ALS - angst om te stoppen met ademen

De laatste jaren is ALS steeds bekender geworden door media aandacht en de ice bucket challenge. Veel mensen weten niet precies wat er gebeurd als je ALS hebt. Een van de belangrijkste klachten en angsten van patiënten is dat de ademhaling sterk achteruitgaat. De ademhalingsspieren werken niet meer goed waardoor de longen niet meer genoeg zuurstof op kunnen nemen. Er zijn verschillende oplossingen om deze ademhalingsproblemen en angst voor deze problemen te verminderen.

Inhoud

• Ziektebeeld ALS
• Problemen voor de patiënt
• Verzwakte ademhaling
• Ademhulp
• Psychologische hulp
• Medicatie

Ziektebeeld ALS

Amyotrofe laterale sclerose beter bekend als ALS is een zeldzame neurodegeneratieve ziekte waarbij de motor neuronen in het lichaam worden aangetast. Er ontstaat atrofie of verzwakking in de spieren van het lichaam omdat de motor neuronen afsterven. De motor neuronen zijn nodig om de spieren aan te sturen in het lichaam. Hierdoor ontstaat uiteindelijk een totale verlamming van het lichaam. Alleen de spieren in het lichaam die geen aansturing van de hersenen nodig hebben blijven functioneren en worden niet aangetast door de ziekte, enkele voorbeelden hiervan zijn het hart en de spieren die nodig zijn voor het verteren van het eten. De meeste patiënten gaan uiteindelijk dood doordat de ademhalingsspieren niet meer werken. Na diagnose leven de meeste mensen gemiddeld nog 3 tot 5 jaar. ALS is een zeldzame ziekte: 2 tot 16 op de 100.000 mensen ontwikkelt de ziekte. In Nederland zijn gemiddeld 1500 mensen met ALS en ieder jaar overlijden er 500 mensen dankzij ALS en komen er 500 nieuwe patiënten bij. De iIets meer mannen hebben ALS dan vrouwen.

In 95% van alle gevallen wordt ALS niet goed gediagnosticeerd omdat er nog geen duidelijke diagnostische test is om ALS vast te stellen. Het lijkt in beginnende stadia erg veel op andere ziektes die de motor neuronen aantasten. Momenteel wordt de diagnose gesteld aan de hand van geschiedenis van progressieve ontwikkeling van de motor neuronen. Dit kan worden ondersteund door een elektromyogram en enkele andere tests om andere ziekten uit te sluiten. In 5 tot 10% van de gevallen is ALS erfelijk, er zijn 13 genen bekend die betrokken zijn bij de ziekte ALS, waarbij mutaties in het SOD1 gen het meeste voorkomt. Er is nog geen medicijn op de markt dat ALS kan genezen. Wel is er het middel Riluzole beschikbaar dat alleen het ziekteproces remt.

De kwaliteit van leven van een gemiddelde ALS patiënt ligt lager dan een gezond persoon. ALS gaat vaak gepaard met pijn, maar niet alleen dankzij de pijn is de kwaliteit van leven lager. Mensen met ALS hebben meer last van depressie, omdat het voor patiënten moeilijk is te verwerken dat ze een ernstige ziekte hebben. Verminderde mobiliteit in een later stadium van de ziekte kan ook voor depressie zorgen.

Problemen voor de patiënt

Er zijn een aantal problemen vanuit de patiënt gezien. Zo duurt het vaak langer dan een jaar om de diagnose ALS vast te stellen, al die tijd leven de patiënten in onzekerheid. Ook is de patiënt erg afhankelijk van de zorg van anderen, de patiënt voelt zich hierbij vaak niet prettig. Daarnaast kan de constante behoefte aan zorg ook veel druk leggen op een relatie die de patiënt heeft met een partner. Wat ook heel erg speelt bij de patiënt is dat de gemiddelde overleving van ALS maar enkele jaren is. Patiënten lijden daarom ook onder zware depressies.

Verzwakte ademhaling

Een groot probleem dat ALS patiënten ervaren en dat hier wat uitgebreider wordt besproken is dat er een constante angst is dat hij of zij stikt. Patiënten met ALS krijgen naarmate de ziekte vordert een slechtere long capaciteit, omdat de ademhalingsspieren steeds zwakker worden. Uiteindelijk worden die spieren te zwak en dreigt de patiënt te stikken of krijgt het benauwd en daar komt die angst vandaan. Er zijn een paar oplossingen voor het probleem dat de ademhalingsspieren zwakker worden. Voorbeelden van die oplossingen zijn op te splitsen in 3 categorieën psychologische hulp, medicatie of ademhulp. Waarbij er voor ademhulp meerdere soorten bij zijn. In de volgende alinea wordt even een beeld geschetst over hoe ernstig dit probleem is en kan zijn.
Patiënten met ALS hebben naarmate de ziekte erger wordt steeds meer last van benauwdheid. Die benauwdheid kan zo erg worden dat patiënten een angst om te stikken ontwikkelen. Angst is iets dat niemand zou moeten hebben. In een blog van een patiënt vertelde ze dat ze van alle emotie moest huilen toen ze te horen kreeg dat haar longfunctie hetzelfde was gebleven na 2 maanden onderzoek en daarmee de angst een beetje verlichte die ze had. De angst om te stikken kan bij een ALS patiënt dus enorm zijn. Die angst kan zelfs zo erg worden dat patiënten euthanasie willen plegen.

Uiteindelijk krijgt 20% van alle patiënten die ALS heeft uiteindelijk euthanasie, waarvan 45% als reden gaf dat ze te veel angst hebben om te stikken. Terwijl maar 0-3% daadwerkelijk komt te overlijden dankzij het stikken. Wat wel opmerkelijk is, is dat 52% van de patiënten in de laatste maand dat ze leven stikverschijnselen heeft. De angst die bij de patiënten dus leeft is wel reëel en wordt door meerdere bronnen bevestigd. Een oplossing is dat patiënten gerust gesteld moeten worden en met cijfers van dit soort onderzoeken geconfronteerd moeten worden om de angst weg te nemen en daarmee ook het hoge aantal euthanasie gevallen terug te dringen.

Ademhulp

Een oplossing voor het stikken kan met behulp van ademhulp worden bestreden. Hiermee wordt een patiënt geassisteerd door een apparaat wat er voor zorgt dat de patiënt lucht krijgt. Er zijn meerdere vormen van ademhulp met ieder zijn voor- en nadelen. Hier worden ze allemaal even besproken en onderbouwd met wat de patiënt nu van die vorm van hulp vindt.

Long Term Mechanical Ventilation

Een gevolg van de angst om te stikken kan er voor zorgen dat een patiënt slecht kan slapen, omdat dit mogelijk zijn of haar laatste nacht is. Een mogelijke oplossing voor dit probleem is dat een patiënt Long Term Mechanical Ventilation (LTMV) krijgt. LTMV zorgt ervoor dat patiënten geholpen worden met het ademen. LTMV is een techniek waarbij er eerst een tracheotomie wordt uitgevoerd. Nadat dit is gedaan wordt er een pomp met zuurstof op aangesloten dat ervoor zorgt dat de patiënt zelf niet meer hoeft te ademen. Met LTMV kan een persoon met ALS jaren door blijven leven. De patiënt ademt zelf niet meer, de LTMV doet het werk voor de patiënt. Helaas wordt de ziekte hier niet mee gestopt, waardoor de patiënt uiteindelijk totaal verlamd raakt en alleen met zijn ogen kan knipperen. Veel patiënten willen niet zo eindigen en daarom weigeren ze deze vorm van hulp of willen euthanasie plegen. Vaak zien patiënten enorm tegen een LTMV.
 

Non invasive ventilation

Een wat minder belastend methode is een NIV. Bij NIV krijgt de patiënt een masker op dat wordt voorzien van zuurstof. NIV wordt meer als hulpmiddel gezien vergeleken met een LTMV en daarom kiezen patiënten ook eerder voor een NIV. Het is veel gemakkelijker en er hoeft geen tracheotomie gedaan te worden. NIV wordt vaak gebruikt gedurende de slaap en patiënten die NIV krijgen slapen beter dan patiënten zonder. Een reden voor de betere nachtrust is dat patiënten minder onrustig zijn en bang dat ze stikken in hun slaap. Sommige patiënten helaas geen NIV gebruiken omdat ze een bulbaire vorm hebben van ALS, een lage vitale capaciteit hebben of frontale dementie hebben. Ook kan NIV juist meer slijm veroorzaken wat juist weer een benauwd gevoel kan opleveren, en kan het de angst niet wegnemen. Het nadeel van NIV ten opzichte van LTMV is dat het wel inspanning vereist van de patiënt. Dus vaak in latere stadia van de ziekte moeten ze overstappen van NIV naar LTMV.

Diaphragm Pacing

Recentelijk is er een alternatief bedacht op de NIV en LTMV genaamd Diaphragm Pacing (DP). Hierbij moet de patiënt een operatie ondergaan waarbij er elektrodes geplaatst worden in het diafragma. Die elektrodes stimuleren de spier zodat contractie mogelijk is. Patiënten kunnen hier tegen op zien omdat ze een serieuze operatie moeten ondergaan en dezelfde reden wat ook voor LTMV geld is dat ze niet op die manier in leven gehouden willen terwijl ze totaal verlamd zijn en geen controle hebben op de ademhaling. Aan de andere kant hebben patiënten een apparaat minder bij het bed staan en hoeven ze voor de ademhaling niet meer aan slangen aangesloten worden.

Psychologische hulp

Een andere oplossing waarbij geen operatie voor nodig is, is psychologische hulp. De patiënt krijgt op dit moment psychologische hulp die probeert de angst om te stikken op de een of andere manier weg te halen. De psycholoog maakt deel uit van het multidisciplinair team voor de behandeling van ALS. Ze kunnen vertellen over de angst die bij ze leeft en de psycholoog probeert de patiënten te helpen. De meeste patiënten hebben baat bij psychologische hulp.

Medicatie

Verder zijn er medicijnen tegen de angst, een van die middelen is benzodiazepinen. Een deel van de patiënten krijgt deze middelen al voorgeschreven om gekalmeerd te worden. Benzodiazepinen is een groep medicijnen dat aangrijpt op de GABA receptor en daarmee de neurotransmitter versterken. Enkele bijwerkingen van het medicijn misselijkheid, duizeligheid en verminderde alertheid.