Wat is het Wernicke-Korsakoff syndroom?

Het Wernicke-Korsakoff syndroom is een gevolg van een tekort aan thiamine (vitamine B) en kan veroorzaakt worden door jaren lang overmatig alcoholgebruik. In de volksmond wordt het ook wel gewoon Korsakoff genoemd. Een bekende patiënt was Ramses Shaffy. Wat zijn de oorzaken en de kenmerken hiervan en hoe wordt het behandeld?

Het syndroom van Wernicke-Korsakoff

Het Wernicke-Korsakoff syndroom is een combinatie van twee verschillende syndromen: Korsakoff's psychose en Wernicke's encefalopathie, genoemd naar de ontdekkers Dr. Sergei Korsakoff en Dr. Carl Wernicke. De aandoening is vrij bekend omdat het relatief veel voorkomt bij mensen met een lange geschiedenis van alcoholisme. Zo leed bijvoorbeeld zanger Ramses Shaffy aan de aandoening.

Symptomen Korsakoff's psychose

Korsakoff's psychose wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

Confusie (verwarring)
Geheugenverlies (met name het kortetermijngeheugen wordt aangetast)
Zelfoverschatting en geen rekening houden met anderen
Vervlakking van de gevoelsbeleving
Confabulatie (het vertellen van overdreven, gefantaseerde of onware verhalen)
Desoriëntatie

Symptomen Wernicke's encefalopathie

Wernicke's encefalopathie wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

Nystagmus (ongecontroleerd heen en weer bewegen van de ogen)
Ophthalmoparesis (zwakte of verlamming van de oogspier)
Slechte reflexen van de oogspier
Anisocorie (verschil in grootte tussen de twee pupillen)
Ataxie (verstoringen van het evenwicht en de bewegingscoördinatie)
Coma en dood indien het niet behandeld wordt

Oorzaken

Het Wernicke-Korsakoff syndroom is het resultaat van een tekort aan thiamine (vitamine B). Het is vrijwel zeker dat Wernicke's encefalopathie veroorzaakt wordt door een ernstig acuut tekort aan thiamine, terwijl Korsakoff's psychose een chronische en neurologische aandoening is in een stadium na Wernicke's encefalopathie. De metabolische actieve vorm van thiamine is thiamine difosfaat, dat een belangrijke rol speelt als co-factor in het glucosemetabolisme.

Wernicke-Korsakoff komt voornamelijk voor bij chronische alcoholisten, maar het komt ook voor bij mensen die lange tijd aan een infuus liggen zonder dat vitamine B wordt toegediend. In sommige regio's kan een thiaminetekort veroorzaakt worden door het langdurig eten van geslepen rijst die arm is aan thiamine, wat kan leiden tot Beriberi, waarbij het hart- en vaatstelsel wordt aangetast. De aandoening kan zich dan van de ene op de andere dag openbaren.

Het Wernicke-Korsakoff syndroom bij alcoholisten wordt geassocieerd met atrofie van specifieke plaatsen in de hersenen, in het bijzonder de corpus mamillare. Andere plaatsen die worden aangedaan zijn het achterste gebied van de thalamus (wat de anamnese verklaart), de mediaal dorsale thalamus, voorste hersenkwab, en de dorsale raphe nuclei.

Behandeling

De behandeling bestaat uit het tegengaan van het thiamine-tekort door het geven van thiamine-supplementen, vaak met intraveneuze of intramusculaire injecties, gevolgd door een orale dosis. Het is belangrijk te beginnen met de thiamine-therapie voor het geven van glucose, omdat de encefalopathie verergerd wordt door de glucose. Als de anamnese en de psychoses reeds zijn begonnen is compleet herstel vrijwel uitgesloten. Veel patiënten worden dan ook opgenomen in een verzorgings- of verplegingstehuis. Nederland kent ook enige gespecialiseerde Korsakov-klinieken en de Erasmusuniversiteit heeft een speciaal zorgprogramma ontwikkeld voor patiënten.