Zadelneus: Neusmisvorming met instorting van neusbrug

Een zadelneus is een relatief zeldzame neusmisvorming waarbij de neusbrug verzwakt is, waardoor deze naar binnen valt (instorting van de neusbrug). Het probleem treedt meestal op in het midden van de neusbrug, waardoor het profiel van de neus op een zadel lijkt. De kraakbeenachtige of benige delen van de neus zijn vaak aangetast bij patiënten met een zadelneus. Afhankelijk van de oorzaak kunnen soms andere symptomen optreden, zoals pijn en een verstopte neus. De behandeling van een zadelneus hangt af van de onderliggende oorzaken of de aandoening die heeft geleid tot de neusafwijking.

• Oorzaken van neusafwijking
• Centrofacial malignant T-cell lymphoma
• Drugs en medicatie
• Ectodermale dysplasie
• Foetaal alcoholsyndroom (FAS)
• Genetica
• Infecties
• Neustrauma
• Ontstekings- en auto-immuunziekten
• Symptomen van neusmisvorming
• Behandeling van zadelneus
• Chirurgie
• Medicatie
• Prognose van een zadelneus
• Complicaties van een zadelneus
• Preventie van een zadelneus

Oorzaken van neusafwijking

Een zadelneus kan door verschillende factoren worden veroorzaakt. Soms is de neusmisvorming aangeboren; de baby wordt dan geboren met een misvormde neus. Soms ontstaat de neusafwijking later in het leven door bijvoorbeeld drugsgebruik of trauma aan de neus.

Centrofacial malignant T-cell lymphoma

Centrofacial malignant T-cell lymphoma is een type T-cel-lymfoom, specifiek een vorm van non-Hodgkin-lymfoom. Dit type kanker ontstaat in het midden van het gezicht. Kwaadaardige cellen kunnen zich verspreiden naar de neus en de structuur beschadigen, wat kan leiden tot een zadelneus. Patiënten met deze aandoening presenteren zich mogelijk ook met andere symptomen zoals een gezwollen kaak of oogkas, een bloedneus, neuspijn, een verstopte neus, neusafscheiding, een ontsteking en schade aan de neus, soms met vernietiging van de neus en de neusbijholten. Bekende synoniemen voor ‘centrofacial malignant T-cell lymphoma’ zijn ‘ulcerating midline lymphoma’ en ‘lethal midline granuloma’.

Drugs en medicatie

Een zadelneus veroorzaakt door drugs en medicatie (neussprays) ontstaat door het snuiven van cocaïne of heroïne. Deze stoffen beperken de bloedstroom naar het kraakbeen, wat na verloop van tijd leidt tot vernietiging van het kraakbeenweefsel, resulterend in een neusmisvorming.

Ectodermale dysplasie

De zeldzame, erfelijke en multisystemische aandoening ectodermale dysplasie veroorzaakt onder andere atrofische rhinitis, een chronische ontsteking van de neusholtes waarbij een verschrompeling van het slijmvlies van de neus ontstaat. Deze ontsteking leidt tot schade die resulteert in een zadelneus.

Foetaal alcoholsyndroom (FAS)

Het foetaal alcoholsyndroom is een aandoening die verschillende aangeboren afwijkingen veroorzaakt, waaronder een lagere neusbrug dan normaal.

Genetica

Erfelijke of genetische factoren kunnen leiden tot een grote, kleine, paddestoelvormige of ontbrekende neus bij het kind. Eén of beide ouders kunnen de genetische defecten doorgeven aan het kind. De fysieke defecten geassocieerd met abnormale genen zijn vaak chirurgisch te corrigeren, maar de genetische afwijking zelf is ongeneeslijk. Enkele voorbeelden van genetische aandoeningen die gepaard kunnen gaan met een zadelneus zijn:

• cleidocraniale dysostose: Hierbij ontstaat een abnormale groei van de schedel en het sleutelbeen. Patiënten met deze aandoening kunnen ook een abnormaal lage neusrug hebben.
• het Alagille-syndroom: Aandoening met afwijkingen aan gezicht, hart en lever
• het Marshall-syndroom: Deze aandoening veroorzaakt afwijkingen aan het gezicht, de oren en de ogen
• het Rothmund-Thomson-syndroom: huidaandoening
• het syndroom van Down: Bij deze bekende genetische aandoening komt een zadelneus met een depressieve neusbrug vaak voor.
• het Williams-syndroom: Deze ontwikkelingsstoornis veroorzaakt een lagere dan normale neusbrug.

Infecties

Lepra, syfilis en andere infectieziekten kunnen soms neusmisvormingen veroorzaken. Een van de kenmerkende symptomen van congenitale (aangeboren) syfilis, die optreedt door de passage van syfilis van een geïnfecteerde moeder naar de foetus tijdens de zwangerschap, is een zadelneus.

Neustrauma

Een trauma (zoals een gebroken neus) of eerdere operatie aan de neus kan leiden tot een zadelneus. Patiënten die een neuscorrectie hebben ondergaan, kunnen last krijgen van een ingestorte neusbrug. Ook direct trauma aan het benige of kraakbeenachtige gedeelte van het septum kan deze delen vernietigen en de neusstructuur vervormen.

Ontstekings- en auto-immuunziekten

Relapsing perichondritis en de ziekte van Wegener zijn voorbeelden van ontstekings- en auto-immuunziekten die kunnen leiden tot een zadelneus. Relapsing perichondritis wordt gekenmerkt door uiteenlopende medische problemen, waaronder de vernietiging of beschadiging van kraakbeenachtige neusstructuren. Wegener’s granulomatosis (ziekte van Wegener) veroorzaakt ontsteking van kleine en middelgrote bloedvaten, die vervolgens worden aangevallen door het immuunsysteem. Door de vernietiging of beschadiging van het neustussenschot ontstaat een zadelneus.

Symptomen van neusmisvorming

De misvorming kan mild, matig of ernstig zijn. Naast de fysieke misvormingen van de neus, kunnen de volgende symptomen optreden:

• ademhalingsproblemen
• een verstopte neus
• neuspijn
• vaak terugkerende luchtweginfecties

Behandeling van zadelneus

Chirurgie

De behandeling van een zadelneus hangt af van de onderliggende oorzaak. De meest voorkomende behandeling is een chirurgische correctie van de neusvervorming via nasale reconstructieve chirurgie of een neuscorrectie. De arts kan verschillende procedures toepassen.

Medicatie

In andere gevallen kan de arts corticosteroïden en immunosuppressieve geneesmiddelen (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken) inzetten voor de behandeling van auto-immuunziekten. Aangeboren syfilis wordt behandeld met penicilline en/of andere antibiotica. De effectiviteit van deze behandeling kan beperkt zijn. Zwangere vrouwen moeten getest worden op syfilis en een behandeling ondergaan om complicaties voor zowel de ongeboren baby als de moeder te voorkomen.

Prognose van een zadelneus

De prognose hangt af van de oorzaak van de zadelneus en de behandeling. Bij vroege diagnose en behandeling kunnen veel patiënten een significante verbetering ervaren. Echter, bij ernstige gevallen of bij aandoeningen die moeilijk te behandelen zijn, kan het resultaat minder gunstig zijn. Regelmatige follow-up en mogelijk aanvullende behandelingen kunnen nodig zijn om de functionele en esthetische resultaten te optimaliseren.

Complicaties van een zadelneus

Bij een onbehandelde zadelneus kunnen er complicaties optreden, zoals:

• ademhalingsproblemen
• chronische sinusitis
• schade aan de neusholtes en bijholten
• psychosociale effecten door veranderde uiterlijk

Preventie van een zadelneus

Preventie kan variëren afhankelijk van de oorzaak. Voor aangeboren oorzaken is preventie beperkt tot het vermijden van risicofactoren tijdens de zwangerschap, zoals alcohol en drugs. Bij infecties en auto-immuunziekten kan vroege diagnose en behandeling helpen bij het voorkomen van ernstige neusmisvormingen. Het vermijden van trauma aan de neus door voorzorgsmaatregelen bij risicovolle activiteiten kan ook bijdragen aan preventie.