InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Maligne hyperthermie: Reactie op anesthesie tijdens operatie

Maligne hyperthermie: Reactie op anesthesie tijdens operatie

Maligne hyperthermie: Reactie op anesthesie tijdens operatie Maligne hyperthermie is een ernstige reactie op bepaalde anesthesiegassen en spierverslappers die de arts gebruikt tijdens operaties en andere invasieve procedures. Een patiënt die deze medicijnen krijgt en lijdt aan maligne hyperthermie, ervaart onder andere spierstijfheid, hoge koorts en een snelle hartslag. Zonder snelle behandeling zijn de complicaties van maligne hyperthermie levensbedreigend. De arts dient dan ook snel een medicijn toe, koelt de patiënt af en geeft ook vocht bij om de symptomen om te keren. Dankzij een succesvolle behandeling zijn de vooruitzichten meestal goed.

Synoniemen van maligne hyperthermie

Andere namen voor deze aandoening zijn:
  • anesthesie gerelateerde hyperthermie
  • hyperpyrexie, kwaadaardig
  • hyperthermie, kwaadaardig
  • kwaadaardige hyperpyrexie

Epidemiologie: Reactie op anesthesie tijdens operatie

Maligne hyperthermie komt voor bij 1 op de 5.000 tot 50.000 patiënten die anesthesiegassen en/of spierverslappers toegediend krijgen. De ernstige reactie op anesthesiemedicijnen en spierverslappers komt wereldwijd verspreid voor en treft alle etnische groepen, met een gemiddelde leeftijd van 21-23 jaar.

Oorzaken

Anesthesie en spierverslappers

Wanneer een anesthesist spierverslappers (spierontspanners) en bepaalde anesthesiegassen toedient, veroorzaakt dit bij sommige patiënten maligne hyperthermie. De spieren reageren hierbij zeer afwijkend, hetgeen resulteert in de symptomen van maligne hyperthermie. Maligne hyperthermie is echter een interactie van omgevingsfactoren (toediening van narcose) en genetische factoren.

Normale functie van genen

De RYR1 en CACNA1S genen bevatten instructies voor het maken van eiwitten die nodig zijn voor skeletspieren. Om het lichaam normaal te laten bewegen, moeten deze spieren samentrekken en ontspannen op een gecoördineerde manier. Spiercontracties worden veroorzaakt door de stroom van bepaalde geladen atomen (ionen) naar spiercellen. De eiwitten geproduceerd uit de RYR1- en CACNA1S- genen zijn betrokken bij de beweging van calciumionen in spiercellen. Door bepaalde signalen helpt het CACNA1S-eiwit het RYR1-kanaal te activeren, dat opgeslagen calciumionen in spiercellen vrijgeeft. De resulterende toename in calciumionenconcentratie in spiercellen stimuleert de contractie van spiervezels.

Genetische wijzigingen

Ten minste zes vormen van maligne hyperthermie-gevoeligheid zijn beschreven anno december 2018. Deze zijn het gevolg van mutaties (wijzigingen) in verschillende genen. Mutaties in het RYR1-gen zijn verantwoordelijk voor MHS1, een bepaalde vorm van het maligne hyperthermiesyndroom. Deze mutaties zijn verantwoordelijk voor de meeste gevallen van maligne hyperthermie-gevoeligheid. Een andere vorm van de aandoening, is MHS5. Deze vorm is het gevolg van mutaties in het CACNA1S-gen. Deze mutaties komen minder vaak voor en vertegenwoordigen minder dan 1 procent van alle gevallen van maligne hyperthermie.

Gevolgen van genetische mutaties

Door mutaties in het RYR1- of CACNA1S-gen opent het RYR1-kanaal gemakkelijker en sluit dit langzamer als reactie op bepaalde geneesmiddelen. Hierdoor komen grote hoeveelheden calciumionen vrij uit de opslag in spiercellen. Een overvloed aan beschikbare calciumionen zorgt ervoor dat skeletspieren abnormaal samentrekken, wat leidt tot spierrigiditeit bij patiënten met maligne hyperthermie. Een toename in calciumionenconcentratie in spiercellen activeert ook processen die warmte genereren (hetgeen resulteert in een verhoogde lichaamstemperatuur) en overtollig zuur produceren (hetgeen resulteert in acidose).

De genetische oorzaken van verschillende andere vormen van maligne hyperthermie worden nog bestudeerd anno december 2018.

Overervingspatroon

De overerving van maligne hyperthermie gebeurt via een autosomaal dominant patroon, wat betekent dat één kopie van het gemuteerde gen in elke cel voldoende is om het risico op een ernstige reactie op bepaalde anesthetica te verhogen. In de meeste gevallen erft een getroffen patiënt het gewijzigde gen van een ouder die ook een risico loopt op de aandoening.

Risicofactoren

De aandoening komt vaak voor bij patiënten zonder andere ernstige medische problemen. Bepaalde erfelijke spierziekten (waaronder multiminicore myopathie) zijn echter geassocieerd met maligne hyperthermie.

Symptomen: Koorts en spierstijfheid

De symptomen van maligne hyperthermie omvatten:

Deze tekenen treden op elk moment op tijdens de toediening van de anesthetica en spierverslappers.

Een bloedonderzoek is nodig / Bron: Frolicsomepl, PixabayEen bloedonderzoek is nodig / Bron: Frolicsomepl, Pixabay

Diagnose en onderzoeken

Veel patiënten met maligne hyperthermie zijn asymptomatisch voor een operatie, waardoor het moeilijk is om deze patiënten te identificeren voordat ze algemene anesthesie krijgen. De familiegeschiedenis van de stoornis is belangrijk, net als de geschiedenis van alle ongunstige metabole reacties op anesthesie. De diagnose van de ernstige reactie op anesthesiemedicijnen en spierverslappers is gebaseerd op de klinische presentatie of een bloedonderzoek. De definitieve diagnose van maligne hyperthermie gebeurt door een in-vitro-contractietest op een biopt (weefselmonster) van de beenspier). Deze test is invasief, vereist een spierbiopsie en is enkel uitvoerbaar in speciale diagnosecentra.

Behandeling

Een succesvolle behandeling van een episode van maligne hyperthermie omvat de snelle stopzetting van het verdovingsmiddel, het afkoelen van de patiënt (patiënt inpakken in een koeldeken) en de intraveneuze (via een ader) toediening van Dantroleen. Dantroleen remt het calciumafgiftekanaal in de skeletspier zonder de neuromusculaire transmissie aan te tasten. Om de nierfunctie tijdens een episode te behouden, krijgt de patiënt tot slot vocht via een ader toegediend.

Prognose van tekenen door spierverslappers en verdovende medicijnen

Het risico op overlijden bij de juiste behandeling bedraagt ongeveer 5%, terwijl dit zonder een goede en snelle behandeling ongeveer 75% is.

Complicaties

Herhaalde of onbehandelde episodes leiden tot nierfalen en zijn mogelijk dodelijk.

Volgende complicaties treden mogelijk op:

Lees verder

© 2018 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Malignant Hyperthermie: een zeldzame reactie op narcoseDe definitie, de symptomen, de behandeling en preventie van malignant hyperthermie worden toegelicht, naar aanleiding va…
Paramyotonia congenita: Spierziekte met spierstijfheidParamyotonia congenita: Spierziekte met spierstijfheidParamyotonia congenita is een zeldzame erfelijke ziekte waarbij de skeletspieren zijn aangetast. Patiënten met de spiera…
Hyperthermie: hitte behandeling bij kankerHyperthermie is een behandelmethode waarbij kanker heel plaatselijk wordt bestreden met hitte. Het is een aanvullende be…
Hyperpyrexie: Zeer hoge koorts door onderliggend probleemHyperpyrexie: Zeer hoge koorts door onderliggend probleemHyperpyrexie is een medische noodtoestand waarbij een patiënt zeer hoge koorts ervaart. Deze situatie is potentieel leve…
Hodgkin en non-Hodgkin: lymfeklierkankerHodgkin en non-Hodgkin: lymfeklierkankerEr bestaan verschillende soorten kanker van het lymfestelsel. Maligne lymfoom is een groep van soorten kanker van het ly…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Stefan Schranz, Pixabay
  • Geraadpleegd op 9 december 2018:
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Malignant hyperthermia, https://ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia#statistics
  • Malignant hyperthermia, https://medlineplus.gov/ency/article/001315.htm
  • Malignant Hyperthermia, https://rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia/
  • Malignant hyperthermia: a review, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4524368/
  • Malignant hyperthermia: Clinical diagnosis and management of acute crisis, https://www.uptodate.com/contents/malignant-hyperthermia-clinical-diagnosis-and-management-of-acute-crisis
  • Overview, https://emedicine.medscape.com/article/2231150-overview
  • Afbeelding bron 1: Frolicsomepl, Pixabay

Reageer op het artikel "Maligne hyperthermie: Reactie op anesthesie tijdens operatie"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 09-09-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Anesthesie
Bronnen en referenties: 10
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!