InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Diversen > Micrognathie: Kleine onderkaak door syndroom of aandoening

Micrognathie: Kleine onderkaak door syndroom of aandoening

Micrognathie: Kleine onderkaak door syndroom of aandoening Micrognathie is een symptoom waarbij een patiënt een zeer kleine onderkaak heeft. De onderkaak is met andere woorden veel korter of kleiner dan de rest van het gezicht. Dit symptoom verschijnt mogelijk pas op latere leeftijd, maar meestal is dit onderdeel van een genetische aandoening waardoor een erg kleine onderkaak aangeboren is. Bij sommige patiënten verdwijnt dit probleem met het groeien van de patiënt en veroorzaakt dit zelden problemen. Maar soms verdwijnt het probleem niet en veroorzaakt dit ademhalingsproblemen en/of tandafwijkingen.

Oorzaken door een syndroom of aandoening

Vele mogelijke erfelijke aandoeningen en syndromen leiden tot micrognathie. De meest voorkomende zijn achondrogenese, het cri-du-chat syndroom, het Pierre- Robin-syndroom, trisomie 13 en 18, het Treacher Collins-syndroom en progeria (versnelde lichamelijke veroudering). Daarnaast komt micrognathie mogelijk ook voor bij enkele andere syndromen.

Achondrogenese

Achondrogenese is een zeldzame erfelijke skeletafwijking waarbij het kind het onvoldoende groeihormoon aanmaakt. Dit veroorzaakt ernstige botproblemen, waaronder een kleine onderkaak en een smalle borst. Daarnaast zijn de benen, armen, de nek en de romp ongewoon kort.

Cri-du-Chat Syndroom

Dit is een zeldzame genetische aandoening die ontwikkelingsstoornissen en fysieke misvormingen tot gevolg heeft, waaronder een kleine onderkaak en laaggeplaatste oren. Een miauwend stemgeluid is typisch bij baby's met het Cri-du-Chat-syndroom.

Pierre Robin-Syndroom

Bij het Pierre Robin-syndroom komen afwijkingen aan de onderkaak, tong en mond voor. Deze afwijkingen vormen zich reeds langzaam in de baarmoeder. De tong valt bij de baby ook naar achter in de keel. Dit resulteert in geblokkeerde luchtwegen waardoor de patiënt ademhalingsproblemen krijgt.

Trisomie 13 en 18

Bij een trisomie, een genetische aandoening, heeft een baby bijkomend genetisch materiaal. Trisomie is gekenmerkt door ernstige mentale en fysieke problemen.

Patausyndroom
Ongeveer 1 op de 16.000 baby's komt ter wereld met trisomie 13, ook gekend als het Patausyndroom. Hierbij heeft de patiënt meerdere variabele misvormingen door trisomie van het 13de chromosoom. De patiënt komt hierdoor ter wereld met afwijkingen aan het hart, de hersenen en/of het ruggenmerg. Tevens heeft de patiënt zeer kleine of slecht ontwikkelde ogen (microftalmie), extra vingers of tenen, een gespleten lip (schisis), een gespleten gehemelte en een zwakke spierspanning (hypotonie). Door de aanwezigheid van verschillende levensbedreigende medische problemen, overlijden de meeste patiënten met trisomie 13 binnen de eerste dagen of weken van het leven. Slechts vijf tot tien procent van de patiënten met deze aandoening leven voorbij het eerste jaar.

Edwards-syndroom
Ongeveer 1 op 6000 baby's lijdt aan trisomie 18, wat gekend is als het Edwards-syndroom. Bij het Edwards-syndroom heeft de patiënt een verstandelijke handicap en diverse ernstige lichamelijke afwijkingen van o.a. de borst, de handen, de ogen, de oren, de schedel en inwendige organen als gevolg van een autosomale trisomie van het 18de chromosoom.

Progeria

Progeria is een genetische aandoening waardoor de patiënt zeer snel veroudert. Baby's met progeria vertonen meestal geen symptomen bij de geboorte, maar ze ontwikkelen reeds symptomen van de aandoening aan het einde van het eerste jaar. Naast een kleine onderkaak, heeft het kind ook een trage groei, haaruitval en een zeer smal gezicht.

Treacher Collins Syndroom

Deze erfelijke aandoening veroorzaakt ernstige afwijkingen aan de schedel en het gezicht. Naast een kleine onderkaak heeft de patiënt vaak een gespleten gehemelte (schisis), afwezige jukbeenderen en misvormde oren.

Andere syndromen

Andere syndromen waarbij micrognathie voorkomt zijn:

Symptomen kleine onderkaak

Een kleine onderkaak veroorzaakt niet altijd problemen, maar soms komen wel voedingsproblemen tot stand. Zo heeft de patiënt mogelijk moeite met kauwen of bijten, en later met praten. Het is dan ook belangrijk om een eventuele diagnose te plakken op de onderliggende aandoening van de patiënt, om een behandeling zo snel mogelijk in te zetten. Hierbij werken vaak meerdere artsen samen, en vooral bij de onderkaakproblemen dan ook een orthodontist of onderkaakchirurg. Soms treden ook tandafwijkingen op als gevolg van de te kleine onderkaak.

Diagnose en onderzoeken

Het lichamelijk onderzoek omvat een grondige controle van het gezicht en de mond. De arts maakt daarnaast mogelijk nog een röntgenfoto uit van de schedel en de tanden. Afhankelijk van de onderzoeksresultaten zijn soms nog bijkomende onderzoeken nodig. Ook een genetisch onderzoek is soms noodzakelijk.

Behandeling micrognathie via operatie

Soms is een behandeling niet vereist, omdat de onderkaak van het kind nog groeit, vooral tijdens de puberteit. Specifieke behandelingen voor de onderliggende aandoening van het kind hangen af van de aandoening en de ernst en uitgebreidheid van de symptomen. Ziekenhuizen bieden aparte voedingsprogramma's voor kinderen met een kleine onderkaak. Een onderkaakchirurg voert bij patiënten met ernstige symptomen een corrigerende operatie uit. De chirurg voegt dan extra stukjes bot toe, of anders verplaatst hij stukjes bot om zo de onderkaak van het kind uit te breiden. Corrigerende beugels zijn voorts nuttig bij tandafwijkingen veroorzaakt door een te korte onderkaak.

Prognose is afhankelijk van de onderliggende aandoening

De voedingsproblemen zijn van voorbijgaande aard indien de onderkaak met het kind meegroeit. Correctieve chirurgie is in het algemeen succesvol, maar het duurt vaak negen tot twaalf maanden voordat de onderkaak van het kind geneest. Uiteindelijk zijn de vooruitzichten afhankelijk van de onderliggende oorzaak van micrognathie. Baby's met bepaalde aandoeningen, zoals achondrogenese of trisomie 13, hebben een zeer sombere prognose. Kinderen met het Pierre Robin-syndroom of Treacher Collins-syndroom zijn in staat om een relatief normaal leven te leiden met of zonder behandeling.
© 2016 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Feingold-syndroom: Craniofaciale afwijkingFeingold-syndroom: Craniofaciale afwijkingHet Feingold-syndroom kenmerkt zich door microcefalie (een klein hoofd) in combinatie met afwijkingen aan ledematen, de…
Pierre Robin-syndroom: Afwijkingen kaak, tong, mondPierre Robin-syndroom: Afwijkingen kaak, tong, mondEen pasgeboren patiënt met het Pierre Robin-syndroom heeft gelaatsafwijkingen. De patiënt heeft afwijkingen aan de kaak,…
Manitoba oculotrichoanaal-syndroomManitoba oculotrichoanaal-syndroomHet Manitoba oculotrichoanaal-syndroom is een multisystemische erfelijke aandoening waarbij de patiënt afwijkingen heeft…
Jackson-Weiss-syndroom: Afwijkingen aan gezicht en voetenJackson-Weiss-syndroom: Afwijkingen aan gezicht en voetenHet Jackson-Weiss-syndroom is een zeldzame aandoening gekenmerkt door opvallende afwijkingen van het hoofd en gezicht do…
Nager-syndroom: Craniofaciale afwijkingNager-syndroom: Craniofaciale afwijkingHet Nager-syndroom is een uiterst zeldzame erfelijke aandoening gekenmerkt door craniofaciale misvormingen in combinatie…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Mufidpwt, Pixabay
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010, geraadpleegd op 14 juli 2016
  • Hallermann–Streiff syndrome, https://en.wikipedia.org/wiki/Hallermann%E2%80%93Streiff_syndrome, geraadpleegd op 14 juli 2016
  • Hydrolethalus syndrome, http://radiopaedia.org/articles/hydrolethalus-syndrome-1, geraadpleegd op 14 juli 2016
  • Micrognathia, https://medlineplus.gov/ency/article/003306.htm, geraadpleegd op 14 juli 2016
  • Micrognathy, http://healthtools.aarp.org/health/micrognathia, geraadpleegd op 14 juli 2016
  • Neu-Laxova syndrome, http://radiopaedia.org/articles/neu-laxova-syndrome, geraadpleegd op 14 juli 2016
  • Pena-Shokeir syndrome, http://radiopaedia.org/articles/pena-shokeir-syndrome-2, geraadpleegd op 14 juli 2016
  • Smith-Lemli-Opitz syndroom, http://www.erfelijkheid.nl/ziektes/smith-lemli-opitz-syndroom, geraadpleegd op 14 juli 2016
  • Syndroom van Turner, https://nl.wikipedia.org/wiki/Syndroom_van_Turner, geraadpleegd op 14 juli 2016
  • TAR-syndrome, http://radiopaedia.org/articles/tar-syndrome, geraadpleegd op 14 juli 2016
  • Trisomy 13, https://ghr.nlm.nih.gov/condition/trisomy-13, geraadpleegd op 14 juli 2016

Reageer op het artikel "Micrognathie: Kleine onderkaak door syndroom of aandoening"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 25-03-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Diversen
Special: Skeletafwijkingen
Bronnen en referenties: 12
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!