Cutis verticis gyrata: zeldzame aandoening van de hoofdhuid

Sommige aandoeningen zijn medisch gezien totaal onschuldig maar voor de patiënt op cosmetisch gebied een drama. Wanneer er naast dat er geen noodzaak tot genezing bestaat, de aandoening ook nog eens zeldzaam is dan is de kans dat de oorzaak en dus ook de remedie snel gevonden is vrij klein. Dit is het probleem van patiënten die lijden aan Cutis verticis gyrata, een zeldzame aandoening van de hoofdhuid die de huid doet verdikken waardoor het net lijkt alsof de hersenen direct onder de oppervlakte van het hoofd liggen.

Cutis verticis gyrata

• Wat is Cutis verticis gyrata?
• Verschillende vormen van Cutis verticis gyrata
• Behandeling

Wat is Cutis verticis gyrata?

Cutis verticis gyrata (CVG) is een oppervlakkige medische aandoening waarvan het belangrijkste kenmerk een verdikking van de hoofdhuid is. De aandoening werd al in 1837 in een medisch journaal beschreven. Mensen die lijden aan CVG zijn duidelijk herkenbaar doordat het net lijkt alsof hun hersenen direct onder het huidoppervlak liggen, ondanks dat er met de schedel niets aan de hand is. Op het hoofd zijn diepe groeven, vouwen en bobbels zichtbaar. Het aantal vouwen varieert per patiënt van twee tot meer dan tien en de huid voelt vaak sponzig aan. Ze bevinden zich meestal bovenop en achterop het hoofd, maar bij sommige patiënten beslaan ze het hele hoofd en de nek. Het is niet mogelijk gebleken om door middel van een cosmetische operatie iets te doen aan de groeven en bobbels. Het lijkt niet gecorrigeerd te kunnen worden door middel van druk.

CVG kan lijden tot haarverlies. Dit is het gevolg van de verdikking van huid. Het haar in de groeven zal echter wel zonder probleem blijven doorgroeien. Omdat de aandoening zo zeldzaam is, is er tot op heden weinig onderzoek naar gedaan. Dit is het lot van veel patiënten van zeldzame aandoeningen, zeker wanneer deze niet levensbedreigend of dehabiliterend zijn. Het enige dat echt bekend is is dat de aandoening niet uitsluitend aangeboren is maar ook op latere leeftijd kan ontstaan. Naar de oorzaken kunnen dermatologen alleen maar raden.

Verschillende vormen van Cutis verticis gyrata

De aandoening kan soms optreden als gevolg van een andere bestaande ziekte maar het kan ook op zichzelf staan. De aandoening wordt daarom in verschillende categorieën ingedeeld, te weten:

• Primair essentieel
• Primair niet-essentieel
• Secundair

Primair essentiële CVG is een vorm waarbij de oorzaak van de aandoening onbekend is en er geen link gelegd kan worden met andere abnormale zaken. Dit komt meestal voor bij mannen en ontstaat vaak kort na de puberteit. De eerste stadia gaan vaak ongemerkt voorbij omdat het zich heel langzaam ontwikkeld. Uiteraard is het eerder zichtbaar wanneer mannen kaal zijn of hun haar zeer kort dragen.

Primair niet-essentiële CVG wordt in verband gebracht met neuropsychiatrische aandoening zoals Bellse parese, epilepsie, toevallen en opthalmologische afwijkingen zoals grijze staar.

Secundaire CVG is een vorm die voorkomt als gevolg van bepaalde ziektes of medicijngebruik die veranderingen in de structuur van de hoofdhuid veroorzaken. Dit komt bijvoorbeeld voor bij acromegalie, waarbij verschillende lichaamsdelen abnormale groei vertonen als het gevolg van tumoren of bij het gebruik van medicijnen die de gevolgen van acromegalie nabootsen zoals groeihormonen als CJC-1295 of GHRP-6. Secundaire CVG komt ook voor bij mensen met ontstekingsziekten zoals psoriasis, de Ziekte van Darier, impetigo, a-typische dermatitis, folliculitis of ernstige acne. In 2006 werd in een medische tijdschrift ook een geval beschreven waarbij de CVG veroorzaakt leek te zijn door het gebruik van anabole steroïden zoals Sustanon, Omnadren en Nandrolon. Toename van lichaamsgewicht - en dus oprekking van de huid - kan de gevolgen van de aandoening versterken.

Behandeling

Omdat de oorzaak van CVG anno 2020 niet bekend is bestaat er geen behandeling die de onderliggende oorzaak wegneemt. Patiënten kunnen zich uitsluitend laten behandelen door middel van plastische chirurgie waarbij huidplooien worden weggenomen. Het opvullen van de groeven met bijvoorbeeld botox heeft tot op heden niet tot een acceptabel resultaat geleid.