Kromme vingers of kromme vinger bij kinderen: Camptodactylie

Kromme vinger (camptodactylie)
- Wat is camptodactylie?
- Hoe vaak komt het voor?
- Symptomen camptodactylie
- Vinger in buigstand
- Onderdeel van een syndroom
- Ontstaan camptodactylie
- Onderzoek en diagnose
- Lichamelijke en beeldvormend onderzoek
- Genetisch onderzoek
- Behandeling camptodactylie
- Spalk
- Operatie
Wat is camptodactylie?
Camptodactylie betekent zoveel als 'gebogen vinger'. Camptodactylie komt van het woord 'kamptein' = buigen, en 'daktylos' = vinger. Het is een aangeboren, erfelijke aandoening die bij minder dan 1 procent van de bevolking voorkomt. Vaak ben je niet in staat de vinger actief te strekken in het middelste kootje. Meestal betreft het de pink. Vaak is er sprake van een (dreigende) flexiecontractuur (de vinger kan niet maximaal gestrekt worden). Camptodactylie komt in grofweg tweederde van de gevallen dubbelzijdig voor. In ruim 80 procent van de gevallen is de afwijking zichtbaar voor het 10e levensjaar. In de overige gevallen openbaart het zich pas in de puberteit. De afwijking komt bij zowel meisjes als jongens voor. De aandoening is reeds in 1846 voor de eerste keer beschreven door Tamplin, maar de term camptodactylie werd in 1885 geïntroduceerd door Landouzy.Hoe vaak komt het voor?
Camptodactylie is vrij zeldzaam en treft ongeveer 1% van de kinderen. In grofweg 3 op de 4 gevallen zijn beide handen of voeten aangedaan. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Vaak zijn is de afwijking reeds bij de geboorte zichtbaar, maar in sommige gevallen isdeze ook pas zichtbaar in de adolescentie.Symptomen camptodactylie
Vinger in buigstand
Bij een camptodactylie staat de vinger in buigstand. De betreffende kan niet volledig gestrekt worden. De aangeboren afwijking kan reeds zichtbaar zijn bij zeer jonge kinderen (baby's en peuters). Bij jonge kinderen verergert vaak de kromstand naarmate het kind groeit. De kromstand van de vingers (meestal pinken) openbaart zich in 20 procent van de gevallen pas tijdens de groeispurt van de puberteit. Na het 20e levensjaar blijven de stand en de functie normaal gesproken stabiel. Vaak zijn beide handen aangedaan.Onderdeel van een syndroom
De afwijking kan ook onderdeel uitmaken van een syndroom. Enkele voorbeelden hiervan zijn:- Beals-syndroom, een aangeboren aandoening waarbij kinderen een typische lichaamsbouw hebben;
- Freeman-Sheldon-syndroom, een aangeboren aandoening van het gezicht en de ledematen;
- Greig-syndroom, een erfelijke aandoening van het hoofd, de handen en de voeten;
- Hay-Wells syndroom, met a fwijkingen aan de ogen, de huid en het gezicht;
- Marfan-syndroom, een aangeboren en erfelijke aandoening van het bindweefsel;
- Pena-Shokeir syndroom, erfelijk ziektebeeld bij pasgeborenen met o.a. campylodactylie (vinger of teen die niet gestrekt kan worden);
- Weaver-syndroom, een aangeboren aandoening waarbij iemand sneller groeit, afwijkingen aan het skelet heeft en een ontwikkelingsachterstand.
Ontstaan camptodactylie
Camptodactylie is een aangeboren afwijking. De ontstaanswijze is (nog) niet opgehelderd. Wel is duidelijk dat er sprake is van een balansverstoring tussen het buig- en strekmechanisme van de vinger. Er kunnen daarnaast afwijkende huidstrengen of een tekort aan huid worden gezien. Camptodactylie kan voorkomen in combinatie met andere aangeboren afwijkingen, waarbij er sprake kan zijn van een bepaald syndroom.Onderzoek en diagnose
Lichamelijke en beeldvormend onderzoek
Camptodactyly wordt gediagnosticeerd door de arts van het kind na een grondig onderzoek van de medische voorgeschiedenis en zorgvuldig lichamelijk onderzoek. Röntgenstralen worden ook gebruikt om de diagnose te bevestigen.Genetisch onderzoek
Wanneer de arts vermoedt dat de camptodactylie onderdeel is van een syndroom, kan bijkomend (genetisch) onderzoek uitgevoerd worden.
Behandeling camptodactylie
Spalk
De eerste keus van behandeling is het aanmeten van een strekspalkje, welke langdurig moeten worden gedragen om de kromme vinger recht te zetten. Spalktherapie is vooral effectief als hiermee op jonge leeftijd aangevangen wordt. De minimale tijdsduur is 6 maanden. Des te jonger het kind met deze therapie begint, des te beter de prognose. Op jonge leeftijd heeft het vaak wel praktische problemen ten aanzien van het aanmeten en dragen van een spalkje.Operatie
Operatief ingrijpen wordt maar zelden gedaan vanwege de matige resultaten. Bij ernstig en hinderlijk verlies van functie van de hand, kan hiervoor gekozen worden. Er bestaat geen standaardoperatie voor deze aandoening. Iedere operatie geschiedt op maat. De operatie kan bestaan uit:- peesomzettingen;
- vrijmaken van gewrichtskapsels;
- huidtransplantaties; en
- huidverlengingstechnieken.