Polydactylie: Extra vinger (vingers) of teen (tenen)

Polydactylie betekent letterlijk "veel vingers of tenen hebben." Bij deze aangeboren afwijking (congenitale anomalie) heeft een patiënt bijgevolg zes of meer vingers of tenen. Bij de meeste patiënten komt deze afwijking spontaan voor, maar het kan ook onderdeel zijn van een aandoening of syndroom. Het is een niet-pijnlijke afwijking die soms chirurgisch moet worden verwijderd, hoewel het mogelijk is dat een extra vinger of teen een normale functie heeft met botontwikkeling. Na de geboorte onderzoekt de arts zorgvuldig de extra vingers of tenen om te bepalen of een behandeling nodig is.

• Synoniemen polydactylie
• Epidemiologie extra vinger (vingers) of teen (tenen)
• Oorzaken extra (slecht) ontwikkelde vingers of tenen: Spontaan of onderdeel van een aandoening of syndroom
• Symptomen: Eén of meer extra vingers of tenen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Eventueel een operatie
• Prognose aangeboren afwijking
• Complicaties van polydactylie
• Preventie polydactylie
• Conclusie

Synoniemen polydactylie

Polydactylie is eveneens bekend onder de volgende synoniemen:

• bijkomende tenen en vingers
• hyperdactylie
• overtollige tenen en vingers

Epidemiologie extra vinger (vingers) of teen (tenen)

Afro-Amerikanen hebben vaker dan andere etnische groepen een extra pink, terwijl Aziaten en Kaukasiërs vaker een extra duim bezitten. Internationaal zijn er anno augustus 2024 echter nog steeds weinig onderzoeken naar deze afwijking. Bijgevolg is er weinig informatie beschikbaar over de incidentie en eventuele verschillen tussen geslachten.

Oorzaken extra (slecht) ontwikkelde vingers of tenen: Spontaan of onderdeel van een aandoening of syndroom

Polydactylie treedt meestal spontaan op, maar kan ook het gevolg zijn van een aandoening of syndroom waarbij polydactylie een symptoom is. In de meeste gevallen is een genetische aandoening niet de oorzaak, omdat polydactylie vaak de novo (medische term voor "spontaan") optreedt. Mogelijke aandoeningen en syndromen die polydactylie veroorzaken, omvatten:

• familiale polydactylie
• het acrocallosale syndroom
• het Apert-syndroom (afwijkingen aan schedel en gezicht)
• het Biemond-syndroom
• het Bloom-syndroom (afwijkingen aan gestalte, huid en gezicht)
• het Carpenter-syndroom (afwijkingen aan schedel en skelet)
• het Cat Eye Syndroom (iriscoloboom en andere symptomen)
• het Ellis-van Creveld-syndroom (chondroectodermale dysplasie: botaandoening)
• het Feingold-syndroom
• het Filippi-syndroom (afwijkingen aan gezicht, vingers en/of tenen)
• het Greig-syndroom (afwijkingen aan hoofd, vingers en tenen)
• het Jackson-Weiss-syndroom (afwijkingen aan gezicht en voeten)
• het Klippel-Trénaunay syndroom (ziekte met wijnvlek, reuzengroei en spataderen)
• het Laurence-Moon-Biedl-syndroom (Bardet-Biedl-syndroom) (afwijkingen aan skelet, gezicht en ogen)
• het Legius-syndroom (symptomen aan huid, gezicht en hoofd)
• het McKusick-Kaufman syndroom
• het Meckel-syndroom (ontwikkelingsstoornis)
• het Mohr-syndroom
• het Pallister-Hall syndroom (afwijkingen aan skelet en hersenen)
• het Rubinstein-Taybi-syndroom
• het Smith-Lemli-Opitz syndroom
• trisomie 13 (het syndroom van Patau: ernstige aangeboren aandoening)
• verstikkende thoracale dystrofie

Symptomen: Eén of meer extra vingers of tenen

Extra vingers en tenen kunnen slecht ontwikkeld zijn, waardoor de patiënt slechts een klein aanhangsel heeft. De extra vingers of tenen kunnen voorkomen aan één of beide handen of voeten. Soms heeft een patiënt zowel polydactylie aan de handen als aan de voeten, maar de aangeboren afwijking kan ook beperkt zijn tot één van beide. Meestal bestaat de extra vinger of teen uit een klein stukje zacht weefsel zonder bot, maar soms bevat deze wel botontwikkeling, waardoor de extra vinger of teen functioneel kan zijn. Bij de meeste patiënten is de extra vinger of teen kleiner dan normaal, hoewel ook grotere extra vingers en tenen zijn gemeld. De meeste patiënten hebben een extra vinger aan de pinkzijde (ulnaire polydactylie). Een duimduplicatie (radiale polydactylie) komt minder vaak voor. Het minst vaak zien artsen een extra vinger in het midden van de hand (centrale polydactylie). Polydactylie is niet pijnlijk, maar kan wel sociaal afwijkend zijn, waardoor een operatie soms gewenst is.

Diagnose en onderzoeken

Prenataal kan polydactylie door de arts worden vastgesteld met behulp van echografie. Dit gebeurt in de eerste drie maanden van de zwangerschap, meestal rond de zesde of zevende week. Bij de geboorte wordt in het ziekenhuis een uitgebreid lichamelijk onderzoek uitgevoerd, omdat de afwijking visueel waarneembaar is. De arts kan genetisch onderzoek, een enzymonderzoek, metabolische onderzoeken en een radiografisch onderzoek uitvoeren om de diagnose te bevestigen en verder te onderzoeken of er sprake is van een onderliggende aandoening.

Behandeling: Eventueel een operatie

Een orthopedisch en/of plastisch chirurg verwijdert meestal slecht ontwikkelde vingers en tenen. Wanneer deze slecht ontwikkelde vingers geen bot bevatten, is het mogelijk om de vinger af te binden met een strak koord. De vinger valt dan na verloop van tijd af. Bij goed ontwikkelde extra vingers of tenen kan de patiënt mogelijk goed functioneren, maar bij grotere vingers en tenen is een operatie vaak nodig om deze te verwijderen.

Prognose aangeboren afwijking

De prognose van patiënten hangt af van een eventuele onderliggende aandoening. Patiënten met spontane polydactylie hebben een uitstekende prognose. Bij patiënten met een onderliggend syndroom bekijken en behandelen artsen de symptomen van de patiënt.

Complicaties van polydactylie

Complicaties van polydactylie zijn zeldzaam, maar kunnen optreden als de extra vinger of teen functioneel is en niet correct is uitgelijnd, wat kan leiden tot problemen met de motoriek. Chirurgische verwijdering kan ook complicaties met zich meebrengen, zoals infectie of een verminderde functie van de hand of voet.

Preventie polydactylie

Aangezien polydactylie vaak spontaan optreedt en soms genetisch bepaald is, zijn er beperkte mogelijkheden om deze aandoening te voorkomen. Erfelijkheidsadvies kan echter nuttig zijn voor gezinnen waarin polydactylie voorkomt, vooral wanneer het onderdeel is van een syndroom of genetische aandoening.

Conclusie

Polydactylie is een relatief vaak voorkomende aangeboren afwijking waarbij extra vingers of tenen ontstaan. Hoewel de aandoening meestal geen pijn veroorzaakt, kan deze wel esthetische of functionele problemen opleveren. Afhankelijk van de specifieke situatie kan chirurgische ingreep noodzakelijk zijn. Patiënten met polydactylie hebben doorgaans een goede prognose, vooral als de aandoening spontaan optreedt en niet is gerelateerd aan een onderliggende genetische aandoening.

Lees verder

• Brachydactylie: Korte vingers en/of tenen
• Clinodactylie: Kromming van de vingers of tenen
• Syndactylie: Samengegroeide vingers en/of tenen