Zadelneus: Neusmisvorming met instorting van neusbrug

Een zadelneus is een relatief zeldzame neusmisvorming waarbij de neusbrug verzwakt is, waardoor dit als het ware naar binnen valt (instorting van de neusbrug). Het probleem treedt meestal op in het midden van de neusbrug, dus het profiel van de neus lijkt op een zadel. De kraakbeenachtige of benige delen van de neus zijn het vaakst aangetast bij patiënten met een zadelneus. Afhankelijk van de oorzaak treden soms nog andere symptomen op zoals pijn en een verstopte neus. De behandeling van de zadelneus is afhankelijk van de onderliggende oorzakelijke factoren of de aandoening die geleid heeft tot de neusafwijking.

• Oorzaken van neusafwijking
• Centrofacial malignant T-cell lymphoma
• Drugs en medicatie
• Ectodermale dysplasie
• Foetaal alcoholsyndroom (FAS)
• Genetica
• Infecties
• Neustrauma
• Ontstekings- en auto-immuunziekten
• Symptomen van neusmisvorming
• Behandeling van zadelneus
• Chirurgie
• Medicatie

Oorzaken van neusafwijking

Een zadelneus resulteert uit diverse mogelijke factoren. Soms is de neusmisvorming aangeboren; de baby is dan ter wereld gekomen met een misvormde neus. Soms treedt de neusafwijking later in het leven op door bijvoorbeeld drugs of een trauma aan de neus.

Centrofacial malignant T-cell lymphoma

Centrofacial malignant T-cell lymphoma is een type T-cel-lymfoomkanker, meer bepaald een vorm van een non-Hodgkin-lymfoom. Dit type kanker ontstaat in het midden van het gezicht. Soms kunnen kwaadaardige cellen zich verspreiden naar de neus en de structuur beschadigen, waardoor een zadelneus ontstaat. Patiënten met deze aandoening presenteren zich mogelijk ook nog met onder andere een gezwollen kaak of oogkas, een bloedneus, neuspijn, een verstopte neus, een neusafscheiding, een ontsteking en schade aan de neus met soms ook schade of een vernietiging van de neus en de neusbijholten. Bekende synoniemen voor ‘centrofacial malignant T-cell lymphoma’ zijn ‘ulcerating midline lymphoma’ en ‘lethal midline granuloma’.

Drugs en medicatie

Een door drugs en medicatie (neussprays) veroorzaakte zadelneus ontstaat door het snuiven van cocaïne of heroïne. Deze stoffen beperken namelijk de bloedstroom naar het kraakbeen, wat na verloop van tijd leidt tot een vernietiging van het kraakbeenweefsel wat resulteert in de neusmisvorming.

Ectodermale dysplasie

De zeldzame, erfelijke en multisystemische aandoening ectodermale ysplasie veroorzaakt onder andere atrofische rhinitis, een chronische ontsteking van de neusholtes waarbij een verschrompeling van het slijmvlies van de neus ontstaat. Deze ontsteking leidt tot schade die resulteert in een zadelneus.

Foetaal alcoholsyndroom (FAS)

Het foetaal alcoholsyndroom is een aandoening die verschillende aangeboren afwijkingen veroorzaakt waaronder een lagere neusbrug dan normaal.

Genetica

Erfelijke of genetische factoren resulteren mogelijk in een grote, kleine, paddestoelvormige of geen neus bij het kind. Één van de ouders of beide ouders geven de genetische defecten door aan het kind. De fysieke defecten geassocieerd met de abnormale genen zijn chirurgisch meestal wel te corrigeren, maar de genetische afwijking is ongeneeslijk. Een paar voorbeelden van genetische aandoeningen die zich voordoen met een zadelneus omvatten:

• cleidocraniale dysostose: Hierbij ontstaat een abnormale groei van de schedel en het sleutelbeen. Soms ervaren patiënten met deze aandoening ook een abnormaal lage neusrug.
• het Alagille-syndroom: Aandoening met afwijkingen aan gezicht, hart en lever
• het Marshall-syndroom: Bij deze aandoening ontstaan afwijkingen aan het gezicht, de oren en de ogen.
• het Rothmund-Thomson-syndroom: huidaandoening
• het syndroom van Down: Bij deze bekende genetische ziekte komt een zadelneus met een depressieve neusbrug vaak tot stand.
• het Williams-syndroom: Deze ontwikkelingsstoornis veroorzaakt een lagere dan normale neusbrug.

Infecties

Lepra, syfilis en andere infectieziekten veroorzaken soms neusmisvormingen. Één van de karakteristieke kenmerken van congenitale (aangeboren) syfilis, die optreedt als gevolg van de passage van syfilis door geïnfecteerde moeder naar de foetus tijdens de zwangerschap, is een zadelneus.

Neustrauma

Een trauma (zoals een gebroken neus) of eerdere operatie aan de neus veroorzaakt vaak een zadelneus. Patiënten die een neuscorrectie hebben ondergaan, hebben mogelijk last van een ingestorte neusbrug. Ook een direct trauma aan het benige of kraakbeenachtige gedeelte van het septum vernietigt die delen en vervormt de neusstructuur.

Ontstekings- en auto-immuunziekten

Relapsing perichondritis of de ziekte van Wegner zijn enkele voorbeelden van ontstekings- en auto-immuunziekten waarbij de patiënt zich mogelijk presenteert met een zadelneus. Relapsing perichondritis kenmerkt zich door uiteenlopende medische problemen, waaronder een vernietiging of beschadiging van kraakbeenachtige neusstructuren. Wegener’s granulomatosis (ziekte van Wegener) veroorzaakt een ontsteking van kleine en middelgrote bloedvaten, die vervolgens worden aangevallen door het immuunsysteem. Door de vernietiging of beschadiging van het neustussenschot ontstaat een zadelneus.

Symptomen van neusmisvorming

De misvorming is mild, matig of ernstig. Naast de fysieke misvormingen van de neus, komen mogelijk volgende tekenen tot uiting:

• ademhalingsproblemen
• een verstopte neus
• neuspijn
• vaak terugkerende luchtweginfecties

Behandeling van zadelneus

Chirurgie

De behandeling van een zadelneus is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. De meest voorkomende behandeling is een chirurgische correctie van de neusvervorming via nasale reconstructieve chirurgie of een neuscorrectie. De arts gebruikt diverse mogelijke procedures.

Medicatie

Verder zet de arts corticosteroïden en immunosuppressieve geneesmiddelen (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken) in voor het behandelen van auto-immuunziekten. Aangeboren syfilis behandelt de arts met penicilline en/of andere soorten antibiotica. Het slagingspercentage van deze behandeling is beperkt. Zwangere vrouwen moeten zich laten testen op syfilis en een behandeling ondergaan om complicaties bij de ongeboren baby en de moeder te voorkomen.