Retroperitoneale fibrose: Ziekte met blokkering urineleiders

Urineleiders zorgen er normaal gesproken voor dat urine van de nieren naar de blaas getransporteerd wordt. Retroperitoneale fibrose is een zeldzame aandoening waarbij de urineleiders geblokkeerd raken door de vorming van extra vezelig (fibrotisch) weefsel in het gebied achter de maag en darmen. Door de ziekte krijgt een patiënt te maken met toenemende buikpijn, plasproblemen en andere symptomen. Medicatie en eventueel chirurgie zijn beschikbaar voor de behandeling van deze aandoening. De vooruitzichten hangen af van de omvang van het probleem en de hoeveelheid nierschade, maar meestal is de prognose goed. Nierfalen is één van de mogelijke complicaties van retroperitoneale fibrose.

• Epidemiologie van retroperitoneale fibrose
• Oorzaken van blokkering van urineleiders
• Risicofactoren van ontsteking en vezelig weefsel in retroperitoneale ruimte
• Symptomen
• Beginfase
• Latere fase
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van aandoening
• Prognose
• Complicaties aan nieren
• Preventie van ziekte aan urineleiders

Epidemiologie van retroperitoneale fibrose

Retroperitoneale fibrose is een zeldzame aandoening die het vaakst voorkomt bij patiënten tussen de veertig en zestig jaar, al kan de ziekte op elke leeftijd optreden. Mannen ontwikkelen de aandoening twee keer zo vaak als vrouwen. Anno augustus 2024 blijft de incidentie van deze aandoening laag, maar wordt er steeds meer aandacht besteed aan vroege herkenning en behandeling.

Oorzaken van blokkering van urineleiders

Retroperitoneale fibrose treedt op wanneer extra vezelig (fibrotisch) weefsel zich vormt in het gebied achter de maag en darmen (retroperitoneum). Dit weefsel vormt een massa (of massa's) van taai fibrotisch weefsel dat de urineleiders (soort buisjes) die urine van de nier naar de blaas transporteren, blokkeert. Bij de aandoening treedt ook een ontsteking in de achterkant van de buik op. De oorzaak van dit probleem is bij de meeste patiënten onbekend, hoewel er aanwijzingen zijn dat auto-immuunreacties en bepaalde genetische factoren een rol kunnen spelen.

Risicofactoren van ontsteking en vezelig weefsel in retroperitoneale ruimte

Bekende risicofactoren voor retroperitoneale fibrose zijn:

• chirurgie
• een blootstelling aan asbest
• een infectie
• een trauma
• een tumor
• het gebruik van bepaalde medicijnen: medicijnen die methysergide bevatten, leiden mogelijk tot retroperitoneale fibrose. Methysergide zet de arts soms in voor de behandeling van migraine (aanvallen van een aura en/of eenzijdige hoofdpijn).
• radiotherapie
• roken

Symptomen

Beginfase

In de beginfase ervaart de patiënt doffe pijn in de buik die geleidelijk toeneemt. Verder kampt de patiënt met pijn en een verandering van kleur in de benen (als gevolg van een verminderde doorbloeding). Eén been is tevens gezwollen (gezwollen been). Mannen ervaren een gezwollen scrotum (balzak).

Latere fase

In een latere fase krijgt de patiënt plasproblemen, zoals een verminderde urineproductie (oligurie) of zelfs helemaal geen urineproductie (anurie). Door de ophoping van giftige chemicaliën in het bloed, kampt de patiënt met misselijkheid, braken en veranderingen in de mentale toestand. Door het afsterven van darmweefsel (darmischemie) ontstaat ernstige buikpijn met hemorragie (bloedverlies als gevolg van schade aan de bloedvaten waardoor het bloed buiten het bloedvat komt).

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Een CT-scan van de buik is de beste manier om een retroperitoneale massa op te sporen. Verder zet de arts mogelijk nog bijkomende onderzoeken in om deze aandoening te diagnosticeren, zoals:

• een biopsie (stukje weefsel wegnemen en microscopisch laten analyseren) om kanker uit te sluiten
• een CAT-scan van de buik en het retroperitoneum
• een echografie van de nieren
• een intraveneuze pyelografie (dit is een onderzoek dat de arts inzet om afwijkingen in de urinewegen op te sporen) (soms)
• een MRI-scan van de buik
• een uitgebreid bloedonderzoek

Differentiële diagnose

De symptomen van volgende ziekten zijn mogelijk te vergelijken met deze van retroperitoneale fibrose:

• het carcinoïd syndroom (aandoening met afscheiding van serotonine in het lichaam)
• sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen)
• vasculitis (ontsteking van bloedvaten)

Behandeling van aandoening

De arts schrijft corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) voor om retroperitoneale fibrose te behandelen. Sommige artsen schrijven ook het medicijn tamoxifen voor. Als een behandeling met corticosteroïden niet werkt, voert de arts een biopsie uit om de diagnose te bevestigen. Andere geneesmiddelen om het immuunsysteem te onderdrukken (immunosuppressiva) zijn ook inzetbaar. Wanneer medicatie niet effectief is, zijn chirurgie en stents (drainagebuisjes) nodig.

Prognose

De vooruitzichten van retroperitoneale fibrose hangen af van de omvang van het probleem en de hoeveelheid schade aan de nieren. De nierschade is tijdelijk of permanent van aard. Meestal is de prognose wel goed, vooral als de aandoening in een vroeg stadium wordt herkend en behandeld.

Complicaties aan nieren

De aandoening veroorzaakt mogelijk de volgende complicaties:

• een aanhoudende verstopping van de urineleiders (soms zelfs na het gebruik van medicatie en chirurgie)
• chronisch nierfalen (een niertransplantatie is dan nodig)
• nierhypertensie (hoge bloeddruk door (slag)aders van nieren)

Preventie van ziekte aan urineleiders

De patiënt moet proberen om het langdurig gebruik van geneesmiddelen te vermijden die leiden tot de ziekte. Verder is het altijd belangrijk om te stoppen met roken.