Syndroom van West: Epilepsie, toeval en stuipen bij kinderen

Het Syndroom van West is een vorm van epilepsie bij hele jonge kinderen, die ook wel salaamkramp wordt genoemd. Baby's met het Syndroom van West krijgen stuipen vanaf het moment dat ze nog maar een paar maanden oud zijn. Het Syndroom van West mondt vaak uit in motorische, verstandelijke en/of autistische problemen. Soms verdwijnt West met de tijd maar het kan ook leiden tot blijvende verstandelijke handicaps bij een kind. Ook ontwikkelt West zich vaak tot het Syndroom van Lennox-Gastaut.

Wat is het Syndroom van West?

Ongeveer één op de paar duizend kinderen wordt geboren met het Syndroom van West; het is een vorm van epilepsie, die er toe leidt dat baby's ernstige epileptische stuipen en toevallen krijgen vanaf het moment dat ze een paar maanden oud zijn. Bij deze vorm van epilepsie krijgen kinderen hele typerende stuipen van hoofd, heupen en benen.

De toevallen bij het Syndroom van West worden in de volksmond ook wel salaamkrampen genoemd en zijn heel specifiek van aard: Het hoofd, de armen en benen worden ofwel volledig gebogen ofwel juist helemaal uitgestrekt. Tijdens een aanval zijn de kinderen niet goed bij bewustzijn maar tussen aanvallen (die soms in groepjes voorkomen) wel.

Het Syndroom van West heeft meestal een genetische oorzaak. Ook op latere leeftijd kan het Syndroom van West zich echter ontwikkelen ten gevolge van andere oorzaken zoals bijvoorbeeld een ontsteking van het zenuwstelsel, beschadiging van de hersenen of een herseninfarct.

Het Syndroom van West heeft consequenties voor de ontwikkeling van het kind en mondt helaas dikwijls uit in een permanente verstandelijke handicap, die in ernst kan verschillen van kind tot kind. Ook kan het kind te maken krijgen met blijvende motorische dan wel autistische problemen. Soms verdwijnen de aanvallen, wanneer het kind 3 of 4 jaar oud is maar vaak gebeurt dat niet of krijgt het syndroom een andere vorm.

Wat is het Syndroom van Lennox-Gastaut?

Het Syndroom van West kan zich bij kinderen doorontwikkelen tot het Syndroom van Lennox-Gastaut. Ook dit is een soort van kinderepilepsie maar deze vorm komt met name voor bij peuters. Eén op de tien kinderen (jongens drie keer zo vaak als meisjes) met epilepsie heeft het Syndroom van Lennox-Gastaut. Bij deze vorm van kinderstuipen zijn de aanvallen hevig, duren gemiddeld een half uur en komen ze onverwacht en onregelmatig.

Vermoeidheid kan een trigger vormen voor de toevallen, die er anders uitzien dan bij het Syndroom van West. Kinderen kunnen voorover of juist achterover vallen, waarbij de rug zich gekromd spant naar achter toe. De ogen kunnen wegdraaien en het ademhalen kan tijdelijk lijken te stokken.

Dit syndroom is in tegenstelling tot dat van West niet erfelijk bepaald maar is ofwell een doorontwikkeling uit het Syndroom van West dan wel een gevolg van een hersenbloeding of infectie in de hersenen.

Ook bij het Syndroom van Lennox-Gastaut zijn de gevolgen helaas dikwijls dat een kindje voor het leven licht tot zwaar verstandelijk gehandicapt wordt.

Het stellen van een diagnose bij epilepsie bij baby's en peuters

Wanneer een baby of jonge peuter dikwijls epileptische aanvallen krijgt, die erger zijn dan normale stuipen, is het raadzaam om via de huisarts een verwijzing te vragen naar een neuroloog. Het EEG van een kind met het Syndroom van West of dat van Lennox-Gastaut is duidelijk anders. In combinatie met een MRI scan kan er vaak snel een diagnose worden gesteld.

Het is zinvol om snel naar een arts te gaan, want de gevolgen van het kinderepilepsie zijn erger wanneer er niet of niet tijdig wordt behandeld. Hoe sneller je erbij bent, hoe meer kans er bestaat dat ernstige consequenties kunnen worden beperkt.

Wat wordt er gedaan om kinderepilepsie te behandelen?

Met anti-epileptische medicijnen (anti-epileptica) kan er voor gezorgd worden dat het aantal keren dat er daadwerkelijk een toeval optreedt lager wordt. Valproaat, Lamotrigine en Felmabaat zijn voorbeelden van dit type medicatie. Bij hele ernstige epileptische aanvallen wordt soms gekozen voor het vrij rigoureus doorsnijden van de hersenbalk (het corpus callosum), die de beide hersenhelften met elkaar verbindt. Er zijn echter ook nieuwe, meer experimentele methoden, waarbij zenuwen met een apparaatje worden geprikkeld, om stuipen te voorkomen.

Door het dragen van een speciaal helmpje kan er voorkomen worden dat een kindje tijdens een toeval hard op het hoofd valt, wat blijvende hersenschade zou kunnen veroorzaken. Zeker als de baby of peuter al mobiel is, is het een aanrader om het zo'n helmpje te laten dragen in huis maar ook daarbuiten.