Ziekte van Schamberg: Huidaandoening met bruine vlekken

De ziekte van Schamberg is een huidaandoening waarbij vooral op de onderbenen rode tot bruine plekjes of vlekken ontstaan door een ontsteking van de kleinste vaten van de bloedsomloop. De tekenen verspreiden zich langzaam over het hele lichaam. De aandoening kent een onbekende oorzaak, al zijn wel enkele risicofactoren in verband gebracht met de ziekte van Schamberg. De behandeling bestaat uit medicatie, al is het resultaat niet altijd langdurig bevredigend. De goedaardige huidziekte brengt geen levensbedreigende complicaties met zich mee, maar vaak is wel sprake van cosmetische problemen. Jay Frank Schamberg, een Amerikaans huidarts (1870–1934) beschreef voor het eerst de gelijknamige huidziekte in 1901.

• Synoniemen van ziekte van Schamberg
• Epidemiologie van huidziekte
• Oorzaken van vorm van capillaritis
• Risicofactoren van ontsteking van haarvaten
• Symptomen: Bruine vlekken aan onderbenen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van chronische en progressieve huidaandoening
• Prognose
• Complicaties van goedaardige huidaandoening

Synoniemen van ziekte van Schamberg

‘Purpura van Schamberg’, ‘progressieve pigmentdermatose van Schamberg’ en ‘PPP (Purpura Pigmentosa Progressiva)’ zijn gekende synoniemen voor de ziekte van Schamberg.

Epidemiologie van huidziekte

Jaarlijks krijgen honderd à tweehonderd mensen in Nederland de diagnose van de ziekte van Schamberg. De huidaandoening tast personen van alle leeftijden aan. Zowel mannen als vrouwen zijn getroffen. De aandoening komt echter vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Alle rassen en etnische groepen krijgen verder mogelijk te maken met de ziekte die wereldwijd voorkomt.

Oorzaken van vorm van capillaritis

Bij de ziekte van Schamberg ontstaat pigmentvorming door hemodsiderine (vorm van onoplosbaar opgeslagen ijzer in beenmerg, lever en milt). De symptomen komen tot stand door een vorm van capillaritis. Hierbij is sprake van een ontsteking van capillairen (haarvaten: kleinste vaten van de bloedsomloop) in de epidermis (opperhuid). De lekkende bloedvaten laten mogelijk bloedbestanddelen onder de huid achter waardoor de rode bloedcel wordt afgebroken. De rode bloedcellen in de huid vallen dan uit elkaar en geven hun ijzer vrij, dat vrijkomt uit hemoglobine. Het ijzer in de rode bloedcellen is de oorzaak van de typische oranje getinte huidletsels.

Risicofactoren van ontsteking van haarvaten

Hoewel de onderliggende oorzaak van de lekkende bloedvaten bijna altijd onbekend is, suggereren onderzoekers enkele mogelijke uitlokkende factoren. Deze omvatten de ontstekingsreactie van het lichaam op een agens, zoals een virale infectie, medicijnen of supplementen. Hoewel er geen verband is met genetica, zijn er enkele patiënten geweest waarbij de aandoening aanwezig was in de familie. Verder krijgen patiënten met een verzwakt immuunsysteem vaker te maken met de huidziekte. Ook een allergische reactie wordt in verband gebracht met de ziekte. Tot slot leidt stuwing in de bloedvaten (veneuze stuwing) leidt mogelijk sneller tot de aandoening.

Symptomen: Bruine vlekken aan onderbenen

Het begin van de symptomen vindt langzaam plaats. Vooral bij mannen ontwikkelen zich op beide kanten van de onderbenen eerst rode en bruine stippen op de huid (cayenneplekken). Vervolgens verschijnen meerdere oranjebruine, roodbruine tot roestbruine platte vlekken of bultjes die zich langzaam verspreiden naar de rest van het lichaam. Heel af en toe komen de huidletsels ook voor op de genitaliën. De huidaandoening gaat meestal niet gepaard met pijn of ernstige jeuk, al komt milde jeuk wel voor. De verkleuring van de huid treedt op als gevolg van de ontsteking van haarvaten met lekkage van rode bloedcellen in het omliggende weefsel.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

Eerst voert de arts een lichamelijk onderzoek uit en bespreekt hij de medische geschiedenis van de patiënt. Verder voert hij een dermoscopie uit (met een speciale vergrote lens de huid onderzoeken). De arts voert voorts een bloedonderzoek uit om een infectie uit te sluiten. Een huidbiopsie is nodig voor het bevestigen van de ziekte van Schamberg.

Differentiële diagnose

Enkele klinische aandoeningen hebben vergelijkbare tekenen met de ziekte van Schamberg zoals:

• een reactie door medicatiegebruik
• een scheurbuik (vitamine C-tekort met bloedingen en zwakte)
• urticariële vasculitis (ontsteking van bloedvaten en netelroos)
• vasculitis (ontsteking van een bloedvat door ziekte of medicatie)

Behandeling van chronische en progressieve huidaandoening

Het vormt voor de arts een uitdaging om de ziekte van Schamberg te behandelen. Normaal gezien zet de arts eerst corticosteroïde crèmes en zalven in. Door middel va het topisch (op de huid) aanbrengen van deze medicijnen verlicht de arts de klachten van de ontsteking, al is deze chronische huidziekte moeilijk te behandelen. De patiënt neemt verder op advies van de arts vitamine C in. De patiënt vermijdt verder best voedsel met kunstmatige kleurstoffen en conserveermiddelen. Enkele ontstekingsremmers zijn tevens inzetbaar. Sommige laserbehandelingen zijn ook bruikbaar voor het behandelen van de huidaandoening. Steunkousen zijn een andere behandeloptie en dit dan vooral voor patiënten die lijden aan veneuze stuwing. Vaak gebeurt een combinatie van deze behandelingen voor het bekomen van het meest effectieve resultaat.

Prognose

De progressieve aandoening heeft de neiging om terug te keren na de behandeling. De prognose van de ziekte van Schamberg is over het algemeen wel goed voor de meeste patiënten, hoewel de symptomen vaak wel meerdere jaren aanwezig blijven.

Complicaties van goedaardige huidaandoening

De huidletsels veroorzaken mogelijk cosmetische problemen voor de getroffen patiënten, waardoor ze emotionele stress en soms zelfs een depressie ervaren. De chronische letsels keren namelijk mogelijk terug na een behandeling of verergeren. In zeldzame gevallen ontstaat een T-cellymfoom (bloedkanker met symptomen aan de huid) als gevolg van de ziekte van Schamberg.