Ziekte van Addison: Onvoldoende productie van hormonen
De ziekte van Addison is een zeldzame aandoening waarbij de bijnieren niet voldoende essentiële hormonen produceren. Meestal wordt deze aandoening veroorzaakt door een auto-immuunreactie, een infectie of een tumor. De symptomen van de ziekte kunnen onduidelijk zijn, zoals diarree, spierpijn en gewrichtspijn, en kunnen leiden tot een ernstige toestand die bekend staat als een Addison-crisis. Een Addison-crisis wordt gekenmerkt door symptomen zoals ernstige zwakte, verwardheid en verkleuring van de huid. Deze toestand is levensbedreigend en vereist onmiddellijke medische behandeling met hormooninjecties. Met een juiste levenslange hormoonvervangende therapie kunnen patiënten vaak een goed leven leiden. De ziekte is vernoemd naar Thomas Addison (1793–1860), de Engelse arts die de aandoening voor het eerst beschreef.- Synoniemen van de ziekte van Addison
- Epidemiologie van de aandoening
- Mechanisme
- Oorzaken en risicofactoren: Onvoldoende productie van hormonen door de bijnieren
- Risicogroepen
- Symptomen: Algemene symptomen en ernstige tekenen bij Addison-crisis
- Alarmsymptomen
- Diagnose en onderzoeken
- Behandeling: Levenslange hormoontherapie
- Prognose
- Complicaties
- Preventie van de ziekte van Addison
- Praktische tips voor het omgaan met de ziekte van Addison
- Volg strikt je medicatie-instructies
- Houd een regelmatig controleplan aan
- Leer de symptomen van een bijniercrisis herkennen
- Zorg voor een evenwichtig voedingspatroon
- Vermijd extreme stress en leer stressmanagementtechnieken
- Hydrateer goed en let op je vochtbalans
- Bescherm je huid tegen de zon
- Communiceer met je omgeving
- Wees voorbereid op ziekte of andere stressvolle situaties
- Zoek psychologische ondersteuning indien nodig
- Misvattingen rond de ziekte van Addison
- De ziekte van Addison komt alleen voor bij oudere mensen
- Symptomen van de ziekte van Addison zijn altijd duidelijk zichtbaar
- De ziekte van Addison kan altijd worden behandeld met corticosteroïden
- De ziekte van Addison wordt altijd veroorzaakt door een infectie of tumor
- Mensen met de ziekte van Addison hebben altijd last van een lage bloeddruk
- De ziekte van Addison kan niet worden gediagnosticeerd door bloedonderzoeken
- De ziekte van Addison is een levensbedreigende aandoening vanaf de eerste diagnose
Synoniemen van de ziekte van Addison
De ziekte van Addison staat ook bekend onder verschillende andere namen:- Bijnierschorshypofunctie
- Bijnierschorsinsufficiëntie
- Bronsziekte
- Chronische of primaire bijnierschorsinsufficiëntie
- Chronisch of primair hypoadrenalisme
- Morbus Addisonii
Epidemiologie van de aandoening
Prevalentie van de ziekte van AddisonDe ziekte van Addison is een zeldzame aandoening waarbij de bijnierschors onvoldoende hormonen produceert, met name cortisol en aldosteron. Het komt voor bij zowel mannen als vrouwen, maar de aandoening wordt vaker gediagnosticeerd bij vrouwen in de leeftijd van 30 tot 50 jaar. Wereldwijd wordt de prevalentie geschat op 1 op de 100.000 mensen. Er zijn echter aanwijzingen dat de prevalentie in sommige populaties hoger is, afhankelijk van genetische factoren en omgevingsomstandigheden.
Geografische variaties
De ziekte van Addison komt vaker voor in bepaalde geografische gebieden, met name in westerse landen, hoewel het wereldwijd voorkomt. Er is geen duidelijk patroon van verhoogde prevalentie in ontwikkelings- of ontwikkelde landen. De ziekte kan in verband worden gebracht met auto-immuunziekten, waarvan de incidentie in sommige landen hoger is dan in andere.
Tijdstrends en leeftijdsverdeling
De ziekte van Addison kan op elke leeftijd worden gediagnosticeerd, maar de meeste gevallen worden vastgesteld bij volwassenen van 30 tot 50 jaar. Er is een piek in de diagnose tussen de 30 en 40 jaar. Bij kinderen komt de ziekte van Addison veel minder vaak voor en wordt vaak geassocieerd met genetische afwijkingen of aangeboren bijnierinsufficiëntie.
Mechanisme
Oorzaken van de ziekte van AddisonDe ziekte van Addison wordt meestal veroorzaakt door beschadiging van de bijnierschors, die verantwoordelijk is voor de productie van de hormonen cortisol, aldosteron en androgenen. De meest voorkomende oorzaak is auto-immuniteit, waarbij het immuunsysteem de bijnierschors aanvalt, wat leidt tot afname van de hormonale productie. Andere oorzaken zijn infecties, zoals tuberculose, bijnierbloedingen of metastasen van kankercellen naar de bijnieren.
Auto-immuunreactie en schade aan de bijnieren
In de meeste gevallen is de ziekte van Addison een auto-immuunziekte waarbij de afweer van het lichaam per ongeluk de bijnierschors aanvalt. Dit leidt tot ontsteking en schade aan de bijnieren, waardoor ze niet in staat zijn om voldoende cortisol en aldosteron te produceren.
Secundaire oorzaken van de ziekte van Addison
Secundaire oorzaken van de ziekte van Addison zijn onder andere infecties (zoals tuberculose), bijnierbloedingen, kanker of andere metastatische ziekten die de bijnierschors aantasten. Ook bepaalde genetische aandoeningen kunnen leiden tot een verminderde functie van de bijnieren.
Oorzaken en risicofactoren: Onvoldoende productie van hormonen door de bijnieren
De bijnieren bevinden zich bovenop de nieren en bestaan uit een buitenste laag (de schors) en een binnenste laag (de medulla). De bijniercortex produceert drie belangrijke hormoongroepen:- Geslachtshormonen: Androgenen (mannelijk) en oestrogenen (vrouwelijk) zijn cruciaal voor seksuele ontwikkeling en libido.
- Glucocorticoïdhormonen: Zoals cortisol, dat de suikerhuishouding reguleert, de immuunrespons onderdrukt en helpt bij stressreacties.
- Mineralocorticoïdreceptorhormonen: Zoals aldosteron, dat het evenwicht van natrium en kalium reguleert.
Bij de ziekte van Addison is de bijniercortex beschadigd, waardoor de productie van deze hormonen onvoldoende is. Mogelijke oorzaken van deze schade zijn:
- Een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem de bijnieren aanvalt
- Infecties zoals tuberculose (een bacteriële infectie die vaak de longen aantast), hiv of schimmelinfecties
- Bloeding in de bijnieren
- Tumoren in of rondom de bijnieren
Andere risicofactoren voor bijnierschorsinsufficiëntie zijn onder andere:
- Amyloïdose (afzetting van amyloïde in verschillende weefsels en organen)
- Zeldzame genetische aandoeningen
- Pernicieuze anemie (tekort aan vitamine B12)
- Hyperthyreoïdie (overactieve schildklier)
- Myasthenia gravis (auto-immuunziekte die spierzwakte veroorzaakt)
- Ziekte van Graves (auto-immuunziekte die leidt tot overactiviteit van de schildklier)
- Schildklierontsteking (thyroïditis)
- Meningokokkensepsis (bacteriële infectie die sepsis veroorzaakt)
- Hypoparathyreoïdie (tekort aan bijschildklierhormonen)
- Hypopituïtarisme (onvoldoende productie van hormonen door de hypofyse)
- Vitiligo (witte vlekken op de huid)
- Dermatitis herpetiformis (huiduitslag veroorzaakt door gluten)
- Pernicieuze anemie (tekort aan vitamine B12 door onvoldoende absorptie)
- Type 1 diabetes mellitus (suikerziekte)
Risicogroepen
Vrouwen in de vruchtbare leeftijdVrouwen hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van de ziekte van Addison, vooral tijdens de vruchtbare leeftijd. Dit wordt toegeschreven aan hormonale invloeden en de hogere prevalentie van auto-immuunziekten bij vrouwen. De aandoening komt vaak voor tussen de leeftijd van 30 en 50 jaar.
Mensen met een auto-immuunziekte
Patiënten die lijden aan andere auto-immuunziekten, zoals diabetes type 1 of de ziekte van Graves, hebben een verhoogd risico om de ziekte van Addison te ontwikkelen. De genetische aanleg voor auto-immuniteit verhoogt de kans op meerdere auto-immuunziekten, waaronder Addison.
Mensen met een familiegeschiedenis van de ziekte
Patiënten met een familiegeschiedenis van de ziekte van Addison hebben een verhoogd risico om de aandoening zelf te ontwikkelen. Genetische factoren spelen een belangrijke rol in de verhoogde vatbaarheid voor de ziekte.
Symptomen: Algemene symptomen en ernstige tekenen bij Addison-crisis
De symptomen van de ziekte van Addison kunnen vaag en algemeen zijn, waardoor de aandoening soms lijkt op griep of depressie.Beginstadium: Algemene symptomen
De primaire symptomen van de ziekte van Addison kunnen zijn:
- Bleekheid (pallor)
- Buikpijn (bovenbuik)
- Chronische diarree
- Constipatie
- Algemeen ziek gevoel (malaise)
- Depressie
- Toegenomen dorst
- Verlies van lichaamshaar
- Verminderd libido
- Versnelde hartslag (tachycardie)
- Witte tepelafscheiding (soms)
- Gewichtsverlies met verminderde eetlust
- Gewrichtspijn
- Vertraging van de puberteit
- Hunkeren naar zout
- Impotentie / amenorroe (het uitblijven van de menstruatie)
- Koorts
- Langzame, trage bewegingen
- Misselijkheid en braken
- Mondletsels aan de binnenkant van de wang (buccale mucosa)
- Spierpijn
- Syncope als gevolg van orthostatische hypotensie
- Uitdroging (dehydratie)
- Vermoeidheid
- Zwakte
Uitputting is één van de symptomen van een Addison-crisis / Bron: Unsplash, PixabayWanneer de ziekte van Addison verergert door bijkomende ziekten, letsel of stress, kunnen ernstigere symptomen optreden die een Addison-crisis vormen:
- Duizeligheid en flauwvallen bij het opstaan (orthostatische hypotensie)
- Snelle, oppervlakkige ademhaling (tachypneu)
- Verlies van bewustzijn
- Ernstige slaperigheid
- Ernstige spierzwakte
- Ernstige uitdroging
- Hevig braken en diarree
- Hoofdpijn
- Huidveranderingen: Bleke huidskleur, koude en klamme huid
- Krampen
- Uitputting
- Zweten
Huid
Een ander kenmerkend symptoom is de ontwikkeling van donkere huidvlekken, vooral op plaatsen zoals de handpalmen, knieën en op littekens. Deze verkleuring wordt veroorzaakt door hyperpigmentatie en kan gepaard gaan met vitiligo (witte vlekken op de huid).
Lage bloedsuikerspiegel
Sommige patiënten ervaren ook hypoglykemie (lage bloedsuikerspiegel), wat kan leiden tot concentratieproblemen, verwardheid, angst en zelfs bewusteloosheid, vooral bij kinderen.
Alarmsymptomen
Vermoeidheid en zwakteVermoeidheid en algemene zwakte zijn de meest voorkomende symptomen van de ziekte van Addison. Dit komt doordat het lichaam niet voldoende cortisol produceert om het dagelijkse energieniveau te ondersteunen. Patiënten ervaren vaak een plotselinge vermoeidheid die niet te verlichten is door rust of slaap.
Gewichtsverlies en verminderde eetlust
Patiënten met de ziekte van Addison kunnen onverklaard gewichtsverlies ervaren, ondanks een normale of verhoogde eetlust. Dit komt door de verminderde productie van cortisol en andere hormonen die betrokken zijn bij het metabolisme.
Veranderingen in de huidskleur en lage bloeddruk
Een veelvoorkomend alarmsymptoom van de ziekte van Addison is een verandering in de huidskleur, die vaak donkerder wordt, vooral op de handen, voeten, en gezicht. Dit komt door een verhoogd niveau van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) in het bloed. Patiënten kunnen ook last krijgen van lage bloeddruk, wat leidt tot duizeligheid of flauwvallen.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk onderzoekBij lichamelijk onderzoek kan de arts symptomen zoals een lage bloeddruk (hypotensie) opmerken, vooral bij het veranderen van lichaamshouding (orthostatische hypotensie).
Een bloedonderzoek is nodig om de ziekte van Addison op te sporen / Bron: Frolicsomepl, PixabayEen bloedonderzoek kan de volgende afwijkingen aantonen:
- Laag natriumgehalte (hyponatriëmie)
- Lage cortisolspiegel
- Lage bloed-pH (zuurtegraad)
- Anemie (tekort aan rode bloedcellen)
- Verhoogd kaliumgehalte (hyperkaliëmie)
- Hoge aantallen eosinofielen in het bloed (eosinofilie)
- Normale geslachtshormoonspiegels
Soms wordt ook hypermagnesiëmie (verhoogd magnesiumgehalte) gevonden.
Andere diagnostische tests kunnen een röntgenfoto of CT-scan van de buik omvatten.
Differentiële diagnose
De symptomen van de ziekte van Addison kunnen vergelijkbaar zijn met die van andere aandoeningen, zoals:
- C-17 hydroxylase deficiëntie
- Bijnierbloeding
- Bijniercrisis
- Eosinofilie
- Histoplasmose (schimmelinfectie met longproblemen)
- Hyperkaliëmie
- Sarcoïdose (auto-immuunaandoening met symptomen aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
- Tuberculose
Levenslang medicatie innemen is nodig bij de aandoening / Bron: Stevepb, PixabayBehandeling: Levenslange hormoontherapie
De behandeling van de ziekte van Addison bestaat uit hormoonvervangende therapie. Dit houdt in dat patiënten levenslang hormonen moeten innemen om de symptomen te beheersen, met name hydrocortison (ter vervanging van cortisol) en fludrocortison (ter vervanging van aldosteron). Het is cruciaal dat patiënten deze medicatie regelmatig innemen om levensbedreigende reacties te voorkomen. Soms kan een hogere dosis nodig zijn bij stressvolle situaties zoals infecties, letsels of operaties. Tijdens een Addison-crisis moet onmiddellijk hydrocortison worden toegediend via een injectie. Patiënten wordt aangeraden om altijd een medische identificatie bij zich te dragen die aangeeft dat zij lijden aan de ziekte van Addison. Vaak wordt ook een behandeling voor lage bloeddruk voorgeschreven en wordt de onderliggende oorzaak, zoals tuberculose, behandeld.Prognose
Goede prognose met behandelingDe prognose voor patiënten met de ziekte van Addison is over het algemeen goed als de aandoening op tijd wordt gediagnosticeerd en behandeld. De behandeling bestaat uit het aanvullen van de ontbrekende hormonen, meestal met orale corticosteroïden en mineralocorticoïden. Met de juiste therapie kunnen de meeste patiënten een normaal leven leiden.
Mogelijke complicaties bij verwaarlozing
Wanneer de ziekte van Addison niet wordt behandeld, kunnen ernstige complicaties optreden, zoals Addison-crisis, een levensbedreigende situatie die gepaard gaat met ernstige uitdroging, lage bloeddruk, en elektrolytstoornissen. Addison-crisis kan optreden bij stress, infecties of verwondingen, en vereist onmiddellijke medische aandacht.
Langdurige gevolgen van de ziekte
Patiënten die goed gecontroleerd worden met medicatie hebben een normale levensverwachting. Bij langdurige en onbehandelde gevallen kan echter een verzwakt immuunsysteem leiden tot andere gezondheidsproblemen, zoals verhoogd risico op infecties.
Complicaties
Indien een Addison-crisis niet adequaat wordt behandeld, kan dit leiden tot coma en zelfs overlijden. Er kan blijvende hersenschade optreden door zuurstoftekort tijdens de crisis. Complicaties bij behandelde patiënten kunnen voortkomen uit onvoldoende of overdreven dosering van bijnierhormonen en omvatten vaak:- Overactieve schildklier (hyperthyreoïdie)
- Hashimoto-thyroïditis (chronische ontsteking van de schildklier veroorzaakt door auto-immunisatie)
- Hypoparathyreoïdie (onvoldoende productie van bijschildklierhormonen)
- Ovariële hypofunctie of testesinsufficiëntie (onvoldoende werking van respectievelijk de eierstokken of de testikels)
- Pernicieuze anemie (vitamine B12-tekort door falen van absorptie)
- Suikerziekte (diabetes mellitus)
Preventie van de ziekte van Addison
Preventie van de ziekte van Addison richt zich voornamelijk op het voorkomen van de onderliggende oorzaken en het vroegtijdig herkennen van symptomen. Enkele aanbevelingen zijn:- Vroege diagnose en behandeling van auto-immuunziekten: Regelmatige medische controles en vroege interventie bij aandoeningen zoals vitiligo of andere auto-immuunziekten kunnen helpen om het risico op bijnierschorsinsufficiëntie te verminderen.
- Behandeling van infecties: Tijdige en effectieve behandeling van infecties zoals tuberculose kan helpen voorkomen dat deze infecties de bijnieren beschadigen.
- Vaccinatie en preventieve zorg: Vaccinatie tegen ziekten die complicaties kunnen veroorzaken, zoals bepaalde vormen van bacteriële infecties, kan bijdragen aan preventie.
- Bewaking van risicogroepen: Mensen met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten of met genetische predispositie moeten regelmatig gecontroleerd worden op vroege symptomen.
- Educatie over symptomen: Het vergroten van bewustzijn over de vroege symptomen van de ziekte van Addison kan leiden tot snellere diagnose en behandeling, wat het risico op ernstige complicaties vermindert.
