Kuru: Neurologische aandoening na eten van besmette hersenen

Kuru is een zeldzame neurologische aandoening die ontstaat door het consumeren van besmet hersenweefsel, meestal in het kader van kannibalisme. Vooral vrouwen en kinderen die geïnfecteerd hersenweefsel opeten, ontwikkelen deze ziekte. Kuru wordt gekenmerkt door symptomen zoals evenwichts- en coördinatieproblemen, slikproblemen en buitensporige lachbuien, die ook wel de "lach van de dood" worden genoemd. Omdat er geen behandeling beschikbaar is, leidt de ziekte doorgaans snel tot de dood. De aandoening werd in 1957 ontdekt door Carleton Gajdusek bij een stam in Oost-Nieuw-Guinea, waar de ziekte ook voorkwam.

• Synoniemen van kuru
• Epidemiologie van de ziekte
• Mechanisme
• Oorzaken: Ziekte door besmette hersenen
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen bij vrouwen en kinderen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie van kuru

Synoniemen van kuru

Kuru is ook bekend onder de volgende synoniemen:

• [LI]Koeroe[/LI]
• [LI]Rilziekte[/LI]
• [LI]Trilziekte[/LI]

Epidemiologie van de ziekte

Kuru komt uitsluitend voor bij mensen uit Nieuw-Guinea die tot het midden van de twintigste eeuw een vorm van kannibalisme praktiseerden. Vrouwen en kinderen aten namelijk hersenen van overledenen als onderdeel van een begrafenisritueel, dat zij beschouwden als een daad van liefde en respect. Ze geloofden dat het beter was om het lichaam van een dierbare zelf op te eten dan om het aan wormen en insecten over te laten. De hersenen werden gekookt, gemengd met varens in bamboe buizen, geroosterd en vervolgens gegeten. Kinderen, zowel jongens als meisjes, kregen deze voeding ook als snack. In 1960 stopten de stammen met deze praktijken, maar door de lange incubatietijd van de ziekte werden de symptomen pas later zichtbaar.

Mechanisme

Kuru is een progressieve, fatale neurodegeneratieve ziekte veroorzaakt door prionen. Prionen zijn abnormaal gevouwen eiwitten die normale eiwitten in het zenuwstelsel aantasten, wat leidt tot beschadiging van hersenweefsel.

Prionpathologie

Prionen veroorzaken neurologische schade door normale eiwitten in het centrale zenuwstelsel om te zetten in abnormale vormen. Deze verkeerd gevouwen eiwitten accumuleren in hersencellen en veroorzaken vacuolen, wat leidt tot een sponsachtig uiterlijk van het hersenweefsel, ook wel spongiforme encefalopathie genoemd.

Verspreidingsmechanisme

Bij Kuru vindt de prionoverdracht plaats via consumptie van besmet menselijk hersenweefsel. Deze praktijk was wijdverspreid bij de Fore-stam in Papoea-Nieuw-Guinea als onderdeel van rituele cannibalisme. De ziekte heeft een lange incubatietijd, variërend van enkele jaren tot decennia, voordat symptomen optreden.

Oorzaken: Ziekte door besmette hersenen

Kuru is een uiterst zeldzame aandoening die wordt veroorzaakt door infectieuze eiwitten, ook wel prionen genoemd, die worden aangetroffen in besmet menselijk hersenweefsel. Deze prionen zijn afwijkend en veroorzaken schade aan de hersenen door het vormen van klonten. Deze klonten verstoren de normale hersenfunctie en leiden tot de vorming van sponsachtige gaten in de kleine hersenen en het zenuwstelsel. Soortgelijke spongiforme aandoeningen zijn de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (progressieve hersenaandoening), de ziekte van Gerstmann-Straussler-Scheinker en fatale familiale slapeloosheid. De belangrijkste risicofactor voor kuru is het eten van besmet hersenweefsel. De ziekte kan ook worden overgedragen via contact met open wonden of huidzweren van een besmette persoon.

Risicofactoren

De ontwikkeling van Kuru hangt samen met specifieke risicofactoren, met name culturele en genetische aspecten.

Cannibalistische praktijken

De belangrijkste risicofactor voor Kuru is blootstelling aan besmet hersenweefsel via ritueel cannibalisme. Dit gebruik was vooral relevant bij vrouwen en kinderen in de Fore-stam, die vaak besmet weefsel consumeerden als onderdeel van begrafenisrituelen.

Genetische predispositie

Sommige genetische variaties in het PRNP-gen, dat codeert voor het prioneiwit, kunnen het risico op prionziekten zoals Kuru verhogen of verlagen. Personen zonder beschermende genetische mutaties lopen een groter risico op de ziekte.

Risicogroepen

Hoewel Kuru tegenwoordig vrijwel is uitgeroeid, waren bepaalde groepen binnen de bevolking van de Fore-stam bijzonder vatbaar voor de ziekte.

Vrouwen en kinderen

Vrouwen en kinderen werden onevenredig getroffen omdat zij vaker de weke delen van de overledenen, inclusief hersenweefsel, consumeerden. Dit werd beschouwd als een eerbetoon aan de overledene.

Mensen zonder genetische bescherming

Individuen zonder de beschermende polymorfismen in het PRNP-gen waren gevoeliger voor prioninfecties. Onder de Fore-bevolking bleken sommige genetische aanpassingen immuniteit te bieden tegen Kuru.

Symptomen bij vrouwen en kinderen

De incubatietijd van kuru varieert tussen de vijf en vijftig jaar, wat betekent dat de symptomen pas na een lange periode optreden. Vooral vrouwen en kinderen hebben kuru ontwikkeld door het consumeren van besmette hersenen tijdens begrafenisrituelen. De eerste symptomen zijn vaak hoofdpijn en gewrichtspijn. Na verloop van tijd verschijnen evenwichts- en coördinatieproblemen. Later kunnen symptomen zoals loopproblemen, schokken en trillingen optreden. Andere symptomen zijn incontinentie, spraakproblemen en mentale afwijkingen, gevolgd door slikproblemen en ondervoeding.

Typische symptomen van kuru zijn onder andere:

• [LI]Buitensporig huilen[/LI]
• [LI]Buitensporige lachbuien (euforie)[/LI]
• [LI]Coördinatieproblemen (ataxie) en verergerende loopproblemen[/LI]
• [LI]Dementie[/LI]
• [LI]Gedrags- en stemmingswisselingen[/LI]
• [LI]Hoofdpijn[/LI]
• [LI]Incontinentie[/LI]
• [LI]Ondervoeding en honger door slikproblemen[/LI]
• [LI]Pijn aan armen en benen[/LI]
• [LI]Slikproblemen[/LI]
• [LI]Tremoren (trillingen en bevingen) en spierschokken[/LI]
• [LI]Problemen met het vasthouden van voorwerpen[/LI]

Alarmsymptomen

Het herkennen van vroege symptomen van Kuru is van cruciaal belang, hoewel de ziekte tegenwoordig zeldzaam is. De progressie van Kuru omvat drie stadia met kenmerkende symptomen.

Eerste stadium: neurologische instabiliteit

In het vroege stadium kunnen patiënten last krijgen van subtiele motorische instabiliteit, waaronder onhandigheid en tremoren. Deze symptomen worden vaak gevolgd door lichte spierzwakte en moeite met het uitvoeren van fijne motorische taken.

Tweede stadium: verslechtering van motorische functies

In het gevorderde stadium ontwikkelen patiënten een duidelijk atactisch gangpatroon, ernstige tremoren en spierzwakte. Spraakproblemen en moeite met slikken kunnen zich ook voordoen, wat leidt tot gewichtsverlies en algemene achteruitgang.

Derde stadium: terminale fase

In de laatste fase van de ziekte worden patiënten bedlegerig en volledig afhankelijk van zorg. Ze vertonen ernstige cognitieve achteruitgang, verlies van spraak en vaak oncontroleerbare huil- of lachbuien als gevolg van neurologische schade.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

Een neurologisch onderzoek kan veranderingen in coördinatie en reactievermogen aan het licht brengen. Een bloedonderzoek is nodig om andere aandoeningen uit te sluiten. Daarnaast kan een elektromyografie worden uitgevoerd om de elektrische spieractiviteit van de hersenen te onderzoeken.

Differentiële diagnose

Ziekten die symptomen vertonen die lijken op die van kuru zijn onder andere:

• [LI]Cytomegalovirus encefalitis[/LI]
• [LI]HIV[/LI]
• [LI]De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD)[/LI]
• [LI]De ziekte van Huntington (progressieve neurologische aandoening met symptomen met betrekking tot gedrag, beweging en geheugen)[/LI]
• [LI]Fatale familiale insomnia (FFI)[/LI]
• [LI]Frontotemporale dementie[/LI]
• [LI]Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)[/LI]
• [LI]HIV-1 geassocieerde centrale zenuwstelselaandoeningen[/LI]
• [LI]Meningitis (hersenvliesontsteking met symptomen zoals hoofdpijn, koorts en een stijve nek)[/LI]
• [LI]Schildklierdisfunctie[/LI]
• [LI]Vergiftiging door kwikzilver[/LI]
• [LI]Virale encefalitis (hersenontsteking veroorzaakt door een virus)[/LI]

Behandeling

Er is geen behandeling beschikbaar voor kuru. De zorg richt zich uitsluitend op ondersteunende maatregelen om de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven te verbeteren.

Prognose

De prognose van kuru is uiterst slecht. Meestal treedt de dood binnen een jaar op nadat de eerste symptomen zichtbaar worden. De meeste patiënten overlijden aan een longontsteking (pneumonie: ontsteking van de onderste luchtwegen).

Complicaties

Kuru leidt tot verschillende complicaties die verband houden met de progressieve aantasting van het centrale zenuwstelsel.

Neurologische schade

Onomkeerbare schade aan de hersenen resulteert in ataxie, spraakverlies en uiteindelijk coma. Deze symptomen zijn het gevolg van de accumulatie van prionen en de daaruit voortvloeiende vernietiging van hersenweefsel.

Secundaire infecties

Langdurige bedlegerigheid en verzwakte immuniteit maken patiënten vatbaar voor secundaire infecties, zoals pneumonie. Deze infecties zijn vaak de uiteindelijke doodsoorzaak bij patiënten met Kuru.

Voedingsproblemen

Dysfagie (moeilijkheden met slikken) kan leiden tot ernstige ondervoeding en uitdroging, wat de algemene conditie van de patiënt verder verslechtert.

Preventie van kuru

Kuru kan grotendeels worden voorkomen door het vermijden van kannibalistische praktijken. Educatie over de risico's van het eten van besmet hersenweefsel en het vermijden van deze praktijken zijn cruciaal in gebieden waar kuru historisch heeft voorkomen. Sinds de beëindiging van de kannibalistische rituelen in 1960 is het aantal nieuwe gevallen van kuru drastisch verminderd.

Lees verder

• Encefalopathie: Ziekte, stoornis of schade aan hersenen
• Prionziekten: Dodelijke hersenziekten door prionen
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker-syndroom: Hersenziekte