InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Longfibrose: Littekenvorming in longen met kortademigheid

Longfibrose: Littekenvorming in longen met kortademigheid

Longfibrose: Littekenvorming in longen met kortademigheid Longfibrose is een luchtwegaandoening waarbij zich littekens vormen in de longweefsels, wat leidt tot ernstige ademhalingsproblemen. Littekenvorming (fibrose) leidt tot een verdikking van de wanden en veroorzaakt een verminderde zuurstoftoevoer in het bloed. Vaak weet de arts niet wat geleid heeft tot de vorming van littekens in de longen, al zijn enkele aandoeningen, medische behandelingen en geneesmiddelen wel geassocieerd met de ziekte. Progressieve kortademigheid is hierdoor kenmerkend. Er is anno november 2019 geen remedie bekend voor de littekens en schade in de longen als gevolg van longfibrose. Medicijnen en een longtransplantatie verbeteren tot slot de symptomen en kwaliteit van leven bij patiënten met deze longaandoening.

Indeling longfibrose

Longfibrose is niet slechts één ziekte. Het is een familie van meer dan tweehonderd verschillende longziekten die allemaal erg op elkaar lijken. Deze longziekten vallen onder een nog grotere groep ziekten, met name interstitiële longziekten. Dit zijn alle ziekten omvat die ontstekingen en/of littekens in de long veroorzaken. Bij sommige interstitiële longziekten is er geen littekenweefsel betrokken. Wanneer een interstitiële longziekte wel littekenweefsel in de long omvat, staat dit bekend als longfibrose.

Oorzaken van littekenvorming in de longen

Longfibrose duidt op littekens in de longen. Na verloop van tijd vernietigt het littekenweefsel de normale long en kan zuurstof moeilijk in het bloed terechtkomen. Hierdoor (en door het stijve littekenweefsel) ontstaat progressieve kortademigheid, vooral tijdens inspanning.

Bekende oorzaken

Aandoeningen
Aandoeningen die mogelijk resulteren in de vorming van littekens in de longen zijn:

Bepaalde medicijnen verhogen de kans op littekenvorming in de longen / Bron: Stevepb, PixabayBepaalde medicijnen verhogen de kans op littekenvorming in de longen / Bron: Stevepb, Pixabay
Omgevingsfactoren
Roken verergert longfibrose of verhoogt het risico hierop. Bepaalde medicijnen leiden soms ook tot longfibrose. Voorbeelden hiervan zijn: chemotherapie, hartmedicatie, bepaalde antibiotica en ontstekingsremmers. Radiotherapie voor de behandeling van longkanker of borstkanker is tot slot geassocieerd met littekenvorming in de longen.

Idiopathisch (onbekende oorzaken)

In sommige gevallen is de arts in staat om de oorzaak van de ziekte vast te stellen, maar in veel gevallen is dit niet mogelijk. Dan is sprake van idiopathische longfibrose.

Risicofactoren

Ouderen en dan vooral van het mannelijke geslacht zijn het vaakst getroffen door littekens in de longen. Mensen die tewerkgesteld zijn in de mijnbouw, landbouw of de bouw lopen een hoger risico op de longaandoening. Kankerbehandelingen en het gebruik van bepaalde medicijnen is eveneens gekoppeld aan littekenvorming in de longen. Longfibrose is tot slot soms vaker aanwezig in bepaalde families hetgeen suggereert dat genetische factoren betrokken zijn bij de totstandkoming van de ziekte.

Symptomen

De symptomen zijn mild of zelfs afwezig vroeg in het ziekteproces. Naarmate de longen meer littekenweefsel ontwikkelen, verergeren de symptomen.

Kortademigheid
Een vroeg symptoom van de longaandoening is een chronische, droge hoest. Lage zuurstofwaarden in het bloed (en het stijve littekenweefsel zelf) zorgen voor progressieve kortademigheid, vooral bij het wandelen en sporten. Kortademigheid treedt in eerste instantie op bij inspanning, maar naarmate de ziekte vordert, raken patiënten buiten adem terwijl ze deelnemen aan dagelijkse activiteiten, zoals douchen, aankleden, praten aan de telefoon of zelfs eten.

Clubbing
Vanwege een gebrek aan zuurstof in het bloed, ervaren sommige patiënten met idiopathische longfibrose ook clubbing van de vinger- en teentoppen. Clubbing is een verdikking van het vlees onder de nagels, waardoor de nagels naar beneden buigen. Het is niet specifiek voor idiopathische longfibrose en komt voor bij andere aandoeningen van de longen, het hart en de lever, en soms is dit symptoom aangeboren.

Zwakte en vermoeidheid komen voor bij longfibrose / Bron: Geralt, PixabayZwakte en vermoeidheid komen voor bij longfibrose / Bron: Geralt, Pixabay
Andere tekenen
Andere bekende symptomen van longfibrose zijn:

Diagnose en onderzoeken

De arts noteert de medische, familiale en beroepsmatige geschiedenis en de symptomen van de patiënt. Soms zijn knettergeluiden hoorbaar in de longbases wanneer de arts een auscultatie (luisteronderzoek met de stethoscoop) van de longgeluiden uitvoert. Een röntgenfoto van de borstkas onthult al dan niet afwijkende resultaten. Op een CT-scan met hoge resolutie zijn vaak wel afwijkingen te zien. De bevestiging van de diagnose gebeurt door middel van een longbiopsie. Een videoscopische geassisteerde thoracoscopische wigbiopsie onder algemene anesthesie is soms nodig om voldoende weefsel te verkrijgen om een nauwkeurige diagnose te stellen. Bij dit soort biopsie plaatst de arts verschillende buisjes door de borstwand. Één van deze buisjes is nodig om een stuk long af te snijden voor verder onderzoek. Het verwijderde weefsel wordt histopathologisch onderzocht door microscopie om de aanwezigheid en het patroon van fibrose te bevestigen.

Stoppen met roken is belangrijk / Bron: Geralt, PixabayStoppen met roken is belangrijk / Bron: Geralt, Pixabay

Behandeling van kortademigheid

Longfibrose veroorzaakt permanent littekenweefsel. Het vertragen van de progressie en preventie is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. De behandelingsopties voor idiopathische longfibrose zijn zeer beperkt anno november 2019. Een longtransplantatie is de enige therapeutische optie die beschikbaar is in ernstige gevallen. Aangezien sommige soorten longfibrose reageren op corticosteroïden (zoals prednison) en/of andere medicijnen die het immuunsysteem van het lichaam onderdrukken (immunosuppressiva), schrijft de arts deze soorten geneesmiddelen soms voor in een poging de processen die tot fibrose leiden te vertragen. Wanneer patiënten reageren op immunosuppressiva, duidt dit er wellicht op dat er een onderliggend probleem aan de basis ligt van de littekenvorming in de longen, want idiopathische longfibrose kent geen bekende behandeling of genezing. Andere behandelingen omvatten zuurstoftherapie en longrevalidatie. Een goede longgezondheid handhaven is tot slot belangrijk: voldoende rust nemen, regelmatig bewegen, stoppen met roken, een gezonde en evenwichtige voeding consumeren, zich regelmatig laten vaccineren en het behandelplan van de arts volgen.

Complicaties van littekens in de longen

Longfibrose leidt tot hypoxie (tekort aan zuurstof in de weefsels) veroorzaakt door longfibrose resulteert soms in pulmonale hypertensie, wat op zijn beurt leidt tot hartfalen van de rechterhartkamer. Longfibrose leidt soms ook tot een verhoogd risico op een longembolie (afsluiting van een slagader in de longen). Preventief moet de patiënt daarom mogelijk antistollingsmedicijnen nemen. Ademhalingsfalen, longkanker, een klaplong en longinfecties zijn tot slot andere complicaties van longfibrose.

Lees verder

© 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Asbestose: Longaandoening door blootstelling aan asbestAsbestose: Longaandoening door blootstelling aan asbestAsbestose is een chronische longaandoening die zich kenmerkt door het inademen van asbestvezels waardoor littekenweefsel…
Geneesmiddel geïnduceerde longaandoeningGeneesmiddel geïnduceerde longaandoeningEen longaandoening die voortkomt uit medicatie, ook gekend als een geneesmiddel geïnduceerde longaandoening, is geen op…
Caplan-syndroom: Stoflong met reumatoïde artritisCaplan-syndroom: Stoflong met reumatoïde artritisHet Caplan-syndroom is een beroepsziekte die voorkomt bij mijnwerkers met reumatoïde artritis (RA). Zij ontwikkelen naas…
Overgevoeligheidspneumonitis: LongontstekingOvergevoeligheidspneumonitis: LongontstekingTijdens het uitoefenen van een beroep of hobby ademt een patiënt mogelijk dampen van schimmels, (myco)bacteriën, chemica…
Siderose: Longziekte door blootstelling aan ijzerstofSiderose: Longziekte door blootstelling aan ijzerstofSiderose is een longziekte veroorzaakt door het inademen van ijzer of ijzeroxide stofdeeltjes. Siderose is een beroepszi…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Bykst, Pixabay
  • Geraadpleegd op 23 november 2019:
  • 7 Things Everyone Should Know about Pulmonary Fibrosis, https://www.lung.org/about-us/blog/2016/09/7-things-know-pulmonary-fibrosis.html
  • Coëlho, medisch zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Diagnosis, https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/diagnosis-treatment/drc-20353695
  • Overview, https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353690
  • Pulmonary Fibrosis Overview, https://www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/about-pf
  • Pulmonary fibrosis, https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis
  • Afbeelding bron 1: Stevepb, Pixabay
  • Afbeelding bron 2: Geralt, Pixabay
  • Afbeelding bron 3: Geralt, Pixabay

Reageer op het artikel "Longfibrose: Littekenvorming in longen met kortademigheid"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Gepubliceerd: 25-11-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Longaandoeningen
Bronnen en referenties: 11
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!