InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: Progressieve hersenaandoening

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: Progressieve hersenaandoening

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: Progressieve hersenaandoening De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) is een snel progressieve vorm van hersenbeschadiging. Het normale prion, en soort eiwit in de hersenen, verandert bij de ziekte in een ziekmakend eiwit waardoor een verlies van zenuwcellen ontstaat. Zowel het geheugen als de motoriek zijn aangetast door deze dodelijke ziekte. Snel progressieve dementie, verwardheid en hallucinaties zijn enkele mentale symptomen van de ziekte. Deze gaan gepaard met motorische en andere lichamelijke problemen zoals slaapstoornissen, spierstijfheid en coördinatie- en loopproblemen. Een effectief bewezen behandeling is niet voorhanden voor Creutzfeldt-Jakob, maar ondersteunende en palliatieve zorgen behoren wel tot de mogelijkheden. De meeste patiënten met deze zeldzame degeneratieve aandoening komen binnen het jaar te overlijden. De ontdekkers van deze ernstige ziekte zijn de twee Duitse neurologen H.G. Creutzfeldt (1885–1964) en A.M. Jakob (1884–1931).

Synoniem ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Andere benamingen voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob zijn:
  • cerebrale pseudosclerose
  • Creutzfeldt-Jakob disease
  • creutzfeldt-jakobsyndroom
  • het syndroom van Nevin-Jones
  • overdraagbare spongiforme encefalopathie
  • spastische pseudosclerose
  • ziekte van Wilson

Epidemiologie progressieve hersenaandoening

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob komt meestal sporadisch wereldwijd voor met een wereldwijde jaarlijkse incidentie van één per één miljoen mensen. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob komt voorts vaker voor in Chili dan in andere landen.

Oorzaken: Door ziekmakend prion-eiwit

CJD is een zogenaamde prionziekte. Deze is namelijk het gevolg van het eiwit prion dat zich voornamelijk op de hersencellen bevindt. Bij CJD wijzigt het normale prion in een pathogeen (ziekmakend) eiwit. In de hersenen ontstaan sponsachtige holten gepaard gaand met een verlies van zenuwcellen (spongiforme encefalopathie). Deze veranderingen voltrekken zich erg langzaam.

Vormen CJD

Er zijn verschillende soorten CJD. De klassieke types zijn:

Sporadische CJD

Deze vorm komt het vaakst (85%) voor en ontstaat zonder bekende reden. De gemiddelde leeftijd waarop de diagnose gesteld is, is 65 jaar.

Familiale CJD

Familiale (erfelijke) CJD doet zich voor wanneer een patiënt het abnormale prion van een ouder erft. Deze vorm van CJD is zeldzaam en komt voor bij 5 à 10% van de patiënten.

Verworven CJD

Deze iatrogene (door medisch ingrijpen veroorzaakte) vorm is gekend als variant Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Deze vorm houdt verband met de gekkekoeienziekte. De infectie die de ziekte bij koeien veroorzaakt, is vermoedelijk dezelfde als de infectie die vCJD bij mensen veroorzaakt. Iatrogene CJD gebeurt soms door een bloedproducttransfusie of door een transplantatie of door besmette chirurgische instrumenten. Variant Creutzfeldt-Jakob is mogelijk ook het resultaat van het eten van besmet vlees waarin zich groeihormoon bevindt dat bereid is uit menselijke hypofysen. Vooral jongere mensen zijn aangetast. Bijna alle patiënten waren afkomstig uit Engeland en Frankrijk. Variant CJD vertegenwoordigt minder dan 1% van CJD-gevallen.

Verband met andere ziekten

CJD houdt verband met verscheidene andere menselijke prionziekten waaronder:

Ook scrapie (ziekte die voorkomt bij schapen en geiten) is verwant aan de ziekte.

Symptomen: Dementie en motorische achteruitgang

De incubatietijd van de ziekte bedraagt tien tot twintig jaar; de symptomen komen met andere woorden dan pas tot uiting.

Wazig zien is een mogelijk kenmerk van CJD / Bron: Nufkin, Flickr (CC BY-2.0)Wazig zien is een mogelijk kenmerk van CJD / Bron: Nufkin, Flickr (CC BY-2.0)
Lichamelijk
De lichamelijke symptomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob omvatten:

Mentaal

De mentale symptomen van CJD zijn:

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk, neurologisch en psychisch onderzoek

In het begin van de ziekte voert de arts een neurologisch en psychisch onderzoek uit waaruit blijkt dat de patiënt geheugen- en denkproblemen heeft. Later in de ziekte is een motorisch onderzoek nodig waarbij de arts de spierreflexen, de kracht, de coördinatie en andere lichamelijke functies controleert.
  • abnormale reflexen of verhoogde normale reflexreacties
  • coördinatieverlies
  • een sterke schrikreactie
  • een verhoogde spierspanning
  • spiertrekkingen en spierkrampen
  • zwakte en een verlies van spierweefsel (spieratrofie)

Diagnostisch onderzoek

Volgende andere onderzoeken zet de arts nog in om de ziekte van Creutzfeldt-Jakob te identificeren alsook om andere hersenaandoeningen zoals een hersentumor of een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en lichamelijke symptomen) uit te sluiten:

De bevestiging van de ziekte is enkel mogelijk via een biopsie van de hersenen of een autopsie.

Behandeling prionziekte verloopt enkel ondersteunend

Het prioneiwit is zeer resistent en dus nauwelijks te bestrijden. Dit betekent dat artsen geen bekende behandeling voor deze aandoening voorhanden hebben. Geen enkel medicijn werkt goed om CJD te behandelen. Het is daarom nodig om de patiënt te ondersteunen. Mensen uit de omgeving van de patiënt zorgen best voor een veilige omgeving en voldoen aan de noden van de patiënt. Ook medicijnen tegen agressie behoren tot de mogelijkheden. In een latere fase is een blaaskatheter nuttig. Ook het regelmatig wijzigen van de positie van de patiënt is nodig om doorligwonden (decubitus) te voorkomen. Kunstmatige voeding en intraveneuze (via een ader) voeding is aangewezen in latere stadia van de ziekte.

Prognose CJD is slecht

De vooruitzichten van CJD zijn zeer slecht. Patiënten met sporadische Creutzfeldt-Jakob zijn niet in staat om de zorg voor zichzelf te dragen binnen zes maanden of minder nadat de symptomen zijn begonnen. Ze kunnen dan namelijk niet meer bewegen en spreken en komen hierdoor in een coma terecht. De aandoening is dodelijk op korte termijn, meestal binnen acht maanden. Patiënten die kampen met de variant Creutzfeldt-Jakob hebben een iets tragere progressie van de ziekte, maar de aandoening is ook bij hen fataal. Soms overleeft de patiënt één tot twee jaar nadat de symptomen zijn begonnen. De doodsoorzaak is meestal een infectie, een longontsteking, hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart) of ademhalingsfalen (ernstige ziekte met langzame ademhaling).

Preventie

Mogelijk besmette medische apparatuur moeten mensen meteen verwijderen en vernietigen. CJD-patiënten mogen verder geen hoornvlies of ander lichaamsweefsel doneren.

Lees verder

© 2017 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob nader toegelichtDe ziekte van Creutzfeldt-Jakob nader toegelichtDe ziekte van Creutzfeldt-Jakob begint met wat vage klachten en psychische veranderingen. Men oogt neerslachtig of overs…
Alzheimer: verschil met andere vormen van dementieHet is belangrijk voor artsen om het verschil tussen de ziekte van Alzheimer en andere vormen van dementie te kunnen zie…
Ziekteverwekker: PrionZiekteverwekker: PrionEen prion (proteinaceous infectious particle) is een infectieus eiwitdeeltje dat in defecte vorm de verwekker is van enk…
Dementie, wat is het?Dementie, wat is het?Dementie, een verzamelnaam voor verschillende niet-aangeboren hersenaandoeningen. Deze aandoening komt voor naarmate men…
Het verband tussen BSE en CJDHet verband tussen BSE en CJDLange tijd was men ervan overtuigd dat de gekkekoeienziekte niet besmettelijk was voor de mens en andere dieren. Door be…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Geralt, Pixabay
  • Geraadpleegd op 5 februari 2017:
  • [Creutzfeldt-Jakob disease: Report of one case]., https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27598501
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Creutzfeldt-Jakob Disease Fact Sheet, https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Creutzfeldt-Jakob-Disease-Fact-Sheet
  • Creutzfeldt-Jakob disease, https://medlineplus.gov/ency/article/000788.htm
  • De ziekte van Creutzfeldt Jakob, http://www.ziekenverzorgende.nl/zv15/de-ziekte-van-creutzfeldt-jakob.htm
  • LCI-richtlijn Creutzfeldt-Jakob, ziekte van, http://www.rivm.nl/Documenten_en_publicaties/Professioneel_Praktisch/Richtlijnen/Infectieziekten/LCI_richtlijnen/LCI_richtlijn_Creutzfeldt_Jakob_ziekte_van
  • Symptoms, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/creutzfeldt-jakob-disease/basics/symptoms/con-20028005
  • Afbeelding bron 1: Nufkin, Flickr (CC BY-2.0)

Reageer op het artikel "Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: Progressieve hersenaandoening"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 24-01-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Hersenaandoeningen
Bronnen en referenties: 10
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!