Jongdementie: Vormen van dementie met vroeg begin
Patiënten die voor 65-jarige leeftijd te maken krijgen met dementie, lijden aan jongdementie. Het denken, redeneren, communiceren en onthouden verloopt steeds moeilijker bij patiënten met (jong)dementie. De meest voorkomende oorzaken van dementie bij jonge patiënten zijn dezelfde progressieve ziekten die ook dementie bij ouderen veroorzaken, maar er zijn wel een aantal verschillen aanwezig. Dezelfde ziekten veroorzaken soms andere symptomen. Soms kent dementie bij jongere patiënten ook een sneller verloop dan bij oudere patiënten. De meeste patiënten met dementie worden kwetsbaarder naarmate de aandoening vordert. Ze worden hierdoor geleidelijk afhankelijk van anderen voor hun zorg. Dit is soms heel moeilijk voor alle partijen. Een patiënt kan echter reeds vooruit denken over de aard van de behandeling en zorg die gewenst is.

Chronisch alcoholmisbruik leidt mogelijk tot jongdementie /
Bron: Jarmoluk, PixabayAlcoholgerelateerde hersenbeschadiging
Het
Korsakoff-syndroom en alcoholische dementie zijn aandoeningen waarbij hersenschade optreedt bij patiënten - meestal vijftigers - die regelmatig
te veel alcohol consumeren. Alcoholgerelateerde hersenbeschadiging is het gevolg van een tekort aan thiamine (vitamine B1), directe schade aan zenuwcellen door alcohol, een hoofdletsel (zoals
valpartijen, gevechten) en een slecht voedingspatroon. Ten minste 10% van de jongeren met
dementie lijdt aan alcoholgerelateerde hersenbeschadiging. De symptomen overlappen met deze van de ziekte van Alzheimer en vasculaire dementie. Alcoholgerelateerde hersenbeschadiging verschilt van gewone dementie omdat het mogelijk is om de symptomen te stoppen of om te keren door een behandeling, de onthouding van alcohol en een goed voedingspatroon.
Frontotemporale dementie
Frontotemporale dementie is veroorzaakt door schade aan de lobben aan de voorzijde en/of zijkanten van de
hersenen. Ongeveer 10 tot 15% van de jongeren met dementie lijdt aan deze vorm, hetgeen veel hoger is dan bij oudere patiënten. De diagnose van frontotemporale dementie gebeurt meestal tussen 45 en 65 jaar. Er zijn drie verschillende soorten frontotemporale dementie met name de gedragsvariant (veranderingen in persoonlijkheid en het gedrag) en twee typen waarin het taalvermogen het eerst getroffen is. Bij ongeveer 30% van de patiënten is er een genetische component bekend.
Lewy-body dementie
Lewy-body dementie resulteert uit de opbouw van kleine eiwitafzettingen (Lewy-lichaampjes) in de hersenen. Ongeveer 5% van de jongeren met dementie heeft dit type dementie. Lewy-lichaampjes veroorzaken ook de ziekte van Parkinson (neurologische aandoening met
bevingen). Ongeveer één derde van de patiënten met Parkinson ontwikkelt uiteindelijk dementie. De symptomen van dementie met Lewy-lichaampjes bestaan uit onder meer verschillende niveaus van alertheid, hallucinaties en kenmerken van de
ziekte van Parkinson (zoals
langzamere bewegingen, stijfheid, trillen van de ledematen).
Vasculaire dementie
Vasculaire dementie is het gevolg van problemen zijn met de bloedtoevoer naar de hersenen. Het is nauw verbonden met diabetes mellitus (
suikerziekte) en
hart- en vaatziekten zoals een
beroerte. Dit is het op één na meest voorkomende type dementie bij jongere patiënten.
Symptomen
De symptomen van vasculaire dementie variëren. Vroeg
geheugenverlies komt minder vaak voor dan bij de ziekte van Alzheimer, terwijl problemen met het denken en een langzamere denksnelheid vaker optreden. Wanneer vasculaire dementie na een beroerte optreedt, zijn lichamelijke symptomen (zoals zwakte van de ledematen) gebruikelijk
Genetische vorm
CADASIL (cerebrale autosomaal dominante arteriopathie met subcorticale infarcten en leukoencephalopathie) is een genetische vorm van vasculaire dementie. CADASIL is zeldzaam en komt het meest voor bij patiënten van 30 tot 50 jaar. De symptomen bestaan uit
migraine (aanvallen van een aura en/of
eenzijdige hoofdpijn), herhaalde beroertes,
epileptische aanvallen, een slecht humeur en een progressief verlies van mentale vermogens. CADASIL is het gevolg van defecten in het NOTCH3-gen. De overerving gebeurt in een eenvoudig patroon dat vergelijkbaar is met de familiale ziekte van Alzheimer.
Zeldzamere vormen van jongdementie
Ongeveer 20 tot 25% van de jongeren met dementie ervaart een zeldzamere oorzaak van de aandoening, zoals de
ziekte van Huntington,
progressieve supranucleaire verlamming, corticobasale degeneratie en de
ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD). Progressieve neurologische aandoeningen die leiden tot dementie, komen vaker bij jongeren voor dan bij ouderen. Meestal veroorzaken deze ziekten naast dementie ook bewegingsproblemen.
Ziekte van Alzheimer
De
ziekte van Alzheimer ontwikkelt zich wanneer eiwitten zich in de hersenen opbouwen en 'plaques' vormen.
Andere prevalentie
De ziekte van Alzheimer is het meest voorkomende type dementie bij jongere patiënten en komt voor bij ongeveer één derde van de jongere patiënten met dementie. Dit is een veel kleiner deel dan bij oudere patiënten met de aandoening, omdat tweederde van de patiënten met dementie lijdt aan de ziekte van Alzheimer.
Symptomen: Atypische vorm
Jongere patiënten hebben een veel grotere kans op een 'atypische' (ongebruikelijke) vorm van de ziekte van Alzheimer dan ouderen. Geheugenverlies komt namelijk meestal niet als eerste symptoom voor. Jongere patiënten krijgen namelijk meestal eerst te maken met problemen met het gezichtsvermogen (bij posterieure corticale atrofie), met de spraak (bij logopenische afasie) of de planning, de besluitvorming en het gedrag (bij de frontale variant van de ziekte van Alzheimer). Gemiddeld genomen komen patiënten vanaf de gekregen diagnose na circa tien jaar te overlijden. Enkel een ondersteunende behandeling is mogelijk.
Overerving
Bij sommige patiënten met de ziekte van Alzheimer met een vroeg begin is er een zeer duidelijke overerving van de ziekte van de éne generatie op de andere. Deze uiterst zeldzame genetische vorm van dementie (familiaire ziekte van Alzheimer) is het gevolg van zeldzame mutaties (defecten) in drie genen. De symptomen van familiale Alzheimer beginnen meestal in de jaren 30, 40 of 50. Des te eerder de symptomen beginnen, des te groter de kans dat de ziekte genetisch bepaald is.
Leerstoornissen
Patiënten met het syndroom van Down en andere
leerstoornissen ontwikkelen soms ook op jonge leeftijd dementie. De ziekte van Alzheimer is het meest voorkomende type dementie bij patiënten met het syndroom van Down, die een extra kopie van chromosoom 21 hebben. Chromosoom 21 draagt het gen voor amyloïde dat de plaques vormt bij de ziekte van Alzheimer.
Andere oorzaken van dementie met vroeg begin
Ook resulteren sommige erfelijke metabolische stoornissen zoals de
ziekte van Gaucher (ophoping van vetten in organen), de
ziekte van Tay Sachs (ernstige stofwisselingsziekte) en de
ziekte van Niemann-Pick (progressieve stofwisselingsaandoening) mogelijk in jongdementie. Deze aandoeningen ontwikkelen zich vaker in de kindertijd of adolescentie. Andere oorzaken van dementiesymptomen bij jongere patiënten zijn hormonale aandoeningen (zoals
schildklierproblemen, de
ziekte van Addison),
vitaminetekorten, (zoals B12) inflammatoire aandoeningen (bijvoorbeeld
multiple sclerose) en infecties (zoals
hiv). Geheugenproblemen resulteren soms ook uit
slaapapneu, waarbij de ademhaling gedurende enkele seconden of minuten tijdens de slaap stopt. Het is belangrijk om hiervoor een diagnose te krijgen omdat sommige oorzaken (zoals
vitaminegebreken, schildklierproblemen, slaapapneu) behandelbaar zijn.
Lees verder