Frontotemporale dementie: Progressieve hersenaandoening

Frontotemporale dementie is een zeldzame vorm van dementie. Dementie is de medische term voor "aftakeling van het geestelijk vermogen" wat vaak voorkomt bij veroudering. Bij frontotemporale dementie zijn de frontale en temporale kwabben van de hersenen (de voor- en zijkanten) aangetast. Deze delen van de hersenen zijn grotendeels verantwoordelijk voor het beheersen van het gedrag en voor het taal- en planningsvermogen. Deze neurodegeneratieve aandoening leidt tot problemen met de dagelijkse activiteiten. Voor de hersenaandoening die meestal op vrij jonge leeftijd ontstaat, is geen genezende behandeling beschikbaar, maar diverse ondersteunende therapieën behoren wel tot de mogelijkheden.

• Synoniemen frontotemporale dementie
• Epidemiologie vorm van dementie
• Oorzaken: Opbouw van abnormale eiwitten
• Symptomen: Problemen met gedrag, taal- en denkvermogen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling frontotemporale dementie
• Prognose progressieve hersenaandoening

Synoniemen frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie (FTD) is eveneens gekend onder deze synoniemen:

• frontaalkwabdementie
• fronto-temporaalkwab-dementie
• ziekte van Pick

Epidemiologie vorm van dementie

Frontotemporale dementie begint vaak op jongere leeftijd dan de meeste andere vormen van dementie. De meeste patiënten zijn bij de diagnose tussen de 50-65 jaar (vorm van jongdementie), maar ook patiënten van een nog jongere of juist oudere leeftijd zijn gerapporteerd. Deze vorm van dementie komt voor in ongeveer 10 tot 20% van de dementieën. De geschatte prevalentie bedraagt 15-22 op 100.000. De jaarlijkse incidentie is 2,7-4,1 op 100.000. Mannen en vrouwen zijn tot slot in gelijke aantallen getroffen.

Oorzaken: Opbouw van abnormale eiwitten

In de hersenen van patiënten gebeurt een accumulatie (opbouw) van verschillende abnormale proteïnen. Deze abnormale eiwitten klonteren samen en zijn toxisch (medische term voor "giftig") voor de hersencellen, die uiteindelijk afsterven. Hierdoor krimpen na verloop van tijd de getroffen hersengebieden. Waarom precies deze abnormale eiwitten zich ophopen, is niet bekend anno oktober 2020. Mogelijk speelt hierbij een genetische factor een rol. Bij ongeveer 40% van de patiënten met frontotemporale dementie is de aandoening reeds bekend in de familie. Talloze genmutaties (genetische veranderingen) zijn reeds geassocieerd met de neurodegeneratieve aandoening waarbij hersenatrofie (krimpen van de hersengrootte) optreedt.

Symptomen: Problemen met gedrag, taal- en denkvermogen

Bij elke patiënt is een ander gebied van de hersenen getroffen. Daarom variëren de symptomen van frontotemporale dementie. De patiënt krijgt over het algemeen eerst gedragswijzigingen en persoonlijkheidsveranderingen. Ook met het taal- en denkvermogen ontstaan problemen. Hierdoor wijzigt het karakter van een patiënt vaak ingrijpend. Plots zijn ze bijvoorbeeld impulsief, extravert, ongeïnteresseerd of nemen ze geen initiatief meer (initiatiefverlies). Andere typische symptomen zijn ongepast gedrag in sociale situaties, dwanghandelingen en progressieve problemen met spraak en taal.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Een arts voert een lichamelijk onderzoek uit en onderzoekt het geestelijk vermogen van de patiënt (neuropsychologische testen).

Diagnostisch onderzoek

Soms gebeurt een bloedonderzoek en een hersenscan via een PET-scan, een MRI-scan en/of een CT-scan. Deze resulteren bieden in combinatie met de resultaten uit het fysiek en geestelijk onderzoek informatie over de vraag of de symptomen veroorzaakt zijn door frontotemporale dementie, een andere vorm van dementie, of een andere aandoening.

Differentiële diagnose

De arts verwart frontotemporale dementie soms met volgende aandoeningen:

• infecties zoals:
• encefalitis (hersenontsteking)
• meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn, koorts en een stijve nek)
• metabole afwijkingen zoals
• glykemie (verhoogde bloedsuikerspiegel)
• hypothyreoïdie (te traag werkende schildklier)
• psychische of psychiatrische problemen en bewegingsstoornissen zoals:
• bipolaire stoornis (psychische ziekte: stemmingsstoornis met (hypo)manische (hoge) en depressieve (lage) perioden)
• obsessief compulsieve stoornis (OCS: psychische aandoening met obsessie en dwanghandelingen))
• schizofrenie (aandoening met o.a. waanideeën en hallucinaties)
• ziekte van Alzheimer (vorm van dementie met uiteindelijk ernstig geheugenverlies)
• ziekte van Parkinson
• reacties op medicijnen
• tremor (bevingen)
• voedingstekorten (vitamine B1 en B3) zoals pernicieuze anemie (falen van absorptie van vitamine B12 met vitamine B12-tekort als gevolg)

Behandeling frontotemporale dementie

Voor frontotemporale dementie is geen effectief bewezen behandeling beschikbaar. Ook geneeesmiddelen die de progressie symptomen vertragen, zijn niet voorhanden. Dankzij antidepressiva zijn sommige gedragsproblemen wel te beheren. Ook zijn fysiotherapie, ergotherapie en logopedie nuttig zodat patiënten leren omgaan met de verloren functies. Psychotherapie is een andere ondersteunende behandeling.

Prognose progressieve hersenaandoening

Frontotemporale dementie is langzaam progressief. Dit betekent dat de symptomen steeds verergeren, maar meestal verloopt dit proces over meerdere jaren. Patiënten met de aandoening zijn vaak geïsoleerd en sociaal teruggetrokken als de ziekte vordert. Zij willen of kunnen geen tijd meer doorbrengen in het gezelschap van anderen. In gezelschap hebben ze geen empathie en zorg meer voor anderen niet hebben, of gedragen ze zich in onbeleefd of ongepast. Zelfzorg is voor bepaalde patiënten eveneens moeilijk, waardoor toezicht en aansporing nodig is. Hulp aan huis is vaak nodig. Uiteindelijk is vaak residentiële zorg in een verpleeghuis vereist. Door de progressieve hersenaandoening komt is de levensverwachting verkort. De gemiddelde overlevingstijd na waarneming van de symptomen bedraagt ongeveer acht jaar, maar varieert sterk. Veel patiënten met de hersenaandoening leven zelfs tien jaar of langer.

Lees verder

• Hersenatrofie (cerebrale atrofie): Krimpen van hersenen
• Dementie: Oorzaken, risicofactoren, symptomen en tips