Thymoom: Tumor in borstkas, vaak met myasthenia gravis

Jaarlijks krijgen enkele tientallen patiënten in Nederland de diagnose van een thymoom. Een thymoom (thymoma) is een zeldzame tumor afkomstig van de epitheelcellen van de thymus (zwezerik). De oorzaak van de tumorvorming in de borstkas is niet bekend, maar de tumor is vaak geassocieerd met de auto-immuunaandoening myasthenia gravis, al zijn soms ook andere aandoeningen aanwezig bij patiënten met een thymoom. Deze tumor, die zich in de borstkas bevindt, veroorzaakt niet altijd symptomen en dan vindt de arts deze per toeval door beeldvormende onderzoeken voor een niet-gerelateerd probleem. Af en toe ontstaan echter wel klachten, zoals een aanhoudende hoest en kortademigheid. Zodra de diagnose is gesteld, volgt een behandeling die meestal bestaat uit (een combinatie van) chirurgie, radiotherapie en/of chemotherapie. De prognose is meestal goed bij een goedaardige thymoom, maar soms treden wel complicaties op.

• Functie van thymus (zwezerik)
• Oorzaken van thymomen
• Geassocieerde aandoeningen: Vaak met myasthenia gravis
• Auto-immuunaandoeningen
• Andere aandoeningen
• Risicofactoren
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van thymoom
• Prognose van tumor afkomstig uit thymus
• Complicaties van gezwel in borstkas

Functie van thymus (zwezerik)

De thymus bevindt zich achter het borstbeen voor de grote bloedvaten en het pericard (hartzakje). Het bereikt zijn maximale gewicht in de puberteit en verkleint daarna. In het vroege leven is de thymus verantwoordelijk voor de ontwikkeling en rijping van celgemedieerde immunologische functies. Het lymfoïde orgaan is met andere woorden belangrijk voor het immuunsysteem. De thymus bestaat voornamelijk uit epitheelcellen en lymfocyten (soort witte bloedcellen). Voorlopercellen migreren (verplaatsen zich) naar de thymus en differentiëren in lymfocyten. De meeste van deze lymfocyten worden vernietigd, waarbij de rest van deze cellen naar weefsels migreren om T-cellen te worden.

Oorzaken van thymomen

Een thymoom is afkomstig van de epitheelcellen in de thymus. De etiologie van deze langzaam groeiende tumoren is niet gekend anno februari 2020. Deze tumoren zijn echter in verband gebracht met verschillende aandoeningen.

Geassocieerde aandoeningen: Vaak met myasthenia gravis

Auto-immuunaandoeningen

Een aantal auto-immuunaandoeningen gaan mogelijk gepaard met een thymoom:

• dermatomyositis (ziekte met huiduitslag en spierproblemen)
• het Good-syndroom (thymoom met gecombineerde immunodeficiëntie en hypogammaglobulinemie)
• myasthenia gravis (neuromusculaire aandoening met symptomen aan gezicht, ledematen en ogen): 30-40% van de patiënten met een thymoom ervaart symptomen die wijzen op myasthenia gravis.
• polymyositis (spierzwakte)
• reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• sarcoïdose (aandoening met symptomen aan ogen, longen, huid en zenuwstelsel)
• sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen)
• syndroom van Sjögren (aandoening met droge ogen, droge mond en droge keel)
• systemische lupus erythematosus
• thymoom-geassocieerde auto-immuniteit met meerdere organen
• verworven zuivere rode celaplasie.

Andere aandoeningen

Ook enkele andere aandoeningen zijn mogelijk aanwezig zoals:

• acute pericarditis (ontsteking van hartvlies)
• agranulocytose (bloedaandoening met tekort aan granuloycten)
• alopecia areata (haaruitval met ronde, kale plekken)
• colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree)
• de ziekte van Cushing (te veel cortisol in het lichaam)
• diabetes mellitus (suikerziekte)
• een coronaire hartziekte (kransslagaderaandoening)
• erytrocytose
• hemolytische anemie (voortijdige afbraak van rode bloedcellen)
• het nefrotisch syndroom (nierziekte met te veel eiwit in de urine)
• het stiff person syndroom (ziekte met spierstijfheid en spierkrampen)
• het syndroom van inadequate secretie van antidiuretisch hormoon (SIADH)
• hypertensie (een hoge bloeddruk)
• limbische encefalopathie (ziekte, stoornis of schade aan de hersenen)
• myocarditis (ontsteking van hartspier)
• nierinsufficiëntie
• panhypopituïtarisme
• pernicieuze anemie (falen van absorptie van vitamine B12)
• reuma
• sensorimotorische radiculopathie (aandoening met beknelde zenuw in wervelkolom)

Risicofactoren

Mannen en vrouwen hebben evenveel last van thymomen. De typische leeftijd bij de diagnose is dertig à veertig jaar, hoewel ook kinderen en volwassenen van een andere leeftijd mogelijk te maken krijgen met een thymoom.

Symptomen

Een derde van alle patiënten met een thymoom heeft symptomen die afkomstig zijn van de druk die de tumor uitoefent op de omliggende organen. Deze problemen kunnen de vorm aannemen van het vena cava superior-syndroom (verstopping van bloedvat door tumor), ademhalingsproblemen / kortademigheid, dysfagie (slikproblemen), hoesten / een aanhoudende hoest, pijn op de borst, een hogere luchtweginfectie, vermoeidheid, gewichtsverlies of een longontsteking. Een derde tot de helft van alle patiënten met een thymoom heeft helemaal geen symptomen.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
Bij veel patiënten zijn er geen tekenen aanwezig. De diagnose van de tumor gebeurt dan per toeval via een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) of een CT-scan of CAT-scan die een arts uitvoert voor een niet-gerelateerd probleem. Ook een PET-scan en MRI-scan kunnen de arts helpen met het bepalen van het stadium van de tumor (stadiëring). De bevestiging van de diagnose gebeurt met behulp van een biopsie waarbij een patholoog een histologisch onderzoek van een weefselmonster van de tumor uitvoert. Een volledig bloedonderzoek is verder nodig om bijbehorende problemen of een mogelijke verspreiding van de tumor op te sporen.

Goedaardige of kwaadaardige tumor
Er is geen duidelijk histologisch onderscheid tussen goedaardige en kwaadaardige thymomen (thymocarcinomen). De neiging van een thymoom om kwaadaardig te zijn, wordt bepaald door de invasiviteit van het thymoom. Kwaadaardige thymomen dringen binnen in het vaatstelsel, de lymfevaten en aangrenzende structuren in het mediastinum.

Behandeling van thymoom

Chirurgie is de steunpilaar van de behandeling van een thymoom. Als de tumor invasief en groot is, is preoperatieve (neoadjuvante) chemotherapie en/of radiotherapie inzetbaar om de grootte te verminderen en de chirurgische verwijderbaarheid te verbeteren. Wanneer de tumor zich in een vroeg stadium bevindt, is geen verdere therapie nodig. Het verwijderen van de thymus bij volwassenen veroorzaakt geen problemen met het immuunsysteem. Bij kinderen is het afweersysteem echter mogelijk verzwakt. Bij kinderen met een verzwakt immuunsysteem zijn daarom vaccinaties voor verschillende infectieziekten aanbevolen. Invasieve thymomen vereisen mogelijk een aanvullende behandeling met radiotherapie en chemotherapie. Recidieven van een thymoom komen voor bij 10-30% van de patiënten tot tien jaar na een chirurgische verwijdering van de tumor. In de meeste gevallen zijn ook pleurale recidieven chirurgisch te verwijderen. Daarna volgt mogelijk chemotherapie.

Prognose van tumor afkomstig uit thymus

In de meeste gevallen is een thymoom goedaardig. De prognose is slechter voor patiënten met symptomatische thymomen omdat deze patiënten vaker een kwaadaardig thymoom hebben. Het overlevingspercentage na 15 jaar bedraagt 12,5% voor een patiënt met een invasief thymoom en 47% voor een patiënt met een niet-invasief thymoom. Omdat een tumor mogelijk terugkeert na een primaire behandeling voor een thymoom (soms na tien à twintig jaar), is een levenslange opvolging door de arts nodig.

Complicaties van gezwel in borstkas

Invasieve thymomen zaaien in 7% van de gevallen uit (metastaseren), meestal naar de pleura, de botten (botmetastasen), de lever (levermetastasen) of de hersenen (hersenmetastasen). Patiënten die een thymectomie (chirurgische verwijdering van de thymus) voor een thymoom hebben ondergaan, moeten verder opletten voor mogelijke ernstige bijwerkingen na een vaccinatie tegen gele koorts. Dit is wellicht het resultaat van een onvoldoende T-celrespons op levend verzwakt vaccin tegen gele koorts. Af en toe komen patiënten hierdoor te overlijden. Ook komen soms complicaties voor door postoperatieve (na de operatie) radiotherapie, zoals bijvoorbeeld stralingspericarditis, stralingspneumonitis en longfibrose (littekenvorming in de longen met kortademigheid). Af en toe komen hieraan patiënten te overlijden. Andere vaak voorkomende doodsoorzaken zijn een harttamponade of andere cardiorespiratoire complicaties.