Epispadias: Urinewegafwijking met incontinentie

De urethra (plasbuis) is de buis die urine uit het lichaam uit de blaas haalt. Epispadias is een zeldzame aangeboren aandoening met onbekende oorzaak waarbij de urethra zich niet tot een normale buis ontwikkelt. Bij zowel vrouwen als mannen met epispadias verlaat de urine het lichaam via de verkeerde plaats. Dit resulteert mogelijk in urine-incontinentie, urineweginfecties of een kromstand van de penis. Een chirurgische reconstructie is nodig om deze afwijking te behandelen.

• Epidemiologie
• Oorzaken: Slechte ontwikkeling van schaambeen
• Risicofactoren van urinewegafwijking
• Symptomen: Urine-incontinentie
• Mannen
• Vrouwen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van epispadias
• Prognose van aangeboren aandoening
• Complicaties van urine die lichaam via verkeerde plaats verlaat

Epidemiologie

Epispadias is vrij zeldzaam en treft slechts 1 op 117.000 mannen. De urinewegafwijking is veel zeldzamer bij meisjes, want slechts 1 op de 484.000 vrouwen zijn aangetast.

Oorzaken: Slechte ontwikkeling van schaambeen

De oorzaken van epispadias zijn niet bekend anno oktober 2020. De urinewegafwijking treedt mogelijk op omdat het schaambeen zich niet goed ontwikkelt. Door de aangeboren aandoening verlaat de urine het lichaam via de verkeerde plaats.

Risicofactoren van urinewegafwijking

Epispadias komt vaak tot stand in combinatie met blaas-exstrofie, een zeldzame aangeboren afwijking. Bij deze urinewegafwijking bevindt de blaas zich binnenstebuiten en steekt hij door de buikwand. Epispadias komt soms ook tot uiting in combinatie met andere aangeboren afwijkingen zoals het syndroom van Ellis-Van Creveld; een erfelijke botaandoening. De aandoening aan de urinewegen komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes.

Symptomen: Urine-incontinentie

Mannen

Mannen hebben een korte, brede penis met een abnormale kromming. De urethra opent meestal aan de boven- of zijkant van de penis in plaats van aan de punt. De urethra is echter mogelijk geopend over de gehele lengte van de penis. De sluitspier is bovendien niet goed ontwikkeld of niet ringvormig gesloten, hetgeen meestal resulteert in urine-incontinentie.

Vrouwen

Vrouwen hebben een abnormale clitoris en ook abnormale schaamlippen. De opening van de urethra bevindt zich vaak tussen de clitoris en de schaamlippen, maar deze bevindt zich mogelijk in het gebied van de buik. Vrouwen ervaren tevens mogelijk problemen met het ophouden van de urine en lijden dan aan urine-incontinentie.

Volgende tekenen komen mogelijk nog tot uiting:

• een abnormale opening van de blaashals tot het gebied boven de normale opening van de urethra
• een achterwaartse urinestroom in de nier (reflux-nefropathie, hydronefrose)
• een verbreed schaambeen
• urineweginfecties

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van epispadias gebeurt meestal bij de geboorte of kort daarna (tijdens de zindelijkheidstraining) door middel van een lichamelijk onderzoek. De arts noteert de symptomen en voert enkele onderzoeken uit om de diagnose te kunnen bevestigen:

• een bloedonderzoek
• een echografie van het urinestelsel en de geslachtsorganen
• een intraveneuze pyelografie (dit is een onderzoek dat de arts inzet om afwijkingen in de urinewegen op te sporen)
• een MRI-scan en CT-scan
• een röntgenfoto van het bekkengebied

Behandeling van epispadias

Patiënten met epispadias hebben een operatie nodig om de plasbuis (milde epispadias) of blaashals (ernstige epispadias met incontinentie) te reconstrueren. De arts repareert hierbij eveneens de lekkage van urine (incontinentie). Een tweede operatie is echter soms vereist, bijvoorbeeld om de kromstand van de penis te herstellen.

Prognose van aangeboren aandoening

Dankzij de chirurgische ingreep kan de patiënt de urinestroom weer onder controle houden. Ook is het uiterlijk van de geslachtsdelen beter dankzij een operatie.

Complicaties van urine die lichaam via verkeerde plaats verlaat

Sommige patiënten met deze aandoening ervaren nog steeds urine-incontinentie, zelfs na een operatie. Andere complicaties omvatten onvruchtbaarheid, schade aan de urineleiders en nieren, een seksuele disfunctie en een depressie en psychosociale complicaties.

Lees verder

• Urine-incontinentie (ongewild urineverlies) bij mannen
• Urine-incontinentie: Oorzaken en soorten van verlies urine