ALS-spierziekte: De symptomen en gevolgen

Door de Ice Bucket Challenge kreeg ALS veel aandacht van de media. Deze actie werd opgestart om geld in te zamelen ten behoeve van ALS-patiënten. Mensen werden geacht om een emmer ijswater over het hoofd te gieten ofwel om een donatie te doen aan de stichting voor ALS. Wereldwijd werd er in vier weken tijd zo'n 50 miljoen euro ingezameld.

Wat is ALS?

Amyotrofe laterale sclerose of ALS is een progressieve neurodegeneratieve spierziekte die de zenuwcellen beïnvloedt in de hersenen en de ruggenmerg. ALS is een ziekte die de motorneuronen van de hersenen naar de ruggenmerg degenereert. Hierdoor leidt de ziekte uiteindelijk tot de dood. Wanneer de neuronen beïnvloed worden, wordt het vermogen van de hersenen om de spierbewegingen te controleren verloren. Hierdoor zullen patiënten in een later stadia totaal verlamd zijn.
ALS wordt vaak ook de ziekte van Lou Gehrig genoemd. Hij was een bekende Amerikaanse honkballer die op 38-jarige leeftijd overleed aan ALS.

De symptomen van ALS

De symptomen van ALS beginnen vaak met krampen en kleine ongecontroleerde spierbewegingen. Vaak gaan deze gepaard met pijn, vooral als ze in de buurt van de kuiten optreden. In een latere fase zal men ondervinden dat sommige spieren zwakker worden. Dit kan in eender welk lichaamsdeel zijn. In sommige gevallen beginnen de ademhalingsspieren eerst te verzwakken, maar dat is uiterst zeldzaam.

In de meeste gevallen begint het in de motoriek van de handen en benen. De spierzwakte verspreidt zich langzaam in het lichaam en wordt steeds erger. Steeds meer spieren voelen stijf aan of vertonen spastische bewegingen. Na verloop van tijd beginnen ook de spieren in de keel te verzwakken waardoor spreken en slikken steeds moeilijker wordt.

In het eindstadium krijgen veel ALS-patiënten vaak last van dwanghuilen of dwanglachen. Hierbij begint men bij de minste trigger te huilen of te lachen. Bij de meeste mensen treedt hierna een aantasting van de ademhalingsspieren op. Hierdoor worden de patiënten kortademig en hebben ze vaak te maken met ademnood. Uiteindelijk worden de ademhalingsspieren zo zwak dat ze ook uitvallen, met de dood tot gevolg.

Mensen die lijden aan ALS verliezen hun zicht, gehoor, tastzin, reukzin of smaak niet. De spieren van de urineblaas worden evenmin aangetast, net zoals het libido en de seksuele functies.

De oorzaken van ALS

De echte oorzaak van de ziekte is onbekend. Echter wordt vastgesteld dat bij één op de tien patiënten de ziekte in de familie voorkomt. Daarom heeft men een sterk vermoeden dat de ziekte erfelijk kan overgebracht worden. Daarbuiten wordt er ook vastgesteld dat ALS vaker voorkomt bij mannen dan bij vrouwen. Hiervoor heeft men echter nog geen verklaring.

De behandeling van ALS

Helaas heeft men nog geen geneesmiddel ontwikkelt dat deze ziekte kan genezen. Toch zijn er enkele medicijnen en therapieën die ervoor kunnen zorgen dat het proces vertraagd kan worden.
Het medicijn genaamd riluzol is de enige medicatie die daadwerkelijk herkend wordt als een geneesmiddel voor ALS. Dit medicijn vertraagt bij de meeste patiënten de aftakeling van de spieren, maar helpt zeker niet bij alle patiënten. Riluzol kan bijwerkingen zoals duizeligheid, maag- en darmaandoeningen en leverproblemen veroorzaken.
Buiten riluzol kan de dokter nog andere medicijnen voorschrijven die sommige symptomen zoals krampen, pijn of spastische bewegingen doen verminderen.

Om het proces van deze spierziekte te vertragen raadt men de patiënten ook aan om aan therapie te doen. Er bestaan verschillende therapieën die ertoe helpen om de ziekte te doen vertragen. Een eerste therapie is ademhalingstherapie. Omdat de ademhalingsspieren bij mensen met ALS in de loop der tijd verzwakken, zal ademhalen veel moeilijker worden. Hierdoor zullen dokters regelmatig de ademhaling testen en de patiënt begeleiden om zo manieren aan te leren om makkelijker te ademhalen.

Een andere therapie is fysiotherapie. Hierbij worden de spieren zo veel mogelijk benut waardoor ze sterker worden. Dit doet men om de aftakeling van de spieren tegen te gaan. Echter zal deze therapie naargelang de tijd moeilijker worden voor de patiënt, tot het onmogelijk wordt om de spieren te benutten.

Een laatste therapie die vaak toegepast wordt is spraaktherapie. Net zoals bij fysiotherapie probeert men hier ook de spieren te trainen die instaan voor het spreken. Echter zal de patiënt ook hier na enige tijd niet meer toe in staat zijn.