Kuru: Neurologische aandoening na eten van besmette hersenen

Kuru is een zeldzame neurologische aandoening die ontstaat door het consumeren van besmet hersenweefsel, meestal in het kader van kannibalisme. Vooral vrouwen en kinderen die geïnfecteerd hersenweefsel opeten, ontwikkelen deze ziekte. Kuru wordt gekenmerkt door symptomen zoals evenwichts- en coördinatieproblemen, slikproblemen en buitensporige lachbuien, die ook wel de "lach van de dood" worden genoemd. Omdat er geen behandeling beschikbaar is, leidt de ziekte doorgaans snel tot de dood. De aandoening werd in 1957 ontdekt door Carleton Gajdusek bij een stam in Oost-Nieuw-Guinea, waar de ziekte ook voorkwam.

• Synoniemen van kuru
• Epidemiologie van de ziekte
• Mechanisme
• Oorzaken: Ziekte door besmette hersenen
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen bij vrouwen en kinderen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie van kuru
• Praktische tips voor het leven met / omgaan met kuru
• Zoek onmiddellijke medische hulp
• Zorg voor een gezonde levensstijl en voedingspatroon
• Ondersteuning bij het omgaan met neurologische symptomen
• Emotionele en psychologische steun
• Beperk de blootstelling aan prionen
• Misvattingen rond kuru
• Kuru wordt veroorzaakt door een virus
• Kuru kan worden overgedragen door lichamelijk contact
• Kuru kan worden genezen met medicijnen
• Kuru komt nog steeds veel voor
• Kuru is verwant aan andere neurologische ziekten zoals epilepsie
• Alle prionziekten zijn hetzelfde
• Kuru beïnvloedt alleen de hersenen

Synoniemen van kuru

Kuru is ook bekend onder de volgende synoniemen:

• [LI]Koeroe[/LI]
• [LI]Rilziekte[/LI]
• [LI]Trilziekte[/LI]

Epidemiologie van de ziekte

Kuru komt uitsluitend voor bij mensen uit Nieuw-Guinea die tot het midden van de twintigste eeuw een vorm van kannibalisme praktiseerden. Vrouwen en kinderen aten namelijk hersenen van overledenen als onderdeel van een begrafenisritueel, dat zij beschouwden als een daad van liefde en respect. Ze geloofden dat het beter was om het lichaam van een dierbare zelf op te eten dan om het aan wormen en insecten over te laten. De hersenen werden gekookt, gemengd met varens in bamboe buizen, geroosterd en vervolgens gegeten. Kinderen, zowel jongens als meisjes, kregen deze voeding ook als snack. In 1960 stopten de stammen met deze praktijken, maar door de lange incubatietijd van de ziekte werden de symptomen pas later zichtbaar.

Mechanisme

Kuru is een progressieve, fatale neurodegeneratieve ziekte veroorzaakt door prionen. Prionen zijn abnormaal gevouwen eiwitten die normale eiwitten in het zenuwstelsel aantasten, wat leidt tot beschadiging van hersenweefsel.

Prionpathologie
Prionen veroorzaken neurologische schade door normale eiwitten in het centrale zenuwstelsel om te zetten in abnormale vormen. Deze verkeerd gevouwen eiwitten accumuleren in hersencellen en veroorzaken vacuolen, wat leidt tot een sponsachtig uiterlijk van het hersenweefsel, ook wel spongiforme encefalopathie genoemd.

Verspreidingsmechanisme
Bij Kuru vindt de prionoverdracht plaats via consumptie van besmet menselijk hersenweefsel. Deze praktijk was wijdverspreid bij de Fore-stam in Papoea-Nieuw-Guinea als onderdeel van rituele cannibalisme. De ziekte heeft een lange incubatietijd, variërend van enkele jaren tot decennia, voordat symptomen optreden.

Oorzaken: Ziekte door besmette hersenen

Kuru is een uiterst zeldzame aandoening die wordt veroorzaakt door infectieuze eiwitten, ook wel prionen genoemd, die worden aangetroffen in besmet menselijk hersenweefsel. Deze prionen zijn afwijkend en veroorzaken schade aan de hersenen door het vormen van klonten. Deze klonten verstoren de normale hersenfunctie en leiden tot de vorming van sponsachtige gaten in de kleine hersenen en het zenuwstelsel. Soortgelijke spongiforme aandoeningen zijn de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (progressieve hersenaandoening), de ziekte van Gerstmann-Straussler-Scheinker en fatale familiale slapeloosheid. De belangrijkste risicofactor voor kuru is het eten van besmet hersenweefsel. De ziekte kan ook worden overgedragen via contact met open wonden of huidzweren van een besmette persoon.

Risicofactoren

De ontwikkeling van Kuru hangt samen met specifieke risicofactoren, met name culturele en genetische aspecten.

Cannibalistische praktijken
De belangrijkste risicofactor voor Kuru is blootstelling aan besmet hersenweefsel via ritueel cannibalisme. Dit gebruik was vooral relevant bij vrouwen en kinderen in de Fore-stam, die vaak besmet weefsel consumeerden als onderdeel van begrafenisrituelen.

Genetische predispositie
Sommige genetische variaties in het PRNP-gen, dat codeert voor het prioneiwit, kunnen het risico op prionziekten zoals Kuru verhogen of verlagen. Personen zonder beschermende genetische mutaties lopen een groter risico op de ziekte.

Risicogroepen

Hoewel Kuru tegenwoordig vrijwel is uitgeroeid, waren bepaalde groepen binnen de bevolking van de Fore-stam bijzonder vatbaar voor de ziekte.

Vrouwen en kinderen
Vrouwen en kinderen werden onevenredig getroffen omdat zij vaker de weke delen van de overledenen, inclusief hersenweefsel, consumeerden. Dit werd beschouwd als een eerbetoon aan de overledene.

Mensen zonder genetische bescherming
Individuen zonder de beschermende polymorfismen in het PRNP-gen waren gevoeliger voor prioninfecties. Onder de Fore-bevolking bleken sommige genetische aanpassingen immuniteit te bieden tegen Kuru.

Symptomen bij vrouwen en kinderen

De incubatietijd van kuru varieert tussen de vijf en vijftig jaar, wat betekent dat de symptomen pas na een lange periode optreden. Vooral vrouwen en kinderen hebben kuru ontwikkeld door het consumeren van besmette hersenen tijdens begrafenisrituelen. De eerste symptomen zijn vaak hoofdpijn en gewrichtspijn. Na verloop van tijd verschijnen evenwichts- en coördinatieproblemen. Later kunnen symptomen zoals loopproblemen, schokken en trillingen optreden. Andere symptomen zijn incontinentie, spraakproblemen en mentale afwijkingen, gevolgd door slikproblemen en ondervoeding.

Typische symptomen van kuru zijn onder andere:

• [LI]Buitensporig huilen[/LI]
• [LI]Buitensporige lachbuien (euforie)[/LI]
• [LI]Coördinatieproblemen (ataxie) en verergerende loopproblemen[/LI]
• [LI]Dementie[/LI]
• [LI]Gedrags- en stemmingswisselingen[/LI]
• [LI]Hoofdpijn[/LI]
• [LI]Incontinentie[/LI]
• [LI]Ondervoeding en honger door slikproblemen[/LI]
• [LI]Pijn aan armen en benen[/LI]
• [LI]Slikproblemen[/LI]
• [LI]Tremoren (trillingen en bevingen) en spierschokken[/LI]
• [LI]Problemen met het vasthouden van voorwerpen[/LI]

Alarmsymptomen

Het herkennen van vroege symptomen van Kuru is van cruciaal belang, hoewel de ziekte tegenwoordig zeldzaam is. De progressie van Kuru omvat drie stadia met kenmerkende symptomen.

Eerste stadium: neurologische instabiliteit
In het vroege stadium kunnen patiënten last krijgen van subtiele motorische instabiliteit, waaronder onhandigheid en tremoren. Deze symptomen worden vaak gevolgd door lichte spierzwakte en moeite met het uitvoeren van fijne motorische taken.

Tweede stadium: verslechtering van motorische functies
In het gevorderde stadium ontwikkelen patiënten een duidelijk atactisch gangpatroon, ernstige tremoren en spierzwakte. Spraakproblemen en moeite met slikken kunnen zich ook voordoen, wat leidt tot gewichtsverlies en algemene achteruitgang.

Derde stadium: terminale fase
In de laatste fase van de ziekte worden patiënten bedlegerig en volledig afhankelijk van zorg. Ze vertonen ernstige cognitieve achteruitgang, verlies van spraak en vaak oncontroleerbare huil- of lachbuien als gevolg van neurologische schade.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek
Een neurologisch onderzoek kan veranderingen in coördinatie en reactievermogen aan het licht brengen. Een bloedonderzoek is nodig om andere aandoeningen uit te sluiten. Daarnaast kan een elektromyografie worden uitgevoerd om de elektrische spieractiviteit van de hersenen te onderzoeken.

Differentiële diagnose
Ziekten die symptomen vertonen die lijken op die van kuru zijn onder andere:

• [LI]Cytomegalovirus encefalitis[/LI]
• [LI]HIV[/LI]
• [LI]De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD)[/LI]
• [LI]De ziekte van Huntington (progressieve neurologische aandoening met symptomen met betrekking tot gedrag, beweging en geheugen)[/LI]
• [LI]Fatale familiale insomnia (FFI)[/LI]
• [LI]Frontotemporale dementie[/LI]
• [LI]Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)[/LI]
• [LI]HIV-1 geassocieerde centrale zenuwstelselaandoeningen[/LI]
• [LI]Meningitis (hersenvliesontsteking met symptomen zoals hoofdpijn, koorts en een stijve nek)[/LI]
• [LI]Schildklierdisfunctie[/LI]
• [LI]Vergiftiging door kwikzilver[/LI]
• [LI]Virale encefalitis (hersenontsteking veroorzaakt door een virus)[/LI]

Behandeling

Er is geen behandeling beschikbaar voor kuru. De zorg richt zich uitsluitend op ondersteunende maatregelen om de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven te verbeteren.

Prognose

De prognose van kuru is uiterst slecht. Meestal treedt de dood binnen een jaar op nadat de eerste symptomen zichtbaar worden. De meeste patiënten overlijden aan een longontsteking (pneumonie: ontsteking van de onderste luchtwegen).

Complicaties

Kuru leidt tot verschillende complicaties die verband houden met de progressieve aantasting van het centrale zenuwstelsel.

Neurologische schade
Onomkeerbare schade aan de hersenen resulteert in ataxie, spraakverlies en uiteindelijk coma. Deze symptomen zijn het gevolg van de accumulatie van prionen en de daaruit voortvloeiende vernietiging van hersenweefsel.

Secundaire infecties
Langdurige bedlegerigheid en verzwakte immuniteit maken patiënten vatbaar voor secundaire infecties, zoals pneumonie. Deze infecties zijn vaak de uiteindelijke doodsoorzaak bij patiënten met Kuru.

Voedingsproblemen
Dysfagie (moeilijkheden met slikken) kan leiden tot ernstige ondervoeding en uitdroging, wat de algemene conditie van de patiënt verder verslechtert.

Preventie van kuru

Kuru kan grotendeels worden voorkomen door het vermijden van kannibalistische praktijken. Educatie over de risico's van het eten van besmet hersenweefsel en het vermijden van deze praktijken zijn cruciaal in gebieden waar kuru historisch heeft voorkomen. Sinds de beëindiging van de kannibalistische rituelen in 1960 is het aantal nieuwe gevallen van kuru drastisch verminderd.

Praktische tips voor het leven met / omgaan met kuru

Kuru is een zeldzame, neurodegeneratieve ziekte die voorkomt bij mensen die besmet zijn met prionen, meestal door het eten van geïnfecteerd hersenweefsel. De ziekte wordt vaak geassocieerd met rituele begrafenispraktijken in bepaalde delen van Papoea-Nieuw-Guinea. Kuru kan leiden tot ernstige gezondheidsproblemen, maar het is belangrijk om te weten hoe je ermee om kunt gaan.

Zoek onmiddellijke medische hulp

Kuru is een ernstige ziekte die snel verslechtert. Als je symptomen zoals tremoren, spierzwakte of coördinatieproblemen ervaart, is het essentieel om meteen medische hulp in te schakelen. Artsen kunnen je doorverwijzen voor een uitgebreid neurologisch onderzoek, zoals beeldvormende onderzoeken, om de diagnose te bevestigen en een behandelplan op te stellen.

Zorg voor een gezonde levensstijl en voedingspatroon

Hoewel er momenteel geen genezing is voor Kuru, kan het handhaven van een gezond levenspatroon helpen je algehele gezondheid te ondersteunen. Het volgen van een gezond voedingspatroon kan bijdragen aan je welzijn. Zorg voor voldoende rust, een gebalanceerd dieet en voldoende hydratatie, aangezien een gezonde levensstijl je kan helpen om de symptomen beter te verdragen.

Ondersteuning bij het omgaan met neurologische symptomen

Kuru beïnvloedt het zenuwstelsel en kan leiden tot problemen zoals tremoren, evenwichtsproblemen en spierzwakte. Het kan nuttig zijn om samen te werken met een fysiotherapeut of ergotherapeut om strategieën te ontwikkelen voor het omgaan met deze symptomen. Zij kunnen je oefeningen aanleren die helpen bij het verbeteren van je mobiliteit en coördinatie. Bovendien kan het gebruik van hulpmiddelen, zoals mobiliteitshulpmidelen of speciale zit- en bedsteunen, je helpen om dagelijkse activiteiten gemakkelijker uit te voeren.

Emotionele en psychologische steun

Kuru kan een zware belasting zijn voor zowel de patiënt als hun omgeving, vooral wanneer de symptomen zich ontwikkelen. Het is belangrijk om steun te zoeken bij psychologen of steungroepen die je kunnen helpen omgaan met de emotionele impact van de ziekte. Het kan ook helpen om steun te krijgen van familie en vrienden die begrijpen wat je doormaakt. Het hebben van een netwerk van steun kan je helpen je mentale gezondheid te behouden.

Beperk de blootstelling aan prionen

Omdat Kuru wordt overgedragen door prionen, is het belangrijk om blootstelling aan geïnfecteerd weefsel te vermijden. Als je in een risicogebied woont, zoals bepaalde delen van Papoea-Nieuw-Guinea, is het belangrijk om geen rituele begrafenispraktijken te volgen waarbij het consumeren van hersenweefsel betrokken is. Het nemen van voorzorgsmaatregelen en het volgen van gezondheidsrichtlijnen is cruciaal om de risico’s van Kuru te minimaliseren.

Misvattingen rond kuru

Kuru is een zeldzame en dodelijke neurologische aandoening die voorkomt bij bepaalde bevolkingsgroepen in Papoea-Nieuw-Guinea. Het wordt veroorzaakt door prionen, verkeerd gevouwen eiwitten die zich ophopen in de hersenen en leiden tot ernstige schade. De ziekte is historisch gezien in verband gebracht met endocannibalisme, waarbij besmet weefsel werd geconsumeerd, en komt tegenwoordig vrijwel niet meer voor. Toch bestaan er nog steeds veel misverstanden over kuru en de manier waarop het zich verspreidt en ontwikkelt.

Kuru wordt veroorzaakt door een virus

Veel mensen denken dat kuru een virale infectie is, vergelijkbaar met ziekten als griep of hondsdolheid. In werkelijkheid wordt kuru veroorzaakt door prionen, die geen levende organismen zijn maar abnormaal gevouwen eiwitten die zich in de hersenen ophopen en gezonde eiwitten beschadigen. Dit mechanisme is vergelijkbaar met andere prionziekten zoals de ziekte van Creutzfeldt-Jakob.

Kuru kan worden overgedragen door lichamelijk contact

Sommige mensen geloven dat kuru besmettelijk is via speeksel, bloed of andere lichaamsvloeistoffen. Dit is niet correct. Prionen kunnen alleen worden overgedragen door het consumeren van besmet weefsel, met name de hersenen en andere zenuwweefsels van een geïnfecteerd individu.

Kuru kan worden genezen met medicijnen

Er bestaat geen effectieve behandeling voor kuru. Sommige mensen denken dat medicijnen of andere therapieën kunnen helpen bij het vertragen of genezen van de ziekte, maar dit is niet het geval. Eenmaal geïnfecteerd is kuru onomkeerbaar en leidt het uiteindelijk tot de dood. Onderzoek naar prionziekten blijft echter doorgaan in de hoop toekomstige behandelingen te ontwikkelen.

Kuru komt nog steeds veel voor

Hoewel kuru in het verleden een ernstig probleem was onder de Fore-bevolking van Papoea-Nieuw-Guinea, is de ziekte tegenwoordig vrijwel verdwenen. Dit komt doordat rituelen die endocannibalisme inhielden, zijn gestopt. Het misverstand dat kuru nog steeds veel voorkomt, kan leiden tot onnodige angst en verkeerde percepties over de verspreiding van prionziekten.

Kuru is verwant aan andere neurologische ziekten zoals epilepsie

Hoewel kuru het zenuwstelsel aantast, is het geen vorm van epilepsie of een vergelijkbare aandoening. Het onderscheidt zich door een geleidelijke afname van motorische functies, coördinatieproblemen en uiteindelijk volledige invaliditeit. In tegenstelling tot epilepsie, die door verschillende oorzaken kan ontstaan en vaak behandelbaar is, is kuru altijd fataal.

Alle prionziekten zijn hetzelfde

Kuru behoort tot de prionziekten, maar verschilt in oorzaak en verspreiding van andere priongerelateerde aandoeningen zoals de ziekte van Creutzfeldt-Jakob of de dierlijke variant BSE (boviene spongiforme encefalopathie). Terwijl BSE wordt verspreid via besmet dierlijk weefsel en Creutzfeldt-Jakob sporadisch kan ontstaan, was kuru specifiek gelinkt aan rituele cannibalismerituelen bij de Fore-bevolking.

Kuru beïnvloedt alleen de hersenen

Hoewel de hersenen het primaire doelwit zijn van prionophopingen, heeft kuru ook effect op andere lichaamsfuncties. De progressieve degeneratie leidt tot spierzwakte, verlies van coördinatie en uiteindelijk volledige immobiliteit. Daarnaast kunnen spraak- en gedragsveranderingen optreden als gevolg van de aantasting van het zenuwstelsel.

Kuru is een fascinerende maar tragische ziekte die waardevolle inzichten heeft geboden in prionziekten en hun overdrachtsmechanismen. Door misverstanden over de ziekte uit de weg te ruimen, kunnen we bijdragen aan een beter begrip van neurologische aandoeningen en de gevaren van prioninfecties beter in kaart brengen.

Lees verder

• Encefalopathie: Ziekte, stoornis of schade aan hersenen
• Prionziekten: Dodelijke hersenziekten door prionen
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker-syndroom: Hersenziekte