Dwerggroei: voor altijd klein

Van oudsher zijn kleine mensen een geliefd gezelschap. We zien ze afgebeeld naast koningen en koninginnen op statige schilderijen, en ze vertolken diverse populaire personages in de filmindustrie. Het kinderlijke voorkomen is wat men aantrekt in deze kleine mensen, hoewel zij zich verder als ieder ander tot een volwaardige volwassene ontwikkelen. Wat is de oorzaak van hun groeiachterstand?

Dwerggroei

We spreken van dwerggroei als er een genetische of medische conditie is die resulteert in een volwassen lengte tussen 81 en 142 cm. Wereldwijd zijn er meer dan 650.000 mensen waarbij deze diagnose gesteld is. De oorzaken van dwerggroei zijn divers. Hier zullen vier vormen van dwerggroei worden besproken, te weten achondroplasie, primordiale dwerggroei, groeihormoondeficiëntie en psychosociale dwerggroei.

Achondroplasie

Deze vorm van dwerggroei omvat ongeveer 70% van alle kleine mensen. De groei is disproportioneel: de romp is van normale grootte, maar de ledematen zijn kort en breed. De grote schedel, in combinatie met een klein gezicht en een platte neusbrug, geeft een karakteristiek uiterlijk. De abnormale groei is het gevolg van een autosomaal dominant overervend genetisch defect in de receptor voor de fibroblast groeifactor.

Primordiale dwerggroei

Deze term omvat diverse genetisch overerfbare syndromen die resulteren in proportionele dwerggroei; ofwel, de lichaamsdelen zijn onderling in verhouding. Reeds bij de geboorte is de lichaamslengte ongewoon klein. Er worden twee categorieën van primordiale dwerggroei onderscheiden:

• Het Seckel syndroom wordt gekenmerkt door ernstige microcephalie (een ongewoon klein hoofd) met typische gelaatstrekken, waaronder een "snavelachtige" neus en een teruggetokken voorhoofd en kin, mentale retardatie en verscheidene andere afwijkingen. Gewoonlijk zijn er geen afwijkingen aan het skelet.
• De andere categorie omvat de zogenoemde osteodysplastische primordiale dwerggroei, welke gepaard gaat met skeletsafwijkingen. De afwijkingen variëren van abnormaal gevormde botten tot dislocaties en asymmetrie in het skelet. Ook is er sprake van gezichtsafwijkingen (het "vogelachtige" voorkomen) en milde tot matige mentale retardatie.

Groeihormoondeficiëntie

Bij groeihormoondeficiëntie (of hypofysaire dwerggroei) is er sprake van een tekort aan productie van het groeihormoon door de hypofyse. Hierdoor worden de weefsels onvoldoende tot groei aangezet, wat resulteert in een korte lichaamslengte. Deze vorm van dwerggroei is behandelbaar door middel van toediening van het gemiste hormoon aan het kind.

Psychosociale dwerggroei

Kinderen kunnen tevens een geremde groei ondervinden als gevolg van traumatische stress. Dit syndroom kan worden waargenomen bij kinderen die mishandeld worden. De psychische belasting zorgt voor hormonale verstoringen die de lichaamsgroei hinderen. De beste "medicatie" voor deze kinderen is het geplaatst worden in een veilige omgeving.

"The living doll"

Van onze kleine medemens heeft een niet gering aantal de status van beroemdheid verworven. Eén van de meest tot de verbeelding sprekende kleine persoonlijkheden is "Chiquita", die door het leven ging als de enige echte levende pop. Esperidena Alize Cenda werd in 1869 in Zuid-Amerika geboren en reisde in haar twintiger jaren mee met een circus in Amerika, waar zij eenieder vertederde met haar zang- dans- en acteertalent. Minstens even zo noemenswaardig was haar uitgesproken dure smaak. Chiquita's kostuums werden speciaal in Parijs gemaakt volgens de laatste mode. Zij droeg bovendien diamanten die haar gegeven waren door de Engelse koning Edward zelf, een van de bewonderaars van haar "feeënachtige" voorkomen.

Naast de "glitter en glamour" kende Chiquita's leven ook een bijzonder liefdesverhaal. In 1901 ontmoette ze de 17-jarige Anthony C. Woeckner, die werkzaam was als kaartjesverkoper en cornetspeler op het circusterrein. Chiquita's manager, Frank C. Bostock, was heftig gekant tegen de relatie die ontstond tussen Chiquita en Anthony, en hij ontsloeg de jongen. Maar ze lieten zich niet zomaar ontmoedigen, en ontmoetten elkaar heimelijk. Het kwam zelfs zover dat Bostock de ramen van Chiquita's trailer dicht timmerde om te voorkomen dat ze eruit zou ontsnappen. Ze vond echter een gat dat net groot genoeg was om doorheen te kruipen, en samen met Anthony liep ze voorgoed weg van Bostock's circus. Bostock spande nog een rechtzaak volgen op basis van contractbreuk, in een poging zijn sterattractie terug te krijgen, maar zijn inspanningen waren vergeefs. Chiquita bleef wel optreden, maar in het vervolg was dat aan de zijde van haar echtgenoot.

Lees verder

• Gigantisme: de reuzen onder de mensen