Sydenham’s chorea: Neurologische bewegingsstoornis

Sydenham’s chorea is een voorbijgaande neurologische aandoening die vooral kinderen en jongvolwassenen treft. De patiënt maakt hierbij allerlei kronkelige en onwillekeurige bewegingen met de spieren van de armen, de benen, de romp en het gezicht. Dit zorgt voor diverse mentale en fysieke problemen. De bewegingsonrust wordt ondersteunend behandeld met rust en medicatie. De meeste patiënten herstellen goed en spontaan, maar af en toe komen complicaties voor.

• Synoniemen
• Epidemiologie van ziekte: Vaak bij kinderen
• Oorzaken: Meestal na bacteriële infectie
• Symptomen: Onwillekeurige bewegingen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van Sydenham’s chorea
• Prognose van neurologische aandoening
• Complicaties van bewegingsstoornis
• Preventie

Synoniemen

• Sydenham’s chorea is ook bekend als
• chorea infectiosa
• chorea minor
• chorea rheumatica
• chorea sancti viti
• chorea van Sydenham
• de Sint-Vitusdans
• reumatische chorea

Epidemiologie van ziekte: Vaak bij kinderen

Circa 1 op de 50.000 kinderen lijdt aan chorea van Sydenham. De neurologische aandoening komt voornamelijk voor bij meisjes tussen de zes en vijftien jaar. Kinderen jonger dan vijf jaar en volwassenen zijn zelden gerapporteerd. Door verbeterde hygiënische omstandigheden en het gebruik van antibiotica om streptokokkeninfecties te behandelen, zijn de aandoeningen reumatische koorts en bijgevolg ook Sydenham’s chorea zeldzaam in Europa. De ziekte komt echter nog steeds voor in ontwikkelingslanden. De aandoening treft mensen van alle rassen en etnische groepen.

Oorzaken: Meestal na bacteriële infectie

Een streptokokkeninfectie (bacteriële infectie met streptokokkenbacteriën) is de belangrijkste oorzaak van Sydenham’s chorea. Ongeveer de helft van de patiënten krijgt met de ziekte te maken binnen enkele weken tot maanden na een keelontsteking of reumatische koorts. Sydenham’s chorea treedt vaak op in combinatie met acute polyartritis (ontsteking van meerdere gewrichten) en/of endocarditis (ontsteking van de binnenkant van het hart). De willekeurige, kronkelige bewegingen van chorea zijn het gevolg van een auto-immuunreactie op de bacterie die interfereert met de normale functie van een deel van de hersenen (de basale ganglia) dat motorische bewegingen regelt.

Symptomen: Onwillekeurige bewegingen

Sommige kinderen hebben enkele weken voordat de symptomen beginnen, last van keelpijn, maar de aandoening kan ook tot zes maanden nadat de koorts of infectie is verdwenen optreden. De symptomen starten meestal geleidelijk in een paar weken tijd, maar bij sommige patiënten ontstaan de symptomen plotseling en tegelijk. De patiënt is prikkelbaar en emotioneel labiel. Sydenham’s chorea kenmerkt zich door milde tot ernstige zenuwachtige, onrustige, snelle, onregelmatige en doelloze onwillekeurige bewegingen van de armen en benen, de romp en de gezichtsspieren. Spierzwakte, struikelen en vallen, onduidelijke spraak, concentratieproblemen en schrijfproblemen kunnen optreden. Soms is slechts één lichaamszijde getroffen door de bewegingen. Een minderheid van de patiënten raakt in de war (verwardheid). Gedragsproblemen, hoofdpijn, hartproblemen en gewrichtsproblemen zijn andere mogelijke tekenen van de ziekte. Koorts is ongebruikelijk bij de neurologische aandoening. Een filmpje van een kind met deze aandoening toont de mogelijke bewegingen.

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van Sydenham’s chorea wordt gesteld op basis van de identificatie van nieuwe beginnende choreabewegingen, een gedetailleerde patiëntengeschiedenis en een grondig klinisch onderzoek. Daarnaast wil de arts weten of de patiënt eerder een streptokokkeninfectie heeft gehad. Hiervoor kan een keeluitstrijkje worden genomen. Een bloedonderzoek toont streptokokkenantistoffen (ASO, anti-DNAseB). In sommige gevallen is een beeldvormend onderzoek, zoals een MRI-scan, nodig om andere oorzaken uit te sluiten. Meestal is de beeldvorming van de hersenen normaal bij Sydenham’s chorea. Verder is een hartonderzoek nodig om tekenen van endocarditis op te sporen.

Behandeling van Sydenham’s chorea

Een effectief bewezen behandeling voor Sydenham’s chorea bestaat niet. Bedrust is voldoende wanneer actieve bewegingen optreden. Medicijnen kunnen de bewegingsonrust onderdrukken. Als de bewegingen zo ernstig zijn dat rust moeilijk is, kunnen verdovende geneesmiddelen zoals barbituraten (oudere klasse van geneesmiddelen die het centrale zenuwstelsel onderdrukken) of benzodiazepinen nodig zijn. Daarnaast worden vaak anti-epileptica voorgeschreven. De patiënt moet tot slot fenoxymethylpenicilline (een soort antibioticum) nemen tot de leeftijd van twintig jaar om een herhaling van de symptomen te voorkomen.

Prognose van neurologische aandoening

Het herstel van de ziekte vindt doorgaans spontaan plaats binnen drie tot zes weken, hoewel sommige kinderen pas binnen enkele maanden herstellen. De meeste kinderen herstellen spontaan en volledig, maar soms blijft neurologische restschade aanwezig, waardoor de patiënt ondanks de behandeling nog kampt met bewegingsproblemen.

Complicaties van bewegingsstoornis

Hartcomplicaties komen zelden voor, meestal in de vorm van endocarditis. Bij ongeveer één op de drie kinderen met de ziekte komt Sydenham’s chorea terug, meestal anderhalf tot tweeënhalf jaar na de eerste aanval. Sydenham’s chorea kan bovendien tijdens de zwangerschap terugkeren of zich presenteren als chorea gravidarum. Verder hebben kinderen met terugkerende klachten meer kans om later in het leven abrupt last te krijgen van een obsessief-compulsieve stoornis (OCS: psychische aandoening met obsessie en dwanghandelingen), attention deficit / hyperactivity disorder (ADHD: moeite met aandacht en controle van energie), ticstoornissen en een autismespectrumstoornis (autisme: problemen met sociale interactie, communicatie en gedrag).

Preventie

Preventie van Sydenham’s chorea omvat het voorkomen van streptokokkeninfecties door goede hygiëne en tijdige behandeling van keelpijn met antibiotica. Regelmatige medische controles en follow-ups zijn belangrijk voor patiënten met een geschiedenis van reumatische koorts of andere streptokokkeninfecties. Voor patiënten die al symptomen van chorea vertonen, kan tijdige medische interventie de ernst van de aandoening verminderen en mogelijke complicaties helpen voorkomen.