Zwakte in gezicht (gezichtszwakte): Oorzaken van zwak gelaat
Gezichtszwakte is een medisch teken dat geassocieerd kan worden met diverse aandoeningen, zoals neurofibromatose of een spontane lekkage van hersenvocht. Er zijn verschillende mogelijke oorzaken van gezichtszwakte, waaronder verlamming van het gezicht, oogproblemen, huidtumoren, hoofdpijn en epilepsie. Veel oorzaken, zoals een beroerte of myasthenia gravis, vereisen een snelle diagnose en medische behandeling om de gezichtszwakte en andere gerelateerde symptomen te verbeteren. Patiënten met gezichtszwakte wordt aangeraden zo snel mogelijk een arts te bezoeken voor een grondig onderzoek.
Bell’s palsy (Bell’s parese) en zwak gelaat
Epidemiologie en risicofactoren
Ongeveer 1 op de 5000 mensen ervaart elk jaar
Bell’s parese. Het probleem treedt mogelijk op elke leeftijd op. Bell’s palsy komt vaker voor bij zwangere vrouwen, patiënten met
diabetes mellitus (suikerziekte), de griep, een
verkoudheid of een andere luchtwegaandoeningen.
Oorzaken
Bell’s parese is een zwakte (gedeeltelijk of totaal) van de aangezichtszenuw. De aangezichtszenuw is de zenuw die verantwoordelijk is voor de expressie aan elke kant van het gezicht, het
smaakvermogen en zelfs het gehoorvermogen. De oorzaak van Bell's parese is onbekend anno oktober 2020. De meeste artsen denken dat dit te wijten is aan schade aan de aangezichtszenuw, wat een zwelling veroorzaakt. Deze zenuw passeert een smal, benig gebied in de schedel. Wanneer de zenuw opzwelt (al is het maar een beetje) drukt deze tegen het harde oppervlak van de schedel. Dit heeft invloed op de zenuwfunctie. Een andere verklaring is dat de
verlamming een gevolg van een virale infectie. Een virus, zoals HSV-1 dat normaal latent is (of slaapt) in de zenuwcellen, wordt plots weer geactiveerd. Het virus begint zich actief te repliceren en schadelijke agentia te produceren. Hierdoor zwelt de zenuw en wordt de elektrische activiteit aangetast.
Hoofdpijn is een mogelijk symptoom van Bell's parese /
Bron: Geralt, PixabaySymptomen
Bij Bell's parese ontwikkelt zich plotselinge zwakte in het
gezicht of gedurende een periode van 48 uur. Vaak wordt deze aandoening voor het eerst opgemerkt door het familielid van een patiënt als een scheve
glimlach of een
onduidelijke spraak. Patiënten merken de klachten vaak als eerste op bij het opstaan in de ochtend. Andere veel voorkomende symptomen zijn een gevoel van
gevoelloosheid of tintelingen in het gezicht, een gevoel van trekken van het gezicht of de
mond naar één kant, een
gevoeligheid voor harde geluiden (fonofobie),
overmatig tranen of
droge ogen, moeilijk eten,
hoofdpijn,
pijn achter het oor en een verandering in smaak.
80% van de patiënten met Bell's parese heeft een normaal of vrijwel normaal herstel zonder enige behandeling. Een minderheid van de patiënten heeft een risico op een matig tot slecht herstel. Het gebruik van
steroïden, zoals prednison of methylprednisolon, vermindert
ontstekingen in de zenuw en bespoedigt en verbetert het herstel van de gezichtszenuwen. Sommige artsen gebruiken ook
antivirale middelen. Verder is een goede oogzorg belangrijk bij patiënten die een verlamd
ooglid hebben. In ernstige gevallen is chirurgie nodig.
Beroerte en zwakte in aangezicht
Oorzaken
Een
beroerte treedt op wanneer de bloedstroom naar een hersengebied wordt afgesneden. Wanneer de hersencellen geen zuurstof en glucose krijgen die nodig zijn om te overleven, sterven ze af. Als de arts een beroerte niet vroegtijdig behandelt, leidt dit tot permanente hersenschade of de dood.
Soorten
Ischemische beroerte
Een ischemische beroerte is vergelijkbaar met een
hartaanval, maar de dit doet zich dan voor in de bloedvaten van de hersenen. In de bloedvaten van de
hersenen vormen zich bloedstolsels. Deze stolsels blokkeren de bloedtoevoer naar de hersencellen. Een ischemische beroerte verschijnt mogelijk ook wanneer te veel plaque (vetafzetting en cholesterol) de bloedvaten van de hersenen verstopt. Ongeveer 80% van alle beroertes zijn ischemisch.
Hemorragische beroerte
Een hemorragische beroerte treedt op wanneer een bloedvat in de hersenen breekt of scheurt. Het resultaat is dat bloed in het hersenweefsel sijpelt en schade aan de hersencellen veroorzaakt. De meest voorkomende oorzaken van een hemorragische beroerte zijn een te
hoge bloeddruk en een
hersenaneurysma (zwakte of dunheid in de bloedvatwand van de hersenen).
Symptomen
De meest voorkomende symptomen van een beroerte zijn:
- een verlies van evenwicht of onstabiel lopen, meestal gecombineerd met een ander symptoom
- een verlies van gezichtsvermogen of een gedimd gezichtsvermogen (zoals een gordijn dat valt) in één of beide ogen
- een verlies van spraak, moeite met praten of begrijpen wat anderen zeggen
- plotselinge, ernstige hoofdpijn zonder bekende oorzaak
- zwakte of gevoelloosheid van het gezicht, de arm of het been aan één kant van het lichaam
Behandeling
Een snelle behandeling is nodig. Een onmiddellijke behandeling is vaak levensreddend of vergroot de kansen op een volledig herstel. De patiënt krijgt
medicijnen toegediend om een bloedstelsel af te breken (
trombolytica). Verdere behandelingen zijn afhankelijk van de oorzaak en bestaan uit onder andere medicijnen, voedingsstoffen en vochttoediening, fysiotherapie, ergotherapie, logopedie, sliktherapie en andere medische procedures.
Roken is een risicofactor voor een beroerte /
Bron: Geralt, PixabayPreventie
Tot 50% van alle beroertes zijn te voorkomen. Patiënten zouden de risicofactoren voor een beroerte tijdig moeten aanpakken om het risico op een beroerte te verlagen. Mogelijke risicofactoren zijn:
Myasthenia gravis
Oorzaken
Myasthenia gravis is een
auto-immuunziekte. Het immuunsysteem van uw lichaam maakt antilichamen aan die sommige zenuwsignalen naar de
spieren blokkeren of veranderen. Hierdoor ontstaat
spierzwakte in de vrijwillige spieren (spieren die mensen kunnen besturen).
Symptomen
Gelokaliseerde of algemene spierzwakte is het overheersende symptoom. Deze zwakte verergert met activiteit en verbetert met rust. Volgende tekenen komen hierbij mogelijk nog tot uiting:
Behandeling
De behandeling is symptomatisch gericht met acetylcholinesteraseremmers, thymectomie (verwijdering van de thymus = zwezerik) en immunotherapie. Intraveneuze (via een ader toegediende) immunoglobuline en
plasma-uitwisseling (verwijdering en vervanging van plasma in het bloed) zijn snelwerkende behandelingen die inzetbaar zijn voor ernstige ziekte-opflakkeringen. Intensieve zorg is noodzakelijk tijdens ernstige opflakkeringen met ademhalingsinsufficiëntie. Actief bewegen is voorts aanbevolen voor patiënten met myasthenia gravis. Vaak verbetert de spierzwakte door de behandeling. Meestal verdwijnen de symptomen tijdelijk maar soms ook permanent.
Neurofibromatose en gezichtszwakte
Oorzaken
Neurofibromatosen zijn een groep van drie genetisch verschillende aandoeningen die ervoor zorgen dat tumoren in het zenuwstelsel groeien. De tumoren beginnen te groeien in de ondersteunende cellen die de zenuw en de myelineschede vormen (het dunne membraan dat de zenuwen omhult en beschermt). Het type tumor dat zich ontwikkelt, is afhankelijk van het type ondersteunende cellen. De drie soorten neurofibromatose resulteren uit verschillende mutaties op chromosomen. Neurofibromatose type 1 (NF1) is het gevolg van een mutatie op het NF1-gen op de arm van chromosoom 17. Neurofibromatose 2 (NF2) wordt veroorzaakt door een mutatie op het NF2-tumorsuppressorgen op chromosoom 22. Schwannomatose (schwannomatosis) resulteert uit verschillende mutaties op chromosoom 22.
Type 1 (NF1)
Symptomen
Bij neurofibromatose type 1 ontstaan volgende mogelijke tekenen:
- een abnormale zijdelingse kromming van de wervelkolom (scoliose), een abnormale ontwikkeling van het slaapbeen (sphenoïde) van de schedel of een abnormale ontwikkeling van het scheenbeen (één van de lange botten van het scheenbeen);
- een tumor op de oogzenuw (opticusglioom)
- sproeten in het gebied van de oksel of de lies
- twee of meer gezwellen op de iris van het oog (bekend als Lisch nodules of iris hamartomen)
- twee of meer neurofibromen, of een plexiform neurofibroom (een neurofibroom dat veel zenuwen met zich meebrengt)
- zes of meer lichtbruine vlekken op de huid (café-au-lait-vlekken), met een diameter van meer dan 5 millimeter bij kinderen of een diameter van meer dan 15 millimeter bij adolescenten en volwassenen
Veel kinderen hebben een grotere dan normale hoofdomtrek (
macrocefalie) en zijn korter dan gemiddeld. Hydrocefalie (
waterhoofd: een abnormale ophoping van vocht in de hersenen) is een mogelijke complicatie van de aandoening. Hoofdpijn en
epilepsie komen ook vaker voor bij patiënten met neurofibromatose type 1. Cardiovasculaire complicaties geassocieerd met dit type omvatten
aangeboren hartafwijkingen, een hoge bloeddruk (hypertensie) en vernauwde, geblokkeerde of beschadigde bloedvaten (vasculopathie). Verder ontwikkelen patiënten mogelijk slechte taal- en visueel-ruimtelijke vaardigheden, slechtere schoolprestaties,
leerstoornissen en
ADHD (moeite met aandacht en controleren van energie). Tot slot kampt een ouder, broer of zus mogelijk ook met de aandoening.
Diagnose en onderzoeken
Een klinisch genetisch onderzoek onthult de aanwezigheid van een mutatie in het NF1-gen. Prenatale testen voor de NF1-mutatie zijn ook mogelijk met behulp van
vruchtwaterpunctie of
vlokkentest.
Behandeling
Chirurgie is nodig om de symptomatische of cosmetisch storende tumoren te verwijderen. Een behandeling voor kwaadaardige neurofibromen bestaat uit operatie,
radiotherapie of
chemotherapie. Ook zijn chirurgische ingrepen mogelijk bij sommige botmisvormingen, zoals scoliose. Andere symptomen behandelt de arts ondersteunend.
Prognose
NF1 is een progressieve aandoening, hoewel een klein aantal patiënten constante symptomen ervaart. Het is niet mogelijk om het verloop van de aandoening te voorspellen. Meestal zullen patiënten met NF1 milde tot matige symptomen ontwikkelen. De meeste patiënten met NF1 hebben een normale levensverwachting. Neurofibromen op of onder de huid nemen mogelijk toe met de leeftijd hetgeen dan mogelijk leidt tot cosmetische en
psychische problemen.
Type 2 (NF2)
Oorzaken
Ongeveer 50 procent van de getroffen patiënten erft de aandoening. Bij anderen wordt de aandoening veroorzaakt door een spontane genetische mutatie van onbekende oorzaak. Patiënten hebben langzaam groeiende tumoren op de achtste
hersenzenuwen. Deze zenuwen hebben twee takken: de akoestische tak helpt mensen horen door geluidssensaties naar de hersenen over te brengen; en de vestibulaire tak helpt mensen hun evenwicht te bewaren. De karakteristieke tumoren van NF2 staan bekend als ‘vestibulaire schwannomen’ vanwege hun locatie en de betrokken soorten cellen. Naarmate deze tumoren groeien, kunnen ze nabijgelegen structuren zoals andere hersenzenuwen en de hersenstam aantasten en deze beschadigen. Schwannomen in NF2 komen mogelijk langs elke zenuw in het lichaam tot uiting, inclusief de wervelkolomzenuwen, andere hersenzenuwen en perifere zenuwen in het lichaam.
Symptomen
Huid
De
huidtumoren zijn zichtbaar als bultjes onder de huid (wanneer de betrokken zenuwen zich net onder het huidoppervlak bevinden) of zijn zichtbaar op het huidoppervlak als kleine (minder dan 2,5 cm), donkere, ruwe gebieden met een harige huid. Bij kinderen zijn de tumoren gladder, minder gepigmenteerd en minder harig. De schwannomen lijken soms op kleine, vleeskleurige huidvlekken, maar patiënten met NF2 hebben zelden de café-au-lait-vlekken die tot stand komen bij NF1.
Oren
Gehoorverlies of
oorsuizen (tinnitus) zijn vaak voorkomende tekenen.
Ogen
Verder ervaren patiënten soms
staar (cataract: vertroebeling van ooglens) op oudere leeftijd of hebben ze veranderingen in het
netvlies die het gezichtsvermogen aantasten.
Zenuwen
Andere zenuwtumoren komen mogelijk ook tot uiting. Ook ontstaan soms problemen met de zenuwfunctie onafhankelijk van de tumoren, zoals symmetrische gevoelloosheid en zwakte in de ledematen en epileptische aanvallen als gevolg van de ontwikkeling van perifere neuropathie.
Diagnose en onderzoeken
Genetische testen voor de NF2-mutatie zijn soms beschikbaar, maar zijn slechts bij ongeveer 65 procent van de geteste patiënten nauwkeurig.
Behandeling
Chirurgische opties zijn afhankelijk van de tumorgrootte en de mate van gehoorverlies. Verder zijn ondersteunende behandelingen mogelijk voor de aanwezige symptomen.
Prognose
Het verloop van NF2 varieert sterk tussen patiënten, hoewel geërfde neurofibromatose 2 een vergelijkbaar verloop lijkt te hebben onder getroffen familieleden. Meestal groeien vestibulaire schwannomen langzaam en verslechtert het evenwicht en het gehoor gedurende een periode van jaren.
Schwannomatose
Oorzaken
Schwannomatose (schwannomatosis) is een zeldzame vorm van neurofibromatosis die genetisch en klinisch verschilt van NF1 en NF2. Mutaties in ten minste twee genen, SMARCB1 en LZTR1, kunnen schwannomatose veroorzaken. Wellicht fungeren de eiwitten die uit beide genen worden geproduceerd als tumoronderdrukkers. Normaalgesproken voorkomen deze tumoronderdrukkers dat cellen te snel of op een ongecontroleerde manier groeien en delen. Mutaties in elk van deze genen doen cellen ongecontroleerd of ongestructureerd groeien en delen zodat ze een tumor kunnen vormen. Mutaties in het SMARCB1- of LZTR1-gen alleen zijn echter niet voldoende om de ontwikkeling van schwannomen op gang te brengen. Bijkomende genetische veranderingen (somatische mutaties) die tijdens het leven van een patiënt worden verworven en alleen in bepaalde cellen aanwezig zijn, zijn ook nodig zijn om schwannomen te vormen. De meest voorkomende somatische mutaties bij schwannomen zijn mutaties in het NF2-gen en een verlies van chromosoom 22 (het chromosoom waarop de SMARCB1- , LZTR1- en NF2-genen aanwezig zijn). Sommige patiënten met schwannomatose hebben geen geïdentificeerde mutatie in het SMARCB1- of LZTR1-gen. In deze gevallen is de oorzaak van de aandoening onbekend. Onderzoekers vermoeden anno oktober 2020 dat mutaties in andere nog niet geïdentificeerde genen (hoogstwaarschijnlijk op chromosoom 22) ook bijdragen aan deze aandoening.
Symptomen
Bij schwannomatose ontwikkelen zich meerdere schwannomen overal in het lichaam behalve op de vestibulaire zenuw. Het dominante symptoom is pijn, die ontstaat wanneer een schwannoom groter wordt, de zenuwen samendrukt of op aangrenzend weefsel drukt. Sommige patiënten ervaren extra neurologische symptomen, zoals gevoelloosheid,
tintelingen of zwakte in de
vingers en tenen. Patiënten met schwannomatose hebben geen neurofibromen. Ongeveer één derde van de patiënten met schwannomatose heeft tumoren in één enkel lichaamsdeel, zoals een arm, been of een deel van de wervelkolom. Sommige patiënten ontwikkelen veel schwannomen, terwijl anderen er slechts enkele ontwikkelen.
Diagnose en onderzoeken
De arts voert voor schwannomotose een genetisch onderzoek uit.
Behandeling
Er is anno oktober 2020 geen medische behandeling of medicijn voor schwannomatose, maar een chirurgische behandeling is vaak effectief. De pijn neemt meestal af wanneer de arts de tumoren volledig verwijdert, hoewel de symptomen mogelijk terugkeren als zich nieuwe tumoren vormen. Wanneer een operatie niet mogelijk is, is voortdurende monitoring en de behandeling van pijn in een multidisciplinaire pijnkliniek raadzaam.
Medicijnen behandelen de pijn /
Bron: Stevepb, Pixabay Prognose
Patiënten met schwannomatose ervaren enige mate van pijn, maar de intensiteit varieert. Een klein aantal patiënten heeft zo'n milde pijn dat er zelfs geen diagnose wordt gesteld. De meeste patiënten hebben echter aanzienlijke pijn, die te behandelen is met medicijnen of een operatie. In sommige extreme gevallen is de pijn zo ernstig waardoor de kwaliteit van leven ernstig aangetast is. Patiënten kunnen hierdoor bijvoorbeeld het huis niet meer verlaten of gaan werken.
Ramsay Hunt-syndroom en zwakte van gezicht
Oorzaken
Na primaire blootstelling aan
waterpokken blijft het varicella-zoster-virus levenslang aanwezig in het sensorische ganglion van de wervelkolom en de hersenzenuwen. Bij het
Ramsay Hunt-syndroom (herpes zoster oticus) reactiveert dit virus en ontstaat
gordelroos van de aangezichtszenuw. Door een infectie van de aangezichtszenuw nabij het binnenoor, ontstaat een zwelling en irritatie van de hersenzenuw hetgeen resulteert in de symptomen van het Ramsay Hunt-syndroom.
Symptomen
De aandoening presenteert zich met volgende mogelijke klachten: oorpijn, een aangezichtszenuwverlamming en een vaak pijnlijke
huiduitslag met blaasjes, waarbij het externe gehoorkanaal, de oorschelp, de tong of het harde gehemelte aangetast zijn. Mogelijk is ook de vestibulocochleaire zenuw (hersenzenuw VIII) getroffen, hetgeen dan resulteert in
duizeligheid,
sensorineuraal gehoorverlies en tinnitus aurium (oorsuizen).
Behandeling
Een combinatiebehandeling met antivirale middelen en steroïden is aanbevolen voor de behandeling van het Ramsay Hunt-syndroom. Bovendien is een vroege diagnose van het Ramsay Hunt-syndroom een cruciale factor om beschadigde zenuwen te kunnen verbeteren.
Schade aan aangezichtszenuw / Aangezichtsverlamming
Een vaak voorkomende oorzaak van gezichtszwakte is een letsel van de aangezichtszenuw (hersenzenuw VII). De zwakte in het gezicht betreft zowel het boven- als ondergezicht en tast zowel de emotionele als vrijwillige gezichtsbewegingen aan. Elk deel van de zenuw is mogelijk aangetast. Gemeenschappelijke oorzaken van schade aan de aangezichtszenuw zijn:
- Bell’s palsy (plotse aangezichtsverlamming door zenuwschade)
- een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen)
- een herseninfarct
- een trauma
- een tumor zoals:
- infecties, zoals:
- metastasen (uitzaaiingen van kanker).
- ontstekingsaandoeningen zoals:
- ontwikkelingshypoplasie of aplasie, inclusief de Möbius-anomalie
Spontane lekkage van hersenvocht
Oorzaken
Een spontane cerebrospinale vloeistoflekkage (spontane lekkage van hersenvloeistof) is een aandoening waarbij het hersenvocht (dat de hersenen en het ruggenmerg omringt) lekt uit de omringende beschermende dura (de buitenste van de drie lagen van de hersenvliezen). Het is anno oktober 2020 onbekend waarom dit precies gebeurt.
Dubbelzien is een mogelijk teken van een spontane lekkage van hersenvocht /
Bron: Frankieleon, Flickr (CC BY-2.0)Symptomen
De meeste patiënten ervaren plotseling ernstige en acute hoofdpijn. Deze hoofdpijn verergert meestal door te staan en is meestal de hele dag prominent aanwezig, waarbij de pijn vermindert bij het gaan liggen. Orthostatische hoofdpijn kent soms een chronisch beloop wat leidt tot invaliditeit. Sommige patiënten krijgen hoofdpijn die in de middag begint. Dit staat bekend als tweede helft van de dag hoofdpijn. Daarnaast kampen patiënten met
nekpijn of een
stijve nek,
misselijkheid en
braken. Andere symptomen zijn duizeligheid, gevoelloosheid of zwakte in het gezicht, ongewoon
wazig zien of dubbelzien, neuralgie (
zenuwpijnen),
vermoeidheid of een
metaalachtige smaak in de mond. Verder is de lekkage van het hersenvocht soms voelbaar of zichtbaar als een neusafscheiding of
oorafscheiding.
Behandeling
De initiële behandeling bestaat uit rust, een
cafeïne-inname (via koffie of intraveneuze infusie) en hydratatie (vocht innemen). Corticosteroïden bieden bij sommige patiënten een tijdelijke verlichting van de klachten. Een buikbindmiddel, dat de intracraniële druk (druk in de schedel) verhoogt door de buik samen te drukken, verlicht voor sommige patiënten de symptomen eveneens tijdelijk. Verder zijn diverse chirurgische behandelingen mogelijk.
Geassocieerde symptomen bij zwakte van gezicht
Zwakte van het gezicht is tijdelijk of permanent en treft één of beide zijden van het gelaat. De symptomen starten plotseling of treden geleidelijk op. Verder komen mogelijk ook andere tekenen voor zoals bijvoorbeeld kwijlen, overmatige tranen uit één oog,
gezichtspijn, hoofdpijn, epileptische aanvallen, problemen met het gezichtsvermogen, gevoelloosheid of verlamming. Afhankelijk van de oorzaak zijn nog bijkomende tekenen mogelijk.
Een bloedonderzoek is nodig om de oorzaak van zwakte van het gezicht op te sporen /
Bron: Frolicsomepl, PixabayDiagnose en onderzoeken
De arts heeft een grondige
medische geschiedenis van de patiënt nodig. Een arts voert bij zwakte in het gezicht een volledig lichamelijk en
neurologisch onderzoek uit. Vaak is ook een
gehooronderzoek en een
oogonderzoek nodig. Een
bloedonderzoek onthult de aanwezigheid van infecties. Een
MRI-scan of
CT-scan is soms nodig, bijvoorbeeld om een gebied van een beroerte of een letsel te lokaliseren. Verder bestelt hij mogelijk testen voor het onderzoeken van de gezichtszenuwfunctie, zoals een ENoG en EMG (
elektromyografie: meting van elektrische spieractiviteit) en/of een
radiografisch onderzoek.