De ziekte van Strümpell

De ziekte van Strümpell De ziekte van Strümpell is een erfelijke aandoening van het ruggenmerg. De ziekte van Strümpell komt ongeveer bij negen op de honderdduizend mensen voor in Nederland. Meestal uit de ziekte zich pas op volwassen leeftijd maar het kan in principe ook zomaar op een willekeurige leeftijd ontstaan. Gelukkig verkort deze aandoening niet de levensverwachting. De ziekte van Strümpell staat ook wel bekend als HSP, Hereditaire Spastische Paraparese.

De ziekte van Strümpell

De ziekte van Strümpell is vernoemd naar Ernst Adolf Gustav Gottfried von Strümpell. Hij is op 29 juni 1853 geboren in Neu-Autz en in 1925 overleden. Hij was een Duitse neuroloog die o.a. heeft gewerkt aan de universiteit van Leipzig, Breslau en Erlangen.

De ziekte van Strümpell geeft een stijfheid in de benen dat steeds erger wordt en die uiteindelijk kan leiden tot spasticiteit. Er bestaan verschillende varianten van deze aandoening:
  • Erfelijke spastische paraplegie
  • Erfelijke spastische spinaal paralyse
  • Strümpell-Lorrain syndroom

Omdat er een verhoogde spanning is ontstaan op de spieren kan een vorm van spasme ontstaan. Dat is erg vervelend omdat men hierdoor makkelijk struikelt, niet of nauwelijks kan sporten en omdat er krachtsvermindering ontstaat in de benen. Koud weer heeft ook een negatieve invloed op de spieren. Patiënten klagen ook over een pijnlijke kramp in de benen. Het gevoel in de benen en voeten kan ook verstoord zijn.

HSP (Hereditaire Spastische Paraparese) wordt veroorzaakt door een verminderd functioneren van de afdalende zenuwbaan in het ruggenmerg, de zogenoemde piramidebaan. Deze zenuwbaan stuurt de spieren van armen en benen aan. Doordat de piramidebaan niet goed functioneert, worden de spieren stijf en kan spasticiteit optreden. Ook de opstijgende zenuwbanen voor het voelen van bijvoorbeeld warmte, kou en pijn, zijn aangetast, wat kan leiden tot beperkte gevoelsstoornissen. HSP is een erfelijke aandoening die vooral autosomaal dominant wordt overgedragen. Dit wil zeggen dat elk kind van een man of vrouw met HSP 50% kans heeft om deze ziekte ook te ontwikkelen. Heel zelden wordt de ziekte autosomaal recessief overgedragen, waarbij beide ouders drager zijn en een kind 25% kans heeft om de ziekte te krijgen. Soms doet zich HSP spontaan voor.

Soms komen gevoelsstoornissen in de voeten voor of incontinentieklachten. Met het ouder worden verergeren de verschijnselen langzaam, waardoor eerst een wandelstok en later krukken en soms een rolstoel nodig zijn. Bij een zeer zeldzame, gecompliceerde vorm komen naast genoemde verschijnselen andere klachten voor zoals stoornissen van oogbewegingen, netvliesafwijkingen, dementie en epilepsie. De verschijnselen van HSP komen sterk overeen met die van primaire laterale sclerose. PLS is echter niet erfelijk.

Bron: VSN

Diagnose

Wanneer meerdere mensen binnen één familie deze aandoening hebben is het voor een arts veel makkelijker vast te stellen of iemand anders binnen de familie de ziekte ook heeft. Er kunnen verschillende neurologische onderzoeken worden gedaan:
  • Een SSEP-onderzoek (Somato Sensibel Evoked Potentials) waarbij de opstijgende zenuwbanen in het ruggenmerg worden doorgemeten.
  • Gezien vanaf het ruggenmerg kunnen de afdalende zenuwbanen (de piramidebaan) door middel van magnetische stimulatie worden doorgemeten.
  • Er kan een EMG (elektromyogram) worden gedaan waarbij de zenuw zelf wordt doorgemeten.
  • Een bloedonderzoek kan andere aandoeningen uit sluiten.
  • En met een MRI-scan kunnen gedetailleerde foto's gemaakt worden van de hersenen en het ruggenmerg. Dit onderzoek dient ook wel om andere neurologische aandoeningen van het ruggenmerg uit te sluiten.

Behandeling

Bepaalde medicijnen en fysiotherapie kunnen de gevolgen van de ziekte van Strümpell verminderen. De ziekte is echter niet te genezen.

Strümpell-Lorrain syndroom

De Strümpell-Lorrain syndroom is een variatie op de ziekte van Strümpell. Bij een variant kan ook epilepsie, coördinatiestoornissen, dementie, doofheid en zelfs een huidaandoening voorkomen. Ook dementie wordt beschreven bij de ziekte van Strümpell.
© 2009 - 2021 Dorybos, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Spasticiteit, verhoogde spierspanningSpasticiteit, verhoogde spierspanningSpasticiteit, spastisch of spasme. Deze begrippen omschrijven een verhoogde spierspanning en spierkrampen. Later kan er…
Spasticiteit: Verhoogde spierspanning of spierstijfheidSpasticiteit: Verhoogde spierspanning of spierstijfheidSpasticiteit is de medische term voor verhoogde spierspanning. De patiënt heeft met andere woorden stijve spieren met ee…
ALS (Amyotrofe laterale sclerose)ALS (Amyotrofe laterale sclerose)ALS, ook wel Amyotrofe laterale sclerose genoemd, is een aandoening waarbij de spieren niet of onvoldoende functioneren.…
Multiple sclerose (MS): wat het is, diagnose en verloopMultiple sclerose (MS): wat het is, diagnose en verloopMultiple sclerose, ook wel MS genoemd, is een aandoening van het zenuwstelsel waarbij er verharde plekken in de hersenen…

Pijn of jeuk na het eten van fruitPijn of jeuk na het eten van fruitEen allergie voor fruit komt steeds meer voor. Bepaalde symptomen na het eten van fruit kunnen wijzen op een allergie vo…
Leveradenomen, ook wel piladenomen genoemdLeveradenomen, ook wel piladenomen genoemdOok al gaat het hier om een zeer zeldzame aandoening is het naar mijn mening toch belangrijk dit onderwerp even onder de…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Onbekend, Wikimedia Commons (Publiek domein)
  • Vereniging Spierziekten Nederland
Dorybos (53 artikelen)
Gepubliceerd: 29-03-2009
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 2
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.