De ziekte van Strümpell
De ziekte van Strümpell is een erfelijke aandoening van het ruggenmerg. De ziekte van Strümpell komt ongeveer bij negen op de honderdduizend mensen voor in Nederland. Meestal uit de ziekte zich pas op volwassen leeftijd maar het kan in principe ook zomaar op een willekeurige leeftijd ontstaan. Gelukkig verkort deze aandoening niet de levensverwachting. De ziekte van Strümpell staat ook wel bekend als HSP, Hereditaire Spastische Paraparese.De ziekte van Strümpell
De ziekte van Strümpell is vernoemd naar Ernst Adolf Gustav Gottfried von Strümpell. Hij is op 29 juni 1853 geboren in Neu-Autz en in 1925 overleden. Hij was een Duitse neuroloog die o.a. heeft gewerkt aan de universiteit van Leipzig, Breslau en Erlangen.De ziekte van Strümpell geeft een stijfheid in de benen dat steeds erger wordt en die uiteindelijk kan leiden tot spasticiteit. Er bestaan verschillende varianten van deze aandoening:
HSP (Hereditaire Spastische Paraparese) wordt veroorzaakt door een verminderd functioneren van de afdalende zenuwbaan in het ruggenmerg, de zogenoemde piramidebaan. Deze zenuwbaan stuurt de spieren van armen en benen aan. Doordat de piramidebaan niet goed functioneert, worden de spieren stijf en kan spasticiteit optreden. Ook de opstijgende zenuwbanen voor het voelen van bijvoorbeeld warmte, kou en pijn, zijn aangetast, wat kan leiden tot beperkte gevoelsstoornissen. HSP is een erfelijke aandoening die vooral autosomaal dominant wordt overgedragen. Dit wil zeggen dat elk kind van een man of vrouw met HSP 50% kans heeft om deze ziekte ook te ontwikkelen. Heel zelden wordt de ziekte autosomaal recessief overgedragen, waarbij beide ouders drager zijn en een kind 25% kans heeft om de ziekte te krijgen. Soms doet zich HSP spontaan voor.
Soms komen gevoelsstoornissen in de voeten voor of incontinentieklachten. Met het ouder worden verergeren de verschijnselen langzaam, waardoor eerst een wandelstok en later krukken en soms een rolstoel nodig zijn. Bij een zeer zeldzame, gecompliceerde vorm komen naast genoemde verschijnselen andere klachten voor zoals stoornissen van oogbewegingen, netvliesafwijkingen, dementie en epilepsie. De verschijnselen van HSP komen sterk overeen met die van primaire laterale sclerose. PLS is echter niet erfelijk.
Bron: VSN
Soms komen gevoelsstoornissen in de voeten voor of incontinentieklachten. Met het ouder worden verergeren de verschijnselen langzaam, waardoor eerst een wandelstok en later krukken en soms een rolstoel nodig zijn. Bij een zeer zeldzame, gecompliceerde vorm komen naast genoemde verschijnselen andere klachten voor zoals stoornissen van oogbewegingen, netvliesafwijkingen, dementie en epilepsie. De verschijnselen van HSP komen sterk overeen met die van primaire laterale sclerose. PLS is echter niet erfelijk.
Bron: VSN
