Encefalopathie: Ziekte, stoornis of schade aan hersenen

Encefalopathie is een algemene term die verwijst naar een ziekte, stoornis of schade aan de hersenen. Deze aandoening kan tijdelijk of permanent zijn en betreft zowel de structuur als de functie van de hersenen. Het belangrijkste symptoom van encefalopathie is een verandering in de mentale toestand van de patiënt. Daarnaast kunnen lichamelijke symptomen zoals vermoeidheid, spierzwakte en bevingen optreden. Er zijn diverse soorten encefalopathie, elk met verschillende oorzaken. Soms kan encefalopathie ook een complicatie zijn van een andere aandoening.

• Oorzaken en soorten encefalopathie
• Erfelijke aandoeningen
• Gifstoffen
• Hoge bloeddruk
• Lichamelijk letsel
• Prionziekten
• Tekort aan zuurstof
• Vitamine B1-tekort
• Encefalopathie versus encefalitis
• Symptomen van verminderde hersenfunctie
• Mentale tekenen
• Lichamelijke tekenen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van hersenbeschadiging
• Prognose van aandoening aan hersenen
• Complicaties van hersenschade
• Preventie van hersenstoornissen, schade of ziekten

Oorzaken en soorten encefalopathie

Encefalopathie kan worden ingedeeld op basis van de oorzaak. Problemen met de hersenen ontstaan vaak door lichamelijk letsel, infecties of andere medische aandoeningen.

Erfelijke aandoeningen

Sommige vormen van encefalopathie zijn genetisch bepaald. Wanneer een familielid lijdt aan een hersenaandoening, kan dit de kans op encefalopathie verhogen. Twee voorbeelden van erfelijke aandoeningen die encefalopathie veroorzaken zijn glycine-encefalopathie en Hashimoto’s encefalopathie.

Glycine-encefalopathie
Glycine-encefalopathie ontstaat door een ophoping van het aminozuur glycine in de hersenen, wat de hersenfunctie beïnvloedt. De symptomen van deze aandoening verschijnen meestal kort na de geboorte bij baby’s.

Hashimoto’s encefalopathie
Hashimoto’s encefalopathie is een aandoening die samenhangt met de auto-immuunziekte van de schildklier, bekend als de ziekte van Hashimoto (verminderde schildklierfunctie). De precieze oorzaak van Hashimoto's encefalopathie is nog niet volledig begrepen (anno augustus 2024), maar er wordt gespeculeerd dat erfelijkheid een rol speelt.

Gifstoffen

Toxische stoffen (gifstoffen) die zich in het bloed ophopen en de hersenen bereiken, kunnen hersenschade veroorzaken. Dit kan voortkomen uit onderliggende aandoeningen, infecties of blootstelling aan schadelijke chemicaliën.

Er zijn drie vormen van encefalopathie gerelateerd aan toxines:

• Hepatische encefalopathie: Ontstaat door een leverziekte, waarbij toxines zich in het bloed ophopen.
• Toxische metabole encefalopathie: Ontstaat door beschadiging van de hersenfunctie door toxische chemicaliën of een chemische onbalans veroorzaakt door een infectie.
• Uremische encefalopathie: Veroorzaakt door uremische toxines die zich in het bloed ophopen bij nierfalen.

Hoge bloeddruk

Bij onbehandelde hoge bloeddruk kan zwelling in de hersenen optreden. Dit kan leiden tot hersenbeschadiging, bekend als hypertensieve encefalopathie.

Lichamelijk letsel

Encefalopathie kan ook ontstaan door herhaald trauma aan het hoofd, wat bekend staat als ‘chronische traumatische encefalopathie’. Een trauma aan het hoofd leidt tot zenuwbeschadiging die de hersenfunctie beïnvloedt. Chronische traumatische encefalopathie ontwikkelt zich na meerdere hersentrauma's of herhaalde verwondingen, vaak gezien bij militairen of contacten sports.

Prionziekten

Infectieuze encefalopathie is de meest ernstige vorm en kan veroorzaakt worden door een zeldzame groep aandoeningen, bekend als prionziekten of overdraagbare spongiforme encefalopathieën. Deze progressieve ziekten zijn het gevolg van mutaties in het prioneiwit, wat leidt tot neurodegeneratie. Prionziekten veroorzaken een sponsachtig uiterlijk van de hersenen door kleine gaatjes. Voorbeelden van prionziekten zijn:

• Fatale familiaire slapeloosheid
• Kuru (opgetreden na consumptie van besmette hersenen)
• Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Tekort aan zuurstof

Een gebrek aan zuurstof in de hersenen kan leiden tot hersenschade, bekend als ‘hypoxische ischemische encefalopathie’.

Vitamine B1-tekort

Een tekort aan vitamine B1 kan leiden tot Wernicke-encefalopathie. Dit tekort is vaak het gevolg van alcoholmisbruik, ondervoeding of malabsorptie (problemen bij het absorberen van voedingsstoffen in de darm).

Encefalopathie versus encefalitis

Encefalopathie en encefalitis (ontsteking van de hersenen) hebben beide invloed op de hersenen, maar ze verschillen aanzienlijk. Encefalitis verwijst naar een ontsteking van de hersenen, vaak veroorzaakt door een virale infectie. Encefalopathie daarentegen betreft een permanente of tijdelijke hersenbeschadiging of -stoornis, waarbij de functie of structuur van de hersenen is aangetast. Encefalopathie kan ook degeneratief zijn.

Symptomen van verminderde hersenfunctie

Mentale tekenen

Het voornaamste symptoom van encefalopathie is een verandering in de mentale toestand. Symptomen kunnen zijn:

• Concentratieproblemen
• Moeite met alert blijven
• Persoonlijkheidsveranderingen
• Problemen met denken of informatieverwerking
• Vergeetachtigheid
• Verwardheid

Deze symptomen kunnen verergeren afhankelijk van het type en de ernst van de encefalopathie.

Lichamelijke tekenen

Naast mentale veranderingen kunnen de volgende lichamelijke symptomen optreden:

• Bevingen (tremor)
• Epileptische aanvallen
• Onwillekeurige spiertrekkingen
• Onwillekeurige oogbewegingen
• Slikproblemen
• Spierzwakte
• Spraakproblemen
• Vermoeidheid

Diagnose en onderzoeken

Bij symptomen van encefalopathie moet een arts geraadpleegd worden. De arts kan de volgende onderzoeken uitvoeren om de diagnose te bevestigen:

• Beeldvormende onderzoeken, zoals een MRI-scan of CT-scan
• Bloedonderzoeken
• Een elektro-encefalografie (EEG: hersenfilmpje): registratie van de elektrische activiteit van de hersenen
• Onderzoek van de wervelkolom

Deze onderzoeken helpen bij het vaststellen van de aanwezigheid, het type en de oorzaak van de encefalopathie.

Behandeling van hersenbeschadiging

Na vaststelling van de oorzaak van encefalopathie, start de arts de meest geschikte behandeling. Diverse medicijnen kunnen de progressie van de schade vertragen. In sommige gevallen is een operatie noodzakelijk. Bij patiënten met epileptische aanvallen worden anti-epileptica voorgeschreven.

Prognose van aandoening aan hersenen

Veel patiënten herstellen volledig van encefalopathie met de juiste behandeling. Echter, sommige vormen van encefalopathie kunnen levensbedreigend zijn. Infectieuze encefalopathie veroorzaakt door prionziekten is een ernstige en dodelijke vorm van encefalopathie. Hoewel zeldzaam, leiden prionziekten altijd tot de dood. Bij ernstige gevallen kan permanente hersenschade optreden.

Complicaties van hersenschade

Ernstige encefalopathie kan leiden tot verlies van bewustzijn of coma. In zeldzame gevallen kan encefalopathie resulteren in permanente hersenschade of de dood.

Preventie van hersenstoornissen, schade of ziekten

Niet alle vormen van encefalopathie zijn te voorkomen. Het risico kan echter worden verminderd door een gezonde, evenwichtige voeding, matige alcoholconsumptie en het vermijden van blootstelling aan toxische chemicaliën.

Lees verder

• Hepatische encefalopathie: Hersenaandoening door leverziekte
• Wernicke-Korsakov syndroom: Schade aan hersenen
• Kuru: Neurologische aandoening na eten van besmette hersenen
• Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: Progressieve hersenaandoening
• Prionziekten: Dodelijke hersenziekten door prionen