InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Ziekten > Chorea van Sydendam en chorea van Huntington

Chorea van Sydendam en chorea van Huntington

Chorea van Sydendam en chorea van Huntington Chorea is een ziekte die het centrale zenuwstelsel aantast. Hierdoor ontstaat er samentrekkingen in spiergroepen met onwillekeurig bewegingen als gevolg. Er zijn twee vormen: chorea van Sydendam en de ziekte van Huntington. De eerste vorm komt voornamelijk bij kinderen voor en wordt veroorzaakt door een infectie met een streptokok. De tweede vorm is erfelijk. Behandeling is goed mogelijk bij chorea van Sydendam, de symptomen zullen na verloop van tijd afnemen. De ziekte van Huntington verloopt dodelijk.

Wat is chorea?

Chorea is een neurologische ziekte. Neurologisch wil zeggen: het centraal zenuwstelsel (hersenen, zenuwen, ruggenmerg) en de spieren. Chorea kenmerkt zich door ongeordende en willekeurige bewegingen van spiergroepen. Er is geen controle over de spieren en we noemen dit ook wel eens bewegingsonrust. Er zijn twee vormen van chorea, te weten chorea infectiosa en chorea chronica.

Chorea van Sydendam

Tegenwoordig noemen we het chorea van Sydendam, maar vroeger stond het vooral bekend als chorea infectiosa. Andere benamingen zijn chorea minor, reumatische chorea of Sint-Vitusdans. Het komt voornamelijk voor bij kinderen in de leeftijd van 4 tot 15 jaar, waarbij meisjes vaker getroffen worden. Ook volwassenen kunnen het krijgen, maar dit komt minder vaak voor. De ziekte is zeldzaam en ontstaat bij gemiddeld 1 op de 500.000 personen.

De oorzaak is een infectie met een streptokok groep A. Dis is een soort bacterie en kan verschillende ziekten veroorzaken. Vaak gaat het om een eerder doorgemaakte keelontsteking, veroorzaakt door een streptokok. Na enkele weken tot maanden kan in zeldzame gevallen chorea ontstaan. Bij het ontstaan van acuut reuma kan ook chorea ontstaan. Acuut reuma ontstaat ook door een infectie met een streptokok. Vaak ontstaat acuut reuma na een keelontsteking en komt vaak voor bij kinderen tussen de 3 en 18 jaar oud. Het is niet de bacterie zelf die chorea veroorzaakt, maar de afweerreactie van het lichaam tegen deze bacterie. In sommige gevallen richt de afweerreactie zich ook tegen een gedeelte van de hersenen, waardoor chorea ontstaat, of in andere gevallen acuut reuma.

De periode van chorea van Sydendam bedraagt vaak tussen de 6 en 10 weken. In deze periode ontstaan er allerlei klachten die vaak minder worden na 3 tot 12 maanden. Een aantal kinderen blijft toch last houden van lichte tot zware klachten. Ook kan het op latere leeftijd weer terug komen, vooral bij zwangere vrouwen die in hun jeugd al eens chorea hebben doorgemaakt.

Symptomen

Het belangrijkste kenmerk is een bewegingsonrust die in verschillende spiergroepen ontstaat. Dit is de nee keer de arm, dan het been, dan het gezicht etc. Er ontstaan onwillekeurige bewegingen die worden veroorzaakt door spiersamentrekkingen. De tussenpozen tussen deze samentrekkingen is gevarieerd. In 30 procent van de gevallen komen deze samentrekkingen slechts aan één kant van het lichaam voor. Er ontstaat vaak spierzwakte waardoor lopen en bewegingen met de armen moeizaam gaan. Ook het praten kan moeilijker gaan. Daarnaast vertonen veel kinderen gedragsproblemen als gevolg van de veranderingen.

De streptokokken kunnen ook elders in het lichaam een ontsteking veroorzaken. Bij 30 procent van de patiënten ontstaat er een ontsteking van de hartspier. In ernstige gevallen ontstaat er ook een ontsteking aan de hartkleppen. Ook kunnen er gewrichtsontstekingen ontstaan, met warme, gezwollen en pijnlijke gewrichten aks gevolg.

Behandeling

Bedrust en het vermijden van stress werd vooral vroeger veel toegepast maar blijkt in sommige gevallenen nog steeds effectief te zijn. Daarnaast werken kalmerende middelen voor kinderen goed. Penicilline (antibioticum) werkt goed om een nieuwe infectie te voorkomen en om andere ontstekingen aan ter pakken, zoals een ontsteking aan de hartspier of bij verschijnselen van acuut reuma. Bij een ernstige ontstekingsreactie met bijkomende klachten kan prednison worden voorgeschreven. De behandeling met prednison wordt zo kort mogelijk gehouden, vooral wanneer het kinderen betreft.

Ziekte van Huntington

De ziekte van Huntington werd vroeger ook wel chorea chronica genoemd. In tegenstelling tot chorea van Sydendam, is de ziekte van Huntington wel erfelijk bepaald. Het is een dominant-erfelijke ziekte. De meeste patiënten zijn tussen de 30 en 50 jaar oud, maar de ziekte kan ook op jongere of oudere leeftijd ontstaan. Vaak betreft dit op latere leeftijd. Wanneer een van beiden ouders het afwijkende gen bezit, is de kans op erving 50 procent. De ziekte komt bij 1 op de 10.000 tot 15.000 mensen voor.

Symptomen bij deze ziekte

In principe lijkt de ziekte van Huntington in veel opzichten op chorea van Sydendam. Er treden onwillekeurige bewegingen op met armen, benen en het hoofd. Praten, slikken en lopen wordt steeds moeilijker. Later ontstaan er psychische stoornissen. Dementie is een veel voorkomende verschijnsel. De ziekte verloopt na 15 tot 20 jaar dodelijk. In sommige families staat het dementeren voorop, in andere families de onwillekeurige bewegingen. Erfelijkheid speelt hier een rol en bepaald welke versie van de ziekte zich openbaart.

Behandeling en genezing

Het is nog niet mogelijk om deze ziekte te genezen. Spontane genezing treedt ook niet op. Behandeling is gericht op het verminderen van de klachten. De meeste patiënten overlijden wanneer zij tussen de 50 en 65 jaar oud zijn.
© 2014 - 2019 Bibiana, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Ziekte van Huntington: oorzaak, symptomen, behandelingZiekte van Huntington: oorzaak, symptomen, behandelingDe ziekte van Huntington is een erfelijke aandoening van de hersenen met als kenmerken: onwillekeurige bewegingen, verst…
De risicofactoren van een hersenaandoeningDe risicofactoren van een hersenaandoeningEr zijn een aantal hersenaandoeningen waar je door genetische aanleg weinig aan kunt doen. Leeftijd speelt hierin een gr…
Ziekte van Huntington: Progressieve neurologische aandoeningZiekte van Huntington: Progressieve neurologische aandoeningDe ziekte van Huntington (Huntington chorea) is een erfelijke ziekte waarbij zenuwcellen in bepaalde delen van de hersen…
Huntington: een ongeneeslijke ziekteHuntington: een ongeneeslijke ziekteDe ziekte van Huntington is een ongeneeslijke neurologische aandoening, waarbij bepaalde delen van de hersenen worden aa…
De 'Zwarte Dood' en de 'Sint Vitusdans'De 'Zwarte Dood' is een andere benaming voor de ziekte 'de pest'. Europa werd vanaf de Oudheid tot in de achttiende eeuw…
Bronnen en referenties
  • http://www.reumafonds.nl/informatie-voor-doelgroepen/patienten/vormen-van-reuma/acuut-reuma/over-de-ziekte
  • http://nl.wikipedia.org/wiki/Chorea_van_Sydenham
  • http://www.huntington.nl/over-de-ziekte

Reageer op het artikel "Chorea van Sydendam en chorea van Huntington"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Bibiana
Gepubliceerd: 06-10-2014
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Ziekten
Bronnen en referenties: 3
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!