Ziekte van Schamberg: Huidaandoening met bruine vlekken

De ziekte van Schamberg is een huidaandoening waarbij vooral op de onderbenen rode tot bruine plekjes of vlekken ontstaan door een ontsteking van de kleinste bloedvaten van de bloedsomloop. Deze plekjes verspreiden zich langzaam over het hele lichaam. De oorzaak van de ziekte van Schamberg is onbekend, maar er zijn enkele risicofactoren die in verband worden gebracht met deze aandoening. De behandeling bestaat meestal uit medicatie, hoewel de resultaten niet altijd langdurig bevredigend zijn. De goedaardige huidziekte brengt geen levensbedreigende complicaties met zich mee, maar kan wel cosmetische problemen veroorzaken. De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Amerikaanse dermatoloog Jay Frank Schamberg in 1901.

• Synoniemen van de ziekte van Schamberg
• Epidemiologie van de huidaandoening
• Mechanisme
• Oorzaken van capillaritis
• Risicofactoren van haarvatontsteking
• Risicogroepen
• Symptomen: Bruine vlekken op de onderbenen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van de chronische en progressieve huidaandoening
• Prognose
• Complicaties van de goedaardige huidaandoening
• Preventie en leefstijltips

Synoniemen van de ziekte van Schamberg

‘Purpura van Schamberg’, ‘progressieve pigmentdermatose van Schamberg’ en ‘PPP (Purpura Pigmentosa Progressiva)’ zijn bekende synoniemen voor de ziekte van Schamberg.

Epidemiologie van de huidaandoening

Jaarlijks krijgen honderd à tweehonderd mensen in Nederland de diagnose van de ziekte van Schamberg. De huidaandoening kan mensen van alle leeftijden treffen, zowel mannen als vrouwen, hoewel de aandoening vaker voorkomt bij mannen. De ziekte komt voor bij alle rassen en etnische groepen en is wereldwijd verspreid.

Mechanisme

De ziekte van Schamberg is een vorm van purpura, een aandoening die gekarakteriseerd wordt door het optreden van kleine, paarse vlekjes op de huid. Deze vlekjes ontstaan door bloedingen in de huid of het onderhuidse weefsel. De exacte oorzaak van de ziekte van Schamberg is nog niet volledig begrepen, maar er worden verschillende mechanismen voorgesteld die het ontstaan van de aandoening verklaren.

Ontstekingsreactie

De ziekte van Schamberg wordt vaak geassocieerd met een ontstekingsreactie van de bloedvaten, wat resulteert in kleine bloedingen onder de huid. Deze ontsteking, die meestal geen andere ernstige systemische symptomen veroorzaakt, leidt tot het karakteristieke patroon van bruine tot purperen vlekken. Het is een reactie van het immuunsysteem op bepaalde prikkels of factoren, die de wanden van de bloedvaten aantasten, wat leidt tot het vrijkomen van bloed in de huid.

Vasculitis en bloedvaten

De ziekte van Schamberg wordt vaak als een vorm van vasculitis beschouwd, een aandoening waarbij de bloedvaten ontsteken. In dit geval betreft het de kleinere bloedvaten in de huid, vooral de venulen. Deze ontsteking maakt de vaatwanden zwakker, wat resulteert in het lekken van bloed uit de bloedvaten, dat zich in de huid ophoopt en de kenmerkende vlekken veroorzaakt. Dit proces kan worden uitgelokt door een aantal factoren, zoals infecties, medicijnen of auto-immuunreacties.

Immuunreacties en genetische factoren

Er wordt gesuggereerd dat immuunreacties een belangrijke rol spelen bij de ontwikkeling van de ziekte van Schamberg. De aandoening kan geassocieerd worden met een verhoogde activiteit van het immuunsysteem, dat onterecht de bloedvaten aanvalt. Genetische factoren kunnen ook bijdragen aan de vatbaarheid voor de ziekte, hoewel specifieke genen nog niet zijn geïdentificeerd. In sommige gevallen kan de ziekte zich ontwikkelen na een infectie of een andere trigger die het immuunsysteem activeert.

Oorzaken van capillaritis

Bij de ziekte van Schamberg ontstaat pigmentvorming door hemosiderine (een vorm van onoplosbaar opgeslagen ijzer in het beenmerg, de lever en de milt). De symptomen komen voort uit een vorm van capillaritis, waarbij sprake is van een ontsteking van capillairen (haarvaten, de kleinste vaten van de bloedsomloop) in de epidermis (opperhuid). De lekkende bloedvaten laten mogelijk bloedbestanddelen onder de huid achter, waardoor de rode bloedcellen afbreken. Het ijzer in de rode bloedcellen veroorzaakt de typische oranje getinte huidletsels.

Risicofactoren van haarvatontsteking

Hoewel de onderliggende oorzaak van de lekkende bloedvaten meestal onbekend is, suggereren onderzoekers enkele mogelijke uitlokkende factoren. Deze omvatten een ontstekingsreactie van het lichaam op een agens, zoals een virale infectie, medicijnen of supplementen. Hoewel er geen genetisch verband is, zijn er enkele patiënten bij wie de aandoening in de familie voorkomt. Verder krijgen patiënten met een verzwakt immuunsysteem vaker te maken met de huidziekte. Ook een allergische reactie wordt in verband gebracht met de ziekte. Tot slot kan stuwing in de bloedvaten (veneuze stuwing) mogelijk sneller tot de aandoening leiden.

Risicogroepen

De ziekte van Schamberg komt bij veel patiënten voor, maar sommige groepen hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van deze aandoening.

Leeftijd en geslacht

De ziekte van Schamberg komt vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen, hoewel het in beide leeftijdsgroepen kan optreden. Er is geen duidelijk geslachtspreferentie voor de aandoening, maar sommige studies suggereren een licht verhoogde incidentie bij mannen in vergelijking met vrouwen. De aandoening komt meestal voor in de middelbare leeftijd, maar kan ook bij jongere patiënten worden vastgesteld.

Genetische aanleg

Er is enige indicatie dat genetische factoren een rol kunnen spelen in de vatbaarheid voor de ziekte van Schamberg. Patiënten met een familiegeschiedenis van vasculitis of andere auto-immuunziekten kunnen een verhoogd risico hebben om de ziekte te ontwikkelen. Er is echter meer onderzoek nodig om te begrijpen welke specifieke genetische factoren bijdragen aan de ontwikkeling van de aandoening.

Blootstelling aan triggers

Er zijn verschillende omgevings- en externe factoren die de ziekte van Schamberg kunnen uitlokken. Dit omvat infecties, bepaalde medicijnen (zoals niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen), en blootstelling aan andere stoffen die het immuunsysteem kunnen activeren. Mensen die regelmatig in contact komen met deze triggers kunnen een verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van de aandoening.

Auto-immuunziekten en vasculitis

Patiënten met een voorgeschiedenis van andere auto-immuunziekten of vasculitis, zoals lupus erythematosus, kunnen ook een verhoogd risico hebben op de ziekte van Schamberg. De immuunrespons die ten grondslag ligt aan deze aandoeningen kan het risico verhogen op het ontwikkelen van vasculitis in de huid, wat kenmerkend is voor de ziekte van Schamberg.

Symptomen: Bruine vlekken op de onderbenen

De symptomen ontwikkelen zich langzaam. Vooral bij mannen verschijnen eerst rode en bruine stippen op de huid (cayenneplekken) aan beide zijden van de onderbenen. Vervolgens ontstaan meerdere oranjebruine, roodbruine tot roestbruine platte vlekken of bultjes die zich langzaam verspreiden naar de rest van het lichaam. Heel af en toe komen de huidletsels ook voor op de genitaliën. De huidaandoening gaat meestal niet gepaard met pijn of ernstige jeuk, hoewel milde jeuk wel voorkomt. De verkleuring van de huid treedt op als gevolg van de ontsteking van haarvaten met lekkage van rode bloedcellen in het omliggende weefsel.

Alarmsymptomen

De ziekte van Schamberg wordt meestal gekarakteriseerd door het verschijnen van karakteristieke vlekken op de huid. In de meeste gevallen is de aandoening mild en veroorzaakt het geen ernstige gezondheidsproblemen, maar er zijn enkele alarmsymptomen die kunnen wijzen op een ernstigere vorm van de aandoening of op complicaties.

Verergering van huidaandoeningen

Als de vlekken in de huid verergeren of zich uitbreiden naar andere delen van het lichaam, kan dit een teken zijn dat de ziekte van Schamberg ernstiger wordt. Hoewel de aandoening in de meeste gevallen zelfbeperkend is, kunnen veranderingen in de huiduitslag wijzen op een verergering van de ontsteking in de bloedvaten, wat verder onderzocht moet worden.

Systemische symptomen en betrokkenheid van andere organen

Hoewel de ziekte van Schamberg meestal beperkt blijft tot de huid, kunnen er in zeldzame gevallen systemische symptomen optreden, zoals koorts, gewichtsverlies of gewrichtspijn. Dit kan wijzen op een bredere vasculitis of een onderliggende auto-immuunziekte. Het is belangrijk om deze symptomen serieus te nemen en medische hulp te zoeken als ze zich voordoen.

Chronische aandoeningen en complicaties

In sommige gevallen kan de ziekte van Schamberg chronisch worden, wat betekent dat de huidvlekken gedurende een lange periode aanwezig blijven. Bij ernstige of chronische gevallen kan er sprake zijn van littekenvorming of pigmentverandering op de huid, wat cosmetische gevolgen kan hebben voor de patiënt. Het is belangrijk dat patiënten met chronische symptomen regelmatig medische controles ondergaan om de voortgang van de aandoening te monitoren en mogelijke complicaties te voorkomen.

Bloedingen of bloederige huiduitslag

In zeer zeldzame gevallen kan de ziekte van Schamberg leiden tot ernstigere bloedingen of bloederige uitslag, wat kan duiden op een ernstige vasculitis die andere delen van het lichaam aantast. Dit kan gepaard gaan met een verhoogd risico op interne bloedingen, wat onmiddellijk medische aandacht vereist.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

Eerst voert de arts een lichamelijk onderzoek uit en bespreekt hij de medische geschiedenis van de patiënt. Verder voert hij een dermoscopie uit (onderzoek van de huid met een speciale vergrotende lens). De arts voert ook een bloedonderzoek uit om een infectie uit te sluiten. Een huidbiopsie is nodig voor het bevestigen van de ziekte van Schamberg.

Differentiële diagnose

Enkele klinische aandoeningen hebben vergelijkbare tekenen als de ziekte van Schamberg, zoals:

• Een reactie door medicatiegebruik
• Scheurbuik (vitamine C-tekort met bloedingen en zwakte)
• Urticariële vasculitis (ontsteking van bloedvaten en netelroos)
• Vasculitis (ontsteking van een bloedvat door ziekte of medicatie)

Behandeling van de chronische en progressieve huidaandoening

Het is voor de arts een uitdaging om de ziekte van Schamberg te behandelen. Meestal schrijft de arts corticosteroïde crèmes en zalven voor. Door deze medicijnen topisch (op de huid) aan te brengen, verlicht de arts de ontstekingsklachten, al is deze chronische huidziekte moeilijk te behandelen. De patiënt neemt verder op advies van de arts vitamine C in en vermijdt voedsel met kunstmatige kleurstoffen en conserveermiddelen. Enkele ontstekingsremmers kunnen ook worden gebruikt. Sommige laserbehandelingen zijn effectief voor de behandeling van de huidaandoening. Steunkousen zijn een andere behandeloptie, vooral voor patiënten die lijden aan veneuze stuwing. Vaak wordt een combinatie van deze behandelingen gebruikt voor het beste resultaat.

Prognose

De progressieve aandoening heeft de neiging om terug te keren na de behandeling. De prognose van de ziekte van Schamberg is over het algemeen goed voor de meeste patiënten, hoewel de symptomen vaak meerdere jaren aanwezig blijven.

Complicaties van de goedaardige huidaandoening

De huidletsels kunnen cosmetische problemen veroorzaken voor de getroffen patiënten, waardoor ze emotionele stress en soms zelfs een depressie ervaren. De chronische letsels kunnen terugkeren na een behandeling of verergeren. In zeldzame gevallen kan een T-cellymfoom (bloedkanker met symptomen aan de huid) ontstaan als gevolg van de ziekte van Schamberg.

Preventie en leefstijltips

Hoewel de ziekte van Schamberg niet volledig kan worden voorkomen, kunnen sommige leefstijlaanpassingen helpen bij het verminderen van symptomen en het voorkomen van verergering. Deze omvatten:

• Het dragen van loszittende, ademende kleding om wrijving en irritatie te verminderen.
• Het vermijden van langdurig staan of zitten om veneuze stuwing te voorkomen.
• Het handhaven van een gezond dieet, rijk aan antioxidanten en vitamine C.
• Het gebruik van milde huidverzorgingsproducten om irritatie te minimaliseren.
• Regelmatige lichaamsbeweging om de bloedsomloop te bevorderen.

Door deze maatregelen te volgen, kunnen patiënten de symptomen van de ziekte van Schamberg beter beheersen en hun kwaliteit van leven verbeteren.