Retroperitoneale fibrose: Ziekte met blokkering urineleiders
Urineleiders zorgen er normaal gesproken voor dat urine van de nieren naar de blaas getransporteerd wordt. Retroperitoneale fibrose is een zeldzame aandoening waarbij de urineleiders geblokkeerd raken door de vorming van extra vezelig (fibrotisch) weefsel in het gebied achter de maag en darmen. Door de ziekte krijgt een patiënt te maken met toenemende buikpijn, plasproblemen en andere symptomen. Medicatie en eventueel chirurgie zijn beschikbaar voor de behandeling van deze aandoening. De vooruitzichten hangen af van de omvang van het probleem en de hoeveelheid nierschade, maar meestal is de prognose goed. Nierfalen is één van de mogelijke complicaties van retroperitoneale fibrose.- Epidemiologie van retroperitoneale fibrose
- Oorzaken van blokkering van urineleiders
- Risicofactoren van ontsteking en vezelig weefsel in retroperitoneale ruimte
- Symptomen
- Beginfase
- Latere fase
- Diagnose en onderzoeken
- Behandeling van aandoening
- Prognose
- Complicaties aan nieren
- Preventie van ziekte aan urineleiders
- Leven met Retroperitoneale fibrose
- Behandeling van de vezelige massa en chirurgie
- Zorg voor nierfunctie en urineproductie
- Misvattingen rond retroperitoneale fibrose
- Retroperitoneale fibrose is altijd een gevolg van kanker
- De aandoening is altijd te zien op standaard beeldvorming
- Er zijn altijd duidelijke symptomen van retroperitoneale fibrose
- Retroperitoneale fibrose is altijd moeilijk te behandelen
- Deze aandoening komt alleen voor bij oudere mensen
- Er is geen effectieve manier om retroperitoneale fibrose te voorkomen
- Retroperitoneale fibrose is niet gerelateerd aan andere orgaansystemen
Epidemiologie van retroperitoneale fibrose
Retroperitoneale fibrose is een zeldzame aandoening die het vaakst voorkomt bij patiënten tussen de veertig en zestig jaar, al kan de ziekte op elke leeftijd optreden. Mannen ontwikkelen de aandoening twee keer zo vaak als vrouwen. Anno augustus 2024 blijft de incidentie van deze aandoening laag, maar wordt er steeds meer aandacht besteed aan vroege herkenning en behandeling.Oorzaken van blokkering van urineleiders
Retroperitoneale fibrose treedt op wanneer extra vezelig (fibrotisch) weefsel zich vormt in het gebied achter de maag en darmen (retroperitoneum). Dit weefsel vormt een massa (of massa's) van taai fibrotisch weefsel dat de urineleiders (soort buisjes) die urine van de nier naar de blaas transporteren, blokkeert. Bij de aandoening treedt ook een ontsteking in de achterkant van de buik op. De oorzaak van dit probleem is bij de meeste patiënten onbekend, hoewel er aanwijzingen zijn dat auto-immuunreacties en bepaalde genetische factoren een rol kunnen spelen.
Roken verhoogt de kans op de aandoening / Bron: Geralt, PixabayRisicofactoren van ontsteking en vezelig weefsel in retroperitoneale ruimte
Bekende risicofactoren voor retroperitoneale fibrose zijn:- chirurgie
- een blootstelling aan asbest
- een infectie
- een trauma
- een tumor
- het gebruik van bepaalde medicijnen: medicijnen die methysergide bevatten, leiden mogelijk tot retroperitoneale fibrose. Methysergide zet de arts soms in voor de behandeling van migraine (aanvallen van een aura en/of eenzijdige hoofdpijn).
- radiotherapie
- roken
Symptomen
Beginfase
In de beginfase ervaart de patiënt doffe pijn in de buik die geleidelijk toeneemt. Verder kampt de patiënt met pijn en een verandering van kleur in de benen (als gevolg van een verminderde doorbloeding). Eén been is tevens gezwollen (gezwollen been). Mannen ervaren een gezwollen scrotum (balzak).
Latere fase
In een latere fase krijgt de patiënt plasproblemen, zoals een verminderde urineproductie (oligurie) of zelfs helemaal geen urineproductie (anurie). Door de ophoping van giftige chemicaliën in het bloed, kampt de patiënt met misselijkheid, braken en veranderingen in de mentale toestand. Door het afsterven van darmweefsel (darmischemie) ontstaat ernstige buikpijn met hemorragie (bloedverlies als gevolg van schade aan de bloedvaten waardoor het bloed buiten het bloedvat komt).
Diagnose en onderzoeken
Een uitgebreid bloedonderzoek is nodig / Bron: Frolicsomepl, PixabayEen CT-scan van de buik is de beste manier om een retroperitoneale massa op te sporen. Verder zet de arts mogelijk nog bijkomende onderzoeken in om deze aandoening te diagnosticeren, zoals:
- een biopsie (stukje weefsel wegnemen en microscopisch laten analyseren) om kanker uit te sluiten
- een CAT-scan van de buik en het retroperitoneum
- een echografie van de nieren
- een intraveneuze pyelografie (dit is een onderzoek dat de arts inzet om afwijkingen in de urinewegen op te sporen) (soms)
- een MRI-scan van de buik
- een uitgebreid bloedonderzoek
Differentiële diagnose
De symptomen van volgende ziekten zijn mogelijk te vergelijken met deze van retroperitoneale fibrose:
- het carcinoïd syndroom (aandoening met afscheiding van serotonine in het lichaam)
- sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen)
- vasculitis (ontsteking van bloedvaten)
Behandeling van aandoening
Bepaalde medicijnen behandelen retroperitoneale fibrose / Bron: Stevepb, PixabayPrognose
De vooruitzichten van retroperitoneale fibrose hangen af van de omvang van het probleem en de hoeveelheid schade aan de nieren. De nierschade is tijdelijk of permanent van aard. Meestal is de prognose wel goed, vooral als de aandoening in een vroeg stadium wordt herkend en behandeld.Complicaties aan nieren
De aandoening veroorzaakt mogelijk de volgende complicaties:- een aanhoudende verstopping van de urineleiders (soms zelfs na het gebruik van medicatie en chirurgie)
- chronisch nierfalen (een niertransplantatie is dan nodig)
- nierhypertensie (hoge bloeddruk door (slag)aders van nieren)
Preventie van ziekte aan urineleiders
De patiënt moet proberen om het langdurig gebruik van geneesmiddelen te vermijden die leiden tot de ziekte. Verder is het altijd belangrijk om te stoppen met roken.Leven met Retroperitoneale fibrose
Retroperitoneale fibrose is een zeldzame aandoening waarbij er zich een vezelige tumorachtige massa vormt in de retroperitoneale ruimte, die zich uitstrekt naar de urineleiders en de nieren blokkeert. Dit kan leiden tot nierbeschadiging en andere complicaties, waaronder pijn en infecties. Het beheer van retroperitoneale fibrose vereist een multidisciplinaire benadering, inclusief chirurgie, medicatie en regelmatig opvolging.Behandeling van de vezelige massa en chirurgie
In veel gevallen is een operatie noodzakelijk om de vezelige massa te verwijderen of te verkleinen, om de blokkering van de urineleiders op te heffen. Dit kan helpen de nierfunctie te verbeteren en verdere schade te voorkomen. Na de operatie moeten patiënten regelmatig gecontroleerd worden op mogelijke terugkeer van de aandoening.Medicatie, zoals steroïden, kan worden voorgeschreven om de ontsteking te verminderen en de vorming van nieuwe vezels te voorkomen. Het is belangrijk dat patiënten nauwkeurig de voorgeschreven behandeling volgen.
Zorg voor nierfunctie en urineproductie
Omdat retroperitoneale fibrose de urinewegen kan blokkeren, is het essentieel om regelmatig de nierfunctie te controleren, vooral in de beginfase van de behandeling. In sommige gevallen kan tijdelijke dialyse nodig zijn om de nierfunctie te ondersteunen.Patiënten moeten ook letten op tekenen van infecties of nierfalen en regelmatig contact onderhouden met hun zorgteam. Urineweginfecties kunnen bijvoorbeeld vaker voorkomen, wat tijdige behandeling vereist om complicaties te voorkomen.
