Longfibrose: symptomen, oorzaken, behandeling en prognose

Longfibrose duidt op een zeldzame chronische aandoening waarbij te veel bindweefsel in de longen gevormd wordt. Deze bindweefselvorming wordt ook wel littekenvorming genoemd. Deze opeenhoping van littekenweefsel, waardoor de longen stijf worden, wordt fibrose genoemd. Sommige soorten longfibrose hebben een aanwijsbare oorzaak, maar voor veel soorten kan een duidelijke oorzaak niet worden gevonden. De behandeling en vooruitzichten voor verschillende soorten longfibrose variëren aanzienlijk. Alle soorten longfibrose zijn zeldzaam. Hoewel anno 2025 niet altijd bekend is wat de oorzaak is van longfibrose, is het wel duidelijk dat het geen vorm van kanker of taaislijmziekte is, en het is niet besmettelijk. De meeste vormen van longfibrose zijn niet erfelijk.

• Wat is longfibrose?
• Hoe vaak komt longfibrose eigenlijk voor?
• Symptomen van longfibrose
• Beloop
• Oorzaken van longfibrose
• Beroeps- en omgevingsfactoren
• Bestralingsbehandeling
• Medicijnen
• Aandoeningen
• Onbekende oorzaak
• Risicofactoren
• Onderzoek en diagnose
• Behandeling van longfibrose
• Onderliggende oorzaak behandelen
• Longtransplantatie
• Medicatie en zuurstoftoediening
• Goede longgezondheid handhaven
• Prognose
• Complicaties
• Pulmonale hypertensie
• Rechtszijdig hartfalen
• Ademhalingsfalen
• Longkanker
• Longcomplicaties

Wat is longfibrose?

Toen Janneke (58) na maanden van aanhoudende vermoeidheid en een irritante droge hoest eindelijk de stap naar de dokter zette, had ze geen idee wat haar te wachten stond. "Een griepje dat blijft hangen," dacht ze. Maar toen de longarts na een batterij aan onderzoeken over "longfibrose" begon, schrok ze zich rot. Hoe had ze dat ooit kunnen krijgen? Janneke was nooit een roker geweest, leefde gezond, maar was wel jarenlang bloemiste. Pas toen de arts vertelde over blootstelling aan fijnstof en chemicaliën in haar werk, viel het kwartje. "Dus al die jaren tussen die prachtige bloemen, met al die poeders en sprays…" zei ze beduusd. Het was een harde klap, maar Janneke besloot dat ze niet bij de pakken neer zou zitten. "Ik ben misschien niet de baas over mijn longen, maar wel over hoe ik ermee omga," zei ze strijdbaar. En dat siert haar.

Longfibrose is een longaandoening die optreedt wanneer het longweefsel beschadigd raakt en littekens vertoont. Door dit verdikte, stijve weefselwerken je longen minder goed en soms wordt de zuurstofopname verstoord. Naarmate longfibrose verslechtert, word je geleidelijk meer kortademig. De littekens die gepaard gaan met longfibrose kunnen worden veroorzaakt door een groot aantal factoren. Maar in de meeste gevallen kunnen artsen niet vaststellen wat het probleem veroorzaakt. Wanneer er geen oorzaak kan worden gedetecteerd, wordt de aandoening idiopathische pulmonaire fibrose genoemd. Als er geen oorzaak voor de longfibrose wordt gevonden, dan kan er sprake zijn van een erfelijke vorm. De longschade als gevolg van longfebrose kan niet worden hersteld, maar medicijnen en therapieën kunnen soms helpen de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven te verbeteren. Voor sommige mensen kan een longtransplantatie aangewezen zijn.

Hoe vaak komt longfibrose eigenlijk voor?

Longfibrose, ook wel littekenvorming in de longen genoemd, is zo’n aandoening waar je misschien nooit van hebt gehoord tot je ermee te maken krijgt. Wereldwijd wordt de ziekte elk jaar bij ongeveer 14 tot 43 mensen per 100.000 vastgesteld. Dat lijkt misschien weinig, maar de impact op degenen die het treft, is allesbehalve klein. In Nederland schatten experts dat er jaarlijks 500 tot 1000 nieuwe gevallen bijkomen. De cijfers zijn in België vergelijkbaar, maar verrassend genoeg zijn er flinke verschillen te zien als we verder kijken.

Man of vrouw: wie loopt meer risico?
Het zit ‘m hier toch vaak in de details. Longfibrose komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, vooral bij vormen zoals idiopathische pulmonale fibrose (IPF). Ongeveer 60% van de patiënten is man. Een mogelijke verklaring? Beroepsblootstelling. Veel mannen werken of werkten in sectoren waar meer blootstelling is aan stoffen zoals asbest, silicium of chemicaliën. Vrouwen worden daarentegen vaker getroffen door auto-immuunziekten die fibrose kunnen veroorzaken, zoals sclerodermie.

Leeftijd: jong versus oud
Kinderen met longfibrose? Het is zeldzaam, maar niet onmogelijk. Erfelijke vormen, zoals surfactant-eiwitdeficiëntie, worden soms bij jonge kinderen vastgesteld. In de praktijk zien we de meeste gevallen echter bij volwassenen boven de 50 jaar, met een piek tussen 60 en 75 jaar. Het lijkt een "ziekte van ouderen," maar genetische aanleg of blootstelling aan schadelijke stoffen op jonge leeftijd kan een rol spelen.

Klimaat en omgeving: maakt het uit waar je woont?
Absoluut. Mensen die in gebieden met een hoge luchtverontreiniging wonen, hebben een hoger risico. Denk aan roetdeeltjes en fijnstof. In grote steden in Nederland en België, zoals Rotterdam of Antwerpen, zien artsen vaker patiënten dan in landelijke gebieden. In de Nederlandse overzeese gebiedsdelen, zoals Curaçao, waar de luchtkwaliteit soms te wensen overlaat door industrie, wordt dit probleem ook erkend. Klimaat speelt indirect ook een rol: in droge, stoffige gebieden wereldwijd, zoals Noord-Afrika of Zuidwest-Azië, zijn silica en schimmelsporen vaker boosdoeners.

Eten en drinken: kan voeding een verschil maken?
Voeding heeft geen directe invloed op het ontstaan van longfibrose, maar wel op het verloop. Een dieet rijk aan antioxidanten, zoals groenten, fruit en noten, helpt mogelijk de schade te beperken. Roken – ja, zelfs passief roken – kan daarentegen een trigger zijn. In landen met een hoog percentage rokers, zoals China, komt longfibrose vaker voor.

Genen: wat zit er in je DNA?
Sommige mensen dragen een grotere last dan anderen, simpelweg door wat er in hun genen zit. Erfelijke longfibrose maakt ongeveer 10-20% van de gevallen uit. Genmutaties, zoals in het TERT- of TERC-gen, verhogen het risico aanzienlijk. Een familiegeschiedenis van fibrose, zelfs in andere organen, kan al een waarschuwing zijn. Denk aan Marit, een 45-jarige verpleegkundige die plots kortademig werd. Een DNA-test bracht een erfelijke aanleg aan het licht. Ze vertelde: “Mijn oma had altijd een rare hoest. Nu weet ik waarom.”

Leefstijl: wat kun je zelf doen?
Blootstelling vermijden is de sleutel. Werk je in de bouw of met chemicaliën? Gebruik beschermende maatregelen. Roken, asbest, schimmel en zelfs bepaalde medicijnen, zoals chemotherapie, zijn risicofactoren. In sommige landen waar regelgeving minder streng is, zoals India of Brazilië, zien we meer beroepsgerelateerde gevallen.

Nederland, België en de rest van de wereld
In Nederland en België zijn de cijfers redelijk vergelijkbaar, mede dankzij vergelijkbare zorgsystemen en arbeidsomstandigheden. In de VS en het VK wordt IPF vaker gediagnosticeerd, mogelijk door betere detectie of hogere blootstelling aan risicofactoren. In ontwikkelingslanden blijven veel gevallen onopgemerkt of worden ze laat vastgesteld.

Het verschil maken
Longfibrose is geen eenvoudige diagnose, maar een gezonde leefstijl, bewustzijn en vroege diagnose kunnen veel betekenen. Of je nu in Nederland woont of op een tropisch eiland, een beetje extra zorg voor je longen kan nooit kwaad. Zoals Marit zei: “Ik kan mijn genen niet veranderen, maar wél hoe ik ermee omga.” En daar zit ‘m de kracht.

Symptomen van longfibrose

Symptomen van longfibrose kunnen zijn:

• kortademigheid (benauwdheid)
• een droge hoest
• vermoeidheid
  Trommelstokvingers / Bron: Desherinka, Wikimedia Commons (GFDL)
• onverklaarbaar gewichtsverlies
• pijnlijke spieren en gewrichten
• bolronde nagels en eindkootjes (trommelstokvingers)

Beloop

Het beloop van longfibrose en de ernst van de symptomen kan aanzienlijk verschillen van persoon tot persoon. Sommige mensen worden heel snel ziek met een ernstige ziekte. Anderen hebben matige symptomen die langzamaan verergeren, gedurende maanden of jaren.

Sommige mensen kunnen een snelle verergering van hun symptomen ervaren (acute exacerbatie), zoals ernstige kortademigheid, die enkele dagen tot weken kan duren. Mensen met acute exacerbaties kunnen op een mechanische beademing worden geplaatst, waarbij je lucht krijgt via een machine. Artsen kunnen ook antibiotica, corticosteroïdemedicijnen of andere medicijnen voorschrijven om een ​​acute exacerbatie te behandelen.

Oorzaken van longfibrose

De bindweefselvorming in de longen verstoort de zuurstofopname en zorgt ervoor dat zuurstof moeilijker in je bloedbaan terechtkomt. De schade kan worden veroorzaakt door veel verschillende factoren, waaronder langdurige blootstelling aan bepaalde gifstoffen, bepaalde aandoeningen, bestralingstherapie en het gebruik van sommige medicijnen.

Beroeps- en omgevingsfactoren

Langdurige blootstelling aan een aantal gifstoffen en verontreinigende stoffen kan de longen beschadigen, zoals:

• silica, siliciumdioxide (Si02)
• asbestvezels
• hard metaalstof
• koolstof
• graanstof
• uitwerpselen van vogels en dieren

Bestralingsbehandeling

Sommige mensen die bestralingstherapie krijgen voor longkanker of borstkanker, vertonen maanden of soms jaren na de eerste behandeling tekenen van longschade. De ernst van de schade varieert en hangt af van verschillende factoren.

Medicijnen

Veel medicijnen kunnen je longen beschadigen, vooral medicijnen zoals:

• Chemotherapiemedicijnen. Geneesmiddelen die zijn ontworpen om kankercellen te doden, kunnen soms ook longweefsel beschadigen.
• Hartmedicijnen. Sommige geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van een onregelmatige hartslag, zoals amiodaron kunnen het longweefsel beschadigen.
• Sommige antibiotica. Antibiotica zoals nitrofurantoïne of ethambutol kunnen longschade veroorzaken.
• Ontstekingsremmende medicijnen. Bepaalde ontstekingsremmende geneesmiddelen zoals rituximab of sulfasalazine kunnen longschade veroorzaken.

Aandoeningen

Longschade kan ook het gevolg zijn van een aantal aandoeningen, waaronder:

• dermatomyositis (een auto-immuun aandoening die gekenmerkt wordt door ontsteking van de huid en spieren)
• polymyositis (een spierziekte waarbij de spieren ontstoken en verzwakt raken)
• MCTD (Mixed Connective Tissue Disease, een bindweefselaandoening)
• systemische lupus erythematosus (SLE)
• reumatoïde artritis
• sarcoïdose (een aandoening waarbij ontstekingen ontstaan in verschillende delen van je lichaam)
• sclerodermie (een reumatische aandoening waarbij het bindweefsel in je lichaam steeds stugger wordt)
• longontsteking

Onbekende oorzaak

Veel stoffen en aandoeningen kunnen leiden tot longfibrose. Toch wordt de oorzaak in de meeste gevallen nooit gevonden. Longfibrose zonder bekende oorzaak wordt idiopathische pulmonaire fibrose genoemd. Er zijn anno 2025 verschillende theorieën over wat kan leiden tot idiopathische pulmonaire fibrose, waaronder virussen en blootstelling aan tabaksrook. Ook komen sommige vormen van idiopathische longfibrose in bepaalde families voor en kan erfelijkheid dus een rol spelen bij idiopathische pulmonaire fibrose.

Veel mensen met idiopathische longfibrose kunnen ook gastro-oesofageale refluxziekte (GORZ) hebben, een aandoening die optreedt wanneer zuur uit de maag terugvloeit naar de slokdarm. Het is anno 2025 nog niet bekend of GORZ mogelijk een risicofactor is voor idiopathische pulmonaire fibrose, of dat GORZ kan leiden tot een snellere progressie van de aandoening.

Risicofactoren

Risicofactoren voor longfibrose zijn onder meer:

• Leeftijd: het komt vooral voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen.
• Sekse: idiopathische longfibrose treft meer mannen dan vrouwen.
• Roken: veel meer rokers en ex-rokers ontwikkelen longfibrose dan mensen die nog nooit gerookt hebben. Pulmonaire fibrose kan optreden bij patiënten met longemfyseem (COPD).
• Bepaalde beroepen: je hebt een verhoogd risico op het ontwikkelen van longfibrose als je in de mijnbouw, de landbouw of de bouw werkt of als je wordt blootgesteld aan verontreinigende stoffen waarvan bekend is dat ze de longen beschadigen.
• Kankerbehandelingen: bestralingstherapie van de borst of bepaalde vormen van chemotherapie, kan het risico op longfibrose toenemen.
• Genetische factoren: sommige soorten longfibrose komen vaker voor in bepaalde families en genetische factoren kunnen hierbij een rol spelen.

Onderzoek en diagnose

De diagnose kan worden bevestigd door longbiopsie. Een thoracoscopie, een kijkoperatie waarbij met een kijkbuis (thoracoscoop) in de borstholte wordt gekeken (VATS), onder algemene anesthesie kan nodig zijn om voldoende weefsel te verkrijgen om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen. Het verwijderde weefsel wordt histopathologisch onderzocht door middel van microscopie om de aanwezigheid en het patroon van fibrose te bevestigen, evenals de aanwezigheid van andere kenmerken die een specifieke oorzaak, bijvoorbeeld specifieke soorten mineraalstof of mogelijke reactie op therapie, vast te stellen.

Behandeling van longfibrose

Onderliggende oorzaak behandelen

Longfibrose creëert littekenweefsel. De littekens zijn permanent als het eenmaal is ontwikkeld. Het vertragen van de progressie en preventie hangt af van de onderliggende oorzaak.

Longtransplantatie

Behandelingsopties voor idiopathische pulmonaire fibrose zijn zeer beperkt. Hoewel er anno 2025 onderzoek naar gedaan wordt, is er vooralsnog geen bewijs dat medicijnen deze aandoening aanzienlijk kunnen verbeteren. Longtransplantatie is de enige therapeutische optie die beschikbaar is in ernstige gevallen.

Medicatie en zuurstoftoediening

Omdat sommige soorten longfibrose kunnen reageren op corticosteroïden (zoals prednison) en/of andere medicijnen die het immuunsysteem van het lichaam onderdrukken, worden dit soort medicijnen soms voorgeschreven in een poging om de processen die tot fibrose leiden te vertragen. Zuurstoftoediening verbetert de kwaliteit van leven en inspanningscapaciteit. Longtransplantatie kan voor sommige patiënten worden overwogen.

Goede longgezondheid handhaven

Hoewel niemand de prognose met zekerheid kan voorspellen, kan je het beloop positief beïnvloeden door een gezonde levensstijl te behouden en nauw samen te werken met de behandeld arts. Het handhaven van een goede longgezondheid is belangrijk en dit betekent in de praktijk:

• voldoende rust nemen
• regelmatig bewegen
• stoppen met roken
• gezond en gevarieerd eten
• regelmatig laten vaccineren (bijvoorbeeld de jaarlijkse griepprik)
• het behandelplan van de arts opvolgen

Prognose

Hypoxie (een conditie waarbij weefsels in het lichaam niet voorzien worden van voldoende zuurstof) veroorzaakt door longfibrose, kan leiden tot pulmonale hypertensie, wat op zijn beurt kan leiden tot hartfalen van de rechter ventrikel. Hypoxie kan worden voorkomen met zuurstofsuppletie. Longfibrose kan ook leiden tot een verhoogd risico op pulmonale embolieën, wat kan worden voorkomen door anticoagulantia, in de volksmond vaak 'bloedverdunners' genoemd.

Complicaties

Complicaties van longfibrose zijn talrijk en kunnen een enorme impact hebben op het dagelijks leven en de algehele gezondheid. Hier duiken we in de belangrijkste complicaties en hoe deze zich kunnen uiten:

Pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie ontstaat wanneer de druk in de bloedvaten tussen het hart en de longen toeneemt. Dit gebeurt omdat de littekens in de longen het transport van zuurstof bemoeilijken, waardoor het hart harder moet pompen. Je voelt je sneller moe, kunt last krijgen van duizeligheid en in ernstige gevallen zelfs flauwvallen.

Rechtszijdig hartfalen

Als de rechterkant van het hart constant tegen de verhoogde druk in de longen moet werken, kan dit leiden tot cor pulmonale. Dit type hartfalen veroorzaakt vochtophoping, met name in de benen en voeten, en soms zelfs in de buik. Het kan je ademhaling verder bemoeilijken en voelt alsof je continu een marathon loopt zonder te stoppen.

Ademhalingsfalen

Een gevreesde complicatie, ademhalingsfalen, ontstaat wanneer de longen niet langer in staat zijn om voldoende zuurstof in het bloed te brengen en kooldioxide af te voeren. Patiënten kunnen afhankelijk worden van zuurstoftherapie of zelfs mechanische beademing. Het ademen voelt zwaar en elke inspanning kan een enorme uitdaging worden.

Longkanker

Mensen met longfibrose hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van longkanker. De chronische schade en littekenvorming in de longen kunnen abnormale celgroei stimuleren. Regelmatige controle en vroege detectie zijn cruciaal om complicaties door kanker te beperken.

Longcomplicaties

• Bloedstolsels in de longen (longembolie): Deze kunnen levensbedreigend zijn en veroorzaken plotselinge, scherpe pijn op de borst en ademhalingsproblemen.
• Klaplong: Door de verzwakte en stugge longweefsels kan een klaplong optreden. Dit veroorzaakt acute pijn en een snelle verslechtering van de ademhaling.
• Longinfecties: Mensen met longfibrose zijn gevoeliger voor infecties omdat hun longen al verzwakt zijn. Wat begint als een simpele verkoudheid kan zich ontwikkelen tot een ernstige longontsteking, met koorts, rillingen en een dramatische afname van de longfunctie.

Lees verder

• COPD: symptomen, gevolgen, behandeling en medicatie COPD
• Kortademigheid: symptomen en oorzaken bij inspanning of rust
• Benauwdheid: symptomen, oorzaken, behandeling en preventie
• Longziekten of longaandoeningen: symptomen en oorzaken
• Ademgeluiden: oorzaken krakend, borrelend & reutelend geluid