Chorea van Sydendam en chorea van Huntington
Chorea is een ziekte die het centrale zenuwstelsel aantast. Hierdoor ontstaat er samentrekkingen in spiergroepen met onwillekeurig bewegingen als gevolg. Er zijn twee vormen: chorea van Sydendam en de ziekte van Huntington. De eerste vorm komt voornamelijk bij kinderen voor en wordt veroorzaakt door een infectie met een streptokok. De tweede vorm is erfelijk. Behandeling is goed mogelijk bij chorea van Sydendam, de symptomen zullen na verloop van tijd afnemen. De ziekte van Huntington verloopt dodelijk.Wat is chorea?
Chorea is een neurologische ziekte. Neurologisch wil zeggen: het centraal zenuwstelsel (hersenen, zenuwen, ruggenmerg) en de spieren. Chorea kenmerkt zich door ongeordende en willekeurige bewegingen van spiergroepen. Er is geen controle over de spieren en we noemen dit ook wel eens bewegingsonrust. Er zijn twee vormen van chorea, te weten chorea infectiosa en chorea chronica.Chorea van Sydendam
Tegenwoordig noemen we het chorea van Sydendam, maar vroeger stond het vooral bekend als chorea infectiosa. Andere benamingen zijn chorea minor, reumatische chorea of Sint-Vitusdans. Het komt voornamelijk voor bij kinderen in de leeftijd van 4 tot 15 jaar, waarbij meisjes vaker getroffen worden. Ook volwassenen kunnen het krijgen, maar dit komt minder vaak voor. De ziekte is zeldzaam en ontstaat bij gemiddeld 1 op de 500.000 personen.De oorzaak is een infectie met een streptokok groep A. Dis is een soort bacterie en kan verschillende ziekten veroorzaken. Vaak gaat het om een eerder doorgemaakte keelontsteking, veroorzaakt door een streptokok. Na enkele weken tot maanden kan in zeldzame gevallen chorea ontstaan. Bij het ontstaan van acuut reuma kan ook chorea ontstaan. Acuut reuma ontstaat ook door een infectie met een streptokok. Vaak ontstaat acuut reuma na een keelontsteking en komt vaak voor bij kinderen tussen de 3 en 18 jaar oud. Het is niet de bacterie zelf die chorea veroorzaakt, maar de afweerreactie van het lichaam tegen deze bacterie. In sommige gevallen richt de afweerreactie zich ook tegen een gedeelte van de hersenen, waardoor chorea ontstaat, of in andere gevallen acuut reuma.
De periode van chorea van Sydendam bedraagt vaak tussen de 6 en 10 weken. In deze periode ontstaan er allerlei klachten die vaak minder worden na 3 tot 12 maanden. Een aantal kinderen blijft toch last houden van lichte tot zware klachten. Ook kan het op latere leeftijd weer terug komen, vooral bij zwangere vrouwen die in hun jeugd al eens chorea hebben doorgemaakt.
Symptomen
Het belangrijkste kenmerk is een bewegingsonrust die in verschillende spiergroepen ontstaat. Dit is de nee keer de arm, dan het been, dan het gezicht etc. Er ontstaan onwillekeurige bewegingen die worden veroorzaakt door spiersamentrekkingen. De tussenpozen tussen deze samentrekkingen is gevarieerd. In 30 procent van de gevallen komen deze samentrekkingen slechts aan één kant van het lichaam voor. Er ontstaat vaak spierzwakte waardoor lopen en bewegingen met de armen moeizaam gaan. Ook het praten kan moeilijker gaan. Daarnaast vertonen veel kinderen gedragsproblemen als gevolg van de veranderingen.De streptokokken kunnen ook elders in het lichaam een ontsteking veroorzaken. Bij 30 procent van de patiënten ontstaat er een ontsteking van de hartspier. In ernstige gevallen ontstaat er ook een ontsteking aan de hartkleppen. Ook kunnen er gewrichtsontstekingen ontstaan, met warme, gezwollen en pijnlijke gewrichten aks gevolg.
