Malignant Hyperthermie: een zeldzame reactie op narcose

De definitie, de symptomen, de behandeling en preventie van malignant hyperthermie worden toegelicht, naar aanleiding van het recent overleiden van een cheerleader. Ook wel maligne hyperthermia of maligne hyperprexie genoemd. Stephanie Kuleba werd door haar vrienden vaak ‘sunshine’ genoemd, omdat ze zo vrolijk en spontaan was. Ze haalde goede cijfers op school. Toch had ze het idee dat ze nog perfecter moest zijn, haar borsten waren asymmetrisch. Dus onderging ze cosmetische chirurgie hiervoor. Dit werd haar echter fataal, ze overleed zondag j.l. (23 maart) na 24 uur operatie. Ze werd het slachtoffer van een zeer zeldzame reactie op verdoving, namelijk Malignant Hyperthermie. In Amerika hebben in 2007, 347.500 vrouwen iets aan hun borsten laten doen. Dit aantal is 6% hoger dan in 2006. En zelf 64% hoger dan in 2000.

Malignant Hyperthermie is echter een reactie welke bij elke operatie, elk moment en bij elk lichaamsdeel tot uiting kan komen. De reactie is echter moeilijk te zien, het zorgt ervoor dat de lichaamstemperatuur stijgt tot 112 graden en het bloed scheid te zouten uit. Als hiervoor een antidosis wordt gegeven zijn de gevolgen fataal.

Definitie

Maligne is een synoniem voor kwaadaardig. Het is een aandoening die de neiging heeft om een organisme te doden. Maligne hyperthermie (MH) is een aandoening van de spieren, deze reageren zeer afwijkend op verdovingsmiddelen (anesthesie) en bepaalde spierverslappers. Het syndroom werd voor het eerst ontdekt in Austalië door Denborough in 1962. Een andere naar voor de aandoening is maligne hyperpyrexie. Het komt voor bij ongeveer 1 op de 50.000 verdovingen. Bij kinderen komt het vaker voor, namelijk 1 op de 7.500 anesthesie. Dat de aandoening bij kinderen en jong volwassenen vaker voorkomt, komt waarschijnlijk door het feit dat men dan meestal de eerste operatie heeft. Oudere mensen zijn er al van op de hoogte (vanwege eerdere operaties op jongere leeftijd), waardoor ze operaties/de aandoening kunnen ontwijken.

Symptomen

MH zorgt ervoor dat er eerst een verkampte spiertoestand ontstaat, ook wel spierrigiditeit genoemd. De spieren produceren koolzuurgas en zuur, waardoor er een hoog metabolisme in het hele lichaam voorkomt. Ook is er vaak sprake van een verhoogd lichaamstemperatuur. Als laatste ontstaan er hartritmestoornissen. Neveneffecten van de aandoening zijn: nierschade, hersenschade. In 10% van de gevallen overlijd de patiënt echter en heeft therapie geen zin meer.

Oorzaken

Alle anesthesiegassen kunnen voor MH geven. Deze gassen zijn namelijk gehalogeneerde koolwaterstoffen zoals bijvoorbeeld halothaan. Er is echter een gas die geen MH geeft, namelijk lachgas.
MH is erfelijk, 50% van de kinderen met een ouder met MH krijgen dezelfde aandoening. Het gaat om een mutatie in de ryanodine receptor, het gen bevindt zicht op de 19de chromosoom. Opmerkelijk is dat MH in sommige delen van de wereld meer voorkomt. Zo is het bekend dat Mh vaker voorkomt in delen van Wisconsin en North Carolina. Maar ook bij bepaalde groepen uit Oostenrijk én Franse pioniers in Québec.

Behandeling

Het belangrijkste element in de behandeling is Dantroleen, dit middel werd na dierentesten in 1982 voor het eerst bij mensen toegepast. Dit is een bepaald soort spierverslapper, dit medicijn werkt spierverslappend en kan als enige de temperatuurstijging doorbreken. Het prepareren van dit medicijn kost veel tijd en moeite. Het middel werkt in ongeveer 90% van de gevallen. Dantroleen wordt ook gebruikt bij temperatuurstijging bij drugs.

Preventie

In het verleden werd Dantroleen preventief gebruikt voordat überhaupt een patient onder narcose ging. Na onderzoek bleek dat met een verkozen spierweefselonderzoek (biopsy) de patiënten met MH ook gevonden konden worden en zo op de juiste manier behandeld met passende zorg. Preventie gaat hier dus vooral werken na de diagnose/symptomen herkenning.