Sydenham’s chorea: Neurologische bewegingsstoornis

Sydenham’s chorea is een voorbijgaande neurologische aandoening die vooral kinderen en jongvolwassenen treft. De patiënt maakt hierbij allerlei kronkelige en onwillekeurige bewegingen met de spieren van de armen, de benen, de romp en het gezicht. Dit zorgt voor diverse mentale en fysieke problemen. De bewegingsonrust wordt ondersteunend behandeld met rust en medicatie. De meeste patiënten herstellen goed en spontaan, maar af en toe komen complicaties voor.

• Synoniemen
• Epidemiologie van ziekte: Vaak bij kinderen
• Oorzaken: Meestal na bacteriële infectie
• Auto-immuunreactie
• Verband met andere aandoeningen
• Risicofactoren
• Symptomen: Onwillekeurige bewegingen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling en medicatie
• Prognose: Over het algemeen goed
• Complicaties: Zeldzaam, maar mogelijk
• Preventie: Vermijden van infecties

Synoniemen

• Sydenham’s chorea is ook bekend als
• chorea infectiosa
• chorea minor
• chorea rheumatica
• chorea sancti viti
• chorea van Sydenham
• de Sint-Vitusdans
• reumatische chorea

Epidemiologie van ziekte: Vaak bij kinderen

Circa 1 op de 50.000 kinderen lijdt aan chorea van Sydenham. De neurologische aandoening komt voornamelijk voor bij meisjes tussen de zes en vijftien jaar. Kinderen jonger dan vijf jaar en volwassenen zijn zelden gerapporteerd. Door verbeterde hygiënische omstandigheden en het gebruik van antibiotica om streptokokkeninfecties te behandelen, zijn de aandoeningen reumatische koorts en bijgevolg ook Sydenham’s chorea zeldzaam in Europa. De ziekte komt echter nog steeds voor in ontwikkelingslanden. De aandoening treft mensen van alle rassen en etnische groepen.

Het is belangrijk te vermelden dat de incidentie van Sydenham’s chorea in verschillende regio's varieert, afhankelijk van de prevalentie van streptokokkeninfecties en toegang tot gezondheidszorg. Onderzoek toont aan dat in gebieden met beperkte toegang tot medische zorg de incidentie aanzienlijk hoger is.

Demografische gegevens
Naast leeftijd en geslacht zijn er ook demografische gegevens die een rol spelen in de epidemiologie van Sydenham’s chorea. Studies hebben aangetoond dat socio-economische factoren, zoals inkomen en onderwijsniveau van de ouders, invloed hebben op de frequentie van streptokokkeninfecties, wat op zijn beurt kan bijdragen aan het risico op het ontwikkelen van de ziekte.

Geografische variaties
De geografische spreiding van Sydenham’s chorea laat ook variaties zien. In sommige landen zijn de gevallen van deze aandoening toegenomen, vooral in regio's met een hoge incidentie van reumatische koorts. De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) heeft programma's geïmplementeerd om de prevalentie van streptokokkeninfecties te verminderen, wat mogelijk ook invloed heeft op het aantal nieuwe gevallen van Sydenham’s chorea in de toekomst.

Oorzaken: Meestal na bacteriële infectie

Een streptokokkeninfectie (bacteriële infectie met streptokokkenbacteriën) is de belangrijkste oorzaak van Sydenham’s chorea. Ongeveer de helft van de patiënten krijgt met de ziekte te maken binnen enkele weken tot maanden na een keelontsteking of reumatische koorts. Sydenham’s chorea treedt vaak op in combinatie met acute polyartritis (ontsteking van meerdere gewrichten) en/of endocarditis (ontsteking van de binnenkant van het hart). De willekeurige, kronkelige bewegingen van chorea zijn het gevolg van een auto-immuunreactie op de bacterie die interfereert met de normale functie van een deel van de hersenen (de basale ganglia) dat motorische bewegingen regelt.

Auto-immuunreactie

De auto-immuunreactie die optreedt bij Sydenham’s chorea wordt vaak gezien bij patiënten die ook andere auto-immuunziekten hebben. Dit suggereert dat er mogelijk genetische of omgevingsfactoren zijn die bijdragen aan de ontwikkeling van de aandoening. Onderzoek naar de genetische predispositie voor auto-immuunziekten kan helpen bij het begrijpen van de specifieke mechanismen die betrokken zijn bij Sydenham’s chorea.

Verband met andere aandoeningen

Er is ook een sterk verband aangetoond tussen Sydenham’s chorea en andere neurologische aandoeningen, zoals obsessief-compulsieve stoornis (OCS) en ticstoornissen. Het is belangrijk om patiënten te monitoren op deze aandoeningen, vooral bij degenen die eerder een streptokokkeninfectie hebben gehad, omdat dit kan helpen bij het tijdig stellen van diagnoses en het bieden van passende behandelingen.

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren die de kans op het ontwikkelen van Sydenham’s chorea kunnen verhogen. Deze omvatten:

Geschiedenis van streptokokkeninfecties
Kinderen die eerder een streptokokkeninfectie hebben gehad, lopen een verhoogd risico om Sydenham’s chorea te ontwikkelen. Dit geldt vooral voor degenen die ook een geschiedenis van reumatische koorts hebben, aangezien de auto-immuunreacties die deze aandoening veroorzaken vaak het gevolg zijn van een eerdere infectie.

Familiaire aanleg
Familiaire aanleg kan ook een rol spelen bij het risico op het ontwikkelen van Sydenham’s chorea. Kinderen met een familiegeschiedenis van reumatische koorts of andere auto-immuunziekten hebben mogelijk een verhoogde kans om de aandoening te ontwikkelen, wat suggereert dat genetische factoren van belang kunnen zijn.

Symptomen: Onwillekeurige bewegingen

Sommige kinderen hebben enkele weken voordat de symptomen beginnen, last van keelpijn, maar de aandoening kan ook tot zes maanden nadat de koorts of infectie is verdwenen optreden. De symptomen starten meestal geleidelijk in een paar weken tijd, maar bij sommige patiënten ontstaan de symptomen plotseling en tegelijk. De patiënt is prikkelbaar en emotioneel labiel. Sydenham’s chorea kenmerkt zich door milde tot ernstige zenuwachtige, onrustige, snelle, onregelmatige en doelloze onwillekeurige bewegingen van de armen en benen, de romp en de gezichtsspieren. Spierzwakte, struikelen en vallen, onduidelijke spraak, concentratieproblemen en schrijfproblemen kunnen optreden. Soms is slechts één lichaamszijde getroffen door de bewegingen. Een minderheid van de patiënten raakt in de war (verwardheid). Gedragsproblemen, hoofdpijn, hartproblemen en gewrichtsproblemen zijn andere mogelijke tekenen van de ziekte. Koorts is ongebruikelijk bij de neurologische aandoening. Een filmpje van een kind met deze aandoening toont de mogelijke bewegingen.

Variabiliteit in symptomen
De symptomen van Sydenham’s chorea kunnen sterk variëren tussen patiënten. Terwijl sommige kinderen slechts milde bewegingen ervaren, kunnen anderen ernstigere symptomen vertonen, waardoor dagelijkse activiteiten moeilijk kunnen zijn. Het is cruciaal dat zorgverleners zich bewust zijn van deze variabiliteit om een juiste diagnose te stellen en een geschikte behandeling te bieden.

Psychologische impact
Naast de motorische symptomen kan Sydenham’s chorea ook een aanzienlijke psychologische impact hebben op patiënten. Veel kinderen ervaren angst, depressie of andere emotionele problemen als gevolg van de aandoening. Dit benadrukt het belang van een holistische benadering van de behandeling, waarbij niet alleen de fysieke symptomen, maar ook de emotionele en psychologische behoeften van de patiënt worden aangepakt.

Alarmsymptomen

Bij de diagnose van Sydenham’s chorea moeten zorgverleners alert zijn op bepaalde alarmsymptomen die op een ernstigere vorm van de aandoening kunnen wijzen. Deze symptomen kunnen een verslechtering van de motorische functies of het optreden van nieuwe symptomen omvatten.

Acute verslechtering
Een acute verslechtering van de symptomen, zoals plotselinge verergering van onwillekeurige bewegingen of het optreden van ernstige gedragsveranderingen, kan duiden op een verergering van de aandoening of de ontwikkeling van bijkomende complicaties. Het is belangrijk dat patiënten met deze symptomen snel medische hulp zoeken.

Neurologische veranderingen
Als patiënten veranderingen in hun neurologische status ervaren, zoals verwardheid of veranderingen in bewustzijn, moeten ze onmiddellijk worden geëvalueerd. Deze veranderingen kunnen wijzen op andere onderliggende problemen, zoals infecties of andere neurologische aandoeningen die onmiddellijke aandacht vereisen.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van Sydenham’s chorea wordt gesteld op basis van de identificatie van nieuwe beginnende choreabewegingen, een gedetailleerde patiëntengeschiedenis en een grondig klinisch onderzoek. Daarnaast wil de arts weten of de patiënt eerder een streptokokkeninfectie heeft gehad. Hiervoor kan een keeluitstrijkje worden genomen. Een bloedonderzoek toont streptokokkenantistoffen (ASO, anti-DNAseB). In sommige gevallen is een beeldvormend onderzoek, zoals een MRI-scan, nodig om andere oorzaken uit te sluiten. Meestal is de diagnose echter klinisch en op basis van de symptomen.

Differentiële diagnose
Het is van cruciaal belang om Sydenham’s chorea te onderscheiden van andere aandoeningen die vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken, zoals de ziekte van Huntington of dystonie. Een grondige evaluatie van de medische geschiedenis en symptomen kan helpen bij het maken van deze differentiatie.

Langetermijnmonitoring
Na de diagnose is het belangrijk om patiënten gedurende een langere periode te monitoren, zelfs nadat de symptomen zijn verdwenen. Sommige patiënten kunnen terugkerende symptomen ervaren of ontwikkelen mogelijk andere neurologische aandoeningen in de toekomst. Regelmatige opvolging en evaluatie zijn essentieel om deze risico's tijdig te identificeren.

Behandeling en medicatie

De behandeling van Sydenham’s chorea is voornamelijk gericht op het verlichten van de symptomen en het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt. Er zijn verschillende benaderingen en medicijnen die effectief kunnen zijn bij de behandeling van deze aandoening.

Medicatie
Anticonvulsiva zoals valproïnezuur en fenobarbital worden vaak gebruikt om de onwillekeurige bewegingen te verminderen. In sommige gevallen kunnen ook antipsychotica, zoals haloperidol, worden voorgeschreven voor de beheersing van symptomen. Het is belangrijk om de dosering en de bijwerkingen van deze medicijnen zorgvuldig te volgen, omdat sommige patiënten gevoeliger kunnen zijn voor de effecten.

Psychologische ondersteuning
Naast medicatie is psychologische ondersteuning essentieel voor patiënten met Sydenham’s chorea. Cognitieve gedragstherapie (CGT) kan nuttig zijn voor het aanpakken van emotionele en gedragsproblemen die voortvloeien uit de aandoening. Het is ook nuttig om ouders en verzorgers te betrekken bij het behandelplan om een ondersteunende omgeving te creëren voor de patiënt.

Prognose: Over het algemeen goed

De prognose voor patiënten met Sydenham’s chorea is over het algemeen goed, vooral wanneer de aandoening vroeg wordt gediagnosticeerd en behandeld. Veel kinderen herstellen volledig zonder blijvende gevolgen.

Herstel en nazorg
Herstel kan enkele maanden duren, en patiënten moeten mogelijk door een proces van revalidatie gaan om hun motorische functies te herstellen. Regelmatige opvolging is essentieel om ervoor te zorgen dat de symptomen niet terugkeren en om een gezonde ontwikkeling te waarborgen.

Langdurige effecten
Sommige patiënten kunnen echter langdurige effecten ervaren, zoals milde motorische coördinatieproblemen of emotionele moeilijkheden. Het is belangrijk om deze mogelijke effecten te monitoren en ondersteuning te bieden waar nodig.

Complicaties: Zeldzaam, maar mogelijk

Hoewel de meeste kinderen met Sydenham’s chorea goed herstellen, kunnen er enkele complicaties optreden die de behandeling en het herstel kunnen beïnvloeden. Het is cruciaal voor zorgverleners om deze complicaties tijdig te identificeren en aan te pakken.

Hartproblemen
Een van de mogelijke complicaties van Sydenham’s chorea is de ontwikkeling van hartproblemen, zoals endocarditis. Deze complicatie kan ernstige gevolgen hebben en vereist onmiddellijke medische aandacht. Patiënten moeten worden gemonitord op tekenen van hartproblemen, vooral als ze een geschiedenis hebben van reumatische koorts.

Terugkerende symptomen
Sommige patiënten kunnen terugkerende symptomen van chorea ervaren, wat de behandeling en het herstel kan bemoeilijken. Het is essentieel om een passend behandelplan te hebben om deze terugvallen te beheersen en de kwaliteit van leven te waarborgen.

Preventie: Vermijden van infecties

Preventie van Sydenham’s chorea is nauw verbonden met de preventie van streptokokkeninfecties. Dit kan bereikt worden door goede hygiënepraktijken en tijdige medische behandeling van keelontsteking.

Regelmatige controle
Het is ook belangrijk dat kinderen met een geschiedenis van streptokokkeninfecties regelmatig worden gecontroleerd door hun arts. Dit helpt om mogelijke infecties vroegtijdig op te sporen en te behandelen voordat ze leiden tot Sydenham’s chorea.

Onderwijs en bewustwording
Ten slotte is educatie en bewustwording over de symptomen van streptokokkeninfecties en de risico’s van reumatische koorts cruciaal. Door ouders en zorgverleners voor te lichten over de tekenen en symptomen van deze aandoeningen, kunnen ze tijdig actie ondernemen en de nodige medische hulp zoeken.