Spierziekte: Myotone dystrofie
In Nederland lijden 1 op de 10.000 mensen aan Myotone dystrofie. Deze ziekte is erfelijk en er bestaan allerlei verschillende vormen. De meest voorkomende symptomen zijn het wegteren van de spieren en spierzwakte.Inleiding
Er zijn twee vormen Mytone dystrofie:- De Aftrofische vorm (ook wel de ziekte van steinert genoemd). De officiele naam is myotone atrofie.
- De Hypertrofisch vorm (ook wel de ziekte van Thomsen genoemd). De officiele naam is myotonia congenita.
Myotone atrofie
Bij myotone atrofie ontstaan er problemen bij de spieren in het gelaat, de handen, de nek, de onderarm en de voeten. Naarmate de ziekte vordert, teren de spieren weg en worden ze zwak.De milde vorm
De klachten bij deze vorm ontstaan meestal na het vijftigste jaar. De meeste mensen die kampen met deze vorm hebben alleen last van staar. In sommige gevallen ontstaat er een lichte spierzwakte.
Volwassenen vorm
De klachten bij deze vorm ontstaan tussen de puberteit en het vijftigste jaar. De meeste mensen kampen met een langzaam toenemende spierziekte, vooral van de gelaat-, kauw-, keel- en halsspieren. Ook komt spierzwakte bij de onderarmen en onderbenen voor. Hoe ouder je word hoe erger deze vorm word, zo ontstaan er bij het ouder worden futloosheid, concentratieproblemen, initiatiefarmoede en een toenemende behoefte aan slaap. Ook orgaanstoornissen kunnen zich voordoen. De intelligentie van mensen met de milde en volwassen vorm verschilt niet met dat van gezonde mensen.
Kindervorm
De klachten bij deze vorm ontstaan vanaf de geboorte tot de puberteit. Vaak is er speciaal onderwijs nodig omdat er concentratie- en gedragsproblemen ontstaan. Soms hebben kinderen last van motorische problemen. Ook hebben ze soms moeite met het omgaan met anderen kinderen. Door zwakke gelaatsspieren hebben kinderen met deze vorm een uitdrukkingsloos gezicht.
Myotonia congenita
Bij myotonia congenita ontstaan er alleen problemen in de handen, voeten en oogleden. Deze zeldzame ziekte verergert in de loop van de jeugd. Hier zijn de spieren juist zeer goed ontwikkeld en teren juist niet weg. Het niet kunnen ontspannen van de spieren vormt het grootste probleem bij deze aandoening.De congenitale vorm
De klachten bij deze vorm ontstaan al meteen na de geboorte. De verschijnselen zijn: slapheid en moeite met drinken en ademen. Op kinderleeftijd hebben zij een achterstand in hun verstandelijke en motorische ontwikkelingen.