Ziekte van Schamberg: Huidaandoening met bruine vlekken

De ziekte van Schamberg is een huidaandoening waarbij vooral op de onderbenen rode tot bruine plekjes of vlekken ontstaan door een ontsteking van de kleinste bloedvaten van de bloedsomloop. Deze plekjes verspreiden zich langzaam over het hele lichaam. De oorzaak van de ziekte van Schamberg is onbekend, maar er zijn enkele risicofactoren die in verband worden gebracht met deze aandoening. De behandeling bestaat meestal uit medicatie, hoewel de resultaten niet altijd langdurig bevredigend zijn. De goedaardige huidziekte brengt geen levensbedreigende complicaties met zich mee, maar kan wel cosmetische problemen veroorzaken. De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Amerikaanse dermatoloog Jay Frank Schamberg in 1901.

• Synoniemen van de ziekte van Schamberg
• Epidemiologie van de huidaandoening
• Oorzaken van capillaritis
• Risicofactoren van haarvatontsteking
• Symptomen: Bruine vlekken op de onderbenen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van de chronische en progressieve huidaandoening
• Prognose
• Complicaties van de goedaardige huidaandoening
• Preventie en leefstijltips

Synoniemen van de ziekte van Schamberg

‘Purpura van Schamberg’, ‘progressieve pigmentdermatose van Schamberg’ en ‘PPP (Purpura Pigmentosa Progressiva)’ zijn bekende synoniemen voor de ziekte van Schamberg.

Epidemiologie van de huidaandoening

Jaarlijks krijgen honderd à tweehonderd mensen in Nederland de diagnose van de ziekte van Schamberg. De huidaandoening kan mensen van alle leeftijden treffen, zowel mannen als vrouwen, hoewel de aandoening vaker voorkomt bij mannen. De ziekte komt voor bij alle rassen en etnische groepen en is wereldwijd verspreid.

Oorzaken van capillaritis

Bij de ziekte van Schamberg ontstaat pigmentvorming door hemosiderine (een vorm van onoplosbaar opgeslagen ijzer in het beenmerg, de lever en de milt). De symptomen komen voort uit een vorm van capillaritis, waarbij sprake is van een ontsteking van capillairen (haarvaten, de kleinste vaten van de bloedsomloop) in de epidermis (opperhuid). De lekkende bloedvaten laten mogelijk bloedbestanddelen onder de huid achter, waardoor de rode bloedcellen afbreken. Het ijzer in de rode bloedcellen veroorzaakt de typische oranje getinte huidletsels.

Risicofactoren van haarvatontsteking

Hoewel de onderliggende oorzaak van de lekkende bloedvaten meestal onbekend is, suggereren onderzoekers enkele mogelijke uitlokkende factoren. Deze omvatten een ontstekingsreactie van het lichaam op een agens, zoals een virale infectie, medicijnen of supplementen. Hoewel er geen genetisch verband is, zijn er enkele patiënten bij wie de aandoening in de familie voorkomt. Verder krijgen patiënten met een verzwakt immuunsysteem vaker te maken met de huidziekte. Ook een allergische reactie wordt in verband gebracht met de ziekte. Tot slot kan stuwing in de bloedvaten (veneuze stuwing) mogelijk sneller tot de aandoening leiden.

Symptomen: Bruine vlekken op de onderbenen

De symptomen ontwikkelen zich langzaam. Vooral bij mannen verschijnen eerst rode en bruine stippen op de huid (cayenneplekken) aan beide zijden van de onderbenen. Vervolgens ontstaan meerdere oranjebruine, roodbruine tot roestbruine platte vlekken of bultjes die zich langzaam verspreiden naar de rest van het lichaam. Heel af en toe komen de huidletsels ook voor op de genitaliën. De huidaandoening gaat meestal niet gepaard met pijn of ernstige jeuk, hoewel milde jeuk wel voorkomt. De verkleuring van de huid treedt op als gevolg van de ontsteking van haarvaten met lekkage van rode bloedcellen in het omliggende weefsel.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

Eerst voert de arts een lichamelijk onderzoek uit en bespreekt hij de medische geschiedenis van de patiënt. Verder voert hij een dermoscopie uit (onderzoek van de huid met een speciale vergrotende lens). De arts voert ook een bloedonderzoek uit om een infectie uit te sluiten. Een huidbiopsie is nodig voor het bevestigen van de ziekte van Schamberg.

Differentiële diagnose

Enkele klinische aandoeningen hebben vergelijkbare tekenen als de ziekte van Schamberg, zoals:

• Een reactie door medicatiegebruik
• Scheurbuik (vitamine C-tekort met bloedingen en zwakte)
• Urticariële vasculitis (ontsteking van bloedvaten en netelroos)
• Vasculitis (ontsteking van een bloedvat door ziekte of medicatie)

Behandeling van de chronische en progressieve huidaandoening

Het is voor de arts een uitdaging om de ziekte van Schamberg te behandelen. Meestal schrijft de arts corticosteroïde crèmes en zalven voor. Door deze medicijnen topisch (op de huid) aan te brengen, verlicht de arts de ontstekingsklachten, al is deze chronische huidziekte moeilijk te behandelen. De patiënt neemt verder op advies van de arts vitamine C in en vermijdt voedsel met kunstmatige kleurstoffen en conserveermiddelen. Enkele ontstekingsremmers kunnen ook worden gebruikt. Sommige laserbehandelingen zijn effectief voor de behandeling van de huidaandoening. Steunkousen zijn een andere behandeloptie, vooral voor patiënten die lijden aan veneuze stuwing. Vaak wordt een combinatie van deze behandelingen gebruikt voor het beste resultaat.

Prognose

De progressieve aandoening heeft de neiging om terug te keren na de behandeling. De prognose van de ziekte van Schamberg is over het algemeen goed voor de meeste patiënten, hoewel de symptomen vaak meerdere jaren aanwezig blijven.

Complicaties van de goedaardige huidaandoening

De huidletsels kunnen cosmetische problemen veroorzaken voor de getroffen patiënten, waardoor ze emotionele stress en soms zelfs een depressie ervaren. De chronische letsels kunnen terugkeren na een behandeling of verergeren. In zeldzame gevallen kan een T-cellymfoom (bloedkanker met symptomen aan de huid) ontstaan als gevolg van de ziekte van Schamberg.

Preventie en leefstijltips

Hoewel de ziekte van Schamberg niet volledig kan worden voorkomen, kunnen sommige leefstijlaanpassingen helpen bij het verminderen van symptomen en het voorkomen van verergering. Deze omvatten:

• Het dragen van loszittende, ademende kleding om wrijving en irritatie te verminderen.
• Het vermijden van langdurig staan of zitten om veneuze stuwing te voorkomen.
• Het handhaven van een gezond dieet, rijk aan antioxidanten en vitamine C.
• Het gebruik van milde huidverzorgingsproducten om irritatie te minimaliseren.
• Regelmatige lichaamsbeweging om de bloedsomloop te bevorderen.

Door deze maatregelen te volgen, kunnen patiënten de symptomen van de ziekte van Schamberg beter beheersen en hun kwaliteit van leven verbeteren.