Lewy Body Dementie

Naast Alzheimer en Parkinson zijn er verschillende vormen van dementie. Doordat ze in vergelijking met Alzheimer en Parkinson minder voorkomen, zijn ze ook minder bekend. Een van deze minder bekende vormen van dementie is Lewy Body Dementie (LBD). Deze progressieve en degeneratieve vorm van dementie kenmerkt zich door de aanwezigheid van ophopingen van bepaalde eiwitten in de hersencellen (de zogenaamde Lewy Bodies). LBD heeft een complex beeld en tast de mens in zijn gehele functioneren aan. Van lichaamsbeweging en -houding, tot gedrag en psychisch functioneren. LBD heeft op zowel patho-fysiologisch gebied als op het gebied van symptomen veel overlap met de ziekte van Parkinson en Alzheimer, en is daardoor moeilijk te diagnosticeren.

Lewy Bodies

Frederic Lewy (1885 - 1950) was een van de eerste ontdekkers van abnormale eiwitophopingen in hersencellen. Een Japanse psychiater omschreef de aandoening in 1976, maar pas in de jaren 90 werd de vorm van dementie internationaal erkend. Dit had te maken met het feit dat de eiwitten pas toen aangetoond konden worden in hersenen van overleden dementerenden.

De aandoening kenmerkt zich door een ophoping van eiwitten in het cytoplasma van hersencellen. Deze ophopingen worden ook gezien bij de ziekte van Parkinson. Daarnaast sterven dopamine-producerende neuronen af, zoals dat ook gebeurt bij de ziekte van Parkinson. Acetylcholine-producerende neuronen sterven ook geleidelijk af, zoals dat ook gebeurt bij de ziekte van Alzheimer. In tegenstelling tot bij de ziekte van Alzheimer, laat het brein geen atrofie (ofwel krimp) zien. Wetenschappers denken dat het verlies van acetylcholine-producerende neuronen verantwoordelijk is op cognitieve achteruitgang, en het verlies van dopamine-producerende neuronen voor bewegingsstoornissen.

Verschil met de ziekte van Parkinson en Alzheimer

Door sommige wetenschappers wordt Lewy Body Dementie nog niet gezien als een op zichzelf staande aandoening, maar dat deze drie aandoeningen binnen hetzelfde spectrum zich bevinden.

De ophoping van eiwitten in de hersencellen gebeurt ook bij de ziekte van Parkinson, waar het enkel in de substantia nigra gebeurt. Dit deel van de hersenen is onder andere verantwoordelijk voor beweging. Bij LBD is er sprake van eiwitophoping in andere delen van de hersenen, zoals de hersenschors. Dit deel van het brein omvat veel meer functies, waardoor LBD ook een breder spectrum aan symptomen heeft.

Het onderscheid tussen de ziekte van Parkinson en LBD is er dan ook meer een van definitie. Wanneer dementieverschijnselen langer dan een jaar na de Parkinson verschijnselen optreden, wordt er gesproken van de ziekte van Parkinson. Wanneer deze verschijnselen direct of in elk geval binnen een jaar met de Parkinson verschijnselen optreden, zal er waarschijnlijk sprake zijn van Lewy Body Dementie.

Symptomen

Specifieke symptomen bij een mens met LBD zullen van persoon tot persoon variëren, maar er zijn een aantal symptomen die veel op de voorgrond staan. Een van de meest herkenbare is het fluctuerende niveau van aandacht en alertheid: een patiënt kan een erg goede dag hebben, om erna een hele slechte dag te hebben.

Ongeveer 75% van mensen met LBD krijgt last van visuele hallucinaties. Bij LBD zijn deze hallucinaties niet per se storend, en komt het voor dat een patiënt zelfs geamuseerd is door wat hij of zij op dat moment ziet. Daarnaast kunnen de hallucinaties doorgaans heel helder worden beschreven door de patiënt zelf, en heeft soms het besef dat wat hij of zij ziet, er niet echt is. Dit besef ontbreekt vaak bij hallucinaties in andere ziektebeelden (zoals schizofrenie of een manische depressie).

Een ander veelvoorkomend symptoom bij Lewy Body Dementie is er een die de aandoening deelt met de ziekte van Parkinson. Door de degeneratie van dopamine-producerende hersencellen zullen er uiteindelijk in toenemende mate verschijnselen optreden met betrekking tot het bewegingsapparaat. Met name spierstijfheid (rigiditeit) en bewegingsarmoede (akinesie) treden snel op. Ook de typerende voorover gebogen lichaamshouding en het zetten van kleine stapjes, zoals Parkinson-patiënten dit in diverse stadia van de aandoening doen, komt bij LBD voor.

Een hoge gevoeligheid voor anti-psychotica en anti-emetica (middelen tegen braken en misselijkheid) is aanwezig bij LBD. Dit is een kritiek punt van LBD, omdat patiënten niet behandeld kunnen worden met deze middelen. Deze groepen medicijnen hebben werking op de neurotransmitters die bij LBD erg aangetast zijn, waardoor patiënten overgevoelig raken voor de bestanddelen ervan. Wanneer een patiënt met LBD toch deze middelen toegediend krijgt, is er een hoge kans op levensbedreigende spierstijfheid en catatonie.

Behandeling

Er is geen medicijn voor Lewy Body Dementie, en de behandeling bestaat voornamelijk uit palliatieve zorg waar met name symptomen worden bestreden. De behandeling kan onderverdeeld worden in farmacotherapeutische behandeling, en verpleegkundige zorg.

Farmacotherapeutische behandeling

De behandeling met medicijnen richt zich enerzijds op het verhelpen van motorische stoornissen, anderzijds op het verbeteren van cognitieve processen. Medicatie die zowel bij de ziekte van Alzheimer als de ziekte van Parkinson gebruikt wordt, komt ook voor bij de behandeling voor Lewy Body Dementie. Voorbeelden hiervan zijn Levodopa en Donepezil.

Het tegenstrijdige in een farmacotherapeutische behandeling bij Lewy Body Dementie is de bijwerkingen van verschillende medicijngroepen. Zo kunnen medicijnen die de motorische stoornissen verlichten de hallucinaties doen toenemen. De medicijnen die de hallucinaties verminderen (zoals haloperidol) hebben op hun beurt weer een verhoogde kans op motorische onrust. De farmacotherapeutische behandeling zal dan ook vooral gericht zijn op het zoeken naar een juiste balans in deze medicijngroepen.

Een kleinschalig onderzoek wees uit dat een deel van LBD patiënten die een kleine dosering quetiapine (Seroquel) voorgeschreven kregen, een kleine afname toonden in de intensiteit en hoeveelheid hallucinaties. Kanttekening hierbij is dat een deel van de onderzochte patiënten de behandeling moesten staken vanwege bijwerkingen van quetiapine, zoals slaperigheid overdag of flauwte bij het opstaan (orthostatische hypotensie).

Hulpverlening en verpleegkundige zorg

Door het degeneratieve aspect van LBD zal een patiënt uiteindelijk aangewezen zijn op professionele zorg, waar de aandoening in de eerste periode door mantelzorgers thuis begeleid kan worden.

Omdat de hallucinaties bij LBD niet van een ernstige aard zijn, is een beste benadering hierbij een van erkenning zonder stimulatie of veroordeling. Uitspraken als "Vertel eens meer over..." zijn meer stimulerend, en kunnen een nadelig effect op de frustratie van een LBD patiënt hebben en worden afgeraden. Wanneer de hallucinaties wel een problematische omvang krijgen, kan de hulpverlener of mantelzorger op zoek gaan naar 'triggers' binnen de omgeving zoals een tv of radio die hard aanstaat.

Een dagelijkse structuur met duidelijke routines bieden vooralsnog de kleinste niveaus van frustratie, en de zorg rondom LBD patiënten kan het beste gebaseerd zijn op het aanbieden van deze structuur. Veranderingen in deze dagelijkse structuur kunnen, naast slaapproblemen of lichamelijke ongemakken, sterke gedragsveranderingen teweeg brengen, en de mantelzorger of hulpverlener moet hier blijvend op alert zijn.

Desondanks kennen LBD patiënten goede dagen en slechte dagen, evenals patiënten met de ziekte van Parkinson. De zorg rondom LBD patiënten is daarom zeer divers en kan van dag tot dag sterk uiteen lopen.

Oorzaak

De oorzaak van Lewy Body Dementie is nog onbekend. Net als met de ziekte van Alzheimer kan Lewy Body sporadisch optreden, en lijkt er geen genetische aanleg te zijn die familieleden aan elkaar door kunnen geven. In 2007 werd aangetoond dat er een verband was tussen het ontwikkelen van LBD en het Park11-gen, een gen dat ook geassocieerd wordt met de ziekte van Parkinson.

Epidemiologie

In 2015 zijn ongeveer 60% tot 75% van de gediagnosticeerde vormen van dementie de ziekte van Alzheimer. Ongeveer 15% beslaat uit dementie van het Lewy Body type, waar de ziekte van Parkinson ook deel uitmaakt. De overige vormen van dementie bestaan uit vasculaire aandoeningen en Korsakov.