Interstitiële longziekte: Littekens en ontsteking in longen

Een interstitiële longziekte is een verzamelnaam voor aandoeningen waarbij ontstekingen en littekenweefselvorming in de longen optreden. Deze veelal progressieve ziekten beschadigen het interstitium, het weefselnetwerk dat de longblaasjes (alveoli) ondersteunt. De aandoeningen kunnen voortkomen uit zowel interne als externe factoren, en de diagnose kan uitdagend zijn. Behandelopties zoals longrevalidatie, medicatie en in sommige gevallen transplantatie kunnen helpen de symptomen te beheersen. Naarmate de ziekte vordert, kunnen ernstige en mogelijk levensbedreigende complicaties optreden.

• Oorzaken van Interstitiële Longaandoeningen
• Risicofactoren voor Littekens en Ontsteking in de Longen
• Auto-immuunziekten
• Omgevingsfactoren
• Soorten interstitiële longziekten
• Symptomen: Kortademigheid en droge hoest
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van interstitiële longziekten
• Longrevalidatie
• Medicatie
• Transplantatie
• Prognose van interstitiële longziekten
• Complicaties van interstitiële longziekten
• Vermijd blootstelling aan toxines en verontreinigende stoffen
• Gezonde levensstijl en regelmatige controle
• Vaccinaties

Oorzaken van Interstitiële Longaandoeningen

Interstitiële longaandoeningen beïnvloeden het interstitium, het netwerk van weefsel dat de alveoli ondersteunt en de bloedvaten die zuurstof opnemen en kooldioxide afvoeren. Normaal is het interstitium dun en niet zichtbaar op beeldvormende onderzoeken. Bij aandoeningen die het interstitium aantasten, ontstaat verdikking door littekens, ontstekingen en vochtretentie. Deze verdikking belemmert de opname van zuurstof in het bloed, wat leidt tot symptomen zoals kortademigheid.

Risicofactoren voor Littekens en Ontsteking in de Longen

Interstitiële longziekten komen vaker voor bij mensen met bepaalde aandoeningen of door blootstelling aan specifieke omgevingsfactoren. Iedereen kan echter getroffen worden.

Auto-immuunziekten

Bij auto-immuunziekten valt het immuunsysteem het eigen lichaam aan, wat kan leiden tot schade aan de longen en andere organen. Auto-immuunziekten die gepaard gaan met longschade zijn onder andere:

• Dermatomyositis (een aandoening die huid en spieren aantast)
• een gemengde bindweefselziekte
• Sjögren-syndroom (met symptomen zoals droge mond, droge keel en droge ogen)
• Lupus erythematodes
• Polymyositis (auto-immuunaandoening met spierzwakte)
• Reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• Sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen)
• Vasculitis (ontsteking van bloedvaten)

Omgevingsfactoren

Blootstelling aan toxines of verontreinigende stoffen kan de longen beschadigen. Voorbeelden hiervan zijn:

Medicijnen
Sommige medicijnen kunnen het risico op interstitiële longaandoeningen verhogen:

• bepaalde antibiotica
• chemotherapie
• hartmedicatie voor onregelmatige hartslagen
• ontstekingsremmers
• verdovende middelen, zoals heroïne en methadon

Stoffen en Chemicaliën
Blootstelling aan de volgende stoffen en chemicaliën kan bijdragen aan de ontwikkeling van interstitiële longziekten:

• Asbest
• ijzeren lassen
• kleimineralen, zoals talk
• silicastof
• sommige dierlijke eiwitten, bijvoorbeeld uit vogelpoep
• steenkool
• stof, zoals graanstof

Andere
Roken, blootstelling aan radiotherapie en schimmels zijn ook risicofactoren. Hoewel volwassenen vaker worden getroffen dan zuigelingen en kinderen, kan iedereen met een interstitiële longaandoening te maken krijgen.

Soorten interstitiële longziekten

Er zijn honderden verschillende interstitiële longaandoeningen die het interstitium aantasten. De belangrijkste soorten zijn:

• Acute interstitiële pneumonitis: Deze aandoening veroorzaakt plotselinge ernstige schade aan het interstitium en vereist vaak dringende medische behandeling en levensondersteuning.
• Asbestose: Bij asbestose ontstaat littekenweefsel door het inademen van asbestvezels.
• Bindweefselgerelateerde pulmonaire fibrose: Hierbij ervaren patiënten met bindweefselaandoeningen, zoals sclerodermie of reumatoïde artritis, longproblemen.
• Caplan-syndroom: Caplan-syndroom treedt op bij inademing van steenkoolstof, voornamelijk bij mijnwerkers.
• Chronische silicose: Bij chronische silicose wordt de long aangetast door blootstelling aan silicastof.
• Cryptogene organiserende pneumonie: Deze aandoening lijkt op longontsteking, maar wordt niet veroorzaakt door een infectie.
• Desquamatieve interstitiële pneumonitis: Deze aandoening komt vaak voor bij zware rokers en resulteert in significante longontsteking.
• Familiale pulmonaire fibrose: Hierbij ontstaat een opeenhoping van littekenweefsel in de longen bij meerdere familieleden.
• Idiopathische Longfibrose: Idiopathische longfibrose wordt gekenmerkt door chronische littekens in het interstitium zonder bekende oorzaak.
• Interstitiële pneumonie: Dit verwijst naar longinfecties die optreden in het interstitium.
• Niet-specifieke interstitiële pneumonitis: Deze aandoening veroorzaakt schade aan het interstitium door auto-immuunziekten zoals sclerodermie of reumatoïde artritis.
• Overgevoeligheidspneumonitis: Deze aandoening ontstaat door inademing van allergenen zoals schimmels, planten- en dierenresten of chemicaliën.
• Sarcoïdose: Sarcoïdose is een ontstekingsaandoening die het interstitium aantast en kan ook gezwollen lymfeklieren, hartproblemen, oogproblemen, gewrichtspijn, huid- en zenuwproblemen veroorzaken.
• Siderose: Siderose ontstaat door inademing van ijzerdeeltjes uit lassen of mijnbouw en kan littekenweefselvorming in het interstitium veroorzaken.

Symptomen: Kortademigheid en droge hoest

De symptomen van een interstitiële longziekte variëren afhankelijk van de oorzaak, maar omvatten vaak kortademigheid en ademhalingsproblemen, die in de loop van de tijd verergeren. Patiënten kunnen ook in rust buiten adem zijn. Deze kortademigheid gaat vaak gepaard met een droge hoest (soms nachtelijk hoesten). Andere symptomen kunnen zijn onverklaarbaar gewichtsverlies, koorts en/of vermoeidheid. Cyanose (blauwachtige verkleuring van de huid, nagels en lippen) kan wijzen op een ernstig zuurstoftekort.

Diagnose en onderzoeken

De arts zal de medische geschiedenis van de patiënt doornemen, inclusief mogelijke blootstelling aan risicofactoren zoals beroep en recente reizen. Bloedonderzoek kan eiwitten, antilichamen en markers voor auto-immuunziekten of ontstekingen identificeren. Daarnaast kunnen röntgenfoto's of CT-scans helpen de mate van longschade te beoordelen. Andere nuttige onderzoeken zijn onder meer:

• een bronchoalveolaire lavage (onderzoek en spoeling van de longen)
• een bronchoscopie (inwendig kijkonderzoek van de luchtpijpvertakkingen)
• een chirurgische longbiopsie
• een echocardiografie (onderzoek van het hart met geluidsgolven)
• een inspanningsproef (om hart- of longproblemen op te sporen)
• een pulsoximetrie (meting van het zuurstofgehalte in het bloed)
• een spirometrie (meting van longfunctie)
• Longfunctieonderzoeken

Behandeling van interstitiële longziekten

Het is niet mogelijk om de schade aan de longen volledig om te keren, maar behandelingen kunnen de progressie van littekenvorming vertragen en de ademhaling verbeteren.

Longrevalidatie

Longrevalidatie is vaak aanbevolen om de longen te versterken. Dit programma omvat ademhalingsoefeningen, voedingsadvies en emotionele steun om de longcapaciteit te vergroten.

Medicatie

Antifibrose medicijnen
Antifibrose medicijnen helpen de vorming van littekenweefsel te blokkeren en worden vaak gebruikt bij idiopathische pulmonaire fibrose, een type interstitiële longziekte met een onbekende oorzaak.

Infectiebestrijdende geneesmiddelen
Antibiotica kunnen interstitiële pneumonieën behandelen. Voor virale pneumonieën is meestal geen medicatie nodig, terwijl antischimmelmiddelen soms nuttig zijn bij schimmelinfecties, hoewel deze zeldzaam zijn.

Ontstekingsremmende medicijnen
Sommige ontstekingsremmers kunnen de longen beschadigen, terwijl andere, zoals corticosteroïden, nuttig kunnen zijn om symptomen te verlichten. Bij auto-immuunziekten kunnen immunosuppressiva worden voorgeschreven om de longschade te verminderen.

Zuurstoftherapie
Zuurstoftherapie is belangrijk voor patiënten met een laag zuurstofgehalte in het bloed en helpt ook het hart te beschermen tegen schade door lage zuurstofniveaus.

Transplantatie

Bij ernstige of snel progressieve aandoeningen kan een longtransplantatie noodzakelijk zijn. Artsen zullen ervoor zorgen dat de patiënt voldoende gezond is en vrij van andere gezondheidsproblemen voordat een transplantatie wordt aanbevolen.

Prognose van interstitiële longziekten

De prognose varieert sterk per individu. Sommige vormen van interstitiële longziekte zijn tijdelijk, maar de meeste zijn progressief en er is geen behandeling die de schade volledig kan omkeren. Patiënten kunnen echter profiteren van veranderingen in levensstijl, zoals zuurstoftherapie en longrevalidatie, en een gezonde, gevarieerde voeding. Medische behandelingen kunnen de longschade vertragen en de ademhaling verbeteren. In sommige gevallen kan een longtransplantatie nodig zijn om de kwaliteit van leven te waarborgen.

Complicaties van interstitiële longziekten

Ademhalingsfalen
Ademhalingsfalen kan optreden in de gevorderde stadia van een interstitiële longziekte, waarbij extreem lage zuurstofconcentraties in het bloed kunnen leiden tot orgaanfalen en een langzame ademhaling (bradypneu).

Pulmonale hypertensie
Littekenweefsel, ontsteking of lage zuurstofniveaus kunnen de bloedstroom beperken en leiden tot hoge bloeddruk in de slagaders van de longen (pulmonale hypertensie).

Rechterventrikel hartfalen
Interstitiële longziekten kunnen leiden tot cor pulmonale (rechterventrikel hartfalen), waarbij het rechterventrikel van het hart harder moet werken om bloed door de longen te pompen, wat kan resulteren in hartfalen door de extra belasting.

[H]Preventie van interstitiële longziekten[/J]
Preventie van interstitiële longziekten richt zich op het vermijden van bekende risicofactoren en het bevorderen van een gezonde longgezondheid. Hier zijn enkele belangrijke preventieve maatregelen:

Vermijd blootstelling aan toxines en verontreinigende stoffen

• Werkplekveiligheid: Draag beschermende uitrusting en volg veiligheidsprotocollen om blootstelling aan schadelijke stoffen zoals asbest, silica en metalen te verminderen.
• Roken: Vermijd roken en tweedehands rook, wat het risico op longziekten verhoogt.
• Luchtvervuiling: Probeer blootstelling aan luchtvervuiling te minimaliseren door binnen te blijven op dagen met hoge vervuilingsniveaus en door gebruik te maken van luchtfilters in huis.

Gezonde levensstijl en regelmatige controle

• Vitaminen en voeding: Volg een evenwichtig voedingspatroon rijk aan antioxidanten en vitaminen om de longgezondheid te ondersteunen.
• Lichaamsbeweging: Regelmatige lichaamsbeweging kan de longfunctie verbeteren en de algehele gezondheid bevorderen.
• Regelmatige medische controles: Onderga regelmatige controles, vooral als je risicofactoren hebt zoals een beroepsmatige blootstelling aan schadelijke stoffen.

Vaccinaties

• Griepvaccinatie: Laat je jaarlijks vaccineren tegen de griep om longcomplicaties te voorkomen.
• Longontsteking vaccinatie: Overweeg vaccinatie tegen longontsteking, vooral als je een verhoogd risico loopt of een onderliggende longaandoening hebt.

Lees verder

• Idiopathische longfibrose: Littekenweefsel in de longen
• Overgevoeligheidspneumonitis: Longontsteking
• Siderose: Longziekte door blootstelling aan ijzerstof
• Longaandoening silicose: Blootstelling (inademen) van silica
• Caplan-syndroom: Stoflong met reumatoïde artritis