Idiopathische longfibrose: Littekenweefsel in de longen

Idiopathische longfibrose is een chronische longaandoening die gekenmerkt wordt door een progressieve achteruitgang van de longfunctie. In het longweefsel ontstaan littekens waardoor de patiënt kortademigheid en een droge hoest ervaart. Mogelijk gaat de longziekte gepaard met enkele andere symptomen en afwijkingen. De prognose van de aandoening, waarvan de exacte oorzaak niet bekend is, is veelal somber. Idiopathische longfibrose is een vorm van een interstitiële longziekte, die een groep omvat van tweehonderd ziekten met soortgelijke symptomen maar verschillende oorzaken.

• Synoniemen idiopathische longfibrose
• Terminologie familiale en idiopathische longfibrose
• Epidemiologie longaandoening
• Mechanisme
• Oorzaken en erfelijkheid littekenweefsel in de longen
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen: Hoesten en kortademigheid
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Leefstijlaanpassingen
• Ondersteuning en hulpmiddelen
• Prognose van ziekte
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen idiopathische longfibrose

Idiopathische longfibrose (IPF) is eveneens gekend onder de volgende synoniemen:

• Cryptogenische fibroserende alveolitis
• Diffuse fibroserende alveolitis
• Gebruikelijke interstitiële pneumonie
• Idiopathische diffuse interstitiële longfibrose
• Idiopathische fibroserende alveolitis, chronische vorm
• Longfibrose met onbekende oorzaak

Terminologie familiale en idiopathische longfibrose

In de meeste gevallen komt idiopathische longfibrose voor bij één persoon in een familie. Deze gevallen zijn bekend als "idiopathische longfibrose" of "sporadische longfibrose". Een klein percentage patiënten met deze longziekte heeft ten minste één ander getroffen familielid. Wanneer idiopathische longfibrose voorkomt bij meerdere leden van dezelfde familie, is dit in medische termen bekend als "familiale longfibrose".

Epidemiologie longaandoening

Idiopathische longfibrose (IPF) is een progressieve aandoening die gekarakteriseerd wordt door de verharding en littekenvorming van het longweefsel, wat leidt tot een afname van de longfunctie. De aandoening komt vaker voor bij ouderen en heeft een relatief hoge incidentie in de westerse landen. Het is een van de meest voorkomende vormen van interstitiële longziekten.

Prevalentie

De prevalentie van idiopathische longfibrose varieert wereldwijd, maar wordt geschat op ongeveer 20 tot 30 gevallen per 100.000 mensen. De incidentie neemt toe met de leeftijd, met een piek in de zesde en zevende levensdecade. Bij oudere volwassenen, vooral bij mannen, komt de aandoening vaker voor. In sommige studies is de prevalentie zelfs gestegen, mogelijk door verbeterde diagnostische technieken en een toenemende vergrijzing van de bevolking.

Leeftijd en geslacht

Idiopathische longfibrose komt vaker voor bij ouderen, vooral bij mensen boven de 50 jaar, met een piek van diagnose rond de 60 jaar. Mannen lijken een hoger risico te hebben dan vrouwen, met een verhouding van 2:1 in sommige populaties. Dit kan te maken hebben met geslachtshormonen, genetische factoren en blootstelling aan omgevingsfactoren.

Geografische variaties

De incidentie en prevalentie van idiopathische longfibrose kunnen variëren op basis van geografische locatie. In westerse landen zoals de Verenigde Staten en Europa is de aandoening relatief vaak gediagnosticeerd, mogelijk vanwege betere toegang tot medische zorg en geavanceerde diagnostische mogelijkheden. In opkomende economieën zijn de cijfers vaak moeilijker te verkrijgen, maar het lijkt erop dat de aandoening daar minder vaak wordt gediagnosticeerd.

Mechanisme

Idiopathische longfibrose is een complexe aandoening die wordt gekarakteriseerd door een abnormale reactie van het longweefsel op beschadiging. De exacte oorzaak is onbekend, maar het mechanisme omvat een ontregelde wondgenezing en ontstekingsprocessen die leiden tot progressieve littekenvorming in de longen.

Verlies van het epitheel en dysregulatie van de genezing

In de longen van patiënten met IPF worden de longcellen, in het bijzonder de epitheelcellen die de luchtwegen bekleden, beschadigd. Dit kan veroorzaakt worden door een combinatie van omgevingsfactoren en genetische aanleg. De beschadigde cellen stimuleren een abnormale genezingsrespons, waarbij bindweefsel zich ophoopt en de longen verstijven.

Fibrose en littekenvorming

Na beschadiging van het epitheel komt er een overmatige ophoping van collagene vezels en andere extracellulaire matrixcomponenten voor. Dit resulteert in de littekenvorming die kenmerkend is voor IPF, wat de longcapaciteit verstoort en de zuurstofoverdracht vermindert.

Immuun- en ontstekingsreacties

Inflammatie speelt een belangrijke rol in het verloop van idiopathische longfibrose. Chronische ontsteking kan het proces van vezelvorming verergeren, waardoor er een vicieuze cirkel ontstaat van beschadiging en littekenvorming die leidt tot verslechtering van de longfunctie.

Oorzaken en erfelijkheid littekenweefsel in de longen

De oorzaak van idiopathische longfibrose is onbekend, hoewel de ziekte waarschijnlijk het gevolg is van een combinatie van genetische en omgevingsfactoren. Genetische veranderingen verhogen het risico op idiopathische longfibrose, en blootstelling aan bepaalde omgevingsfactoren leidt eveneens tot de ziekte.

Genetische veranderingen

Veranderingen in verscheidene genen zijn mogelijk risicofactoren voor idiopathische longfibrose. Dit geldt voor slechts een beperkt percentage van het totale aantal patiënten met idiopathische longfibrose. Mutaties (wijzigingen) in het TERC- en TERT-gen veroorzaken familiaire of soms sporadische idiopathische longfibrose. De precieze oorzaak van de longschade door de genmutatie is echter niet gekend.

Omgevingsfactoren

Blootstelling aan hout- of metaalstof, virale infecties, bepaalde medicijnen, en het roken van sigaretten verhogen mogelijk het risico op idiopathische longfibrose. Ook gastro-oesofageale refluxziekte (brandend maagzuur door maaginhoud die terugvloeit naar de slokdarm) is een mogelijke risicofactor volgens sommige wetenschappers. Getroffen patiënten ademen (aspireren) mogelijk de maaginhoud in, wat na verloop van tijd de longen kan beschadigen.

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren die het ontstaan van idiopathische longfibrose kunnen bevorderen. Hoewel de ziekte vaak zonder duidelijke oorzaak optreedt, zijn er bekende factoren die het risico verhogen.

Roken

Roken is een van de belangrijkste risicofactoren voor idiopathische longfibrose. Mensen die jarenlang roken, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van longfibrose, hoewel het ook voorkomt bij niet-rokers. Het effect van roken wordt vaak verergerd door andere omgevingsfactoren.

Blootstelling aan omgevingsfactoren

Blootstelling aan bepaalde schadelijke stoffen zoals asbest, stof, schimmels of metaalrook kan bijdragen aan het risico op idiopathische longfibrose. Mensen die werken in omgevingen met deze stoffen lopen een verhoogd risico. De aandoening wordt vaak aangetroffen bij werknemers in de scheepsbouw, mijnbouw of landbouw.

Genetische factoren

Er is steeds meer bewijs dat genetische factoren een rol spelen bij de ontwikkeling van idiopathische longfibrose. Er zijn specifieke genetische mutaties en erfelijke patronen geïdentificeerd die de kans op de ziekte verhogen. Dit suggereert dat er een genetische predispositie kan zijn, hoewel de exacte mechanismen nog niet volledig worden begrepen.

Risicogroepen

Patiënten die behoren tot bepaalde risicogroepen hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van idiopathische longfibrose. Deze risicogroepen omvatten mensen met een familiegeschiedenis van de ziekte, mensen die langdurig blootgesteld zijn aan schadelijke stoffen, en ouderen.

Ouderen

Idiopathische longfibrose komt vooral voor bij ouderen. De kans op het ontwikkelen van de ziekte neemt toe met de leeftijd, vooral bij mensen ouder dan 50 jaar. De aandoening wordt vaak pas op latere leeftijd gediagnosticeerd, omdat de symptomen langzaam verergeren.

Mensen met een familiegeschiedenis

Patiënten die een familiegeschiedenis van idiopathische longfibrose hebben, lopen een hoger risico om de aandoening zelf te ontwikkelen. Erfelijke factoren spelen een rol in de aanleg voor de ziekte, hoewel het vaak niet duidelijk is hoe deze genetische risicofactoren precies bijdragen.

Symptomen: Hoesten en kortademigheid

De ernst, uitgebreidheid en het optreden van de symptomen van de interstitiële longziekte (littekens en ontsteking in de longen) variëren per patiënt, zelfs binnen dezelfde familie. De symptomen treden op bij vijftig- tot zeventigplussers.

Idiopathische longfibrose is een chronische, progressieve longziekte. Deze aandoening veroorzaakt littekenweefsel (fibrose) dat zich opbouwt in de longen, waardoor de longen niet in staat zijn voldoende zuurstof te transporteren in de bloedbaan. De littekenvorming begint kenmerkend bij de randen van de longen en vordert naar het midden van de longen, waardoor het moeilijker wordt voor een patiënt om te ademen.

De meest voorkomende symptomen van idiopathische longfibrose zijn bijgevolg kortademigheid en benauwdheid bij inspanning en later ook in rust, en een aanhoudende droge hoest. Veel getroffen patiënten verliezen ook hun eetlust en lijden bijgevolg aan geleidelijk gewichtsverlies. Een snelle en oppervlakkige ademhaling (tachypneu), vermoeidheid, pijnlijke spieren (spierpijn) en gewrichten (gewrichtspijn) zijn ook symptomen waarmee een patiënt zich wel eens presenteert. Sommige patiënten met idiopathische longfibrose ontwikkelen bovendien bredere en afgeronde vinger- en teentoppen (clubbing) als gevolg van zuurstoftekort. Dit is echter geen primair symptoom dat bij alle patiënten voorkomt. De afgeronde vinger- en teentoppen zijn immers ook te vinden bij andere aandoeningen.

Bij patiënten met idiopathische longfibrose neemt de littekenvorming in de longen toe totdat de longen niet meer voldoende zuurstof aan organen en lichaamsweefsels kunnen voorzien. Sommige patiënten met idiopathische longfibrose ontwikkelen andere ernstige longaandoeningen, zoals longkanker, bloedstolsels in de longen (longembolie (afsluiting van een slagader in de longen)), een longontsteking (= pneumonie: ontsteking van de onderste luchtwegen), of hoge bloeddruk in de bloedvaten die de longen voorzien (pulmonale hypertensie).

Alarmsymptomen

De symptomen van idiopathische longfibrose kunnen langzaam verergeren, maar het is belangrijk om vroege tekenen te herkennen voor een snellere diagnose en behandeling.

Dyspneu (kortademigheid)

Een van de eerste symptomen van idiopathische longfibrose is kortademigheid, vooral bij lichamelijke inspanning. Naarmate de ziekte vordert, kan de kortademigheid zelfs in rust optreden, wat een belangrijke indicatie is van het progressieve karakter van de aandoening.

Droge hoest

Een chronische droge hoest die niet reageert op conventionele behandelingen is een ander veelvoorkomend symptoom van idiopathische longfibrose. De hoest kan verergeren naarmate de aandoening vordert.

Vermoeidheid en gewichtsverlies

Patiënten met IPF kunnen ook last krijgen van vermoeidheid, gewichtsverlies en algemene zwakte. Deze symptomen komen vaak voor in de latere stadia van de ziekte en zijn gerelateerd aan de verminderde longfunctie.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van het syndroom gebeurt door middel van een grondig lichamelijk onderzoek op basis van de zichtbare symptomen. De patiënt maakt abnormale, krakende ademgeluiden, beter bekend als reutels. Daarnaast is de huid rond de mond en vingernagels door zuurstoftekort vaak blauw gekleurd (cyanose), en ook de vinger- en teenabnormaliteiten komen soms naar voren tijdens een lichamelijk onderzoek. De diagnose is echter moeilijk te stellen, en vaak moet de arts eerst andere medische aandoeningen uitsluiten, aangezien er geen diagnostisch instrument of onderzoek beschikbaar is om longfibrose definitief te diagnosticeren.

Diagnostisch onderzoek

De meest gebruikte diagnostische onderzoeken zijn:

• een thoraxfoto (röntgenfoto van de borstkas)
• een CT-scan
• een longfunctieonderzoek
• een pulsoximetrie
• een bronchoscopie
• een echocardiogram
• een arteriële bloedgastest
• een huidtest om tuberculose uit te sluiten
• een fietsergometrie (inspanningstest)
• een longbiopsie

Een genetisch onderzoek is tot slot bij sommige patiënten mogelijk om de diagnose te bevestigen.

Differentiële diagnoses

De differentiële diagnoses omvatten astma, chronisch obstructief longlijden (COPD), congestief hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart), asbestblootstelling, geavanceerde sarcoïdose, silicose, een virale, bacteriële of fungale longontsteking, terugkerend longoedeem (vocht in de longen door linkerhartfalen), bestralingspneumonitis, histoplasmose, berylliose, reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen) en sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen) / systemische sclerose (aandoening met symptomen aan huid en organen). Ook het gebruik van bepaalde geneesmiddelen kan leiden tot ongeveer dezelfde symptomen.

Behandeling

Dit syndroom valt niet te genezen, maar een ondersteunende en symptomatische behandeling is wel mogelijk. Daarnaast gebeurt de behandeling multidisciplinair, waarbij longarts, radioloog en patholoog samenwerken. Medicatie, zuurstoftherapie, longrevalidatie en/of een longtransplantatie zijn mogelijke behandelingsmethoden. De patiënt krijgt tot slot het advies om te stoppen met roken.

Leefstijlaanpassingen

Patiënten met idiopathische longfibrose kunnen baat hebben bij leefstijlaanpassingen zoals een gezond dieet, regelmatige lichaamsbeweging en het vermijden van infecties. Longrevalidatieprogramma's kunnen helpen om de ademhalingscapaciteit te verbeteren en de algehele conditie te ondersteunen.

Ondersteuning en hulpmiddelen

Het zoeken naar ondersteuning van familie, vrienden en longfibrose-steungroepen kan emotionele en praktische hulp bieden aan patiënten. Hulpmiddelen zoals zuurstoftherapie en ademhalingstechnieken kunnen helpen om de symptomen te beheersen en de levenskwaliteit te verbeteren.

Prognose van ziekte

De prognose van idiopathische longfibrose varieert, maar de ziekte heeft doorgaans een slechte prognose. Zonder behandeling kan de longfunctie snel verslechteren, wat kan leiden tot ademnood en uiteindelijk tot overlijden.

Verergering van de longfunctie

Idiopathische longfibrose is een progressieve ziekte. Bij de meeste patiënten verslechtert de longfunctie geleidelijk, hoewel de snelheid van de achteruitgang sterk kan variëren. Sommige patiënten vertonen een snelle verslechtering van de longcapaciteit, terwijl anderen een langzamere progressie ervaren.

Levensverwachting

De gemiddelde levensverwachting na de diagnose van idiopathische longfibrose ligt tussen de 3 en 5 jaar, afhankelijk van de ernst van de ziekte en de snelheid van achteruitgang. Behandeling kan de levensverwachting verlengen en de kwaliteit van leven verbeteren.

Complicaties

Idiopathische longfibrose kan leiden tot verschillende ernstige complicaties:

Longkanker

Patiënten met idiopathische longfibrose hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van longkanker door de chronische ontsteking en littekenvorming in de longen.

Longembolie

Dit verwijst naar de afsluiting van een slagader in de longen door een bloedstolsel, wat kan leiden tot pijn op de borst, kortademigheid en zelfs levensbedreigende situaties.

Pneumonie

Longontsteking, of pneumonie, kan optreden als gevolg van verzwakte longen en verhoogd risico op infecties.

Pulmonale hypertensie

Hoge bloeddruk in de bloedvaten die de longen voorzien, wat kan leiden tot hartfalen en een verminderde zuurstoftoevoer naar de weefsels.

Respiratoire insufficiëntie

Bij ernstige gevallen kan de longcapaciteit zo ver afnemen dat de patiënt niet meer voldoende zuurstof kan opnemen, wat kan leiden tot ademhalingsproblemen en noodzaak voor intensieve zorg.

Preventie

Er is momenteel geen bewezen manier om idiopathische longfibrose volledig te voorkomen. Preventieve maatregelen richten zich op het minimaliseren van bekende risicofactoren, zoals roken en blootstelling aan schadelijke stoffen.

Roken stoppen

Het stoppen met roken is de belangrijkste preventieve maatregel voor patiënten met een verhoogd risico op idiopathische longfibrose. Roken verergert de symptomen en versnelt de progressie van de ziekte.

Blootstelling aan schadelijke stoffen vermijden

Voor mensen die werken met schadelijke stoffen zoals asbest of schimmel, kan het dragen van beschermende uitrusting en het volgen van veiligheidsprotocollen helpen het risico op longfibrose te verlagen.

Lees verder

• Longgezondheid: Tips voor gezonde longen & goede longfunctie
• Longfibrose: Littekenvorming in longen met kortademigheid
• Kortademigheid: Oorzaken, symptomen en behandelingen