Pityriasis rotunda: symptomen, oorzaken en behandeling

Pityriasis rotunda (pityriasis circinata) is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door ronde of ovale geschubde, gepigmenteerde plekken die voornamelijk voorkomen op de romp, armen en benen. Er worden twee soorten pityriasis rotunda onderscheiden.Type I wordt voornamelijk gezien bij oriëntaalse en Afrikaanse patiënten ouder dan 60 jaar en wordt vaak geassocieerd met interne ziekte of maligniteit (kwaadaardige ziekte). Type II komt voor bij patiënten jonger dan 40 jaar, en vaak bij meerdere leden van dezelfde familie. Tot op heden zijn geen gevallen van type II pityriasis rotunda in verband gebracht met interne ziekte of maligniteit. Het uiterlijk van laesies is hetzelfde, ongeacht het type pityriasis rotunda. Het komt niet vaak voor bij blanke mensen. De plekken zijn vaak bijna perfect cirkelvormig en scherp gedefinieerd met droge schilfering. De plekken variëren in grootte van 0,5 tot 20 cm in diameter en zijn over het algemeen geïsoleerd, maar ze kunnen samenvloeien.

• Wat is pityriasis rotunda
• Pityriasis rotunda type 1
• Pityriasis rotunda type 2
• Synoniemen
• Symptomen
• Oorzaken
• Onderzoek en diagnose
• Vraaggesprek en lichamelijk onderzoek
• Differentiële diagnose
• Behandeling van pityriasis rotunda
• Prognose

Wat is pityriasis rotunda

Pityriasis rotunda is een relatief zeldzame huidziekte die wordt gekenmerkt door ronde, schilferige, gepigmenteerde plekken die voornamelijk voorkomen op de romp, armen en benen. Er worden twee soorten pityriasis rotunda onderscheiden, type 1 en type 2. De kleuren van de laesies variëren van roze tot lichtbruin. De plekken zijn meestal donkerder dan de omringende huid (hypergepigmenteerd) bij patiënten met een donkere huid en lichter (gehypopigmenteerd) bij patiënten met een lichte huid. Er zijn meestal verschillende plekken aanwezig, variërend van 4 tot 80. Gewoonlijk zijn de plekken gesitueerd op de billen, dijen, buik, romp en bovenste en onderste ledematen. Zodra er laesies ontstaan, blijven ze gewoonlijk ongewijzigd gedurende het hele leven, tenzij de onderliggende interne ziekte of maligniteit wordt behandeld, in welk geval ze verdwijnen of verbeteren.

Pityriasis rotunda type 1

Pityriasis rotunda type 1 wordt voornamelijk gezien bij Oost-/Zuidoost-Aziatische en Zuidelijk Afrikaanse personen ouder dan 60 jaar en wordt vaak geassocieerd met interne ziekte of maligniteit (kanker). Type 1 komt meestal voor bij lever- en maagkanker.

Pityriasis rotunda type 2

Type 2 komt voor bij personen met een lichtere huid jonger dan 40 jaar en vaak bij meerdere leden van dezelfde familie. Pityriasis rotunda type 2 is niet geassocieerd met interne ziekte of maligniteit. De oorzaak van pityriasis rotunda is anno 2023 onbekend, maar het kan een variant van ichthyosis vulgaris (vissenhuid) zijn.

Synoniemen

Pityriasis rotunda staat ook bekend als pityriasis circinata.

Symptomen

De plekken die het gevolg zijn van pityriasis rotunda veroorzaken gewoonlijk geen specifieke symptomen en leiden ook niet tot ernstige complicaties. Pityriasis rotunda kan echter optreden met ernstige onderliggende systemische ziekten en kankers, zoals maagkanker en leverkanker. Het kan solitair optreden of multipel. De getroffen personen hebben meestal verschillende laesies, variërend van 4 tot 80, die vaak voorkomen op de billen, dijen, buik, romp en bovenste en onderste ledematen. De plekken zijn vaak bijna perfect cirkelvormig en scherp gedefinieerd met een lichte, droge ichthyosiforme schilfering. De laesies variëren van 0,5 tot 20 cm in diameter en zijn over het algemeen geïsoleerd, hoewel het conflueren van laesies een polycylische vorm (meerdere ronde randen) kan creëren. Kleuren variëren van roze tot lichtbruin. Zodra de laesies zich ontwikkelen, blijven ze gewoonlijk ongewijzigd gedurende het hele leven, tenzij de onderliggende interne ziekte of maligniteit adequaat wordt behandeld, in welk geval ze verdwijnen of verbeteren. De laesies die bij type 1 verschijnen zijn meestal donkerder (hypergepigmenteerd) dan de omringende huid. Type hebben vaak meerdere laesies die lichter (gehypopigmenteerd) zijn dan de omringende huid.

Oorzaken

De exacte oorzaak van pityriasis-rotunda is anno 2023 onbekend, maar er wordt gesuggereerd dat het een variant van ichthyosis vulgaris kan zijn. Er wordt soms ook verondersteld dat pityriasis rotunda wordt veroorzaakt door ondervoeding, maar deze opvatting wordt niet algemeen aanvaard. De aanwezigheid van systemische ziekte, die kenmerkend is voor pityriasis rotunda type 1, lijkt het meest voor te komen bij Zuidelijk Afrikaanse en Japanse personen, maar komt minder vaak voor bij blanken. Type 1 komt het vaakst voor bij maagkanker en leverkanker, maar wordt ook wel gezien bij chronische myeloïde leukemie (een vorm van bloedkanker), plaveiselcelcarcinoom (huidkanker), multipel myeloom (of ziekte van Kahler, een kwaadaardige aandoening van plasmacellen), leverziekte, tuberculose (tbc), hartziekte, longziekte, chronische nierziekte, ondervoeding en chronische diarree en sclerodermie (een reumatische aandoening waarbij het bindweefsel in je lichaam steeds stugger wordt). Er is voorgesteld dat pityriasis rotunda type 2, die gewoonlijk in families wordt overgeërfd en die wordt waargenomen bij individuen met lichtere huid, een autosomaal dominant overervende aandoening is.

Onderzoek en diagnose

Vraaggesprek en lichamelijk onderzoek

De diagnose 'pityriasis rotunda' wordt gesteld op het klinisch beeld, met de kenmerkende (bijna) perfect ronde vorm. Een schimmelinfectie van de huid moet worden uitgesloten en de huisarts kan screenen op maligniteiten (kankers en dergelijke).

Differentiële diagnose

Pityriasis rotunda kan gelijkenis vertonen met andere huidaandoeningen:

• mycose of schimmelziekte
• tinea incognito (schimmelinfectie van de huid als gevolg van een corticosteroïde crème)
• pityriasis versicolor of zomergist
• erythema annulare
• parapsoriasis
• nummulair eczeem

Behandeling van pityriasis rotunda

Er is geen specifieke behandeling voor pityriasis rotunda. De laesies verbeteren gewoonlijk vanzelf of verdwijnen als de onderliggende interne ziekte of maligniteit behandeld wordt. Symptomatische behandeling van laesies met behulp van lokale corticosteroïden, antimycotica en keratolytica zijn geprobeerd, maar de plekken zijn echter resistent tegen therapie.

Prognose

Pityriasis rotunda is zeer moeilijk te behandelen. De huidafwijkingen kunnen spontaan wegtrekken. Indien de onderliggende maligniteit behandeld kan worden, verdwijnen ze vaak vanzelf weer.

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling