Kuru: Neurologische aandoening na eten van besmette hersenen
Kuru is een zeldzame neurologische aandoening die tot stand komt na een vorm van kannibalisme waarbij vooral vrouwen en kinderen geïnfecteerd hersenweefsel opeten. De ziekte kenmerkt zich door onder andere evenwichts- en coördinatieproblemen, slikproblemen en buitensporige lachbuien (lach van de dood). Een behandeling is niet voorhanden voor de ziekte, waardoor de dood vrij snel volgt. De ziekte werd in 1957 ontdekt door Carleton Gajdusek bij een stam in Oost-Nieuw-Guinea waar de ziekte zich ook presenteert.
Synoniemen kuru
Kuru is eveneens gekend onder deze synoniemen:
- koeroe
- rilziekte
- trilziekte
Epidemiologie neurologische aandoening
Kuru is uitsluitend te vinden bij mensen uit Nieuw-Guinea, die een vorm van kannibalisme uitvoerden tot de helft van de twintigste eeuw. Vrouwen en kinderen aten namelijk
hersenen van dode mensen als onderdeel van een begrafenisritueel als een daad van liefde en verdriet. Zij geloofden dat het beter was om het lichaam van een dierbare door mensen zelf op te eten in plaats van op te laten eten door wormen en
insecten. Vrouwen mengden de gekookte hersenen met varens in tubes van bamboe. Ze aten dit vervolgens in geroosterde vorm op en gaven dit aan hun kinderen (van beide geslachten) als snack. In 1960 stopten deze stammen met de kannibalistische praktijken, maar door de langdurige incubatietijd, kwamen de symptomen van de ziekte pas later tot uiting.
Oorzaken: Ziekte na het eten van besmette hersenen
Kuru is een zeer zeldzame ziekte die het gevolg is van infectieuze eiwitten (prionen) aangetroffen in besmet menselijk hersenweefsel. Deze levenloze, niet-reproduceerbare eiwitten zijn misvormd maar vermenigvuldigen zich wel in de hersenen. Deze prionen vormen klonten waardoor de normale hersenprocessen verstoord raken. Kuru veroorzaakt sponsachtige gaten in de kleine hersenen en het zenuwstelsel. Soortgelijke spongiforme aandoeningen zijn de
ziekte van Creutzfeldt-Jakob (progressieve hersenaandoening), de
ziekte van Gerstmann-Straussler-Scheinker, en
fatale familiale slapeloosheid. De belangrijkste risicofactor voor kuru is het eten van menselijk hersenweefsel dat de infectieuze eiwitdeeltjes bevat. Maar de ziekte is eveneens overdraagbaar wanneer iemand in contact komt met een open wonde of
huidzweer van een besmette patiënt.
Symptomen bij vrouwen en kinderen
De incubatietijd bedraagt tussen de vijf en vijftig jaar. Dit houdt in dat de symptomen pas na al die jaren tot uiting komen. Vooral vrouwen en kinderen lijden aan kuru omdat zij de hersenen aten tijdens een begrafenisritueel.
Hoofdpijn en
gewrichtspijn komen meestal eerst voor. Daarna komen de evenwichts- en coördinatieproblemen tevoorschijn. Vervolgens is het lopen niet meer mogelijk en komen de schokken en trillingen tot stand. Incontinentie, spraakproblemen en mentale afwijkingen luiden een volgende fase van de ziekte in. Slikproblemen en ondervoeding komen tot slot ook voor.
Over het algemeen zijn volgende symptomen mogelijk bij koeroe:
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk en diagnostisch onderzoek
Een
neurologisch onderzoek toont veranderingen in de coördinatie en het reactievermogen. Een
bloedonderzoek is nodig om andere aandoeningen uit te sluiten. Verder voert de arts een
elektromyografie uit om de elektrische spieractiviteit van de hersenen te onderzoeken.
Differentiële diagnose
Deze aandoeningen lijken op het klinisch beeld van kuru:
Behandeling is onmogelijk
Kuru valt niet te genezen. Enkel ondersteunende hulp is mogelijk.
Prognose is uiterst slecht
De dood treedt meestal binnen één jaar op nadat de eerste tekenen van de symptomen zijn verschenen. De meeste patiënten komen te overlijden aan een
longontsteking (pneumonie:
ontsteking van de onderste luchtwegen).
Lees verder