Jongdementie: Vormen van dementie met vroeg begin

Patiënten die voor hun 65e levensjaar te maken krijgen met dementie, worden gediagnosticeerd met jongdementie. Deze vorm van dementie kan het denken, redeneren, communiceren en onthouden aanzienlijk bemoeilijken. Hoewel de oorzaken van dementie bij jongere patiënten vaak overlappen met die bij ouderen, zijn er enkele belangrijke verschillen in symptomen en verloop. Jongdementie kan vaak sneller voortschrijden dan bij oudere patiënten, en naarmate de aandoening vordert, worden patiënten steeds kwetsbaarder en afhankelijker van anderen voor hun zorg. Dit kan een grote uitdaging zijn voor zowel de patiënt als de zorgverleners. Het is echter mogelijk om vooruit te denken over de gewenste aard van behandeling en zorg.

• Alcoholgerelateerde hersenbeschadiging
• Frontotemporale dementie
• Lewy-body dementie
• Vasculaire dementie
• Symptomen
• Genetische vorm
• Zeldzamere vormen van jongdementie
• Ziekte van Alzheimer
• Andere prevalentie
• Symptomen: Atypische vorm
• Overerving
• Leerstoornissen
• Andere oorzaken van jongdementie
• Ondersteunende zorg en toekomstplanning

Alcoholgerelateerde hersenbeschadiging

Het Korsakoff-syndroom en alcoholische dementie zijn aandoeningen waarbij hersenschade optreedt bij patiënten, vaak in de vijftig, die regelmatig overmatig alcohol consumeren. Deze schade ontstaat door een tekort aan thiamine (vitamine B1), directe schade aan zenuwcellen door alcohol, hoofdletsel (zoals valpartijen of gevechten) en een slecht voedingspatroon. Ongeveer 10% van de jongeren met dementie lijdt aan alcoholgerelateerde hersenbeschadiging. De symptomen kunnen lijken op die van de ziekte van Alzheimer en vasculaire dementie. Het belangrijkste verschil is dat de symptomen van alcoholgerelateerde hersenbeschadiging vaak kunnen worden gestabiliseerd of verbeterd door behandeling, alcoholonthouding en een verbeterd voedingspatroon.

Frontotemporale dementie

Frontotemporale dementie ontstaat door schade aan de frontale en/of temporale lobben van de hersenen. Ongeveer 10 tot 15% van de jongeren met dementie lijdt aan deze vorm, wat aanzienlijk hoger is dan bij oudere patiënten. De diagnose wordt meestal gesteld tussen de 45 en 65 jaar. Er zijn drie varianten van frontotemporale dementie: de gedragsvariant (met veranderingen in persoonlijkheid en gedrag) en twee typen waarbij het taalvermogen het eerst aangetast wordt. Bij ongeveer 30% van de patiënten is er een genetische component bekend.

Lewy-body dementie

Lewy-body dementie wordt veroorzaakt door de opbouw van kleine eiwitafzettingen, bekend als Lewy-lichaampjes, in de hersenen. Ongeveer 5% van de jongeren met dementie heeft deze aandoening. Lewy-lichaampjes zijn ook betrokken bij de ziekte van Parkinson (een neurologische aandoening met tremoren). Ongeveer een derde van de patiënten met Parkinson ontwikkelt uiteindelijk dementie. Symptomen van Lewy-body dementie omvatten schommelingen in alertheid, hallucinaties en kenmerken van de ziekte van Parkinson zoals langzamere bewegingen, stijfheid en trillen van de ledematen.

Vasculaire dementie

Vasculaire dementie ontstaat door problemen met de bloedtoevoer naar de hersenen, vaak in verband met diabetes mellitus (suikerziekte) en hart- en vaatziekten, zoals een beroerte. Het is het op één na meest voorkomende type dementie bij jongere patiënten.

Symptomen

De symptomen van vasculaire dementie kunnen variëren. Vroeg geheugenverlies komt minder vaak voor dan bij de ziekte van Alzheimer, terwijl problemen met het denken en een vertraagde denksnelheid vaker optreden. Wanneer vasculaire dementie optreedt na een beroerte, kunnen lichamelijke symptomen zoals zwakte in de ledematen ook aanwezig zijn.

Genetische vorm

CADASIL (cerebrale autosomaal dominante arteriopathie met subcorticale infarcten en leukoencefalopathie) is een zeldzame genetische vorm van vasculaire dementie, vooral bij patiënten tussen de 30 en 50 jaar. Symptomen zijn onder andere migraine (met aura en/of eenzijdige hoofdpijn), herhaalde beroertes, epileptische aanvallen, stemmingswisselingen en een progressief verlies van mentale vermogens. CADASIL wordt veroorzaakt door mutaties in het NOTCH3-gen en volgt een autosomaal dominante overervingspatroon, vergelijkbaar met de familiale ziekte van Alzheimer.

Zeldzamere vormen van jongdementie

Ongeveer 20 tot 25% van de jongeren met dementie heeft een zeldzamere oorzaak, zoals de ziekte van Huntington, progressieve supranucleaire verlamming, corticobasale degeneratie of de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD). Deze progressieve neurologische aandoeningen leiden vaak tot dementie en gaan meestal gepaard met bewegingsproblemen.

Ziekte van Alzheimer

De ziekte van Alzheimer ontstaat door de ophoping van eiwitten in de hersenen die 'plaques' vormen.

Andere prevalentie

De ziekte van Alzheimer is het meest voorkomende type dementie bij jongere patiënten, aanwezig bij ongeveer een derde van hen. Dit percentage is veel lager dan bij oudere patiënten, bij wie tweederde van de dementiegevallen aan de ziekte van Alzheimer wordt toegeschreven.

Symptomen: Atypische vorm

Jongere patiënten met de ziekte van Alzheimer vertonen vaker een 'atypische' vorm van de aandoening, waarbij geheugenverlies vaak niet het eerste symptoom is. In plaats daarvan kunnen problemen met het gezichtsvermogen (zoals bij posterieure corticale atrofie), spraak (bij logopenische afasie) of planning en gedrag (bij de frontale variant) de eerste symptomen zijn. Gemiddeld overlijden patiënten ongeveer tien jaar na de diagnose. Enkel ondersteunende behandeling is beschikbaar.

Overerving

Bij sommige jongere patiënten met de ziekte van Alzheimer is er een duidelijke erfelijkheid, wat wijst op een zeldzame genetische vorm (familiaire ziekte van Alzheimer) veroorzaakt door mutaties in drie specifieke genen. De symptomen van familiale Alzheimer beginnen meestal in de dertig, veertig of vijftig jaar. Hoe vroeger de symptomen beginnen, hoe groter de kans dat de ziekte genetisch bepaald is.

Leerstoornissen

Patiënten met het syndroom van Down of andere leerstoornissen ontwikkelen soms op jonge leeftijd dementie. De ziekte van Alzheimer is het meest voorkomende type dementie bij mensen met het syndroom van Down, die een extra kopie van chromosoom 21 hebben. Dit chromosoom bevat het gen dat betrokken is bij de vorming van amyloïde plaques, kenmerkend voor de ziekte van Alzheimer.

Andere oorzaken van jongdementie

Sommige erfelijke metabolische stoornissen zoals de ziekte van Gaucher (ophoping van vetten in organen), de ziekte van Tay-Sachs (ernstige stofwisselingsziekte) en de ziekte van Niemann-Pick (progressieve stofwisselingsaandoening) kunnen ook jongdementie veroorzaken. Deze aandoeningen ontwikkelen zich vaak in de kindertijd of adolescentie. Andere oorzaken van dementiesymptomen bij jongeren kunnen hormonale aandoeningen (zoals schildklierproblemen of de ziekte van Addison), vitaminetekorten (zoals B12), inflammatoire aandoeningen (bijvoorbeeld multiple sclerose) en infecties (zoals hiv) zijn. Geheugenproblemen kunnen ook voortkomen uit slaapapneu, waarbij de ademhaling tijdens de slaap tijdelijk stopt. Het is cruciaal om deze aandoeningen te diagnosticeren, aangezien sommige oorzaken, zoals vitaminegebreken, schildklierproblemen en slaapapneu, behandelbaar zijn.

Ondersteunende zorg en toekomstplanning

Voor patiënten met jongdementie is het belangrijk om vroegtijdig een zorgplan op te stellen dat zowel medische als persoonlijke wensen omvat. Dit kan helpen bij het navigeren door de uitdagingen die gepaard gaan met de voortgang van de ziekte. Zorgplannen kunnen onder andere bestaan uit:

• Medische zorg: Regelmatige controles door specialisten, zoals neurologische evaluaties en therapieën die gericht zijn op symptomatische verlichting.
• Levensomstandigheden: Aanpassingen in de woonomgeving om de veiligheid en zelfstandigheid te maximaliseren.
• Financieel en juridisch advies: Hulp bij het regelen van juridische documenten, zoals volmachten en testamenten, en het beheren van financiën.
• Emotionele en psychologische ondersteuning: Toegang tot psychotherapie en ondersteuningsgroepen voor zowel de patiënt als hun familieleden.
• Vroegtijdige planning en voorbereiding kunnen bijdragen aan een betere kwaliteit van leven en een meer gestructureerde aanpak van de ziekteverloop.

Lees verder

• CADASIL: Hersenaandoening met beroerte en migraine
• Frontotemporale dementie: Progressieve hersenaandoening
• Lewy-body-dementie: Problemen met denken, slaap en humeur
• Dementie: Oorzaken, risicofactoren, symptomen en tips
• Vasculaire dementie: Problemen met denken, praten en plannen