Jongdementie: Vormen van dementie met vroeg begin

Patiënten die voor 65-jarige leeftijd te maken krijgen met dementie, lijden aan jongdementie. Het denken, redeneren, communiceren en onthouden verloopt steeds moeilijker bij patiënten met (jong)dementie. De meest voorkomende oorzaken van dementie bij jonge patiënten zijn dezelfde progressieve ziekten die ook dementie bij ouderen veroorzaken, maar er zijn wel een aantal verschillen aanwezig. Dezelfde ziekten veroorzaken soms andere symptomen. Soms kent dementie bij jongere patiënten ook een sneller verloop dan bij oudere patiënten. De meeste patiënten met dementie worden kwetsbaarder naarmate de aandoening vordert. Ze worden hierdoor geleidelijk afhankelijk van anderen voor hun zorg. Dit is soms heel moeilijk voor alle partijen. Een patiënt kan echter reeds vooruit denken over de aard van de behandeling en zorg die gewenst is.

• Alcoholgerelateerde hersenbeschadiging
• Frontotemporale dementie
• Lewy-body dementie
• Vasculaire dementie
• Symptomen
• Genetische vorm
• Zeldzamere vormen van jongdementie
• Ziekte van Alzheimer
• Andere prevalentie
• Symptomen: Atypische vorm
• Overerving
• Leerstoornissen
• Andere oorzaken van dementie met vroeg begin

Alcoholgerelateerde hersenbeschadiging

Het Korsakoff-syndroom en alcoholische dementie zijn aandoeningen waarbij hersenschade optreedt bij patiënten - meestal vijftigers - die regelmatig te veel alcohol consumeren. Alcoholgerelateerde hersenbeschadiging is het gevolg van een tekort aan thiamine (vitamine B1), directe schade aan zenuwcellen door alcohol, een hoofdletsel (zoals valpartijen, gevechten) en een slecht voedingspatroon. Ten minste 10% van de jongeren met dementie lijdt aan alcoholgerelateerde hersenbeschadiging. De symptomen overlappen met deze van de ziekte van Alzheimer en vasculaire dementie. Alcoholgerelateerde hersenbeschadiging verschilt van gewone dementie omdat het mogelijk is om de symptomen te stoppen of om te keren door een behandeling, de onthouding van alcohol en een goed voedingspatroon.

Frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie is veroorzaakt door schade aan de lobben aan de voorzijde en/of zijkanten van de hersenen. Ongeveer 10 tot 15% van de jongeren met dementie lijdt aan deze vorm, hetgeen veel hoger is dan bij oudere patiënten. De diagnose van frontotemporale dementie gebeurt meestal tussen 45 en 65 jaar. Er zijn drie verschillende soorten frontotemporale dementie met name de gedragsvariant (veranderingen in persoonlijkheid en het gedrag) en twee typen waarin het taalvermogen het eerst getroffen is. Bij ongeveer 30% van de patiënten is er een genetische component bekend.

Lewy-body dementie

Lewy-body dementie resulteert uit de opbouw van kleine eiwitafzettingen (Lewy-lichaampjes) in de hersenen. Ongeveer 5% van de jongeren met dementie heeft dit type dementie. Lewy-lichaampjes veroorzaken ook de ziekte van Parkinson (neurologische aandoening met bevingen). Ongeveer één derde van de patiënten met Parkinson ontwikkelt uiteindelijk dementie. De symptomen van dementie met Lewy-lichaampjes bestaan uit onder meer verschillende niveaus van alertheid, hallucinaties en kenmerken van de ziekte van Parkinson (zoals langzamere bewegingen, stijfheid, trillen van de ledematen).

Vasculaire dementie

Vasculaire dementie is het gevolg van problemen zijn met de bloedtoevoer naar de hersenen. Het is nauw verbonden met diabetes mellitus (suikerziekte) en hart- en vaatziekten zoals een beroerte. Dit is het op één na meest voorkomende type dementie bij jongere patiënten.

Symptomen

De symptomen van vasculaire dementie variëren. Vroeg geheugenverlies komt minder vaak voor dan bij de ziekte van Alzheimer, terwijl problemen met het denken en een langzamere denksnelheid vaker optreden. Wanneer vasculaire dementie na een beroerte optreedt, zijn lichamelijke symptomen (zoals zwakte van de ledematen) gebruikelijk

Genetische vorm

CADASIL (cerebrale autosomaal dominante arteriopathie met subcorticale infarcten en leukoencephalopathie) is een genetische vorm van vasculaire dementie. CADASIL is zeldzaam en komt het meest voor bij patiënten van 30 tot 50 jaar. De symptomen bestaan uit migraine (aanvallen van een aura en/of eenzijdige hoofdpijn), herhaalde beroertes, epileptische aanvallen, een slecht humeur en een progressief verlies van mentale vermogens. CADASIL is het gevolg van defecten in het NOTCH3-gen. De overerving gebeurt in een eenvoudig patroon dat vergelijkbaar is met de familiale ziekte van Alzheimer.

Zeldzamere vormen van jongdementie

Ongeveer 20 tot 25% van de jongeren met dementie ervaart een zeldzamere oorzaak van de aandoening, zoals de ziekte van Huntington, progressieve supranucleaire verlamming, corticobasale degeneratie en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD). Progressieve neurologische aandoeningen die leiden tot dementie, komen vaker bij jongeren voor dan bij ouderen. Meestal veroorzaken deze ziekten naast dementie ook bewegingsproblemen.

Ziekte van Alzheimer

De ziekte van Alzheimer ontwikkelt zich wanneer eiwitten zich in de hersenen opbouwen en 'plaques' vormen.

Andere prevalentie

De ziekte van Alzheimer is het meest voorkomende type dementie bij jongere patiënten en komt voor bij ongeveer één derde van de jongere patiënten met dementie. Dit is een veel kleiner deel dan bij oudere patiënten met de aandoening, omdat tweederde van de patiënten met dementie lijdt aan de ziekte van Alzheimer.

Symptomen: Atypische vorm

Jongere patiënten hebben een veel grotere kans op een 'atypische' (ongebruikelijke) vorm van de ziekte van Alzheimer dan ouderen. Geheugenverlies komt namelijk meestal niet als eerste symptoom voor. Jongere patiënten krijgen namelijk meestal eerst te maken met problemen met het gezichtsvermogen (bij posterieure corticale atrofie), met de spraak (bij logopenische afasie) of de planning, de besluitvorming en het gedrag (bij de frontale variant van de ziekte van Alzheimer). Gemiddeld genomen komen patiënten vanaf de gekregen diagnose na circa tien jaar te overlijden. Enkel een ondersteunende behandeling is mogelijk.

Overerving

Bij sommige patiënten met de ziekte van Alzheimer met een vroeg begin is er een zeer duidelijke overerving van de ziekte van de éne generatie op de andere. Deze uiterst zeldzame genetische vorm van dementie (familiaire ziekte van Alzheimer) is het gevolg van zeldzame mutaties (defecten) in drie genen. De symptomen van familiale Alzheimer beginnen meestal in de jaren 30, 40 of 50. Des te eerder de symptomen beginnen, des te groter de kans dat de ziekte genetisch bepaald is.

Leerstoornissen

Patiënten met het syndroom van Down en andere leerstoornissen ontwikkelen soms ook op jonge leeftijd dementie. De ziekte van Alzheimer is het meest voorkomende type dementie bij patiënten met het syndroom van Down, die een extra kopie van chromosoom 21 hebben. Chromosoom 21 draagt het gen voor amyloïde dat de plaques vormt bij de ziekte van Alzheimer.

Andere oorzaken van dementie met vroeg begin

Ook resulteren sommige erfelijke metabolische stoornissen zoals de ziekte van Gaucher (ophoping van vetten in organen), de ziekte van Tay Sachs (ernstige stofwisselingsziekte) en de ziekte van Niemann-Pick (progressieve stofwisselingsaandoening) mogelijk in jongdementie. Deze aandoeningen ontwikkelen zich vaker in de kindertijd of adolescentie. Andere oorzaken van dementiesymptomen bij jongere patiënten zijn hormonale aandoeningen (zoals schildklierproblemen, de ziekte van Addison), vitaminetekorten, (zoals B12) inflammatoire aandoeningen (bijvoorbeeld multiple sclerose) en infecties (zoals hiv). Geheugenproblemen resulteren soms ook uit slaapapneu, waarbij de ademhaling gedurende enkele seconden of minuten tijdens de slaap stopt. Het is belangrijk om hiervoor een diagnose te krijgen omdat sommige oorzaken (zoals vitaminegebreken, schildklierproblemen, slaapapneu) behandelbaar zijn.

Lees verder

• Hersenaandoeningen: Hersenafwijkingen en neurologische problemen (special)
• CADASIL: Hersenaandoening met beroerte en migraine
• Frontotemporale dementie: Progressieve hersenaandoening
• Lewy-body-dementie: Problemen met denken, slaap en humeur
• Dementie: Oorzaken, risicofactoren, symptomen en tips
• Vasculaire dementie: Problemen met denken, praten en plannen