Hemifaciale microsomie - een onderontwikkelde gezichtshelft

Per jaar worden er ongeveer tussen de 30 á 60 kinderen geboren met Hemifaciale microsomie. Deze afwijking is een aangeboren afwijking die in veel gevallen direct zichtbaar is. Hemifaciale microsomie is namelijk een aandoening waarbij een helft van het gezicht onderontwikkeld is. Hoewel het in de meeste gevallen dus beperkt blijft tot een helft van gezicht hebben ongeveer 10% van de patiënten onderontwikkeling aan beide kanten.

Wat is Hemificiale microsomie?

Als we het eerste deel letterlijk vertalen komen we uit op 'half/eenzijdig betreffende het gezicht', bij deze aandoening is in de meeste gevallen dan ook de helft van het gezicht onderontwikkeld. Echter komt het ook voor dat beide kanten van het gezicht te maken hebben met onder ontwikkeling. Hemificiale microsomie wordt ook wel afgekort naar HFM.

Oorzaak

Er wordt anno 2017 nog altijd onderzoek gedaan naar de oorzaak van Hemificiale microsomie, men denkt dat het kan komen door een embryonale bloeding of door een abnormale slagader in de embryocellen. De afwijking is dan ook een aangeboren afwijking en vaak direct waar te nemen. De aandoening lijkt niet erfelijk te zijn, maar het is dus nog niet precies duidelijk waardoor het ontstaat.

Symptomen

Hemificiale microsomie kan zich in vele vormen uiten. Een van de symptomen die het vaakst wordt waargenomen is de onderontwikkeling van het oor. Het oor kan kleiner zijn en lager gepositioneerd dan het andere oor, maar het komt ook voor dat het oor mist en daarbij kan het gehoor slechter zijn. Verder wordt vaak gezien dat beenderen anders lopen aan de ene kant van het gezicht. Zo kan een oogkas lager geplaatst zijn evenals een jukbeen welke ook geheel kan ontbreken. De onderkaak en bovenkaak kunnen ook anders lopen waardoor bijvoorbeeld de kin zichtbaar niet in het midden staat van het gezicht.

Buitenom beenderen is het ook mogelijk dat de mondhoek aan één kant onderontwikkeld is. Hierdoor wordt de zuigkracht beperkt. Door afwijkingen aan de kaakgewrichten komt het ook voor dat de mond een beperkte bewegingsvrijheid heeft. Omdat mogelijkheid de kauwspieren aangetast kunnen zijn kan het eten soms ook bemoeilijkt worden.

Dit zijn allemaal punten die voor kunnen komen, maar ze hoeven niet allemaal voor te komen. Het kan ook voorkomen dat maar één van de bovengenoemde symptomen voorkomt. Buitenom deze symptomen die puur aan het gelaat zijn kunnen ook de functies van de organen verminderd zijn. Zo komen er mogelijk bijvoorbeeld hart- en nierafwijkingen voor bij een klein deel van de patiënten met Hemificiale microsomie.

Wat is er aan te doen?

In eerste instantie er helaas vaak weinig mogelijk, bij baby's is niet vast te stellen hoe de tanden zullen groeien en is het vaak beter even te wachten tot ze wat verder gegroeid zijn tot zelfs eventueel uitgegroeid. Sommige behandelingen zoals het corrigeren van een gespleten ooglid dienen wel direct hersteld te worden om verdere problemen te voorkomen. Per patiënt verschilt de ernst van van Hemificiale microsomie en dus ook de behandeling. Een ding staat vast, de patiënt zal met regelmaat in het ziekenhuis te vinden zijn om te kijken hoe het gaat en voor eventuele operaties waar jaren overheen kunnen gaan. De aandoening is wel aangeboren, maar breidt zich niet uit. Het zal dus niet zo zijn dat op latere leeftijd bijvoorbeeld botten nog zullen misvormen. Er wordt echt per individu gekeken wat de mogelijkheden qua behandelingen zijn.

Psychisch

In principe komt het niet voor dat de geestelijke ontwikkeling achterloopt. Het is wel zo dat dankzij hun uiterlijk er veelal psychische problemen voor kunnen komen. Probeer op tijd hulp te bieden of hulp te vragen rondom uw kind want de pubertijd zal misschien niet zo gemakkelijk verlopen.