Frontotemporale dementie: start met veranderingen in gedrag

Veranderingen in het gedrag bij iemand met een leeftijd tussen de veertig en de zestig jaar oud. Mogelijk komt het door depressie of overspannenheid, maar er kan ook heel iets anders aan de hand zijn. Waarschijnlijk wordt er niet snel gedacht aan een vorm van dementie, dit komt omdat er in het begin geen sprake hoeft te zijn van geheugenproblemen. Het kan gaan om frontotemporale dementie (FTD), ook wel bekend als ziekte van Pick: een neurodegeneratieve aandoening.

Inhoud artikel

• De vier lobben van het menselijk brein
• Frontotemporale dementie (FTD)
• Andere benamingen voor frontotemporale dementie
• Bij wie komt frontotemporale dementie voor en hoe vaak komt het voor?
• Oorzaak frontotemporale dementie
• Verschijnselen, symptomen frontotemporale dementie
• Verschillende varianten van frontotemporale dementie
• Drie vormen van primair progressieve afasie (PPA)
• Diagnose frontotemporale dementie
• Behandeling frontotemporale dementie
• Samenwonen met een partner of ouder met frontotemporale dementie
• Prognose, vooruitzichten frontotemporale dementie

De vier lobben van het menselijk brein

• Frontaal kwab of voorhoofdskwab: is de grootste van de vier hersenkwabben en is betrokken bij functies op het psychische vlak zoals het beheersen van impulsen, beoordelingsvermogen, gedrag op het sociale vlak, planning. Een onderdeel van de frontaalkwab is het zogenaamde spraakcentrum van Brocca, het speelt een rol bij het verwerken van taal en zorgt voor de spraak maar ook bij het denken aan en tot stand laten komen van bewegingen van het lichaam.
• Temporaal kwab of slaapkwab: speelt een rol bij verwerken van herinneringen en het terughalen en verder bij het onthouden en herkennen van personen. De auditieve cortex ligt in de temporaalkwab, deze zorgt voor het verwerken van geluiden.
• Pariëtaal kwab of wandbeenkwab: speelt een rol bij aandacht, ruimtelijk inzicht, rekenen, lezen.
• Occipitaalkwab of achterhoofdskwab: dit is de kleinste van de vier hersenkwabben. Deze kwab is betrokken bij het zien, waarnemen.

Frontotemporale dementie (FTD)

Bij dementie verrichten hersencellen steeds minder goed hun taken en de cellen sterven af. Bij frontotemporale dementie gaat het om hersencellen die afsterven in de frontaalkwab (voorhoofdskwab) en temporaalkwab (slaapkwab). Wat meestal het eerste opvalt zijn de veranderingen in het gedrag van iemand. Maar ook taal en spraak kunnen aangedaan zijn. Gaat het om beschadigingen in de frontaalkwab dan zal dit met name leiden tot veranderingen in het gedrag, schade aan de temporaalkwab leidt tot taalproblemen. Voorheen werd de naam ziekte van Pick gebruikt. De naam van de ziekte van Pick komt van Arnold Pick (geboren in Tsjechië). Hij was neuroloog en psychiater, leefde van 1851 tot 1924 en beschreef de ziekte voor het eerst in 1892. Een kenmerk van de ziekte van Pick waren zenuwcellen die opgezwollen waren en qua vorm deden denken aan ballonnen.

Andere benamingen voor frontotemporale dementie

• Frontotemporal dementia
• Ziekte van Pick
• Pick disease of brain
• Semantic dementia

Bij wie komt frontotemporale dementie voor en hoe vaak komt het voor?

De eerste symptomen kunnen optreden als iemand tussen de veertig en zestig jaar oud is (maar later kan ook). Bij mensen die getroffen worden door dementie op jonge leeftijd is de ziekte van Alzheimer de meest voorkomende vorm van dementie, daarna volgt frontotemporale dementie. In Nederland wordt ongeveer een tot tien van de honderdduizend mensen getroffen door frontotemporale dementie

Oorzaak frontotemporale dementie

De oorzaak van frontotemporale dementie is (nog) niet bekend. Bij sommige mensen met deze vorm van dementie is een verandering in het erfelijke materiaal de oorzaak, de ziekte erft autosomaal dominant over. Dit betekent dat als je van een van je ouders de mutatie erft, je frontotemporale dementie krijgt. Krijg je van de ‘zieke’ ouder de goede helft dan krijg je de ziekte niet. Mutaties in een tweetal genen die inmiddels ontdekt zijn: het tau-gen, dit ligt op chromosoom 17 en het progranuline-gen, ligt ook op chromosoom 17. De mutatie die zorgt voor de ziekte kan ook spontaan ontstaan, dit kan bijvoorbeeld komen doordat er iets niet goed is gegaan bij het vormen van eicellen of geslachtscellen.

Verschijnselen, symptomen frontotemporale dementie

Gedrag

In veel gevallen begint frontotemporale dementie sluipend met veranderingen in het gedrag. Plannen en organiseren gaat iemand minder gemakkelijk af dan voorheen en het doen van complexe handelingen kan problemen opleveren. Handelen zonder na te denken (impulsief gedrag) en ook kan het gedrag ontremd raken. Het kan bijvoorbeeld gaan om eetgedrag, iemand schrokt het eten op en heeft vaak een voorkeur voor zoete dingen. Of er worden dingen tegen anderen gezegd die ongepast zijn. Het seksueel gedrag kan veranderen, dit kan zich uiten in onverschilligheid. Ook kan de persoon die lijdt aan frontotemporale dementie last krijgen van koopwoede. Dwangmatig gedrag is een van de mogelijke symptomen: Dwangmatig gedrag: een vast dagritueel wordt belangrijk en flexibel denken gaat moeilijk. Apathie kan optreden, lusteloosheid en er wordt minder initiatief genomen. Verder problemen met woorden, weinig praten en steeds stiller worden, op het laatst praat iemand helemaal niet meer. Ook: rusteloosheid, neiging om te gaan zwerven.

Taal en geheugen

Taalproblemen kunnen optreden, soms al in een vroeg stadium. Dit is te merken aan het gebruik van hetzelfde woord voor verschillende dingen of herhalen wat een ander zegt. Meestal begrijpt iemand gesproken en geschreven taal wel. Problemen met het geheugen staan in het begin meestal niet op de voorgrond, heel lang zal iemand geen last hebben van desoriëntatie in tijd, plaats, persoon.

Verschillende varianten van frontotemporale dementie

Behavioural variant FTD (bvFTD) en primair progressieve afasie (PPA)

Behavioural variant FTD of bvFTD: de gedragsvariant van frontotemporale dementie, gedragsveranderingen staan op de voorgrond. Staan taalproblemen op de voorgrond dan gaat het om primair progressieve afasie of PPA. Uiteindelijk krijgen mensen met bvFTD ook taalproblemen en mensen met PPA ook gedragsproblemen, dit komt omdat de ziekte zich verbreid over de hersenen.

Drie vormen van primair progressieve afasie (PPA)

Er kunnen drie vormen worden onderscheiden als wordt gekeken naar het type taalproblemen:

Semantische dementie of SD

Bij semantische dementie begrijpt iemand woorden die te maken hebben met voorwerpen of begrippen steeds minder goed. Ook wordt het steeds moeilijker om op woorden te komen.

Progressieve niet-vloeiende afasie of PNFA

Bij progressieve niet-vloeiende afasie is de spraak hakkelend, het is moeilijk om zinnen te vormen die grammaticaal in orde zijn. Iemand spreekt in telegramstijl.

Logopenische progressieve afasie of LPA

Bij logopenische progressieve afasie levert het vinden van de goede woorden problemen op. Bij SD gebruiken mensen vaak andere woorden als het juiste woord niet weten, iemand met LPA doet dat meestal niet en blijft zoeken naar het woord dat bedoeld wordt.

Diagnose frontotemporale dementie

Het kan moeilijk zijn om de juiste diagnose te stellen. De veranderingen in persoonlijkheid kunnen ook een andere oorzaak hebben. Soms is op een scan van de hersenen te zien dat er hersencellen afsterven in de frontaalkwab. Om de goede diagnose te stellen zijn verschillende onderzoeken nodig zoals psychiatrisch, neurologisch en neuropsychologisch onderzoek.

Behandeling frontotemporale dementie

Er is (nog) geen genezing mogelijk bij frontotemporale dementie. E zijn geen medicijnen die de ziekte kunnen afremmen of genezen. Het doel van behandeling is het zoveel mogelijk verminderen van de symptomen. Als de persoon storend gedrag vertoont zoals ontremd gedrag, dwangmatig gedrag, dan kan medicatie voorgeschreven worden om het gedrag in goede banen te leiden. Het in toom houden van het gedrag is heel belangrijk om de relatie tussen de persoon en familieleden goed te houden. Zo kan de persoon mogelijk ook langer thuis blijven wonen. Heel belangrijk is dat er veel structuur wordt aangeboden aan degene die lijdt aan frontotemporale dementie. Wat betreft de taalproblemen moet er geprobeerd worden om de communicatie zo goed mogelijk te laten verlopen. Er kan bijvoorbeeld en communicatiemap gebruikt worden, bij foto’s worden namen van mensen gezet of voorwerpen.

Samenwonen met een partner of ouder met frontotemporale dementie

Hierboven is te lezen welke problemen, moeilijkheden een partner van iemand die lijdt aan frontotemporale dementie tegen kan komen. Het is belangrijk dat de familieleden goed geïnformeerd worden over de ziekte. Ondersteuning door een zorgconsulent is verstandig, deze consulent kan hulp bieden bij het omgaan met gedragsproblemen. Iemand met frontotemporale dementie zal steeds afhankelijker worden, er zal dus steeds meer moeten worden overgenomen, dit vraagt veel van de naasten.

Prognose, vooruitzichten frontotemporale dementie

De symptomen worden vaak in de loop van de tijd erger. Bij de duur van de ziekte moet gedacht worden aan twee tot twintig jaar. De meeste mensen die lijden aan de ziekte worden bedlegerig en zullen last krijgen van klachten bij het slikken. Dit kan leiden tot bronchopneumonie en hierdoor kan iemand overlijden. Er wordt gezocht naar andere methoden om te behandelen zoals een medicijn wat zich richt op de niet-normale eiwitten in de hersenen.