Sydenham’s chorea: Neurologische bewegingsstoornis

Sydenham’s chorea is een voorbijgaande neurologische aandoening die vooral kinderen en jongvolwassen treft. De patiënt maakt hierbij allerlei kronkelende en onwillekeurige bewegingen met de spieren van de armen, de benen, de romp en het gezicht. Dit zorgt voor diverse mentale en fysieke problemen. De bewegingsonrust behandelt de arts ondersteunend met rust en medicatie. De meeste patiënten herstellen goed en spontaan maar af en toe komen complicaties voor.

• Synoniemen
• Epidemiologie van ziekte: Vaak bij kinderen
• Oorzaken: Meestal na bacteriële infectie
• Symptomen: Onwillekeurige bewegingen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van Sydenham's chorea
• Prognose van neurologische aandoening
• Complicaties van bewegingsstoornis

Synoniemen

• Sydenham’s chora is ook bekend als
• chorea infectiosa
• chorea minor
• chorea rheumatica
• chorea sancti viti
• chorea van Sydenham
• de Sint-Vitusdans
• reumatische chorea

Epidemiologie van ziekte: Vaak bij kinderen

Circa 1 op de 50.000 kinderen lijdt aan chorea van Sydenham. De neurologische aandoening presenteert zich hoofdzakelijk bij meisjes tussen de zes en vijftien jaar. Kinderen jonger dan vijf jaar en volwassenen zijn zelden gerapporteerd. Door betere hygiënische omstandigheden en het gebruik van antibiotica om streptokokkeninfecties te behandelen, zijn de aandoeningen reumatische koorts en bijgevolg ook Sydenham’s chorea zeldzaam in Europa. De ziekte is wel nog steeds te vinden in ontwikkelingslanden. De ziekte treft verder mensen van alle rassen en etnische groepen.

Oorzaken: Meestal na bacteriële infectie

Een streptokokkeninfectie (bacteriële infectie met streptokokkenbacteriën) is de belangrijkste oorzaak van Sydenham’s chorea. Ongeveer de helft van de patiënten krijgt met de ziekte te maken meestal binnen enkele weken tot maanden na een keelontsteking of reumatische koorts te maken met de eerste tekenen van de neurologisch aandoening. Sydenham’s chorea treedt verder vaak op in combinatie met acute polyartritis (ontsteking van meerdere gewrichten) en/of endocarditis (ontsteking van de binnenkant van het hart). De willekeurige, kronkelende bewegingen van chorea zijn het gevolg van een auto-immuunreactie op de bacterie die interfereert met de normale functie van een deel van de hersenen (de basale ganglia) dat motorische bewegingen regelt.

Symptomen: Onwillekeurige bewegingen

Sommige kinderen hebben enkele weken voordat de symptomen beginnen, last van keelpijn, maar de aandoening is ook mogelijk tot zes maanden nadat de koorts of infectie is verdwenen. De symptomen hiervan starten geleidelijk in een paar weken tijd, maar bij een aantal patiënten ontstaan de symptomen allemaal tegelijk en ook plots. De patiënt is prikkelbaar en emotionele labiel. Sydenham’s chorea kenmerkt zich voorts door milde tot ernstige zenuwachtige, onrustige, snelle, onregelmatige en doelloze onwillekeurige bewegingen van de armen en benen, de romp en de gezichtsspieren. Spierzwakte, struikelen en vallen, een onduidelijke spraak, concentratieproblemen en schrijfproblemen zijn hierdoor mogelijk. Soms is slechts één lichaamszijde getroffen door de bewegingen. Een minderheid van de patiënten raakt in de war (verwardheid). Gedragsproblemen, hoofdpijn, hartproblemen en gewrichtsproblemen zijn andere mogelijke tekenen van de ziekte. Koorts is ongebruikelijk bij de neurologische aandoening. Een filmpje van een kind met deze aandoening toont de mogelijke bewegingen.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van Sydenham’s chorea gebeurt op basis van identificatie van nieuwe beginnende choreabewegingen, een gedetailleerde patiëntengeschiedenis en een grondig klinisch onderzoek. Daarnaast wil de arts weten of de patiënt eerder reeds een streptokokkeninfectie gehad heeft. Hiervoor neemt hij mogelijk een keeluitstrijkje. Een bloedonderzoek toont streptokokkenantistoffen (ASO, anti-DNAseB). In sommige gevallen is een beeldvormend onderzoek zoals een MRI-scan nodig om andere oorzaken uit te sluiten. Meestal is de beeldvorming van de hersenen normaal bij Sydenham’s chorea. Verder is een hartonderzoek nodig om tekenen van endocarditis op te sporen.

Behandeling van Sydenham's chorea

Een effectief bewezen behandeling voor Sydenham’s chorea bestaat niet. Bedrust is voldoende wanneer actieve bewegingen tot stand komen. Medicijnen onderdrukken de bewegingsonrust. Zijn de bewegingen dermate ernstig dat het lastig om te rusten, dan is het soms nodig om verdovende geneesmiddelen voor te schrijven, zoals barbituraten (oudere klasse van geneesmiddelen die het centrale zenuwstelsel onderdrukken) of benzodiazepinen. Verder schrijft de arts vaak anti-epileptica nodig. De patiënt moet tot slot fenoxymethylpenicilline (een soort antibioticum) nemen tot de leeftijd van twintig jaar om een herhaling van de symptomen te voorkomen.

Prognose van neurologische aandoening

Het herstel van de ziekte vindt spontaan plaats binnen drie tot zes weken, hoewel sommige kinderen pas binnen enkele maanden herstellen. De meeste kinderen herstellen spontaan en volledig, maar soms blijft neurologische restschade aanwezig waardoor de patiënt ondanks de behandeling nog kampt met de bewegingsproblemen.

Complicaties van bewegingsstoornis

Hartcomplicaties komen zelden tot stand, meestal in de vorm van endocarditis. Bij één op de drie kinderen met de ziekte komt Sydenham’s chorea terug, meestal anderhalf tot tweeënhalf jaar na de eerste aanval. Sydenham’s chorea is bovendien in staat om tijdens de zwangerschap terug te keren, of presenteert zich dan tijdens de zwangerschap als chorea gravidarum. Verder hebben kinderen met terugkerende klachten meer kans om later in het leven abrupt last te krijgen van een obsessief compulsieve stoornis (OCS: psychische aandoening met obsessie en dwanghandelingen), het attention deficit / hyperactivity disorder (ADHD: moeite met aandacht en controleren van energie), ticstoornissen en een autismespectrumstoornis (autisme: problemen met sociale interactie, communicatie en gedrag).