Geneeskundige met Acute – Non High

Leukemie wordt meestal omschreven als bloedkanker. Het is kanker in het beenmerg en lymfevatenstelsel. Normaal gesproken worden hier de rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes gemaakt. Bij acute leukemie komen nog onrijpe cellen in de bloedbaan nadat deze zich eerst hebben opgestapeld in het beenmerg of het lymfevatenstelsel.

Epidemiologie

Acute lymfatische leukemie (ALL) komt voornamelijk voor bij kinderen en jongeren. Het komt bij jongens iets vaker voor dan bij meisjes. In Nederland wordt bij ongeveer 120 kinderen per jaar de diagnose leukemie vastgesteld. Hiervan is het grootste deel ALL. 80% van de kinderen met ALL wordt genezen.

Etiologie

Er is nog niet veel bekend over de precieze oorzaak van leukemie. Wel is bekend dat bepaalde factoren een rol spelen bij het ontstaan van leukemie. De kans op leukemie wordt vergroot door blootstelling aan radioactieve straling, aan chemische stoffen als benzeen en sommige pesticiden en ook sommige geneesmiddelen als van chemotherapie (cytostatica) kunnen leukemie uitlokken. Verder is bekend dat een bepaalde erfelijke aanleg ook debet is aan het ontstaan van leukemie. Zo is er het Philadelphia-chromosoom, een abnormaal chromosoom, dat in sommige kankercellen te zien is en dat verantwoordelijk is voor de sterke groei van het aantal celdelingen. Wanneer dit chromosoom wordt gevonden, spreekt men van leukemie High-Risk. Wanneer het gevreesde Philadelphia-chromosoom niet aanwezig is, spreekt men van leukemie Non-High-Risk. HR en NHR zegt dan wat over de behandelbaarheid van de ziekte. Ook mensen met het syndroom van Down hebben een grotere kans op leukemie.

Pathosfysiologie

Bij leukemie is er sprake van een overproductie van witte bloedcellen (leukocyten. Dit komt door veranderingen in het DNA van beenmergcellen. Bij die overproductie ontstaan veelal afwijkende cellen. Deze afwijkende cellen hopen zich eerst op in het beenmerg waarna ze zich verspreiden over het lichaam via bloed en lymfe. Deze ongebreidelde productie van witte bloedcellen staat in de weg dat andere bloedcellen en bloedplaatjes zich kunnen ontwikkelen.

symptomatologie

Bloedplaatjes zijn belangrijk bij de stolling. Iemand met leukemie heeft dan ook snel blauwe plekken en wondjes aan het mondslijmvlies. Een tekort aan rode bloedcellen kan bloedarmoede en kortademigheid veroorzaken. Als iemand leukemie heeft, worden er vooral abnormale witte bloedcellen gemaakt. Aangezien witte bloedcellen betrokken zijn bij de afweer tegen infecties, heeft iemand met deze ziekte een verhoogde kans op infecties. Lymfatische leukemie is kanker van lymfocyten. Deze witte bloedcellen worden zowel in het beenmerg als in het lymfevatstelsel gemaakt. Ze zijn betrokken bij de algemene afweer. Algemene verschijnselen van leukemie zijn koorts, gewichtsverlies, lymfeklierzwellingen en vermoeidheid. Bij acute leukemie ontwikkelen de verschijnselen zich snel, terwijl deze bij chronische leukemie meer sluipend ontstaan.

Symptomen van leukemie kunnen sterk lijken op die van een gewone infectieziekte. Specifieke dingen die aan leukemie moeten doen denken zijn onder andere:

• bleekheid
• onverklaarbare moeheid (buiten adem bij de minste inspanning)
• herhaalde infecties
• koorts
• pijn aan botten
• zwelling van de lymfeklieren
• vergroting van lever en milt
• spontane bloedingen (blauwe plekken, bloedend tandvlees)

Onderzoek/ diagnostiek

Bij verdenking van leukemie worden er eerst bloedtests uitgevoerd. Als daar verdachte afwijkingen gezien worden, zoals de aanwezigheid van abnormale cellen, gebeurt een beenmergonderzoek. Bij een beenmergpunctie wordt er uit het borstbeen of bekken wat beenmerg uitgezogen door de arts. De cellen van het beenmerg worden in het laboratorium onder een microscoop onderzocht. De diagnose leukemie wordt gesteld op basis van de onderzoeksbevindingen. De abnormale witte bloedcellen kunnen met behulp van deze onderzoeken gezien worden. Ook kan nu onderscheid gemaakt worden tussen de verschillende soorten leukemie.

Therapie

Meestal wordt leukemie behandeld met chemotherapie (cytostatica). Dit zijn medicijnen die ingrijpen op het ontwikkelingsproces van kankercellen en zo de deling remmen. Het is mogelijk om leukemie bij kinderen met behulp van deze chemotherapeutica te genezen. De behandeling is er op gericht om de verkeerde witte bloedcellen te vernietigen zodat het beenmerg weer gezonde bloedcellen kan produceren. Afhankelijk van de verbetering wordt na de intensieve behandeling verder gegaan met nabehandeling. Deze kan bestaan uit chemotherapie, bestraling of beenmergtransplantatie. De nabehandeling wordt gegeven om te voorkomen dat de ziekte terugkomt.

Soms is de enige manier om leukemie te genezen een beenmergtransplantatie. Hierbij moet dan eerst alle beenmerg van de patiënt worden vernietigd met chemotherapie. Dan wordt in de holtes waar het beenmerg zat, nieuw beenmerg ingebracht, dat goede, niet ziekelijke, bloedcellen kan maken. Op deze manier begint de patiënt met een "schone lei".

Donorbeenmerg is net als donorbloed niet altijd geschikt. Het type beenmerg van de donor moet ongeveer overeenkomen met dat van de patiënt. Het beste is beenmerg van een tweelingbroer of –zus. Daarnaast zijn ook gewone broers en zussen geschikt. Ook is er in europa een register (Europese Beenmerg Registratie) met alle beenmergdonoren en hun type beenmerg. Als hun beenmerg ergens in Europa nodig is, kan de donor worden opgeroepen. Er is een kleine kans dat ALL terugkomt als er speciaal een behandeling van het zenuwstelsel plaatsvindt. Dit gebeurt door cytostatica rechtstreeks in het ruggenmerg toe te dienen.

Prognose

Meer dan de helft van de kinderen met ALL geneest momenteel bij optimale behandeling. De overlevingskans na 5 jaar ligt rond 80%, na 10 jaar rond 70%. De vooruitzichten voor meisjes zijn beter dan voor jongens. Verder is de prognose op het tijdstip van diagnose bij kinderen jonger dan 1 jaar of ouder dan 10 jaar slechter dan bij kinderen tussen 1 en 10 jaar oud. De prognose bij kinderen jonger dan 1 jaar is zeer slecht. De prognose is ook afhankelijk van het specifieke type ALL en van eventuele genetische of chromosomale afwijkingen.

Complicaties

Complicaties die kunnen ontstaan bij leukemie hebben betrekking op de symptomen van de ziekte. Door het tekort aan bloedplaatjes wordt de stolling trager. Bij een grote wond is er dus een risico dat iemand met leukemie veel bloed verliest.
Door het tekort aan goede witte bloedcellen, is iemand erg vatbaar voor infecties. Een infectie waar ieder gezond persoon niet al te ziek van wordt, kan voor en leukemiepatiënt erg gevaarlijk zijn.

Ook zijn er complicaties die kunnen optreden door een beenmergtransplantatie. Een beenmergtransplantatie kan zeker wel enkele weken duren. Op een bepaald moment heeft de patiënt geen enkel beenmerg meer en kan zich dus zeer slecht verweren tegen infecties. Zo iemand kan zomaar een longontsteking oplopen en kan daar dan ook aan overlijden. In verband met dit risico wordt iemand die een beenmergtransplantatie ondergaat dan ook behandeld in een speciale ruimte waarvan de lucht steeds weer wordt gereinigd, om op die manier ziektekiemen uit deze ruimte te verwijderen.

Een andere complicatie is een afstotingsreactie van het nieuwe beenmerg. Deze reactie kan voorkomen, wanneer het beenmerg afkomstig is van een vreemde of van een niet identieke broer of zus. De huid, het maag-darmkanaal en de longen kunnen door deze complicatie aangetast worden en de patiënt kan hieraan overlijden.