Pityriasis lichenoides: Huiduitslag met bultjes of vlekjes

Pityriasis lichenoides is een zeldzame huidaandoening met onbekende oorzaak waarbij kleine, verhoogde roze vlekjes op de huid ontstaan. De aandoening die acuut of chronisch van aard is, is meestal zelfbeperkt wat inhoudt dat de symptomen vanzelf verdwijnen na enkele maanden of jaren. Medicijnen en/of lichttherapie zijn bruikbaar voor de behandeling van de niet-besmettelijke huidaandoening. Op deze manier verdwijnen de klachten sneller. De vooruitzichten van patiënten met deze goedaardige bultjes en vlekjes op de huid zijn tot slot meestal goed. Af en toe ontaarden de huidletsels echter in kanker en daarom is een regelmatige controle door de arts noodzakelijk.

• Epidemiologie
• Typen
• Acute vorm
• Chronische vorm
• Oorzaken van huidaandoening
• Risicofactoren van pityriasis lichenoides
• Medicijnen en vaccins
• Virussen en bacteriën
• Symptomen
• Acute vorm
• Chronische vorm
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van huiduitslag
• Prognose van vlekjes en bultjes op huid
• Complicaties van huidletsels
• Preventie

Epidemiologie

Pityriasis lichenoides is een zeldzame huidziekte die wereldwijd voorkomt, maar de exacte prevalentie is onbekend. De aandoening treft vooral kinderen, adolescenten en jonge volwassenen, met een lichte voorkeur voor mannen. Hoewel pityriasis lichenoides op elke leeftijd kan voorkomen, ligt de piekincidentie tussen de 10 en 30 jaar. De ziekte komt vaker voor in de wintermaanden, mogelijk door de invloed van virale infecties of een verminderde blootstelling aan zonlicht. Pityriasis lichenoides kent twee vormen: een acute variant, pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA), en een chronische variant, pityriasis lichenoides chronica (PLC). Beide vormen kunnen naast elkaar voorkomen, wat suggereert dat het een spectrum van dezelfde aandoening betreft.

Typen

Er zijn twee hoofdtypes van pityriasis lichenoides.

Acute vorm

De acute vorm staat bekend als ‘pityriasis lichenoides et varioliformis acuta’ (PLEVA). Er is ook een zeldzame, ernstige variant van pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, die bekend staat als ‘febriele ulceronecotische pityriasis lichenoides et varioliformis acuta’. Deze vorm is geassocieerd met hoge koorts en complicaties waarbij andere lichaamssystemen zijn aangetast.

Chronische vorm

Daarnaast is ook een mildere, chronische (langer durende) vorm bekend met name ‘pityriasis lichenoides chronica’ (PLC).

Oorzaken van huidaandoening

De precieze oorzaak van pityriasis lichenoides blijft onbekend anno oktober 2020. Meerdere theorieën zijn bekend. Mogelijk is sprake van een laaggradige of zelfbeperkte lymfoproliferatieve stoornis. Andere wetenschappers melden dat sprake is van een overgevoeligheidsreactie op een infectie. De ziekte komt volgens andere wetenschappers tot uiting als een inflammatoire immuunrespons tegen een onbekende vreemde indringer.

Risicofactoren van pityriasis lichenoides

Medicijnen en vaccins

Verschillende therapieën en medicijnen, zoals chemotherapeutische middelen, oestrogeen-progesterontherapie, het antihistamine astemizol, bepaalde kruiden (bijvoorbeeld kampo) en het vaccin tegen mazelen zijn in verband gebracht met het begin van pityriasis lichenoides. Er is echter anno oktober 2020 geen oorzaak-effectrelatie tussen pityriasis lichenoides en één van deze therapieën bewezen.

Virussen en bacteriën

Enkele virale en bacteriële infecties leiden mogelijk tot de uitbraak van de huiduitslag:

• Epstein-Barr-virus (klierkoorts)
• groep A beta-hemolytische streptokokken
• het cytomegalovirus
• het humaan immunodeficiëntievirus (hiv)
• het parvovirus B19 (vijfde ziekte)
• Staphylococcus aureus
• Toxoplasma gondii (toxoplasmose)

Symptomen

Bij beide soorten pityriasis lichenoides komen meestal vlekjes of bultjes voor op de romp, de billen, de armen en de benen. Af en toe zijn de handen, de voeten, het gezicht en de hoofdhuid getroffen. De vlekjes verschijnen in groepjes op de huid. Deze zijn klein, verhoogd en rood, roodbruin of roze van kleur.

Acute vorm

De acute vorm begint abrupt en veroorzaakt pijn, irritatie, jeuk of een brandend gevoel. De schilferige rode bultjes of vlekjes bevatten blaasjes, puskopjes en korstjes. Ze zijn enkele millimeters tot 1,5 centimeter breed. Koorts, een algemeen ziek gevoel, hoofdpijn en gewrichtsproblemen komen hierbij soms ook tot uiting, soms reeds voordat de huiduitslag verschijnt.

Chronische vorm

De chronische vorm ontwikkelt zich over meerdere dagen, is minder pijnlijk, jeukend, brandend of irriterend en duurt langer dan de acute vorm. De schilferige vlekjes geassocieerd met de chronische vorm zijn enkele millimeters tot centimeter breed. De huidletsels vervagen meestal binnen drie tot vier weken, maar er verschijnen dan nieuwe vlekjes. Andere symptomen komen normaal gezien niet tot stand bij patiënten met de chronische vorm.

Alarmsymptomen

De alarmsymptomen bij pityriasis lichenoides variëren afhankelijk van de vorm van de ziekte. Bij de acute variant (PLEVA) kunnen plotselinge uitbarstingen van kleine, rode bultjes optreden die snel in blaasjes of korstjes veranderen. Deze laesies kunnen pijnlijk of jeukend zijn en zich ontwikkelen tot littekens. In ernstige gevallen kunnen systemische symptomen zoals koorts en malaise optreden. Bij de chronische variant (PLC) is er meestal sprake van mildere symptomen, waarbij de huiduitslag langzaam ontstaat en langer aanwezig blijft, zonder pijn of systemische klachten. Desondanks moeten patiënten met aanhoudende of verergerende symptomen medische hulp zoeken om complicaties te voorkomen.

Diagnose en onderzoeken

De klinische geschiedenis, het uiterlijk van de huiduitslag en een huidbiopsie bevestigen de diagnose van de huidaandoening.

Behandeling van huiduitslag

Soms verdwijnen de symptomen spontaan en dan is een behandeling van de huidaandoening niet nodig. Wel is een behandeling nuttig om de duur van de aandoening te verkorten, vooral als sprake is van een hinderlijke huiduitslag. De arts zet topische (op de huid toegepaste) of een orale (via de mond ingenomen) behandeling in met corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) of antibiotica. Soms komen hierdoor echter bijwerkingen tot stand, en daarnaast werken deze behandelingen niet altijd voor iedereen goed of komen de symptomen terug nadat de patiënt de behandeling staakt. Natuurlijk zonlicht en/of fototherapie (behandeling via licht) zijn soms waardevol. Een combinatie van Psoralens-tabletten met UVA (PUVA-behandeling) is eveneens voor sommige patiënten aanbevolen, maar brengt een groter risico op bijwerkingen met zich mee. Ernstige vormen van de ziekte behandelt de arts met medicatie die het immuunsysteem onderdrukt (immunosuppressiva).

Prognose van vlekjes en bultjes op huid

De prognose voor patiënten met pityriasis lichenoides varieert, afhankelijk van de vorm van de aandoening. Bij de chronische variant (PLC) is de ziekte meestal mild en zelflimiterend, met een goede prognose op de lange termijn. De acute variant (PLEVA) kan ernstiger zijn, maar zelfs bij ernstige gevallen is de prognose doorgaans gunstig, hoewel de symptomen maanden tot jaren kunnen aanhouden. Spontane remissie is mogelijk, vooral bij jongere patiënten, maar terugval komt ook regelmatig voor. Hoewel pityriasis lichenoides geen levensbedreigende aandoening is, kan de huiduitslag cosmetisch belastend zijn en psychologische stress veroorzaken bij sommige patiënten, vooral als er sprake is van littekens of langdurige symptomen.

Complicaties van huidletsels

Complicaties van pityriasis lichenoides zijn zeldzaam, maar kunnen optreden, vooral bij de acute variant (PLEVA). Ernstige gevallen kunnen leiden tot uitgebreide huidbeschadiging, wat resulteert in littekens of pigmentveranderingen op de aangetaste huid. Bij sommige patiënten kan de uitslag zich uitbreiden en leiden tot infecties, vooral als de huid openbarst of er blaren ontstaan. In zeer zeldzame gevallen kan pityriasis lichenoides overgaan in pityriasis lichenoides et varioliformis acuta met ulceraties en systemische symptomen, wat een ernstiger ziektebeeld vormt. Hoewel de meeste patiënten volledig herstellen, kunnen langdurige huidafwijkingen of cosmetische problemen psychologische gevolgen hebben.

Preventie

Er is geen specifieke preventie voor pityriasis lichenoides, aangezien de exacte oorzaak van de aandoening onbekend is. Het vermijden van bekende triggers, zoals virale of bacteriële infecties, kan mogelijk helpen om een uitbraak van de ziekte te voorkomen, maar er zijn geen duidelijke aanwijzingen voor effectieve preventieve maatregelen. Een gezonde levensstijl, met een sterk immuunsysteem en het vermijden van overmatige blootstelling aan koude weersomstandigheden, kan in theorie het risico verminderen, maar er is geen bewezen preventieve strategie. Patiënten met pityriasis lichenoides die eerder een uitbraak hebben gehad, moeten alert blijven op nieuwe symptomen en tijdig medische hulp zoeken om ernstige complicaties te voorkomen.