Interstitiële longziekte: Littekens en ontsteking in longen

Een interstitiële longziekte is een groep van aandoeningen waarbij ontstekingen en de vorming van littekenweefsel in de longen optreden. Deze veelal progressieve ziekten tasten allen het interstitium aan (weefselnetwerk dat zich door beide longen uitstrekt). De longproblemen ontstaan als gevolg van een aandoening of een omgevingsfactor. Door de interstitiële longaandoening ervaart een patiënt kortademigheid en een droge hoest. De diagnose vormt mogelijk een uitdaging voor de arts. Enkele behandelingsopties beheersen de symptomen van een interstitiële longziekte zoals longrevalidatie, medicatie en een transplantatie. Naarmate de ziekte vordert, komen ernstige, mogelijk levensbedreigende complicaties tot uiting.

• Oorzaken interstitiële longaandoeningen
• Risicofactoren van littekenvorming en ontsteking in longen
• Auto-immuunziekten
• Omgevingsfactoren
• Soorten van interstitiële longziekte
• Symptomen: Kortademigheid en droge hoest
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van interstitiële longziekten
• Longrevalidatie
• Medicatie
• Transplantatie
• Prognose van littekenvorming en littekens in longen
• Complicaties van interstitiële longaandoening

Oorzaken interstitiële longaandoeningen

Interstitiële longaandoeningen tasten het interstitium aan. Dit is het netwerk van weefsel dat door beide longen stroomt. Het interstitium biedt ondersteuning aan de microscopische longblaasjes of kleine luchtzakjes (alveoli) in de longen. De bloedvaten stromen door het interstitium, waardoor het bloed zuurstof kan opnemen en overtollige koolstofdioxide kan verwijderen. Het interstitium is normaal gezien erg dun en niet zichtbaar via beeldvormende onderzoeken. Wanneer aandoeningen het interstitium aantasten, verdikken de weefsels door littekens, ontstekingen en vochtretentie. Deze verdikking maakt het moeilijk voor het bloed om zuurstof te absorberen, wat leidt tot de symptomen van een interstitiële longziekte, zoals kortademigheid.

Risicofactoren van littekenvorming en ontsteking in longen

Een interstitiële longziekte komt vaker voor bij specifieke aandoeningen of omgevingsfactoren, hoewel mogelijk iedereen aangetast is.

Auto-immuunziekten

Bij sommige auto-immuunziekten valt het eigen lichaam de longen en andere organen aan en ontstaat schade. Auto-immuunziekten die gepaard gaan met longschade zijn:

• dermatomyositis (huidaandoening en spierproblemen)
• een gemengde bindweefselziekte
• het syndroom van Sjögren (aandoening met droge mond, droge keel en droge ogen)
• lupus
• polymyositis (auto-immuunaandoening met spierzwakte)
• reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen)
• vasculitis (ontsteking van bloedvat)

Omgevingsfactoren

De blootstelling aan verschillende toxines (gifstoffen) of verontreinigende stoffen beschadigen de longen in de loop van de tijd. Voorbeelden hiervan zijn:

Medicijnen
Bepaalde medicijnen verhogen de kans op een interstitiële longaandoening:

• bepaalde antibiotica
• chemotherapie
• hartmedicatie gebruikt om onregelmatige hartslagen te behandelen
• ontstekingsremmende medicijnen
• verdovende middelen, waaronder heroïne en de medicamenteuze behandeling met methadon

Stoffen en chemicaliën
Volgende stoffen en chemicaliën resulteren mogelijk in een interstitiële longziekte:

• asbest
• ijzeren lassen
• kleimineralen, bijvoorbeeld talk
• silicastof
• sommige dierlijke eiwitten, zoals die in vogelpoep
• steenkool
• stof, zoals graanstof

Andere
Ook roken, de blootstelling aan radiotherapie en schimmels zijn verhogende risicofactoren. Volwassenen zijn tevens vaker getroffen dan zuigelingen en kinderen, al krijgt iedereen mogelijk te maken met een interstitiële longaandoening.

Soorten van interstitiële longziekte

Enkele honderden verschillende longaandoeningen treffen het interstitium. Alle soorten veroorzaken een verdikking van het interstitium. Deze ontstaat door een ontsteking, littekens of extra vocht (oedeem). De belangrijkste interstitiële longaandoeningen zijn:

• acute interstitiële pneumonitis: Hierbij ontstaat plotselinge ernstige schade aan het interstitium, waardoor vaak een dringende medische behandeling en levensondersteuning vereist is.
• asbestose: Bij asbestose ontstaat littekenweefsel of een ontsteking in de longen, wat het gevolg is van het inademen van asbestvezels.
• bindweefselgerelateerde pulmonaire fibrose: Hierbij zijn patiënten met andere bindweefselaandoeningen, zoals sclerodermie of reumatoïde artritis, getroffen door longproblemen.
• Caplan-syndroom: Bij het Caplan-syndroom is het interstitium getroffen doordat de patiënt steenkoolstof inademt (vooral bij mijnwerkers)
• chronische silicose: Bij chronische silicose is een long aangetast door blootstelling aan te veel silicastof.
• cryptogene organiserende pneumonie: Deze interstitiële longziekte doet denken aan een longontsteking, maar hierbij is geen infectie aanwezig.
• desquamatieve interstitiële pneumonitis: Zware rokers zijn vaak getroffen door een significante longontsteking.
• familiale pulmonaire fibrose: Bij familiale pulmonaire fibrose ontstaat een opeenhoping van littekenweefsel in de longen en dit bij twee of meer mensen in dezelfde familie.
• idiopathische longfibrose: Idiopathisch staat voor ‘zonder bekende oorzaak’. Bij idiopathische longfibrose ontstaan bijgevolg zonder bekende redenen chronische littekens in het interstitium.
• interstitiële pneumonie: Een longinfectie die optreedt in het interstitium is gekend als ‘interstitiële pneumonie’.
• niet-specifieke interstitiële pneumonitis: Hierbij ontstaat schade aan het interstitium door auto-immuunziekten, zoals sclerodermie of reumatoïde artritis.
• overgevoeligheidspneumonitis: De patiënt heeft een ontsteking door inademing van allergenen (irriterende stoffen), zoals schimmels, planten- en dierenresten of chemicaliën.
• sarcoïdose: Sarcoïdose is een ontstekingsaandoening die het interstitium aantast. Sarcoïdose veroorzaakt tevens gezwollen lymfeklieren en problemen met het hart, de ogen, de gewrichten, de huid en de zenuwen.
• siderose: Het interstitium is aangetast door siderose. Hierbij treedt een ontsteking op of verschijnt littekenweefsel door inademen van ijzer uit lassen of mijnbouw.

Symptomen: Kortademigheid en droge hoest

De symptomen van interstitiële longziekte zijn sterk afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Veel voorkomende symptomen zijn kortademigheid of ademhalingsproblemen, die na verloop van tijd vaak verergeren. Uiteindelijk is de patiënt ook in rust buiten adem. De karakteristieke kortademigheid gaat vaak gepaard met een droge hoest (soms ook nachtelijk hoesten). Sommige patiënten ervaren tevens onverklaarbaar gewichtsverlies, koorts en/of vermoeidheid. Deze niet-specifieke tekenen wijzen in de richting van een infectie. Bij cyanose (blauwachtige verkleuring van de huid, nagels en lippen) is mogelijk sprake van een (ernstig) zuurstoftekort.

Diagnose en onderzoeken

De arts doorloopt de geschiedenis van de patiënt inzake de mogelijke blootstelling aan risicofactoren. Hij bevraagt de patiënt dan ook inzake zijn beroep, recente reizen enzovoort. Een bloedonderzoek onthult eiwitten, antilichamen en andere markers van auto-immuunziekten of ontstekingsreacties op blootstellingen aan het milieu. De arts laat voorts een röntgenfoto of een CT-scan uitvoeren, waardoor hij in staat is om de omvang van de longschade te bepalen. Ook andere testen zijn nuttig voor het bevestigen van de diagnose zoals:

• een bronchoalveolaire lavage (onderzoek en spoeling van longen)
• een bronchoscopie (inwendig kijkonderzoek van de luchtpijpvertakkingen)
• een chirurgische longbiopsie
• een echocardiografie (onderzoek van het hart door middel van geluidsgolven)
• een inspanningsproef (problemen met het hart of met de longen opsporen)
• een pulsoximetrie (meting van het zuurstofgehalte in het bloed)
• een spirometrie (longfunctie meten)
• longfunctieonderzoeken

Behandeling van interstitiële longziekten

Het omkeren van de longschade is niet mogelijk. Wel zijn behandelingen beschikbaar om de progressie van littekens te vertragen en de ademhaling te verbeteren.

Longrevalidatie

De arts adviseert vaak longrevalidatie, wat nodig is om de longen te versterken. De patiënt moet hiervoor oefeningen uitvoeren waardoor de longcapaciteit vergroot. Voedingsadvies, en emotionele steun zijn eveneens inbegrepen in longrevalidatie.

Medicatie

Antifibrose medicijnen (medicatie tegen littekenvorming)
Antifibrose medicijnen blokkeren de paden in het lichaam die nodig zijn voor de vorming van littekenweefsel. Deze geneesmiddelen zijn inzetbaar voor de behandeling van idiopathische pulmonaire fibrose, een type interstitiële longziekte zonder een bekende oorzaak.

Infectiebestrijdende geneesmiddelen
Antibiotica behandelen de meeste interstitiële pneumonieën. Voor virale pneumonieën hoeft de arts meestal geen medicatie voor te schrijven. Antischimmelmiddelen (antimycotica) behandelen een interstitiële pneumonie veroorzaakt door een schimmel. Deze komen wel zelden tot stand.

Ontstekingsremmende medicijnen
Sommige ontstekingsremmende geneesmiddelen beschadigen de longen, maar andere ontstekingsremmers verlichten juist de symptomen. Een behandeling met corticosteroïden (sterke ontstekingsremmende geneesmiddelen) is nuttig voor een diverse interstitiële longziekten, maar bijwerkingen zijn steeds mogelijk. Als een auto-immuunziekte symptomen veroorzaakt, schrijven arts immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken) voor om de longschade te verminderen.

Zuurstoftherapie
Zuurstoftherapie is een andere behandelingsoptie. Dit is vooral nodig voor patiënten die een laag zuurstofgehalte in het bloed hebben. Ook het hart wordt beschermd door schade veroorzaakt door lage zuurstofgehaltes.

Transplantatie

Bij ernstige of snel progressieve aandoeningen is een longtransplantatie vereist. Artsen willen er zeker van zijn dat een patiënt voldoende gezond is en vrij van andere gezondheidsproblemen voordat hij een longtransplantatie aanbeveelt.

Prognose van littekenvorming en littekens in longen

De vooruitzichten voor een interstitiële longaandoening zijn erg individueel. Sommige vormen van een interstitiële longziekte zijn kortstondig en tijdelijk. De longproblemen zijn echter veelal progressief en een behandeling bestaat niet om de schade veroorzaakt door de littekens en ontstekingen. Soms ontstaat een erg grillig verloop waardoor de levenskwaliteit van de patiënt aangetast is. Wel reageren een aantal patiënten erg goed op veranderingen in de levensstijl, zoals zuurstoftherapie, longrevalidatie en het eten van een gezonde en gevarieerde voeding. Medische behandelingen vertragen de longbeschadiging en zorgen ervoor dat de patiënt beter kan ademen, al is in sommige gevallen is een longtransplantatie een noodzaak om de kwaliteit van leven te waarborgen.

Complicaties van interstitiële longaandoening

Ademhalingsfalen
Ademhalingsfalen treedt op in de late stadia van een interstitiële longziekte wanneer extreem lage zuurstofconcentraties in het bloed bijdragen aan onder andere orgaanfalen. Bij deze ernstige ziekte ontstaat een langzame ademhaling (bradypneu).

Pulmonale hypertensie
Littekenweefsel, een ontsteking of lage zuurstofgehaltes die de bloedstroom beperken zijn oorzaken van een hoge bloeddruk in de slagaders van de longen (pulmonale hypertensie).

Rechterventrikel hartfalen
Een interstitiële longziekte leidt mogelijk tot cor pulmonale (rechterventrikel hartfalen). Dit vindt plaats wanneer het rechterventrikel harder moet pompen om bloed door de longen te bewegen. Dit extra werk zorgt voor hartfalen door de extra belasting.

Lees verder

• Idiopathische longfibrose: Littekenweefsel in de longen
• Overgevoeligheidspneumonitis: Longontsteking
• Siderose: Longziekte door blootstelling aan ijzerstof
• Longaandoening silicose: Blootstelling (inademen) van silica
• Caplan-syndroom: Stoflong met reumatoïde artritis