Syndroom van Little, hersenverlamming

Het syndroom van Little wordt ook wel een hersenverlamming genoemd. Andere benamingen zijn de ziekte van Little of diplegia spastica infantilis. Er is sprake van schade aan de hersenen waardoor er vooral een spastische verlamming aan de benen optreedt. Onwillekeurige bewegingen van het hoofd, armen en benen kunnen ook voorkomen. De geestelijke ontwikkeling vertoont een achterstand. Schade aan de hersenen wordt voor de geboorte of tijdens de bevalling opgelopen.

De foetus in de baarmoeder

Tijdens de ontwikkeling va de foetus kan er schade ontstaan aan de hersenen, doordat de ontwikkeling niet goed verloopt. Het is onduidelijk wat hiervan de oorzaak is, maar roken, alcoholgebruik, drugsgebruik, verkeerde voeding of een infectie zijn een risicofactor voor een ontwikkelingsstoornis of een aanlegfout.

De bevalling

Ook tijdens de bevalling kunnen de hersenen schade oplopen, bijvoorbeeld bij een zuurstoftekort. Zuurstoftekort kan ontstaan bij te lang persen of een navelomstrengeling, waarbij de navelstreng om de nek van de baby gewikkeld zit. Wanneer de baby het benauwd krijgt tijdens de bevalling zal deze de ontlasting laten lopen, waardoor het vruchtwater een groenen kleur krijgt. Dit is reden tot zorg en de bevalling zal intensief in het ziekenhuis begeleid moeten worden. De hartslag van de baby wordt nauwlettend in de gaten gehouden. Toch kan er ondanks goede zorgen of snel ingrijpen schade aan de hersenen ontstaan, met het syndroom van Little als gevolg. Toch is zuurstofgebrek niet altijd de oorzaak voor het syndroom van Little. Zo zijn er baby's met zuurstoftekort tijdens de bevalling zonder het syndroom van Little hieraan over te houden. Ook een mogelijke bloeding zou de oorzaak kunnen zijn. Over de precieze oorzaak tast men nog in het duister. Het komt voor bij 1 op de 500 baby's.

Symptomen van het syndroom van Little

De schade die de hersenen hebben opgelopen zullen vaak in het eerste jaar al duidelijke symptomen laten zien, maar soms pas wordt dit vanaf het tweede levensjaar duidelijk. Dit hangt mede af van de mate waarop de hersenen beschadigd zijn. Ernstige beschadiging is vrijwel direct zichtbaar, een matige beschadiging kan pas later tot uiting komen omdat de symptomen niet direct opvallen. Dit wil niet zeggen dat de symptomen niet eerder aanwezig waren, maar te onduidelijk om tot een diagnose te komen. Sommige baby's ontwikkelen zich namelijk langzamer of anders zonder dat hier een aanwijsbare oorzaak voor te vinden is.

De symptomen worden omschreven als een motorische handicap, waarbij de ontwikkeling achterblijft. Dit uit zich in spastische verlamming van de benen en onwillekeurige samentrekkingen van armen en benen. Ook het hoofd kan onwillekeurig bewegen. Het kind loopt soms op de tenen of het afrollen van de voet gebeurt verkeerd. Er wordt vaak een algemene verhoogde spierspanning gezien (spasme). De fijne motoriek is vaak aangetast waardoor handelingen als schrijven of grijpen moeilijk is. De taal kan licht tot ernstig achterblijven, er kunnen taalproblemen of spraakstoornissen ontstaan. Het gehoor en het zicht kan slechter ontwikkelt zijn of er kunnen problemen mee ontstaan. Geestelijk kan er een vertraagde ontwikkeling ontstaan. in de meeste gevallen lopen deze kinderen achter op leeftijdsgenootjes maar blijken ze later juist normaal tot intelligent te zijn. De concentratie kan verminderd zijn. Sommige kinderen krijgen daarnaast last van ADHD/ ADD.

Behandeling

Het syndroom van Little is niet te genezen, wel kan het kind zo goed mogelijk geholpen worden middels logopedie, fysiotherapie, ergotherapie en aangepast onderwijs. Het is niet gezegd dat al deze therapieën of hulpmiddelen nodig zijn, dit hangt af van de ernst. Ook hulpmiddelen als een speciale fiets, aangepaste stoel of andere hulpmiddelen worden vaak gebruikt. Over het algemeen zijn de meeste kinderen in staat het onderwijs te volgen met behulp van aanpassingen. Omdat de geestelijke ontwikkeling soms vertraagd loopt is extra begeleiding wel nodig. Niet ieder kind met het syndroom van Little volgt speciaal (basis)onderwijs: aan de intelligentie mankeert vaak niks behalve een vertraagde ontwikkeling. Gemiddeld genomen bedraagt de achterstand van het kind 1 tot 3 jaar op leeftijdsgenootjes, uitzonderingen zijn er altijd.

Kinderen met het syndroom van Little worden vaak langdurig onderzocht door artsen. Zuurstofgebrek dat tijdens de bevalling opgelopen is wordt niet altijd duidelijk gevonden. Vaak is hier niks van te zien middels onderzoeken. Schade aan de hersenen die tijdens de zwangerschap is opgelopen kan soms aangetoond worden. Soms is er sprake van een toxische stof waardoor de hersenen schade hebben opgelopen. Ook dit kan niet altijd duidelijk aangetoond worden. Dit alles maakt diagnose soms moeilijk. Er lopen kinderen rond met het syndroom van Little zonder dat hier ooit een diagnose over is gesteld. Deze kinderen kunnen zich met behulp van aanpassingen prima redden of krijgen extra begeleiding of speciaal onderwijs zonder diagnose of met een verkeerde diagnose.

Lees verder

• Spasticiteit, verhoogde spierspanning