Syndactylie: met elkaar vergroeide tenen of vingers

Vergroeide tenen, zwemvliezen tussen uw vingers, het komt vaker voor dan u misschien denkt en het heet syndactylie. Hoe kan het dat tenen of vingers met elkaar verkleefd zijn en moet het misschien geopereerd worden? Is het iets erfelijks en kan het voorkomen worden? Bij vervelende klachten is er zeker wat aan te doen.

Wat is syndactylie?

U heeft waarschijnlijk nog nooit van de naam gehoord maar het wel gezien, wellicht heeft u het zelf of een familielid: syndactylie.
Ook wel verkleefde vingers/tenen of zwemvliezen genoemd. Syndactylie is een verschijnsel waarbij naast elkaar gelegen vingers of tenen gedeeltelijk aan elkaar vastgegroeid zijn waardoor soms een soort van zwemvliesje zichtbaar is.

Er bestaan 2 soorten syndactylie, cutane en benige. Bij cutane syndactylie is tijdens de groei in de baarmoeder de huid tussen de tenen of vingers niet geheel gescheiden, dit gebeurt rond de zesde tot achtste week in de zwangerschap. Echter kunnen bij benige syndactylie de botten zelfs aan elkaar vergroeid zijn. De oorzaak kan een verandering in het erfelijk materiaal zijn. Syndactylie komt redelijk vaak voor. 1 op de 3000 mensen wordt met een bepaalde vorm van syndactylie geboren en daarbij zijn er meer mannen die het hebben dan vrouwen. De oorzaak kan een verandering in het erfelijk materiaal zijn, zie het kopje erfelijkheid.

Het grappige is dat in ons dierenrijk syndactylie helemaal niet als een afwijking wordt gezien, kijk maar naar walvissen of dolfijnen, hun voorvin kunt u zien als een hand waarbij alle vingers zijn vergroeid, dit wordt ook syndactylie genoemd. Syndactylie kan in sommige gevallen een onderdeel zijn van een andere aandoening, hierbij moet u denken aan het Apert syndroom of het Poland syndroom.

Apert syndroom

Door een verandering in het erfelijk materiaal kan tijdens de zwangerschap het Apert syndroom zich ontwikkelen. Dit is dus een erfelijke en aangeboren afwijking. U ziet dit aan de schedel, het gezicht en de handen en voeten.

Bepaalde naden van de schedel van iemand met het Apert syndroom sluiten zich te vroeg. Normaal gesproken zitten deze naden tot ongeveer achtjarige leeftijd nog los van elkaar maar bij het Apert syndroom wijkt dit af. Het bovenste en onderste gedeelte van de schedel groeien goed maar het middelste gedeelte niet waardoor de ontwikkeling van de bovenkaak achterblijft. U ziet hierbij een kleinere bovenkaak en tandafwijkingen, soms een gehemeltespleet en de ogen kunnen ver uit elkaar staan. Maar het is niet alleen in het gezicht te zien, vaak hebben mensen met het Apert syndroom ook syndactylie.

Poland syndroom

Dit syndroom is een aangeboren aandoening van de borst, onderarmen en vingers. Over wat de oorzaak van de aandoening is zijn artsen nog niet geheel zeker. Waarschijnlijk stroomt er tijdens de zwangerschap te weinig bloed naar de borst en de armen van het kindje. Soms wordt gedacht dat het een verandering in het erfelijke materiaal is. Echter is de precieze oorzaak nog niet bekend. Iemand met het Poland syndroom heeft meestal geen borstspieren aan één kant van het lichaam. De botten in de onderarm en de borstkas zijn vaak niet geheel ontwikkeld. De schouder mist vaak ook wat spieren. Afwijkingen van nieren en longen en een hart dat rechts i.p.v. links ligt is ook niet vreemd bij het Poland syndroom. Syndactylie komt dus ook voor bij het Poland syndroom. Overigens hoeven niet al deze afwijkingen aanwezig te zijn.

Erfelijkheid

De op zichzelf staande vorm van syndactylie, daarmee wordt bedoeld syndactylie die geen onderdeel is van een andere aandoening, is meestal erfelijk. Dan erft het autosomaal dominant en soms autosomaal recessief over.

Autosomaal dominant

Bij autosomaal dominante overerving is de foute helft van een gen sterker dan de goede. Van ieder gen in uw lichaam krijgt u een helft van uw vader en een helft van uw moeder. Het gen dat u krijgt bepaalt dus of u syndactylie (of een andere ziekte of aandoening) erft van uw ouders. Als u dus van uw ouders het foute gen erft dan kunt u syndactylie krijgen maar als u van de ouder met dat gen de goede helft erft dan krijg u het niet. Als dus een van uw ouders een autosomaal dominante ziekte heeft, heeft u 1 op de 2 (50%) kans dat u het erft maar er is ook 50% kans dat u het niet erft.

Autosomaal recessief

Bij autosomaal recessieve overerving overheerst het ‘goede’ gen. U kunt de ziekte pas krijgen als u van beide ouders het foute gen erft. Bijvoorbeeld allebei uw ouders hebben syndactylie dan heeft u 25% kans dat u de ziekte erft want beide ouders kunnen hun goede of slechte helft doorgeven. Als uw ouders allebei drager zijn, dus wel het gen hebben maar geen syndactylie, is er 50% kans dat u drager wordt. U hebt dan van één van uw ouders de ‘foute’ helft van dat gen geërfd. U krijgt de ziekte niet want het ‘goede’ gen overheerst. Als u kinderen krijgt, kun u die foute helft wel weer doorgeven. Er is ook een kans van 1 op 4 (25%) dat u van beide ouders het ‘goede’ gen erft, dan kunt u de ziekte niet krijgen.

Behandelen?

Bij de tenen wordt bijna nooit ingegrepen en vingers worden bij ongemakken vaak gescheiden door middel van een operatie.