Wernicke-Korsakov syndroom: Schade aan hersenen

Het Wernicke-Korsakov syndroom is een neurologisch-psychiatrisch ziektebeeld dat ontstaat door een tekort aan thiamine (vitamine B1). Vaak is chronisch alcoholmisbruik de oorzaak, maar ook andere aandoeningen kunnen geassocieerd worden met deze ziekte. Het syndroom gaat gepaard met diverse neurologische en cognitieve veranderingen, inclusief afwijkingen aan de ogen en het looppatroon. Een snelle diagnose en behandeling met thiamine zijn cruciaal om permanente hersenschade en de dood te voorkomen. Sergei Korsakov, een Russisch psychiater (1854–1900), en Karl Wernicke, een Duits psychiater (1848–1905), beschreven de ziekte voor het eerst in de medische literatuur.

• Synoniemen Wernicke-Korsakov syndroom
• Terminologie van neurologische aandoening
• Epidemiologie ziekte
• Oorzaken: Chronisch alcoholisme & andere ziekten en medische behandelingen
• Risicofactoren
• Symptomen: Afwijkingen aan ogen, lopen en cognitie
• Diagnostisch onderzoek: Bloedonderzoek, CT-scan, MRI-scan & lumbaalpunctie
• Behandeling
• Prognose van tekort aan thiamine
• Langetermijnzorg en ondersteuning
• Complicaties van neurologisch-psychiatrische ziekte
• Preventie van schade aan hersenen

Synoniemen Wernicke-Korsakov syndroom

Het Wernicke-Korsakov syndroom (WKS) kent veel synoniemen:

• cerebrale beriberi (thiaminetekort (vitamine B1) met hart- of zenuwschade)
• encefalopathie van Wernicke
• het amnestisch syndroom (maar dit is een foutief synoniem)
• het Gayet-Wernicke Syndroom
• het Korsakoff amnesisch syndroom
• het Korsakoff-syndroom
• het Korsakov-syndroom
• het korsakovsyndroom
• het Wernicke-Korsakoff syndroom
• het wernicke-korsakovsyndroom
• het Wernicke-Korsakow syndroom
• het Wernicke-syndroom
• Korsakoff Psychose
• Korsakov psychose
• psychose Polyneurotica
• Wernicke Encefalopathie
• ziekte van Korsakov
• ziekte van Wernicke

Terminologie van neurologische aandoening

Het Wernicke-syndroom en het Korsakov-syndroom zijn gerelateerde aandoeningen die vaak optreden als gevolg van een tekort aan thiamine (vitamine B1). Het Wernicke-syndroom, ook bekend als Wernicke encefalopathie, wordt gekenmerkt door de klinische triade van verwardheid, ataxie (onvermogen om vrijwillige bewegingen te coördineren) en oogafwijkingen. Het Korsakov-syndroom is een neurologische aandoening waarbij onevenredig geheugenverlies optreedt in combinatie met andere mentale klachten. Wanneer deze twee aandoeningen samen optreden, wordt de term 'Wernicke-Korsakov syndroom' gebruikt. Anno augustus 2024 ontwikkelen ongeveer 80-90 procent van de patiënten met het Wernicke-syndroom eveneens het Korsakov-syndroom. De symptomen van het Korsakov-syndroom ontwikkelen zich vaak als de mentale symptomen van het Wernicke-syndroom beginnen te verminderen.

Epidemiologie ziekte

Het Wernicke-Korsakov-syndroom komt wereldwijd voor, maar de incidentie varieert sterk per regio, afhankelijk van voedingsgewoonten en alcoholconsumptie. In ontwikkelde landen komt het syndroom voornamelijk voor bij chronische alcoholisten, terwijl het in ontwikkelingslanden vaker wordt gezien bij mensen met ernstige ondervoeding. De prevalentie van de ziekte bedraagt 0-2,8%. Naar schatting lijdt één op de tien patiënten die veel alcohol drinkt vermoedelijk aan de ziekte. Mannen zijn iets vaker dan vrouwen aangetast door het Wernicke-Korsakov syndroom. De meeste patiënten zijn tussen de dertig en zeventig jaar oud. Het Wernicke-Korsakov syndroom is met andere woorden een vorm van jongdementie.

Oorzaken: Chronisch alcoholisme & andere ziekten en medische behandelingen

Het tekort aan thiamine leidt tot een verminderde werking van enzymen die cruciaal zijn voor de glucosemetabolisme en neurotransmissie. Dit resulteert in beschadiging van de hersengebieden die betrokken zijn bij geheugen en coördinatie, zoals de thalamus en het cerebellum.

Het Wernicke-Korsakov syndroom is meestal het gevolg van chronisch alcoholisme. Soms liggen andere aandoeningen en medische behandelingen aan de basis van deze ziekte:

• anorexia en andere eetstoornissen
• een ernstige ziekte of chronische infectie (zoals verspreide tuberculose)
• een intestinale obstructie, inclusief een buikabces
• een stamceltransplantatie
• ernstig en aanhoudend braken
• ernstige darmproblemen
• ernstige maagaandoeningen
• ernstige nieraandoeningen waarvoor nierdialyse vereist is
• extreme misselijkheid en braken tijdens de zwangerschap (hyperemesis gravidarum)
• hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart) (bij langdurige behandeling met plaspillen)
• hiv / aids
• kanker die zich verspreid heeft door het lichaam (metastasen)
• lange periodes van intraveneuze therapie zonder thiaminesupplementen
• malabsorptie (problemen met de opname van voedingsstoffen)
• na bariatrische chirurgie (operatie met als doel om ernstig overgewicht te behandelen)
• ondervoeding
• plastische chirurgie: panniculectomie (chirurgische verwijdering van het onderhuidse vetweefsel)
• uremie (verhoogd ureumgehalte in het bloed)
• zeer hoge schildklierhormoonniveaus (thyrotoxicose)
• zwaar diëten

De hersenletsels resulteren uit enzymatische stoornissen van het glycolysemetabolisme door thiaminedeficiëntie (en waarschijnlijk andere vitaminen van het B-complex). Thiamine is essentieel voor alle lichaamscellen, zoals het hart, de hersenen, de nieren en de lever. Mensen halen thiamine volledig uit de voeding. Wanneer het lichaam onvoldoende thiamine heeft, is de celfunctie aangetast, wat leidt tot een tekort aan zuurstof in de hersenen en schade in de hersenstam en de verbindingen daarvan.

Risicofactoren

Naast chronisch alcoholgebruik zijn er andere risicofactoren voor het ontwikkelen van het Wernicke-Korsakov-syndroom, zoals ernstige ondervoeding, langdurig braken, anorexia nervosa, en bepaalde medische ingrepen zoals bariatrische chirurgie.

Symptomen: Afwijkingen aan ogen, lopen en cognitie

Het Wernicke-Korsakov syndroom veroorzaakt oogafwijkingen, loopstoornissen en cognitieve veranderingen. Door deze drie hoofdsymptomen lijkt een patiënt dronken zonder daadwerkelijk alcohol te hebben genuttigd. Soms zijn de symptomen niet zichtbaar door de effecten van alcohol. Daarnaast komen bij patiënten soms bepaalde kenmerken meer naar voren dan bij andere patiënten, afhankelijk van het aangetaste hersengebied.

Ogen

Volgende ooggerelateerde symptomen verschijnen:

• anisocorie (ongelijke pupilgroottes)
• dubbelzien (diplopie)
• een dalende visus, wat resulteert uit neuritis optica (oogzenuwontsteking)
• hangende bovenste oogleden (ptosis)
• nystagmus (wiebelogen)
• oftalmoplegie (oogspierverlamming)
• oogspierparesen (oogspiertrekkingen)
• papilloedeem (zelden: zwelling van de oogzenuw door verhoogde hersendruk)
• stijve pupillen

Lopen

Het looppatroon is ook aangetast. Door verlies aan spiercoördinatie lijdt een patiënt aan ataxie (evenwichts- en coördinatiestoornissen). Hij loopt vaak met een brede gang en lijdt bovendien aan spierzwakte en atrofie (verlies van weefselmassa); zwakke armen en benen komen bijgevolg tot stand.

Cognitie en neurologisch

Veel cognitieve en neurologische veranderingen komen ook voor. De patiënt kampt met volgende tekenen:

• agressief gedrag
• apathie
• autonome disfunctie (hypotensie, tachycardie (versnelde hartslag), hyperthermie (verhoogde lichaamstemperatuur) of hypothermie (lage lichaamstemperatuur)
• bloeddrukproblemen
• depressie
• desoriëntatie in tijd en ruimte
• een dalende bewustzijnsgraad
• een afname van spontane activiteit
• een langere reactie- en verwerkingssnelheid
• een verdoofd gevoel in de benen
• emotionele instabiliteit
• geheugenverlies (milde tot ernstige geheugenstoornis
• hallucinaties
• hoofd- en nekpijn
• hypotonie (verlaagde spierspanning)
• hyponatriëmie (verlaagde natriumwaarden in het bloed)
• insomnia (slapeloosheid)
• ischemie (slechte bloedtoevoer naar een lichaamsdeel)
• motorische stoornissen (ataxie, dystonie of tremoren (bevingen))
• negeren van persoonlijke hygiëne
• paresthesieën (tintelingen) in de benen
• prikkelbaarheid
• psychose
• reukverlies
• spraakproblemen (afasie, dysartrie en neologisme (neologismen of zelfbedachte woorden gebruiken))
• vermoeidheid
• vertraagde hartslag
• verwardheid

Andere symptomen

Nog enkele andere symptomen komen tot slot voor bij patiënten met het Wernicke-Korsakov syndroom. De patiënt lijdt mogelijk aan:

• de bijnieren (bijvoorbeeld ziekte van Addison)
• de bloedvaten (bloedklonters, bloedingen, bloeding in het centrale zenuwstelsel, embolische ziekte (verworven bloedklonters die elders in het lichaam losraken), hartinfarcten of trombose)
• de hersenen (bijvoorbeeld encefalopathieën (ziekte van de hersenen), polyneuropathieën (aandoeningen van meerdere zenuwen), psychische veranderingen, schizofrenie of tumoren)
• de lever (bijvoorbeeld geelzucht, hepatitis, leverbeschadiging, leverfibrose, leverkanker, leverontsteking of leversteatose (vetopslag in de lever))
• de longen (bijvoorbeeld atelectase (ingeval van het ontbreken van luchtruimte in een gedeelte van de longen) of longontstekingen)
• de maag (bijvoorbeeld gastritis (maagontsteking) of maagzweren)
• de milt (bijvoorbeeld splenomegalie (vergrote milt) of trombocytopenie (tekort aan bloedplaatjes))
• de nieren (bijvoorbeeld glomerulonefritis (ontsteking van de nierfilters) of necrolyse (afsterven van weefsel))
• de schildklier (bijvoorbeeld hypothyreoïdie (trage schildklierwerking))
• de tong (bijvoorbeeld glossitis (ontsteking van de tong) of zweren op de tong)
• pijnlijke botten
• pijnlijke spieren
• pijnlijke zenuwen
• pijnlijke gewrichten

Diagnostisch onderzoek: Bloedonderzoek, CT-scan, MRI-scan & lumbaalpunctie

De diagnose van het Wernicke-Korsakov syndroom gebeurt via een uitgebreid neurologisch onderzoek. De arts moet het vooral hebben van de anamnese (medische geschiedenis) van de patiënt en de klinische presentatie van de symptomen. Soms zijn de tekenen echter erg subtiel of net erg dramatisch. Dit komt omdat de symptomen vooral duidelijk zichtbaar zijn bij patiënten die geen alcohol genuttigd hebben; de alcoholgebruikers zijn hierdoor sneller gediagnosticeerd. De neuroloog vermoedt de ziekte bij een patiënt met oogafwijkingen, ataxie en verwardheid. Bij een vermoeden van de aandoening is een snelle behandeling nodig; wachten op de bevestiging via diagnostisch onderzoek leidt vaak tot blijvende hersenschade.

Volgende onderzoeken zijn vaak ingezet:

• bloedonderzoek (bepalen van thiamine- en albuminespiegels, uitsluiten van anemie (bloedarmoede))
• echografie van de hersenen
• elektrocardiogram (ECG): meting van de elektrische activiteit van het hart
• lumbaalpunctie (punctie in het ruggenmergkanaal voor controle op afwijkingen in het hersenvocht)
• neuropsychologische tests (onderzoek van de functies van de hersenen en de psychologische symptomen)
• oogonderzoeken (vaststellen van ooggerelateerde afwijkingen)
• radiografie van de hersenen (bijvoorbeeld CT-scan, MRI-scan van de hersenen voor controle op hersenafwijkingen)
• reflectietests (onderzoek naar de reflexen

Differentiële diagnose

De symptomen van het Wernicke-Korsakov-syndroom lijken sterk op het klinische beeld van de volgende aandoeningen:

• anoxische encefalopathie
• ziekte van Alzheimer (een vorm van dementie die gepaard gaat met geheugenverlies)
• tumor in de derde ventrikel
• traumatisch hoofdletsel
• herpes simplex-virus
• Lewy-body-dementie (problemen met denken, slapen en stemming)
• epilepsie van de temporale kwab
• infarct van de temporale kwab
• transiënte globale amnesie

Behandeling

Professionele medische zorg

In het ziekenhuis krijgt de patiënt intraveneus (via een ader) thiamine toegediend. Deze vitamine is onschadelijk, maar de arts moet het langzaam toedienen om een mogelijke anafylactische shock (ernstige allergische reactie) te voorkomen. De arts blijft thiamine toedienen totdat er geen verbetering meer merkbaar is. Een ziekenhuisopname is vereist om ook de andere symptomen en complicaties te behandelen. Na de intraveneuze behandeling neemt de patiënt verder oraal (via de mond) thiamine in. Het is cruciaal dat de patiënt stopt met alcohol drinken en een goed evenwichtig voedingspatroon volgt met voldoende thiamine. Als het Wernicke-Korsakov-syndroom niet door alcoholmisbruik wordt veroorzaakt, behandelt de arts de onderliggende ziekte.

Voeding rijk aan thiamine

De volgende voedingsmiddelen zijn rijk aan thiamine:

• asperge
• erwten
• gevogelte
• gistextract
• limabonen
• melk
• sinaasappels
• sojabonen
• sommige noten, waaronder macadamia, pistache en Braziliaanse noten
• sommige zaden, waaronder zonnebloem-, chia-, pompoen- en squashzaden
• spinazie
• varkensvlees
• verrijkte rijst
• volkoren producten

Prognose van tekort aan thiamine

Oogafwijkingen verbeteren meestal binnen enkele uren na de toediening van thiamine, hoewel verticale nystagmus soms enkele maanden kan aanhouden. Ongeveer 40% van de patiënten herstelt volledig van de afwijkingen in het looppatroon, evenwichtsproblemen en coördinatiestoornissen. Het herstel van geheugen en cognitieve functies verloopt meestal langzaam en kan tot een jaar duren. Een snelle behandeling met thiamine voorkomt verdere neurologische schade. Ongeveer een kwart van de patiënten met het syndroom herstelt volledig, ongeveer de helft herstelt gedeeltelijk en ongeveer een kwart vertoont geen verbetering meer.

Langetermijnzorg en ondersteuning

Patiënten met het Korsakov-syndroom hebben vaak langdurige zorg en ondersteuning nodig. Dit kan bestaan uit cognitieve rehabilitatie, hulp bij dagelijkse activiteiten, en psychologische ondersteuning om om te gaan met de gevolgen van geheugenverlies en cognitieve beperkingen.

Complicaties van neurologisch-psychiatrische ziekte

Onbehandeld leidt het Wernicke-Korsakov-syndroom vaak tot permanente hersenschade en zelfs de dood. Patiënten kunnen overlijden door coma, complicaties van dementie, longontstekingen, onherstelbare hersenschade en wijdverspreide infecties.

Andere complicaties omvatten:

• een terugval in alcoholgebruik
• moeilijkheden met persoonlijke of sociale interactie
• permanent geheugenverlies
• permanent verlies van denkvaardigheden
• permanente alcoholische neuropathie (symptomen aan onder andere armen en benen)
• schade veroorzaakt door een valpartij

Preventie van schade aan hersenen

Geen of matig alcohol drinken in combinatie met een evenwichtige en gezonde voeding vermindert het risico op het ontwikkelen van het Wernicke-Korsakov-syndroom.

Lees verder

• Alcohol en ouderen: Geestelijke en lichamelijke effecten
• Alcoholische neuropathie: Symptomen aan o.a. armen en benen
• Alcoholmisbruik: Overmatig en herhaald alcoholgebruik
• Encefalopathie: Ziekte, stoornis of schade aan hersenen