Poland syndroom: eenzijdige afwijking borstspier en hand

Het Poland syndroom is een zeldzame aangeboren afwijking waardoor iemand geboren wordt zonder een van beide borstspieren of met een sterke onderontwikkeling van een van de borstspieren. Meestal zal er ook sprake zijn van een afwijking van een van de handen. Door vroeg te beginnen met fysiotherapie kunnen patiënten de aandoening gelukkig goed compenseren met gebruik van andere spieren en pezen.

Poland syndroom

• Wat is het Poland syndroom?
• Oorzaak van de aandoening
• Behandeling problemen hand en borstspier
• Bekende mensen met het Poland syndroom

Wat is het Poland syndroom?

Het Poland syndroom is een zeldzame aangeboren afwijking die wordt gekenmerkt door onderontwikkeling of afwezigheid van de borstspieren (pectoralis major) aan één zijde van het lichaam. Vaak gaat het ook gepaard met een afwijking van de hand en vergroeiingen van de vingers aan de betreffende zijde. De primair aangedane spier is de spier die normaal de bovenarm aan het borstbeen (sternum) hecht. Omdat er vaak ook sprake is van minder onderhuids vetweefsel zijn de ribben aan één zijde vaak goed zichtbaar. Bij vrouwen met het Poland syndroom kan sprake zijn van twee zeer ongelijke borsten.

Poland syndroom komt drie keer vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Afgezien van de afwijkingen aan de borst gaat het syndroom zelden gepaard met andere gezondheidsproblemen. De afwijking is het vaakst aan de rechterzijde van het lichaam waar te nemen.

Overzicht van veel voorkomende symptomen

• Afwezigheid van een van de borstspieren
• Verkorte vingers (brachydactylyie)
• Vergroeiing van de twee of meer vingers (syndactylie)
• Afwezigheid van een of meerdere vinger (oligodactylie)
• Afwijkende lengte of vorm van het opperarmbeen (humerus)
• Afwijkende lengte of vorm van het spaakbeen (radius)
• Afwijkende lengte of vorm van de ellepijp (ulna)
• Afwijkende lengte of vorm van de ribben (costae)
• Minder haargroei aan één zijde van het bovenlichaam
• Ongelijke borsten

Naast de genoemde symptomen zijn er ook nog enkele minder vaak voorkomende symptomen die wel geassocieerd worden met het Poland syndroom zoals afwijkingen van het maag-darmstelsel, de lever of de nieren en afwezigheid of onderontwikkeling van een van de tepels en een te kleine schedelomvang. Deze kunnen echter zeldzaam genoemd worden.

Oorzaak van de aandoening

De oorzaak van Poland syndroom is (nog) onbekend. De heersende theorie onder medici is echter dat de oorzaak gezocht moet worden in een onderbreking van de bloedtoevoer naar de bloedvaten die onder het sleutelbeen liggen. Dit zou rond de zesde week van de zwangerschap in de baarmoeder gebeuren. Het feit dat de duur en ernst van zo'n onderbreking van de bloedtoevoer erg kunnen verschillen verklaart ook waarom de uiting van de aandoening bij de ene patiënt ernstiger is dan bij de andere. Er bestaan ook theorieën dat in zeldzame gevallen het Poland syndroom te wijten is aan een chromosomale afwijking die in families wordt doorgegeven. Welk chromosoom hier dan bij betrokken zou moeten zijn is echter nog onbekend.

Behandeling problemen hand en borstspier

Het is niet mogelijk om een spier die vanaf de geboorte afwezig of onderontwikkeld is te vervangen door middel van een chirurgische ingreep. Wel zijn er gevallen van het Poland syndroom bekend waarbij de aandoening niet op een jonge leeftijd al is gediagnosticeerd maar waarbij de aandoening pas op latere leeftijd werd ontdekt. Dit maakt duidelijk dat het zeer goed mogelijk is dat andere spieren en pezen de afwezigheid van de pectoralis major compenseren. Dit heeft er toe geleid dat bij constatering van het Poland syndroom kinderen vanaf een jonge leeftijd fysiotherapie wordt aangeraden om op die manier hun leven zo min mogelijk te laten beïnvloeden door de aangeboren afwijking. Bij vergroeiingen van de hand wordt er daarnaast veelal voor gekozen om dit door middel van plastische chirurgie te corrigeren en eventueel vingers van elkaar te scheiden.

Bekende mensen met het Poland syndroom

Dat het Poland syndroom geen belemmering hoeft te zijn voor een succesvolle carrière - zelfs in de sport - bewijzen enkele patiënten. Zo heeft bijvoorbeeld professioneel golfer Bryce Molder last van de deze aandoening. Hij werd geboren zonder linker borstspier en met een aanmerkelijk kleinere en vergroeide linkerhand. Als gevolg van diverse operaties in zijn kindertijd heeft hij toch een succesvolle golfcarrière op kunnen bouwen.

Dat het Poland syndroom zelfs geen belemmering hoeft te zijn voor een carrière in een krachtsport bij uitstek - boksen - bewees Jérôme Thomas. De Fransman wist ondanks zijn aandoening zelfs twee Olympische medailles te veroveren.

Matt Gone is een van de meest getattoeëerde mensen ter wereld. Zo wordt onder meer zijn volledige gezicht bedekt door een blokjespatroon. Hij gebruikt zijn bekendheid om voorlichting te geven over de aandoening Poland syndroom, waar hij zelf mee geboren werd.

Lees verder

• Ectrodactylie: vergroeiing en ontbreken vingers en tenen