Longfibrose en longemfyseem

Er lijden in Nederland veel mensen aan verschillende longaandoeningen. Twee hier van zijn longfibrose en longemfyseem, in dit artikel staat een bechrijving van beide aandoeningen.

Klinische verschijnselen longfibrose

Longfibrose is een aandoening waarbij er bindweefselvorming in het longweefsel ontstaat waardoor het longweefsel minder goed functioneert. Het is een chronische aandoening. Normaal is de long in staat om voldoende zuurstof op te nemen voor de dagelijkse behoefte. Bij longfibrose is de mogelijkheid tot zuurstof opname verminderd. Het gevolg hiervan is dat de patiënt kortademig wordt, snel moe is en weinig energie heeft.

De vroege stadia van de ziekte worden gekenmerkt door een ontstekingsreactie van de longblaasjes. Bij verdere vordering van de ziekte treedt bindweefselvorming in de long op, hierdoor wordt de wand van de longblaasjes dikker. Het gevolg van de verdikte wand van de longblaasjes is dat de ingeademde zuurstof de wand moeilijker passeert, hierdoor kan een zuurstof tekort optreden. Een tweede gevolg van de bindweefselvorming is dat de longinhoud verkleind wordt en de long stijver wordt. Ook kan bij de ziekte pulmonale hypertensie, een verhoogde druk in de bloedvaten en longen, voorkomen. Door de pulmonale hypertensie kan de pompfunctie van het hart worden aangetast.

De ziekte heeft een chronisch progressief verloop en begint meestal sluipend. Een acuut ontstaan en een snel verloop zijn ook mogelijk, maar dit komt minder vaak voor. Vroege symptomen zijn vergelijkbaar met de symptomen van andere longziektes, patiënten hebben vaak een droge hoest en zijn kortademig. Bij verdere vordering van de ziekte wordt de kortademigheid het grootste probleem en worden dagelijkse activiteiten moeilijker, op den duur kunnen activiteiten haast onmogelijk worden. Ook kan de weestand van de patiënten achteruitgaan. In een ver gevorderd stadium van de ziekte kunnen patiënten afhankelijk worden van zuurstof toediening. Verdikkingen van de zowel de vingertoppen als de tenen, trommelstok vingers/tenen, en horlogeglasnagels zijn de enige uiterlijke tekenen van longfibrose.

Prognose

De prognose van patiënten met longfibrose is sterk afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Longfibrose kan ongeacht de oorzaak tot de dood leiden. De doodsoorzaak is vaak het gevolg van een afnemende longfunctie die gepaard gaat met een steeds ernstiger zuurstof tekort. Ook kan er sprake zijn van een storing in de rechter hartkamer, een hartaanval, een longembolie of een ernstige longontsteking. Ook blijken patiënten met longfibrose een verhoogde kans te hebben op longkanker, waarschijnlijk heeft dit te maken met het rookgedrag van de longfibrose patiënten in het verleden.

Oorzaken van longfibrose

1. Inhalatie toxische stoffen

Blootstelling aan stoffen zoals metalen vezels of steenstof kan tot longfibrose leiden. De stoffen beschadigen de longen waardoor er bindweefselvorming optreedt. Dit noemt men dan beroepsgerelateerde aandoeningen.

2. Inhalatie organische stoffen:

Blootstelling aan organische stoffen zoals schimmels kunnen een soort allergische reactie in de longen veroorzaken. Dit wordt een boerenlong genoemd omdat het vaak voorkomt bij boeren. Uiteindelijk kan blootstelling aan de stof longfibrose veroorzaken.

3. Infecties

In sommige gevallen kunnen infecties uiteindelijk blijvende schade in de long veroorzaken. Tuberculose (TBC) en Legionella (veteranenziekte) zijn hiervan een voorbeeld 1. Echter zelden leiden infecties tot een ernstige vorm van longfibrose.

4. Medicijnen

Bepaalde medicijnen kunnen bij daarvoor gevoelige personen uiteindelijk longfibrose veroorzaken. Deze reactie kan ook pas vele jaren na het gebruik van de medicijnen optreden.

5. Bestraling

Bestraling van de borstkas in verband met bijvoorbeeld borstkanker of longkanker kan (een doorgaans beperkte vorm van) longfibrose tot gevolg hebben.

6. Afwijkingen van het afweersysteem

Onder deze categorie aandoeningen vallen onder andere bindweefselaandoeningen, zoals reumatoïde artritis en sclerodermie 1. Bij deze aandoeningen kan ook longfibrose optreden.

7. Sarcoïdose

Deze aandoening wordt gekenmerkt door granuloomvorming (ophoping van geactiveerde afweercellen) in de aangetaste organen. In principe kan elk deel van het lichaam meedoen, maar de longen zijn in de meerderheid van de gevallen betrokken bij het ziekteproces. De oorzaak van sarcoïdose is niet bekend. In het eindstadium kan ook hier longfibrose ontstaan.

Het vóórkomen van longfibrose

Het precieze aantal mensen dat jaarlijks getroffen wordt door longfybrose is onbekend. Wel is bekend dat er wereldwijd ongeveer 5 miljoen mensen longfybrose hebben, maar er zijn ook velen die nog niet gediagnosticeerd zijn maar al wel aan de ziekte leiden. Mannen en vrouwen worden ongeveer in gelijke mate getroffen door de ziekte en de ziekte komt het meest voor bij patiënten tussen de 50 en 70 jaar oud.

Diagnose van longfibrose

Röntgenfoto van de borst

Een röntgenfoto van de borst geeft een beeld van de longen en het daar omheen liggende weefsel. Bij een longfibrosepatiënt zijn op de foto gewoonlijk afwijkingen te zien, vooral in de onderste delen van de longen.

High Resolution Computed Tomography (HRCT) scan

Een CT scan van de borst is in feite een serie speciale röntgenfoto’s die samen na een bewerking door een computerprogramma een overzicht kunnen geven van de long, zodanig dat de borst laagje voor laagje kan worden bekeken. Een computer wordt gebruikt om de foto’s, die genomen zijn vanuit die verschillende posities, te combineren en geeft de arts aldus een goed overzicht van wat er aan de hand is in de longen en de borst.

Bloedtesten

Wanneer men vermoedt dat iemand een vorm van longfibrose heeft, zal de arts ook het bloed van de patiënt willen analyseren. Zo kunnen bepaalde bloedtesten een aanwijzing geven voor een onderliggende ziekte als oorzaak van de longfibrose. Daarnaast kan men met het bepalen van het zuurstofgehalte in een slagader een indruk krijgen of de longblaasjes in staat zijn voldoende zuurstof op te nemen.

Longfunctietesten (ademhalingstesten)

Bij ademhalingstesten wordt de patiënt gevraagd door een mondstuk in en uit te ademen. Het mondstuk is verbonden aan een machine, die de hoeveelheid lucht die een patiënt gedurende een bepaalde periode in- en uitademt meet. De uitslag van deze meting geeft de arts inzicht over de inhoud en het functioneren van de longen.

Bronchoscopie en bronchoalveolaire lavage (longspoeling)

Met behulp van een bronchoscoop (dun slangetje met een camera) is het mogelijk de longen van binnen te inspecteren. Allereerst worden de luchtwegen van binnen grondig bekeken. Als er afwijkend slijmvlies wordt gezien, kan het zijn dat er een stukje weefsel wordt weggenomen (biopsie). Dit is niet pijnlijk. Vervolgens wordt de long met een beperkte hoeveelheid voor de long onschadelijke vloeistof gespoeld. Dit noemt men een bronchoalveolaire lavage (BAL). Vervolgens wordt de ingebrachte vloeistof zoveel mogelijk teruggezogen. De vloeistof wordt vervolgens aan een nader onderzoek onderworpen. Dit spoelen van de long is voornamelijk zinvol in het beginstadium van de diagnose van de longfibrose. Het kan behulpzaam zijn bij het uitsluiten van andere oorzaken van de gevonden afwijkingen.

Longbiopsie

Zelfs als sommige of alle tot nu toe genoemde testresultaten abnormaal zijn dan nog is dit zelden voldoende om de specifieke diagnose longfibrose te stellen. De beste manier waarop de arts de diagnose longfibrose met zekerheid kan vaststellen is door een stukje longweefsel te bestuderen. Een dergelijk stukje weefsel kan worden verkregen met behulp van instrumenten ingebracht via de borstwand (video geassisteerde thoracoscopische ingreep -VATS- ofwel kijkoperatie) of door een open longbiopsie. Het materiaal wordt in het laboratorium onderzocht door een patholoog om de mate van ontsteking en fibrose in de longen te bepalen. Deze manier wordt als gouden standaard gebruikt om te bevestigen dat een patiënt een bepaalde vorm van longfibrose heeft.

Therapie bij longfibrose

Genezen van longfibrose is niet mogelijk, daarom is de therapie die gegeven wordt gericht op het remmen van de ontsteking van de longblaasjes en daarmee vertraging van de bindweefselvorming. De kans dat het ziekteproces kan worden vertraagd is het grootst bij patiënten die al in een vroeg stadium van de ziekte behandeld worden. Voor de behandeling van longfibrose gebruikt men vooral medicijnen. Zij worden bij voorkeur ten minste drie tot zes maanden voorgeschreven. Deze periode is nodig om te zien of een bepaalde behandeling effectief is. De dosis(hoeveelheid toegediende werkzame stof) wordt per patiënt persoonlijk aangepast om voor optimaal resultaat te zorgen met de minste neveneffecten. Bij de meeste vormen van longfibrose wordt als behandeling in eerste instantie gestart met een hoge dosering prednison. Het effect van de behandeling is echter in het algemeen teleurstellend.

Als de medicijnen niet werken en de bindweefselvorming verdergaat wordt de zuurstof opname steeds moeizamer en wordt er zuurstof toegediend bij de patiënt. Indien al deze therapeutische maatregelen niet het gewenste resultaat hebben en de bindweefselvorming in de long zich verder uitbreidt, kan een longfibrose patiënt zodanig in de problemen komen dat een longtransplantatie de enige kans lijkt om te kunnen overleven. Longtransplantatie van één of beide longen is een alternatief voor medicinale behandeling van patiënten in het zware laatste stadium van longfibrose.

Klinische verschijnselen longemfyseem

Longemfyseem is een ziekte die onder COPD valt, de afkorting staat voor chronic obstructive pulmonary diseases. COPD kan onderverdeeld worden in longenfyseem en chronische bronchitis. De meeste patiënten met COPD hebben kenmerken van beide aandoeningen waarbij een van de twee overheerst.

Bij longemfyseem zijn de longen verder uitgerekt dan normaal en de longblaasjes en fijne tussenschotjes daartussen zijn deels verloren gaan. Het gaswisselingsoppervlak is dus verminderd en het capillaire vaatbed is verkleind. Doordat de longen uitgerekt zijn is de luchtinhoud van de longen vergroot en de elasticiteit van de longen verminderd. Patiënten zijn snel kortademig en krijgen een grote tonvormige borstkas die permanent in inademingstand staat. In de eindstadia van de ziekte zijn patiënten permanent benauwd, ook in rust.

De long bevat normaal gesproken ongeveer driehonderd miljoen longblaasjes waarin zuurstof door het bloed wordt opgenomen. De longblaasjes zitten in trosjes bij elkaar. Bij longemfyseem worden de longblaasjes groter. Uiteindelijk verdwijnen de wanden tussen de longblaasjes. Hierdoor wordt het contactoppervlak van de capillaire vaten en de ingeademde lucht minder. Het gevolg hiervan is dat de zuurstofopname in het bloed verminderd.

Mensen met longemfyseem hoesten veel, het begint met een zogeheten rokershoestje waarbij ook wel slijm opgehoest wordt. Sommigen hebben ook last van kortademigheid of een piepende ademhaling bij inspanning. In het begin zijn de klachten van kortademigheid er alleen bij zware lichamelijke inspanning. Na verloop van tijd ontstaan ze geleidelijk ook bij lichtere inspanning en soms zelfs in rust. Mensen met ernstiger longemfyseem worden vaker en heviger kortademig en vermoeid. Bij ernstig longemfyseem moet het hart flink werken om het lichaam van zuurstof te voorzien. Soms wordt dat te zwaar voor het hart. Dan kan de patiënt vochtophoping achter de longen en in de onderbenen krijgen. Dit leidt tot meer kortademigheid en ’s nachts vaker plassen.

Er zijn vijf complicaties van longemfyseem die in een relatief hoge frequentie voorkomen.

• Ventilatoire insuffientie: deze toestand gaat gepaard met achterblijven van koolzuur.
• Cor pulmonale: waarbij de rechterhelft van het hart zowel door zuurstofgebrek als door hypertensie in de kleine circulatie zijn taak als pomp niet meer volledig kan uitvoeren; deze toestand wordt gekenmerkt door cyanose, een verhoogde veneuze druk en stuwing in de lever.
• Maagzweren: circa 25 procent van de patiënten met longemfyseem krijgt zweren in de maag of het duodenum; een goede verklaring hiervoor ontbreekt nog.
• Bronchuscarcinoom: patiënten met longemfyseem hebben een grotere kans op bronchuscarcinoom dan andere groepen.
• Thronische luchtweginfectie: meestal worden Haemophilus influenzae, pneumokokken en ltaphylococcus aureus gekweekt uit het sputum van emfyseempatiënten; ook virusinfecties zijn van betekenis.

Oorzaken van longemfyseem

Er kunnen verschillende oorzaken zijn van longemfyseem, deze oorzaken kunnen aangeboren of verworven zijn. Alfa-antitrypsine deficientie (alfa-1) is een aangeboren ziekte 1. Mensen met alfa-1 hebben vanaf de geboorte een tekort aan het eiwit alfa1-antitrypsine dat nodig is voor de bescherming van de longen. Alfa-1 is de oorzaak van erfelijk longemfyseem. Bij deze ziekte beginnen de symptomen meestal voor het 45ste jaar, soms zelfs al vanaf het 30ste levensjaar.
Roken is de belangrijkste oorzaak van longemfyseem. Daarnaast kan astma tot longemfyseem leiden als de astma niet juist behandeld wordt.

Het vóórkomen van longemfyseem

2% van de Nederlandse bevolking heeft longemfyseem 1. De ziekte komt vooral voor bij ouderen, 17% van de mensen boven de 80 heeft longemfyseem. De ziekte komt meer voor bij mannen als bij vrouwen. Bij ongeschoolde arbeiders komt longemfyseem 14 keer vaker voor als bij de hoger opgeleide beroepsbevolking. Volgens schattingen hebben in Nederland tussen de 5000 en 10,000 mensen alfa-1 1. Onbekend is hoeveel van deze mensen in Nederland uiteindelijk longemfyseem krijgen. Uit onderzoek is gebleken dat dit in Amerika ongeveer een kwart van de mensen met alfa-1 is.

Diagnose van longemfyseem

Om vast te stellen of er bij een patiënt sprake is van longemfyseem worden een aantal testen uitgevoerd.

Spirometrie: Een spirometrie is een eenvoudige test die de longfunctie meet.
De belangrijkste en meest gebruikte spirometrietest is de geForceerde Vitale Capaciteit (FVC Forced Vital Capacity). De patiënt ademt volledig (maximaal) in en blaast zo snel hij kan al de lucht uit de longen in de spirometer. Belangrijke parameters die verkregen worden bij een spirometrietest zijn onder meer de één secondewaarde (FEV1), de geForceerde Vitale Capaciteit (FVC), het gemiddelde debiet tussen 25 en 75% van de FVC (FEF 25-75%) en de Tiffeneau index (FEV1%). Bovendien omvat het soms de metingen van de "maximum voluntary ventilation" (MVV). Ook wordt een reversibiliteitstest uitgevoerd, er wordt een spirometrie test gedaan, volgens wordt er een bronchodilator geïnhaleerd en de tets wordt na 15 minuten herhaald.

Steroid-test met prednis(ol)on gedurende een periode van 14 dagen om de maximaal haalbare FEV1 vast te stellen. Na de steroïd-test volgt weer meting van de FEV1 en (F)VC en bij een nog aanwezige bronchusobstructie nogmaals een reversibiliteitstest. De dan gemeten FEV1 dient als uitgangswaarde voor het verdere beloop. Op basis van anamnestische gegevens en aanvullend (spirometrisch) onderzoek, kan longemfyseem onderscheidden worden in vier ernst categorieën: At Risk, licht , matig en ernstig.

Therapie bij longemfyseem

Longemfyseem is niet te genezen, het aangetaste longweefsel kan niet meer in normale staat terugkeren. Wel kan voorkomen worden dat de ziekte steeds ernstiger wordt. Het belangrijkste hierbij is stoppen met roken. Ook kan regelmatige lichte lichamelijke inspanning de klachten verminderen. De behandeling die toegepast wordt is luchtwegverwijders, antibiotica bij infecties, onderdrukking van de ontstekingsreactie van de luchtwegen en uiteindelijk permanente zuurstoftoediening.

Preventie

Niet roken is een van de belangrijkste zaken als het gaat om het voorkomen van longemfyseem. Ook moeten werknemers die worden blootgesteld aan gas, damp, nevel, stof en rook door de werkgever beschermd worden, de werkgever moet er voor zorgen dat de blootstelling aan de stoffen zoveel mogelijk beperkt wordt.