Syndactylie: Samengegroeide vingers en/of tenen

Syndactylie verwijst naar een aangeboren fusie van twee of meer vingers en/of tenen. Normaal gesproken scheiden de vingers en tenen zich van elkaar tijdens de zesde tot achtste week van de embryonale ontwikkeling. Bij syndactylie gebeurt deze splitsing niet, wat leidt tot samengesmolten vingers en/of tenen. Syndactylie kan spontaan optreden, maar is soms ook onderdeel van een aandoening of syndroom. Vooral bij samengegroeide vingers ontstaan mogelijk functie- en bewegingsproblemen. Een correctieve ingreep aan de vingers is dan vaak vereist. Deze complexe operatie kent doorgaans een goed vervolg voor de patiënt.

• Synoniemen syndactylie
• Epidemiologie samengegroeide vingers en/of tenen
• Oorzaken: Spontaan of onderdeel van aandoening of syndroom
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via operatie
• Prognose afwijking
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen syndactylie

Syndactylie is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• Syndactyly
• Verkleefde vingers
• Webbed digits
• Webbed toes
• Zwemvlieshand

Epidemiologie samengegroeide vingers en/of tenen

De totale geschatte incidentie van syndactylie, één van de meest voorkomende aangeboren misvormingen, bedraagt 1 per 2500-5000 levendgeborenen. Syndactylie komt verder dubbel zo vaak bij mannen voor dan bij vrouwen. In de helft van de gevallen treedt syndactylie op aan beide handen. Kaukasiërs zijn tot slot vaker dan Afro-Amerikanen of Aziaten getroffen.

Oorzaken: Spontaan of onderdeel van aandoening of syndroom

Syndactylie kan geïsoleerd voorkomen, zonder dat het gepaard gaat met een ziekte of syndroom. Dit kan sporadisch optreden of familiaal bepaald zijn. Echter, syndactylie kan ook onderdeel zijn van een aandoening of syndroom. De afwijking komt voor bij de volgende syndromen, hoewel deze lijst niet uitputtend is:

• De Ziekte van Buchem en sclerosteose: Overmatige botgroei
• Het Adams-Oliver syndroom: Afwijkingen aan huid en ledematen
• Het Andermann-syndroom: Afwijkingen aan spieren en hersenen
• Het Andersen-Tawil syndroom: Afwijkingen aan hart en spieren
• Het Bardet-Biedl-syndroom: Symptomen aan skelet, gewicht en ogen
• Het Carpenter-syndroom: Afwijkingen aan schedel en skelet
• Het Cri-du-chat-syndroom: Miauwend stemgeluid & andere symptomen
• Het Epstein-Barr virus (klierkoorts: virale infectie met keelpijn, gezwollen lymfeklieren, vermoeidheid en lichte koorts die vooral bij adolescenten en jongvolwassenen voorkomt)
• Het F-syndroom
• Het Feingold-syndroom: Craniofaciale afwijking
• Het Fraser-syndroom / cryptophthalmos syndroom: Afwijkingen aan ogen (cryptoftalmie), urinewegen en syndactylie
• Het Goodman-syndroom
• Het Goltz-Gorlin-syndroom: Craniofaciale afwijking
• Het Greig-syndroom: Afwijkingen aan hoofd, vingers en tenen
• Het Hay-Wells syndroom: Afwijkingen aan ogen, huid en gezicht
• Het Holt-Oram syndroom: Afwijkingen aan skelet en hart
• Het Jacobsen-syndroom
• Het Klippel-Trénaunay syndroom
• Het LADD-syndroom: Afwijkingen aan gezicht en ledematen
• Het Nager-syndroom: Craniofaciale afwijking
• Het Noack syndroom
• Het Pallister-Hall syndroom (ziekte met afwijkingen aan skelet en hersenen)
• Het Pfeiffer-syndroom: Voortijdige fusie van schedelbotten
• Het Poland-syndroom: Ontbrekende of onderontwikkelde spieren aan een zijde van het lichaam, wat leidt tot afwijkingen aan de borstkas, schouder, de arm en de hand
• Het Roberts-syndroom
• Het Saethre-Chotzen-syndroom (afwijkingen aan hoofd en gezicht, handen en voeten en hersenen)
• Het snoeibuik syndroom
• Het syndroom van Apert
• Het syndroom van Crouzon
• Het syndroom van Down
• Het syndroom van Sakati-Nyhan
• Het vruchtwater band syndroom
• Macrodystrophia lipomatosa
• Proximale spaakbeen synostoses: Cenani Lenz syndactylie

Symptomen

Syndactylie beperkt zich meestal tot zacht weefsel (weke syndactylie of eenvoudige syndactylie). Dit is de mildste vorm. Soms is ook het bot betrokken, wat leidt tot botsyndactylie of complexe syndactylie. Syndactylie komt meestal voor tussen de middel- en ringvinger. Bij de tenen zijn de tweede en derde teen vaak met elkaar samengesmolten. Soms zijn twee, drie, vier of zelfs vijf tenen of vingers met elkaar verbonden. Functieproblemen aan de tenen komen vrijwel nooit voor, maar dit geldt niet altijd voor de handen. Een behandeling is noodzakelijk om de patiënt een normale ontwikkeling te laten doorgaan.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van syndactylie kunnen wijzen op de noodzaak van een medische evaluatie:

• Beperkingen in bewegingsvrijheid van de vingers of tenen
• Aangeboren afwijkingen die niet verbeteren
• Problemen met dagelijkse activiteiten door de samengegroeide vingers of tenen
• Tekenen van infectie rond de samengegroeide gebieden

Diagnose en onderzoeken

Prenataal kan syndactylie vaak al worden waargenomen via een echografie. Na de geboorte bevestigt een röntgenfoto van de handen de aandoening. Soms is een genetisch onderzoek nodig als syndactylie gepaard gaat met een syndroom. Door de samengegroeide vingers kunnen bewegingsproblemen optreden. Bijkomende symptomen treden meestal alleen op als er een onderliggende ziekte aanwezig is.

Behandeling via operatie

Vingers

Voor de behandeling van syndactylie werken orthopedisch en plastisch chirurgen samen. Syndactylie kan worden verholpen met één of meer operaties, vaak inclusief een huidtransplantatie. Het huidtransplantaat is meestal afkomstig van de lies of onderarm van de patiënt. De operatie vindt doorgaans plaats wanneer het kind tussen de één en twee jaar oud is. Op deze leeftijd is het kind fit genoeg voor anesthesie en is er meestal nog geen ontwikkelingsachterstand. De arts verdeelt de huid gelijk tussen de twee vingers met behulp van zigzaginsnijdingen (z-plastiek). Als meerdere vingers getroffen zijn, zijn mogelijk meerdere operaties nodig. Door slechts één vinger van een andere vinger te scheiden, wordt de kans op complicaties verminderd en blijft de bloedtoevoer behouden.

Tenen

Samengegroeide tenen vereisen vaak een minder invasieve behandeling, omdat deze normaal gesproken weinig problemen veroorzaken. Soms is een operatie nodig als de tenen in een abnormale hoek groeien.

Prognose afwijking

De prognose voor syndactylie is zeer variabel en hangt af van de aanwezigheid van andere geassocieerde afwijkingen. De meeste geopereerde jonge patiënten hebben voldoende vingerfunctie en een verbeterd uiterlijk van de vingers en handen. Soms kan het nodig zijn om tijdelijk een spalk of gipsverband te dragen, of om gedurende onbepaalde tijd oefeningen te volgen.

Complicaties

Complicaties direct na de vingeroperatie voor syndactylie zijn zeldzaam en meestal gering. Op middellange tot lange termijn kunnen de volgende complicaties optreden:

• Complicaties door huidtransplantatie
• Verkorting en verharding van het littekenweefsel (littekencontractuur)
• Herhaling van de aandoening
• Nagelplaatmisvorming
• Onvoldoende bloedtoevoer naar de vinger (vingerischemie)

Preventie

Er zijn momenteel geen bewezen methoden om syndactylie te voorkomen. Genetische expertise kan nuttig zijn voor stellen met een familiegeschiedenis van de aandoening of voor degenen die een verhoogd risico lopen, om geïnformeerde beslissingen te nemen over zwangerschap en voortplanting.

Lees verder

• Brachydactylie: Korte vingers en/of tenen
• Clinodactylie: Kromming van de vingers of tenen
• Polydactylie: Extra vinger (vingers) of teen (tenen)