Oculair hypertelorisme: Wijd uit elkaar staande ogen
Hypertelorisme is geen aandoening maar een symptoom van mogelijk een ziekte of syndroom. Het kenmerkt zich doordat de patiënt breed uit elkaar staande ogen heeft, met overtollig bot tussen de ogen. Hypertelorisme vindt plaats tijdens de prenatale ontwikkeling bij de foetale gezichtsvorming. Bij de normale ontwikkeling ontwikkelen de oogkassen zich zijwaarts en draaien ze naar hun normale middellijnpositie. Bij hypertelorisme draaien de oogkassen niet in hun normale positie, wat resulteert in een abnormale grote afstand tussen de ogen.
Oorzaken hypertelorisme
Hypertelorisme komt voor bij een resem van
aangeboren afwijkingen, syndromen of dysplasieën. Enkele voorbeelden van veel voorkomende oorzaken van hypertelorisme zijn onder andere:
- acrodysostose: afwijkingen aan botten en gezicht
- anterieure cephalocele
- congenitale dacrocystocoele
- craniosynostose: vroegtijdige fusie van de schedelnaden
- geleofysieke dysplasie: afwijkingen botten, gezicht en hart
- het Aarskog-syndroom: symptomen aan genitaliën, gezicht & skelet
- het Alagille-syndroom: afwijkingen aan gezicht, hart en lever
- het Andermann-syndroom: afwijkingen aan spieren en hersenen
- het Andersen-Tawil syndroom: afwijkingen aan hart en spieren
- het Apert-syndroom: craniofaciale afwijking
- het Axenfeld-Rieger-syndroom: skeletaandoening
- het Baller-Gerold syndroom: afwijkingen aan bot, gezicht en huid
- het Baraitser-Winter-syndroom: afwijkingen gezicht en hersenen
- het Barber Say-syndroom: afwijkingen aan beharing, mond en ogen
- het Cat Eye Syndroom: iriscoloboom en andere symptomen
- het CHOPS-syndroom: hartafwijkingen en luchtwegproblemen
- het Cri-du-chat-syndroom: miauwend stemgeluid & andere symptomen
- het Donnai Barrow-syndroom: hersenaandoening
- het Filippi-syndroom: afwijkingen gezicht, vingers en/of tenen
- het foetaal alcoholsyndroom: afwijkingen bij baby door het overmatig drinken van alcohol
- het Freeman-Sheldon-syndroom: symptomen aan gezicht en ledematen
- het Fryns-syndroom: afwijkingen gezicht, ledematen en middenrif
- het GAPO-syndroom: afwijkingen van groei, gezicht, tanden & ogen
- het Greig-syndroom: afwijkingen aan hoofd, vingers en tenen
- het Hurler-syndroom: stofwisselingsziekte door ontbrekend enzym
- het Jackson-Weiss-syndroom: afwijkingen aan gezicht en voeten
- het Jacobsen-syndroom
- het Joubert-syndroom: neurologische aandoening
- het LADD-syndroom: afwijkingen aan gezicht en ledematen
- het Larsen-syndroom: symptomen aan gezicht, luchtwegen en skelet
- het Legius-syndroom: symptomen aan huid, gezicht en hoofd
- het LEOPARD-syndroom: symptomen aan huid, ogen, hart en groei
- het Manitoba oculotrichoanaal-syndroom
- het Marshall-syndroom: afwijkingen aan gezicht, oren en ogen
- het Meckel-syndroom: ontwikkelingsstoornis
- het Morning Glory-Syndroom (MGS): oogzenuw is abnormaal
- het Muenke-syndroom: afwijkingen aan hoofd (schedel) en gezicht
- het Noonan-syndroom: skeletaandoening
- het Potter-syndroom: ernstige groeistoornis
- het Prader-Willi-syndroom: ziekte door probleem met chromosoom
- het Robinow-Syndroom: afwijkingen aan gestalte, gezicht & skelet
- het Rubinstein-Taybisyndroom: skeletaandoening
- het Sotos-syndroom: neurologische aandoening
- het syndroom van Crouzon: voortijdige fusie van schedelbotten
- het syndroom van Pallister-Killian: ontwikkelingsstoornis
- het Waardenburg-syndroom: afwijkingen gehoor, huid, haar en ogen
- het Weaver-syndroom: neurologische aandoening
- het Wolf-Hirschhorn-syndroom: ontwikkelingsstoornis
- Kniest-dysplasie: craniofaciale afwijkingen
- megalencefalie
- meningoencephalocele
- neurofibromatose: neurologische afwijking met afwijkingen aan huid en ogen
- ontbreken van de hersenbalk
- rhizomele chondrodysplasia punctata: kraakbeenaandoening
Diagnose wijd uit elkaar staande ogen
Meestal stelt de arts deze diagnose reeds bij de geboorte. De oogarts stelt de diagnose aan de hand van een
grondig oogonderzoek. Hij meet hierbij de afstand tussen de ogen en de breedte van het oog. Bij de geboorte bedraagt deze afstand 15 mm en dit neemt toe naarmate de leeftijd vordert. Bij volwassenen bedraagt de afstand tussen de ogen ongeveer 25 mm. Wanneer de afstand tussen de ogen meer dan 25 tot 30 mm bedraagt, is dit abnormaal en volgt veelal de diagnose "hypertelorisme". Daarnaast zijn door beeldvormende technieken aangewezen zoals een
CT-scan of
MRI-scan om de diagnose te bevestigen. Vaak is een genetische test nodig om meer te weten over de onderliggende oorzaak van de afwijking. De onderliggende aandoening heeft namelijk misschien symptomen die schadelijk of levensbedreigend zijn, wat eveneens goed is te weten voor een mogelijke behandeling.
Behandeling ver uit elkaar staande ogen
Onderliggende oorzaak
Het is voor de arts belangrijk om de onderliggende oorzaak van hypertelorisme te kennen alvorens een mogelijke behandeling voor te stellen. Hij kijkt namelijk naar de huidige maar ook toekomstige medische situatie van het kind. Veelal is een multidisciplinaire behandeling nodig bij een onderliggende oorzaak van hypertelorisme.
Chirurgie
Hypertelorisme op zich geeft geen klachten, maar omwille van cosmetische redenen, is een chirurgische ingreep door een ervaren en gespecialiseerd chirurgisch team aanbevolen. Soms verhelpt de chirurg tijdens de operatie naast de hypertelorisme, ook nog gezichtsafwijkingen, zoals bijvoorbeeld
schedelafwijkingen of
neusafwijkingen.
De chirurgische correctie van hypertelorisme gebeurt veelal als de patiënt tussen de drie en acht jaar oud is. Zo voorkomt de ingreep mogelijke schade aan de tanden en tandstructuren en verloopt de gebitsontwikkeling normaal. Soms is een eerdere oogoperatie nodig als er problemen zijn inzake de traanafvoer, bij
ooglidafwijkingen, bij strabisme (dit is de
medische term voor "
scheelzien") of bij andere oogproblemen die zonder operatie leiden tot een verminderd gezichtsvermogen.
Een extracraniële correctie is mogelijk bij minder ernstige vormen van hypertelorisme waarbij de chirurg de botten van de binnenste delen van de neus en oogkas dichter bij elkaar brengt zonder in de schedel te opereren. Een combinatie van een intracraniële en extracraniële operatie is vereist bij meer ernstige gevallen van hypertelorisme. De plastisch chirurg werkt hiervoor samen met de neurochirurg. Bij deze ingreep maakt de chirurg wel insnijdingen in de schedel. Soms is op latere leeftijd een tweede ingreep nodig voor het herstellen van hypertelorisme.
Complicaties
Keratitis,
epileptische aanvallen,
hersenoedeem (hersenzwelling),
meningitis (hersenvliesontsteking met
hoofdpijn, koorts en een
stijve nek), blindheid en
ptosis (hangende oogleden) zijn enkele mogelijke complicaties van correctieve craniofaciale chirurgie bij hypertelorisme.
Prognose na de operatie
Zeker jonge kinderen herstellen snel na een operatie. Na een chirurgische ingreep is de afstand tussen de ogen veel al goed tot zelfs uitstekend. Af en toe krijgt een patiënt een tweede operatie, vooral na de groei en ontwikkeling van de botstructuren.