Encefalopathie: Ziekte, stoornis of schade aan hersenen

Encefalopathie staat voor een ziekte, stoornis of schade aan de hersenen. De term verwijst naar tijdelijke of permanente situaties waarbij de structuur of functie van de hersenen aangetast is. Het belangrijkste symptoom van encefalopathie is een verandering in de mentale toestand van een patiënt, maar ook lichamelijke tekenen komen voor zoals vermoeidheid, spierzwakte en bevingen. Er zijn verschillende soorten encefalopathie, met verschillende oorzaken. Encefalopathie is soms eveneens een complicatie van een andere aandoening.

• Oorzaken en soorten encefalopathie
• Erfelijke aandoeningen
• Gifstoffen
• Hoge bloeddruk
• Lichamelijk letsel
• Prionziekten
• Tekort aan zuurstof
• Vitamine B1-tekort
• Encefalopathie versus encefalitis
• Symptomen van verminderde hersenfunctie
• Mentale tekenen
• Lichamelijke tekenen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van hersenbeschadiging
• Prognose van aandoening aan hersenen
• Complicaties van hersenschade
• Preventie van stoornis, schade of ziekte aan hersenen

Oorzaken en soorten encefalopathie

Er zijn veel soorten encefalopathie die te groeperen zijn op basis van de oorzaak. Problemen met de hersenen ontstaan door een lichamelijk letsel, een infectie of andere medische aandoeningen.

Erfelijke aandoeningen

Sommige vormen van encefalopathie zijn het gevolg van genetische aandoeningen. Een patiënt ervaart sneller de ziekte wanneer een familielid ook lijdt aan een hersenaandoening. Twee voorbeelden van erfelijke aandoeningen die leiden tot encefalopathie zijn glycine-encefalopathie en Hashimoto’s encefalopathie.

Glycine-encefalopathie
Glycine-encefalopathie treedt op wanneer te veel van het aminozuur glycine in de hersenen aanwezig is, waardoor de hersenfunctie is getroffen. De symptomen verschijnen bij baby’s meestal kort na de geboorte.

Hashimoto’s encefalopathie
Hashimoto’s encefalopathie heeft betrekking op een auto-immuunziekte waarbij de schildklier is aangetast, met name de ziekte van Hashimoto (verminderde schildklierfunctie). De precieze oorzaak van Hashimoto's encefalopathie is onbekend anno oktober 2020, wellicht is de ziekte erfelijk.

Gifstoffen

Als zich toxines (gifstoffen) in het bloed ophopen die uiteindelijk de hersenen bereiken, veroorzaken ze hersenschade. Dit is mogelijk het gevolg van een onderliggende aandoening, een infectie of de blootstelling aan toxische chemicaliën.

Er zijn drie soorten encefalopathie gekoppeld aan toxines:

• Hepatische encefalopathie: Dit gebeurt als door een leverziekte toxines worden opgebouwd in het bloed van een patiënt.
• Toxische metabole encefalopathie: Dit komt voor wanneer de hersenfunctie beschadigd wordt door toxische chemicaliën, of een chemische onbalans veroorzaakt door een infectie.
• Uremische encefalopathie: Dit is het gevolg van uremische toxines die zich in het bloed ophopen als een patiënt nierfalen heeft.

Hoge bloeddruk

Als een patiënt geen behandeling voor een hoge bloeddruk krijgt, leidt dit mogelijk tot een zwelling in de hersenen. Wanneer dit resulteert in een hersenletsel, is in medische termen sprake van hypertensieve encefalopathie.

Lichamelijk letsel

Wanneer encefalopathie het gevolg is van een herhaald trauma, staat dit bekend als ‘chronische traumatische encefalopathie’. Een trauma aan het hoofd leidt tot zenuwbeschadiging waardoor de hersenfunctie getroffen is. Chronische traumatische encefalopathie ontwikkelt zich na meerdere hersentrauma's of herhaalde verwondingen. Deze resulteren uit een reeks ongelukken of slagen op het hoofd. Militairen of contactsporters hebben mogelijk een hoger risico op chronische traumatische encefalopathie.

Prionziekten

Infectieuze encefalopathie is het meest ernstige type encefalopathie. Het is soms het gevolg van een zeldzame groep aandoeningen die beter bekend staan als prionziekten of overdraagbare spongiforme encefalopathieën. Deze progressieve ziekten zijn gekoppeld aan de mutatie (wijziging) van het eiwit prion. Prionziekten zijn neurogeneratief. Dit betekent dat ze de hersenen beschadigen en ervoor zorgen dat de functie van de hersenen na verloop van tijd verslechtert. Het belangrijkste kenmerk van een prionziekte zijn kleine gaatjes in de hersenen waardoor de hersenen een sponsachtig uiterlijk krijgen.

Voorbeelden van prionziekten die leiden tot infectieuze encefalopathie omvatten:

• fatale familiale slapeloosheid
• kuru (ziekte die optreedt na het eten van besmette hersenen)
• ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Tekort aan zuurstof

Als de hersenen niet genoeg zuurstof krijgen, loopt een patiënt hersenschade op. Encefalopathie die op deze manier ontstaat, staat bekend als ‘hypoxische ischemische encefalopathie’.

Vitamine B1-tekort

Wanneer een patiënt een vitamine B1-tekort heeft, krijgt hij te maken met Wernicke encefalopathie. Een vitamine B1-tekort is het gevolg van alcoholmisbruik, ondervoeding of malabsorptie (problemen om voedsel in de darm te absorberen).

Encefalopathie versus encefalitis

Encefalopathie en encefalitis (ontsteking van hersenen) tasten beiden de hersenen aan, maar er zijn aanzienlijke verschillen. Encefalitis verwijst naar een ontsteking in de hersenen, die vaak het gevolg is van een virale infectie. Bij encefalopathie ontstaat een permanente of tijdelijke hersenbeschadiging, hersenstoornis of hersenziekte. De functie of structuur van de hersenen is hierbij getroffen. Mogelijk is encefalopathie ook degeneratief.

Symptomen van verminderde hersenfunctie

Mentale tekenen

Het belangrijkste symptoom van encefalopathie is een veranderde mentale toestand. Volgende symptomen komen hierbij tot uiting:

• concentratieproblemen
• moeite om alert te blijven
• persoonlijkheidsveranderingen
• problemen met het denken of verwerken van informatie
• vergeetachtigheid
• verwardheid

Deze symptomen verergeren mogelijk in de loop van de tijd. De progressie hangt af van het type en de ernst van de encefalopathie.

Lichamelijke tekenen

Naast een veranderde mentale toestand, ervaart een patiënt mogelijk volgende lichamelijke tekenen:

• bevingen (tremor)
• epileptische aanvallen
• onvrijwillige spiertrekkingen
• onwillekeurige oogbewegingen
• slikproblemen
• spierzwakte
• spraakproblemen
• vermoeidheid

Diagnose en onderzoeken

Als een patiënt symptomen van encefalopathie heeft, moet hij onmiddellijk een arts raadplegen. De arts zet volgende onderzoeken in om een diagnose te stellen:

• beeldvormende onderzoeken, zoals een MRI-scan of CT-scan
• bloedonderzoeken
• een elektro-encefalografie (EEG: hersenfilmpje): het registreren van de elektrische activiteit van de hersenen
• een onderzoek van de wervelkolom

De resultaten van deze onderzoeken onthullen de aanwezigheid, het type en de onderliggende oorzaak van de encefalopathie.

Behandeling van hersenbeschadiging

Zodra een arts de oorzaak van de encefalopathie van een patiënt heeft bepaald, start hij de meest geschikte behandeling op. Diverse medicijnen vertragen de progressie van de schade. Soms is een operatie nodig. Als een patiënt epileptische aanvallen heeft, zet de arts anti-epileptica in.

Prognose van aandoening aan hersenen

Artsen zijn vaak in staat om encefalopathie te behandelen waardoor veel patiënten volledig herstellen. Dankzij de behandeling is het dus mogelijk om de verminderde hersenfunctie terug te draaien. Bepaalde vormen van encefalopathie zijn echter levensbedreigend. Infectieuze encefalopathie veroorzaakt door een prionziekte is een voorbeeld van ernstige encefalopathie. Prionziekten zijn zeldzaam, maar ze leiden altijd tot de dood. Sommige patiënten met ernstige encefalopathie ontwikkelen eveneens permanente hersenbeschadiging.

Complicaties van hersenschade

Ernstige encefalopathie leidt mogelijk tot een verlies van bewustzijn of coma. In zeldzame gevallen leidt encefalopathie tot permanente hersenbeschadiging of de dood.

Preventie van stoornis, schade of ziekte aan hersenen

Niet alle vormen van encefalopathie zijn te voorkomen. Een patiënt verlaagt het risico op deze hersenaandoening door een gezonde, evenwichtige voeding te nuttigen, minder alcohol te consumeren en de blootstelling aan giftige chemicaliën te vermijden.

Lees verder

• Hepatische encefalopathie: Hersenaandoening door leverziekte
• Wernicke-Korsakov syndroom: Schade aan hersenen
• Kuru: Neurologische aandoening na eten van besmette hersenen
• Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: Progressieve hersenaandoening
• Prionziekten: Dodelijke hersenziekten door prionen