Mastocytose: bruine sproetachtige jeukende huidvlekken

Het komt geregeld bij kinderen voor, dat men overal op het lichaam een overmatige hoeveelheid bruine vlekjes krijgt. De aandoening wordt veroorzaakt door mastocytose, waarbij een overmatige mestcelconcentratie de verkleuring veroorzaakt. Wordt over de vlek gewreven dan kan het irriteren, jeuken en opzwellen. Wat is dit voor aandoening, wat zijn de consequenties als het systematische mastocytose blijkt te zijn en hoe kan het worden behandeld?

Mastocytose

• Wat zijn mestcellen?
• Belangrijke functie immuunsysteem
• Overmatige hoeveelheid cellen
• Irriterende gekleurde huidvlekjes
• Systematische mastocytose
• Aanvullende symptomen van de ziekte
• Behandeling

Wat zijn mestcellen?

Onze huid staat altijd in contact met de buitenwereld en vormt daarmee de eerste barrière tegen weersinvloeden, bacteriën en virussen. Om het lichaam te beschermen tegen ongewenste binnendringers bevat de buitenste laag van de opperhuid mastocyten ook wel mestcellen genoemd. Deze deeltjes vormen een belangrijk onderdeel van het immuunsysteem, zodat schadelijke factoren kunnen worden uitgeschakeld. Het wordt aangemaakt in het beenmerg, waarbij het als onrijpe witte bloedlichaampjes door het lichaam verspreiden. Eenmaal op de juiste plaats aangekomen zal het compleet tot rijping komen en zal plaatselijk langdurig aanwezig blijven. Het vormt een onderdeel van het overal in het lichaam aanwezige cytoplasma. Op de huid, maar ook in slijmvliezen longen, slokdarm, mond, neus, keel, is het aanwezig om indringers aan te pakken. Eigenschap van deze cellen is dat het verkleuringen kan geven, waardoor bijvoorbeeld vreemde bruine huidvlekken kunnen ontstaan.

Belangrijke functie immuunsysteem

Indien we worden gestoken door een insect dan is de werking van de mestcel meest herkenbaar. Door de steek krijgen we ongewenste stoffen binnen, waarop de mastocyten reageren. De cellen bevatten namelijk immunoglobine (IgE) en dat zijn antistoffen, welke de lichaamsvreemde stof aanpakken om verspreiding te vermijden. Aanvullend komt er histamine als ontsmettingsmiddel vrij. De reactie van de immuunstoffen op de vreemde stoffen zorgt ervoor dat de huid lokaal verhit en gaat zwellen. Dit is mede veroorzaakt door een verhoogde doorbloeding van de huid om zo geneutraliseerde gifstoffen af te voeren naar de milt. Dit principe kan op alle huiddelen, maar ook inwendig voorkomen. Denk aan een voedselallergie, waarbij de keel gaat dichtzitten of bij een astmatische reactie. De mestcellen reageren dus op lichaamsvreemde stoffen en dit kan zowel gunstig als minder positief voor ons zijn.

Overmatige hoeveelheid cellen

Is er een overmatige concentratie mestcellen aanwezig, dan is er sprake van mastocytose. Het ene deel van de huid of slijmvliezen wordt plaatselijk meer aangetast door verstorende factoren, waardoor lokaal een grotere hoeveelheid mestcellen aanwezig is. Dit kan door verstorende elementen zijn getriggerd, maar kan ook door een ontregelde mestcelverdeling komen. Bij mastocytose ontstaat een overmatige deling van de mestcellen, doordat verkeerde signalen worden afgegeven. Het kan daarbij inwendig als ook op de huid voorkomen. Het hebben van de aandoening op de huid is meest opvallend, omdat het overal kan voorkomen en zichtbaar is.

Irriterende gekleurde huidvlekjes

De aandoening waarbij de huid vele kleine bruine vlekjes heeft door mastocytose wordt ook wel urticaria pigmentosa genoemd. Het is herkenbaar als allemaal kleine huidverkleuringen, welke kunnen gaan irriteren. Zeker als over de plekjes wordt gewreven zal de vlek gaan opzwellen. Het jeukt waardoor bij wrijven of krabben de aandoening extra overlast geeft. Het kan overal op de huid voorkomen, waarbij het van beperkte hoeveelheid tot hoge concentratie vlekjes of sproeten kan voorkomen. Het gehele lichaam kan met sproetachtige bruine vlekken zijn aangetast. De aandoening komt voornamelijk bij kinderen tot de puberteit voor, waarna het meestal vanzelf verdwijnt. In mindere mate is het van toepassing bij volwassenen of ouderen.

Systematische mastocytose

Indien een ongewone hoeveelheid onrijpe mestcellen in het beenmerg worden aangemaakt, dan kan de aandoening overal in het lichaam voorkomen. Daar waar de mestcellen dan nestelen en rijpen kunnen hoge concentraties cellen voorkomen. In dit geval is er geen sprake van een aandoening, maar valt het onder de noemer ziekte. Naast de huid zullen ook de organen en inwendig weefsel hoge concentraties mestcellen hebben. Denk aan de darmen, milt, longen en lever. Ook inwendig kunnen de plekjes geïrriteerd raken en opspelen, waardoor aanvullende problemen ontstaan. Omdat de mestcellen in hoge mate kunnen worden geproduceerd in het beenmerg, wordt de aanmaak van normale bloedcellen deels verdrongen.

Aanvullende symptomen van de ziekte

Omdat bloedcellen onvoldoende tot ontwikkeling komen ontstaat er een tekort aan witte- of rode bloedlichaampjes en bloedplaatjes. Dit kan leiden tot snelle vermoeidheid, het hebben van weinig kracht doordat het bloed minder zuurstof kan vervoeren. Daarnaast is men sneller vatbaar voor andere aandoeningen, omdat het afweersysteem minder goed functioneert. Ook de kans op blauwe plekken en bloedingen neemt snel toe. Omdat er verkeerde cellen in het bloed zitten, zullen zowel de lever als milt overmatig reageren en soms opzetten. Daarnaast kan het zijn dat men hartkloppingen heeft, opvliegers of buikpijn. Hoe men reageert is daarbij compleet afhankelijk van waar de mestcellen in hoge concentratie voorkomen. Let wel in het meest extreme geval kan het door bloedarmoede tot flauwvallen of anafylactische shock leiden.

Behandeling

Betreft het huidmastocytose dan hoeft het niet te worden behandeld. Het is meestal na de puberteit verdwenen. Voor systematische mastocytose is eveneens geen behandeling beschikbaar. Het doel is om de gevolgen van mestcel-concentraties te verminderen. Denk aan de afvoer van mestcelafvalstoffen, zodat extra weefsel niet wordt aangetast. Daarnaast dienen mogelijk aanvullend vitamine D3, K2 en calcium worden ingenomen om botontkalking tegen te gaan. Daarnaast kan het zijn dat er aanvullend foliumzuur en vitamine B12 moet worden ingenomen om de aanmaak van rode bloedcellen te stimuleren. Ook dient men stress te vermijden en een stabiel leven volgen omdat het de vermoeidheid in de hand speelt. Laat u altijd uitvoerig informeren door de behandelend arts hoe u met systematische mastocytose door het leven moet gaan. Let wel: omdat bij een insectensteek er overmatige lichaamsreacties kunnen voorkomen (denk bijvoorbeeld de shocktoestand of extra hartkloppingen) dient de persoon altijd een Epipen mee te nemen om extreme reactie bij steken te voorkomen.

Lees verder

• Jeukende hoofdhuid na het fietsen of sporten
• Bruine tot zwarte slecht helende huidvlekken op de enkel
• Hoe krijg je witte huidvlekken en hoe stop je Vitiligo?
• Waterpokken: rode huidvlekjes en blaasjes bij kinderen
• Waardoor worden ouderdomsvlekken veroorzaakt?