Longfibrose: Littekenvorming in longen met kortademigheid

Longfibrose is een luchtwegaandoening waarbij zich littekens vormen in de longweefsels, wat leidt tot ernstige ademhalingsproblemen. Littekenvorming (fibrose) leidt tot een verdikking van de wanden en veroorzaakt een verminderde zuurstoftoevoer in het bloed. Vaak weet de arts niet wat geleid heeft tot de vorming van littekens in de longen, al zijn enkele aandoeningen, medische behandelingen en geneesmiddelen wel geassocieerd met de ziekte. Progressieve kortademigheid is hierdoor kenmerkend. Er is anno november 2019 geen remedie bekend voor de littekens en schade in de longen als gevolg van longfibrose. Medicijnen en een longtransplantatie verbeteren tot slot de symptomen en kwaliteit van leven bij patiënten met deze longaandoening.

• Indeling longfibrose
• Oorzaken van littekenvorming in de longen
• Bekende oorzaken
• Idiopathisch (onbekende oorzaken)
• Risicofactoren
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van kortademigheid
• Complicaties van littekens in de longen

Indeling longfibrose

Longfibrose is niet slechts één ziekte. Het is een familie van meer dan tweehonderd verschillende longziekten die allemaal erg op elkaar lijken. Deze longziekten vallen onder een nog grotere groep ziekten, met name interstitiële longziekten. Dit zijn alle ziekten omvat die ontstekingen en/of littekens in de long veroorzaken. Bij sommige interstitiële longziekten is er geen littekenweefsel betrokken. Wanneer een interstitiële longziekte wel littekenweefsel in de long omvat, staat dit bekend als longfibrose.

Oorzaken van littekenvorming in de longen

Longfibrose duidt op littekens in de longen. Na verloop van tijd vernietigt het littekenweefsel de normale long en kan zuurstof moeilijk in het bloed terechtkomen. Hierdoor (en door het stijve littekenweefsel) ontstaat progressieve kortademigheid, vooral tijdens inspanning.

Bekende oorzaken

Aandoeningen
Aandoeningen die mogelijk resulteren in de vorming van littekens in de longen zijn:

• bindweefselziekten of (auto-immuun)aandoeningen waarbij bindweefsel betrokken zijn, zoals:
• ankyloserende spondylitis (ziekte van Bechterew: blijvende gewrichtsontsteking)
• dermatomyositis (aandoening met huiduitslag en spierproblemen)
• granulomatose met polyangiitis
• het syndroom van Sjögren (aandoening met droge ogen, droge mond en droge keel)
• polymyositis (auto-immuunaandoening met spierzwakte)
• reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• sarcoïdose (aandoening met symptomen aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
• sclerodermie (opbouw van littekenweefsel op huid en in organen)
• systemische lupus erythematosus
• een inademing van omgevings- en beroepsmatige verontreinigende stoffen (pneumoconiose), zoals asbest bij asbestose, berylliose (inademing van metalen), silica bij silicose en blootstelling aan bepaalde gassen en uitwerpsels van vogels en andere dieren. Mijnwerkers, scheepsarbeiders en zandblazers lopen onder meer een hoger risico.
• infecties zoals bijvoorbeeld tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)
• overgevoeligheidspneumonitis, meestal als gevolg van het inademen van stof dat is besmet met bacteriële, schimmel- of dierlijke producten.

Omgevingsfactoren
Roken verergert longfibrose of verhoogt het risico hierop. Bepaalde medicijnen leiden soms ook tot longfibrose. Voorbeelden hiervan zijn: chemotherapie, hartmedicatie, bepaalde antibiotica en ontstekingsremmers. Radiotherapie voor de behandeling van longkanker of borstkanker is tot slot geassocieerd met littekenvorming in de longen.

Idiopathisch (onbekende oorzaken)

In sommige gevallen is de arts in staat om de oorzaak van de ziekte vast te stellen, maar in veel gevallen is dit niet mogelijk. Dan is sprake van idiopathische longfibrose.

Risicofactoren

Ouderen en dan vooral van het mannelijke geslacht zijn het vaakst getroffen door littekens in de longen. Mensen die tewerkgesteld zijn in de mijnbouw, landbouw of de bouw lopen een hoger risico op de longaandoening. Kankerbehandelingen en het gebruik van bepaalde medicijnen is eveneens gekoppeld aan littekenvorming in de longen. Longfibrose is tot slot soms vaker aanwezig in bepaalde families hetgeen suggereert dat genetische factoren betrokken zijn bij de totstandkoming van de ziekte.

Symptomen

De symptomen zijn mild of zelfs afwezig vroeg in het ziekteproces. Naarmate de longen meer littekenweefsel ontwikkelen, verergeren de symptomen.

Kortademigheid
Een vroeg symptoom van de longaandoening is een chronische, droge hoest. Lage zuurstofwaarden in het bloed (en het stijve littekenweefsel zelf) zorgen voor progressieve kortademigheid, vooral bij het wandelen en sporten. Kortademigheid treedt in eerste instantie op bij inspanning, maar naarmate de ziekte vordert, ontstaan reeds ademhalingsproblemen terwijl patiënten deelnemen aan dagelijkse activiteiten, zoals douchen, aankleden, praten aan de telefoon of zelfs eten.

Clubbing
Vanwege een gebrek aan zuurstof in het bloed, ervaren sommige patiënten met idiopathische longfibrose ook clubbing van de vinger- en teentoppen. Clubbing is een verdikking van het vlees onder de nagels, waardoor de nagels naar beneden buigen. Het is niet specifiek voor idiopathische longfibrose en komt voor bij andere aandoeningen van de longen, het hart en de lever, en soms is dit symptoom aangeboren.

Andere tekenen
Andere bekende symptomen van longfibrose zijn:

• een verlies van eetlust en snel, onverklaarbaar gewichtsverlies
• gewrichtspijn
• ongemak op de borst, waaronder pijn op de borst
• spierpijn
• vermoeidheid en zwakte

Diagnose en onderzoeken

De arts noteert de medische, familiale en beroepsmatige geschiedenis en de symptomen van de patiënt. Soms zijn knettergeluiden hoorbaar in de longbases wanneer de arts een auscultatie (luisteronderzoek met de stethoscoop) van de longgeluiden uitvoert. Een röntgenfoto van de borstkas onthult al dan niet afwijkende resultaten. Op een CT-scan met hoge resolutie zijn vaak wel afwijkingen te zien. De bevestiging van de diagnose gebeurt door middel van een longbiopsie. Een videoscopische geassisteerde thoracoscopische wigbiopsie onder algemene anesthesie is soms nodig om voldoende weefsel te verkrijgen om een nauwkeurige diagnose te stellen. Bij dit soort biopsie plaatst de arts verschillende buisjes door de borstwand. Één van deze buisjes is nodig om een stuk long af te snijden voor verder onderzoek. Het verwijderde weefsel wordt histopathologisch onderzocht door microscopie om de aanwezigheid en het patroon van fibrose te bevestigen.

Behandeling van kortademigheid

Longfibrose veroorzaakt permanent littekenweefsel. Het vertragen van de progressie en preventie is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. De behandelingsopties voor idiopathische longfibrose zijn zeer beperkt anno november 2019. Een longtransplantatie is de enige therapeutische optie die beschikbaar is in ernstige gevallen. Aangezien sommige soorten longfibrose reageren op corticosteroïden (zoals prednison) en/of andere medicijnen die het immuunsysteem van het lichaam onderdrukken (immunosuppressiva), schrijft de arts deze soorten geneesmiddelen soms voor in een poging de processen die tot fibrose leiden te vertragen. Wanneer patiënten reageren op immunosuppressiva, duidt dit er wellicht op dat er een onderliggend probleem aan de basis ligt van de littekenvorming in de longen, want idiopathische longfibrose kent geen bekende behandeling of genezing. Andere behandelingen omvatten zuurstoftherapie en longrevalidatie. Een goede longgezondheid handhaven is tot slot belangrijk: voldoende rust nemen, regelmatig bewegen, stoppen met roken, een gezonde en evenwichtige voeding consumeren, zich regelmatig laten vaccineren en het behandelplan van de arts volgen.

Complicaties van littekens in de longen

Longfibrose leidt tot hypoxie (tekort aan zuurstof in de weefsels) veroorzaakt door longfibrose resulteert soms in pulmonale hypertensie, wat op zijn beurt leidt tot hartfalen van de rechterhartkamer. Longfibrose leidt soms ook tot een verhoogd risico op een longembolie (afsluiting van een slagader in de longen). Preventief moet de patiënt daarom mogelijk antistollingsmedicijnen nemen. Ademhalingsfalen, longkanker, een klaplong en longinfecties zijn tot slot andere complicaties van longfibrose.

Lees verder

• Interstitiële longziekte: Littekens en ontsteking in longen
• Idiopathische longfibrose: Littekenweefsel in de longen
• Longgezondheid: Tips voor gezonde longen & goede longfunctie
• Kortademigheid: Oorzaken, symptomen en behandelingen