Kleine Levin: het Sleeping Beauty Syndroom

Kleine Levin: het Sleeping Beauty Syndroom Het Kleine Levin Syndroom, dat ook wel Sleeping Beauty Syndrome wordt genoemd klinkt mooi, maar zo fijn is het niet. Patiënten met deze aandoening slapen namelijk soms tot wel 23 uur per dag en worden enkel wakker om net voldoende te eten en drinken en naar het toilet te gaan. Zo'n Sleeping Beauty moet je niet willen zijn. Drie op de vier patiënten met deze zeldzame aandoening is man. De oorzaak ervan is anno 2020 nog onbekend en er is geen vaststaande behandeling voor.

Wat is het Kleine-Levin Syndroom?

Het Kleine-Levin Syndroom, vaak afgekort tot KLS en bekend onder de naam Sleeping Beauty Syndrome, is een neurologische afwijking die wordt gekarakteriseerd door terugkerende periodes van zeer veel slapen terwijl in de periode dat men wakker is er sprake blijkt van abnormaal gedrag. De oorzaak van het Kleine-Levin Syndroom is anno 2020 onbekend. Bij het begin van een episode is men vaak erg suf en slaapt uren aan een stuk (hypersomnia). Men wordt enkel wakker om naar het toilet te gaan en te eten en drinken, al is er van honger meestal weinig sprake. Als de patiënt wakker is vertoont deze vaak abnormaal gedrag, vaak kinderlijk en soms alsof hij of zij onder invloed is. Verwarring, desoriëntatie, lethargie (gebrek aan energie) en apathie (emotieloosheid) worden ook vaak waargenomen.

In sommige maar niet alle gevallen zijn patiënten overgevoelig voor licht en/of geluid en hebben ze last van eetbuien en hyperseksualiteit. Depressie als gevolg van de aandoening komt vrijwel uitsluitend voor bij vrouwelijke patiënten (waar het syndroom zeldzamer is dan bij mannen). Vanwege de ingrijpendheid van de symptomen kunnen mensen die lijden aan het Kleine-Levin syndroom niet werken of naar school gaan en zijn veelal aan het bed gebonden. Het kan wel voorkomen dat patiënten weken, maanden of zelfs jaren compleet klachtenvrij zijn. De aandoening kan echter altijd zonder waarschuwing weer de kop opsteken.

Hypersomnia is het primaire symptoom van het Kleine-Levin Syndroom, maar omdat dit een teken kan zijn van diverse aandoeningen krijgen patiënten vaak eerst een verkeerde diagnose.

Oorzaken en diagnose

Sommige onderzoekers betogen dat erfelijkheid een rol speelt, terwijl anderen het wijten aan een auto-immuun ziekte. Mogelijk zijn beide oorzaken mogelijk. Verschillende studies wijzen uit dat een tekort aan dopamine transporters in het striatum een rol speelt.

Er zijn geen genetische markers bekend van KLS die een positieve diagnose van de aandoening kunnen geven. De diagnose voor Kleine Levin wordt daarom meestal gesteld door andere zaken uit te sluiten. Omdat hypersomnia het belangrijkste symptoom is, worden veel patiënten hier eerst voor behandeld. Potentieële KLS patiënten worden vaak doorverwezen naar een endocrinoloog om metabolische problemen vast te stellen zoals diabetes en een te langzaam werkende schildklier. Om uit te sluiten dat een ontsteking of tumor de oorzaak van de klachten is wordt vaak een MRI gemaakt.

Regelmatig wordt een psychische aandoening veronderstelt omdat de symptomen kunnen lijken op een depressie of een manisch-depressieve stoornis. Narcolepsie en het Klüver-Bucy syndroom kunnen ook vergelijkbare klachten veroorzaken. Er moeten dus eerst veel mogelijkheden worden uitgesloten.

Behandeling

Er is geen vaststaande behandeling voor het Kleine-Levin Syndroom. Stimulerende middelen zoals amfetamine, methylphenidate en modafinil in pilvorm kunnen gebruikt worden om de slaperigheid te bestrijden maar helaas bestaat er geen middel om de veranderingen in stemming te bestrijden. Omdat er overeenkomsten bestaan tussen KLS en bipolaire stoornissen wordt soms lithium of carbamazepine voorgeschreven. Bij sommige patiënten verminderen hierdoor de ergste stemmingswisselingen maar niet bij iedereen.
© 2011 - 2022 Dessal, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Het Kleine-Levin syndroomHet Kleine-Levin syndroomHet Kleine-Levin syndroom is een zeldzame aandoening die ongeveer bij 1 op de miljoen mensen voorkomt. De naam heeft het…
Responscyclus uit verschillende perspectievenResponscyclus uit verschillende perspectievenEr zijn veel theorieen over de seksuologie. Verschillende wetenschappers hebben dit nader bekeken, waaronder Masters en…
Zeldzame ziekten: wanneer is een ziekte zeldzaam?Zeldzame ziekten: wanneer is een ziekte zeldzaam?Artsen spreken van een zeldzame ziekte wanneer niet meer dan 1 op de 2.000 mensen ermee gediagnosticeerd wordt. Omdat er…

Steken in het hoofdSteken in het hoofdSteken in het hoofd: hoofdpijn, stekende pijn, clusterhoofdpijn, hersentumor. Een stekende hoofdpijn heeft iedereen wel…
Pijn in de onderbuik: een veelgehoorde klachtPijn in de onderbuik: een veelgehoorde klachtVeel mensen hebben regelmatig last van pijn in de onderbuik. Soms ontstaat er plotseling een hevige, bonzende of stekend…
Dessal (1.118 artikelen)
Laatste update: 06-06-2020
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.