Oculair hypertelorisme: Wijd uit elkaar staande ogen

Hypertelorisme is geen aandoening, maar een symptoom dat kan wijzen op een ziekte of syndroom. Het wordt gekenmerkt door een abnormaal grote afstand tussen de ogen, vaak gepaard met overtollig bot tussen de ogen. Dit fenomeen ontstaat tijdens de prenatale ontwikkeling, specifiek tijdens de vorming van het gezicht van de foetus. Normaal gesproken ontwikkelen de oogkassen zich zijwaarts en draaien ze naar hun reguliere middellijnpositie. Bij hypertelorisme draaien de oogkassen echter niet naar hun normale positie, wat resulteert in een abnormale afstand tussen de ogen.

• Oorzaken van hypertelorisme
• Diagnose van wijd uit elkaar staande ogen
• Behandeling van ver uit elkaar staande ogen
• Complicaties
• Prognose na de operatie

Oorzaken van hypertelorisme

Hypertelorisme kan voorkomen bij een reeks van aangeboren afwijkingen, syndromen of dysplasieën. Enkele veelvoorkomende oorzaken van hypertelorisme zijn onder andere:

• Acrodysostose: afwijkingen aan botten en het gezicht
• Anterieure cephalocele
• Congenitale dacrocystocoele
• Craniosynostose: vroegtijdige fusie van de schedelnaden
• Geleofysieke dysplasie: afwijkingen aan botten, gezicht en hart
• Aarskog-syndroom: symptomen aan genitaliën, gezicht en skelet
• Alagille-syndroom: afwijkingen aan gezicht, hart en lever
• Andermann-syndroom: afwijkingen aan spieren en hersenen
• Andersen-Tawil-syndroom: afwijkingen aan hart en spieren
• Apert-syndroom: craniofaciale afwijkingen
• Axenfeld-Rieger-syndroom: skeletaandoening
• Baller-Gerold-syndroom: afwijkingen aan botten, gezicht en huid
• Baraitser-Winter-syndroom: afwijkingen aan gezicht en hersenen
• Barber Say-syndroom: afwijkingen aan beharing, mond en ogen
• Cat Eye-syndroom: iriscoloboom en andere symptomen
• CHOPS-syndroom: hartafwijkingen en luchtwegproblemen
• Cri-du-chat-syndroom: miauwend stemgeluid en andere symptomen
• Donnai-Barrow-syndroom: hersenaandoening
• Filippi-syndroom: afwijkingen aan gezicht, vingers en/of tenen
• Foetaal alcoholsyndroom: afwijkingen bij baby's door overmatig alcoholgebruik tijdens de zwangerschap
• Freeman-Sheldon-syndroom: symptomen aan gezicht en ledematen
• Fryns-syndroom: afwijkingen aan gezicht, ledematen en middenrif
• GAPO-syndroom: afwijkingen in groei, gezicht, tanden en ogen
• Greig-syndroom: afwijkingen aan hoofd, vingers en tenen
• Hurler-syndroom: stofwisselingsziekte door ontbrekend enzym
• Jackson-Weiss-syndroom: afwijkingen aan gezicht en voeten
• Jacobsen-syndroom
• Joubert-syndroom: neurologische aandoening
• LADD-syndroom: afwijkingen aan gezicht en ledematen
• Larsen-syndroom: symptomen aan gezicht, luchtwegen en skelet
• Legius-syndroom: symptomen aan huid, gezicht en hoofd
• LEOPARD-syndroom: symptomen aan huid, ogen, hart en groei
• Manitoba oculotrichoanaal-syndroom
• Marshall-syndroom: afwijkingen aan gezicht, oren en ogen
• Meckel-syndroom: ontwikkelingsstoornis
• Morning Glory-syndroom (MGS): abnormale oogzenuw
• Muenke-syndroom: afwijkingen aan hoofd (schedel) en gezicht
• Noonan-syndroom: skeletaandoening
• Potter-syndroom: ernstige groeistoornis
• Prader-Willi-syndroom: ziekte veroorzaakt door een probleem met chromosomen
• Robinow-syndroom: afwijkingen aan gestalte, gezicht en skelet
• Rubinstein-Taybi-syndroom: skeletaandoening
• Sotos-syndroom: neurologische aandoening
• Syndroom van Crouzon: voortijdige fusie van schedelbotten
• Syndroom van Pallister-Killian: ontwikkelingsstoornis
• Waardenburg-syndroom: afwijkingen aan gehoor, huid, haar en ogen
• Weaver-syndroom: neurologische aandoening
• Wolf-Hirschhorn-syndroom: ontwikkelingsstoornis
• Kniest-dysplasie: craniofaciale afwijkingen
• Megalencefalie
• Meningoencephalocele
• Neurofibromatose: neurologische afwijking met afwijkingen aan huid en ogen
• Ontbreken van de hersenbalk
• Rhizomelische chondrodysplasia punctata: kraakbeenaandoening

Diagnose van wijd uit elkaar staande ogen

Meestal wordt de diagnose van hypertelorisme al bij de geboorte gesteld. De oogarts stelt de diagnose door middel van een grondig oogonderzoek. Hierbij wordt de afstand tussen de ogen en de breedte van de ogen gemeten. Bij de geboorte bedraagt deze afstand gemiddeld 15 mm, en deze neemt toe naarmate het kind ouder wordt. Bij volwassenen is de afstand tussen de ogen ongeveer 25 mm. Wanneer deze afstand meer dan 25 tot 30 mm bedraagt, kan dit wijzen op hypertelorisme. Beeldvormende technieken zoals een CT-scan of MRI-scan kunnen worden gebruikt om de diagnose te bevestigen. Vaak is ook een genetische test nodig om de onderliggende oorzaak van de afwijking te achterhalen, aangezien de onderliggende aandoening mogelijk symptomen heeft die schadelijk of levensbedreigend kunnen zijn, wat belangrijk is voor een mogelijke behandeling.

Behandeling van ver uit elkaar staande ogen

Onderliggende oorzaak

Het is cruciaal voor de arts om de onderliggende oorzaak van hypertelorisme te begrijpen voordat een behandelingsplan wordt voorgesteld. De arts zal zowel de huidige als toekomstige medische situatie van het kind evalueren. Vaak is een multidisciplinaire behandeling nodig, afhankelijk van de onderliggende oorzaak van hypertelorisme.

Chirurgie

Hoewel hypertelorisme op zichzelf geen functionele klachten veroorzaakt, kan een chirurgische ingreep om cosmetische redenen worden aanbevolen. Het is belangrijk dat een ervaren en gespecialiseerd chirurgisch team de ingreep uitvoert. Tijdens de operatie kan de chirurg naast de correctie van hypertelorisme ook andere gezichtsafwijkingen corrigeren, zoals schedelafwijkingen of neusafwijkingen.

De chirurgische correctie van hypertelorisme wordt vaak uitgevoerd wanneer de patiënt tussen de drie en acht jaar oud is. Dit helpt om schade aan de tanden en tandstructuren te voorkomen en zorgt ervoor dat de gebitsontwikkeling normaal verloopt. In sommige gevallen kan een eerdere oogoperatie nodig zijn als er problemen zijn met de traanafvoer, bij ooglidafwijkingen, bij strabisme (de medische term voor "scheelzien") of andere oogproblemen die zonder operatie kunnen leiden tot verminderd gezichtsvermogen.

Bij minder ernstige vormen van hypertelorisme kan een extracraniële correctie worden uitgevoerd, waarbij de chirurg de botten van de binnenste delen van de neus en oogkas dichter bij elkaar brengt zonder in de schedel te opereren. In meer ernstige gevallen is een combinatie van een intracraniële en extracraniële operatie nodig. De plastisch chirurg werkt hierbij samen met een neurochirurg en maakt insnijdingen in de schedel. Soms kan een tweede operatie later nodig zijn om het resultaat van de eerste ingreep te verbeteren.

Complicaties

Mogelijke complicaties van craniofaciale chirurgie bij hypertelorisme kunnen onder meer zijn: keratitis, epileptische aanvallen, hersenoedeem (hersenzwelling), meningitis (hersenvliesontsteking, gepaard met hoofdpijn, koorts en een stijve nek), blindheid en ptosis (hangende oogleden).

Prognose na de operatie

Jongetjes en meisjes herstellen doorgaans snel na een operatie. Na de ingreep is de afstand tussen de ogen meestal goed tot uitstekend gecorrigeerd. Af en toe kan een tweede operatie nodig zijn, vooral naarmate de botstructuren verder groeien en ontwikkelen.