InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Progressieve supranucleaire verlamming: Hersenaandoening

Progressieve supranucleaire verlamming: Hersenaandoening

Progressieve supranucleaire verlamming: Hersenaandoening Progressieve supranucleaire verlamming is een zeldzame multisystemische hersenaandoening waardoor het gezichts-, spraak- en denkvermogen en de motoriek van een patiënt zijn aangetast. De symptomen zijn het gevolg van een achteruitgang van de cellen in de middenhersenen en de frontale kwab (frontotemporale dementie). Progressieve supranucleaire verlamming leidt tot levensbedreigende complicaties, zoals een longontsteking en slikproblemen. Aangezien de aandoening niet te genezen valt, is de behandeling voornamelijk symptomatisch en ondersteunend gericht. Het syndroom werd voor het eerst beschreven in 1964 door de artsen Steele, Richardson en Olszewski.

Synoniemen progressieve supranucleaire verlamming

Progressieve supranucleaire verlamming (PSP) is eveneens gekend onder deze synoniemen:
  • Progressieve supranucleaire oftalmoplegie
  • Richardson Syndroom
  • Steele-Richardson-Olszewski syndroom
  • Supranucleaire verlamming, progressieve

Epidemiologie aandoening

Progressieve supranucleaire verlamming treedt op bij ongeveer 3-7 op 100.000 patiënten. De aandoening komt wereldwijd voor. Mannen zijn iets vaker dan vrouwen getroffen door de hersenziekte. De meeste patiënten hebben een blanke huidskleur.

Oorzaken en erfelijkheid hersenaandoening

Mutaties (wijzigingen) in meer dan het MAPT-gen veroorzaken progressieve supranucleaire verlamming. Veelal is de oorzaak van de aandoening echter onbekend. Bij de meeste patiënten ontstaat de aandoening de novo; er is dan geen familiale geschiedenis van het syndroom bekend. Mogelijk heeft de aandoening, indien ze in de familie reeds bekend is, een autosomaal dominant overervingspatroon. Hierbij is een kopie van een gemuteerd gen in iedere cel voldoende om de aandoening te veroorzaken.

Symptomen PSP

De uitgebreidheid en ernst van progressieve supranucleaire verlamming verschilt van patiënt tot patiënt. Zelfs leden van dezelfde familie presenteren zich soms met een erg verschillend verloop van de ziekte.

Begin van de aandoening

De symptomen treden meestal op tussen het veertigste en tachtigste levensjaar, met een piek net na het zestigste levensjaar. Het begin van de aandoening is vrij verraderlijk omdat vele vage symptomen mogelijk optreden zoals gewrichtspijn (artralgie), depressie, duizeligheid, hoofdpijn, desinteresse in familie en vrienden, vergeetachtigheid en/of vermoeidheid. Met andere woorden: zeer subtiele lichamelijke problemen en persoonlijkheidsveranderingen en geheugenproblemenpresenteren zich in de beginperiode.

Een patiënt met progressieve supranucleaire verlamming heeft problemen met het denk-, gezichts- en spraakvermogen en de motoriek. Ook bijkomende symptomen zijn mogelijk.

Gedrag

Bij een patiënt treden gedragsafwijkingen op. Apathie, concentratieproblemen, depressiviteit, impulsief gedrag, verhoogde vergeetachtigheid of prikkelbaarheid, woede-uitbarstingen en om onverklaarbare reden plots huilen of lachen treden regelmatig op. Probleemoplossend werken, een situatie beoordelen of inzichtelijk te werk gaan zijn eveneens zaken waarmee een patiënt problemen ervaart. De cognitieve en gedragsmatige problemen verergeren bij een patiënt. Hierdoor is hulp en dagelijkse verzorg nodig om nog deel te nemen aan activiteiten van het dagelijks leven.

Motoriek

Bovendien verliest een patiënt meestal rond de leeftijd van zestig jaar zijn evenwicht en valt hij hierdoor regelmatig. Hierbij treden coördinatieproblemen op zodat de patiënt geen vaste gang heeft. De ziekte is progressief, en hierdoor ontwikkelen zich eveneens andere bewegingsafwijkingen zoals ongewoon trage bewegingen (bradykinesie), onhandigheid en stijfheid van de rompspieren. Daar de ziekte progressief is, verergeren de symptomen en zijn de meeste patiënten na enkele jaren rolstoelafhankelijk.

Ogen

Bij een patiënt met progressieve supranucleaire verlamming komen eveneens oogbewegingsstoornissen voor, die een arts soms verwart met nystagmus. Deze treden meestal enkele jaren na het verschijnen van de motorische problemen op. Het bewegen van de ogen naar boven en beneden is voor de patiënt moeilijk door oftalmoplegie (verlamming van de oogspieren). Ook het openen en sluiten van de oogleden zorgt voor problemen bij de patiënt. De patiënt knippert tevens zelden of langdurig. Hij is niet in zijn staat zijn ogen goed te richten en bewegen waardoor hij wat gaat zien. Oogcontact houden tijdens een gesprek is een veel voorkomend probleem, wat er soms toe leidt dat een gesprekspartner foute conclusies trekt. De patiënt plaatst zijn hoofd daarom soms eveneens in verschillende richtingen. Daarnaast is hij overgevoelig voor licht (fotofobie) en heeft hij een starre blik.

Spraak

Het spraakvermogen is bovendien aangetast. Traag en onduidelijk spreken (dysartrie) en een monotone stem komen geregeld voor. Slikproblemen (medische term: "dysfagie") zijn eveneens gebruikelijk bij PSP.

Bijkomende symptomen

Een verbaasde of bange gezichtsuitdrukking (als gevolg van stijve spieren) en slaapstoornissen zijn eveneens gerapporteerd.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek

De diagnose is moeilijk te stellen omdat de klachten initieel redelijk vaag zijn. De diagnose gebeurt op de primaire klinische symptomen: evenwichts- en coördinatieproblemen, oogproblemen, een onduidelijke spraak en diverse psychische klachten. De arts sluit bijgevolg best eerst een aantal aandoeningen uit. Een PET-scan, MRI-scan en DAT-scan geven de hersenafwijkingen aan. Een elektro-oculografie biedt informatie over de oogbewegingen. Soms is een genetisch onderzoek mogelijk om de uiteindelijke diagnose te bevestigen.

Differentiële diagnose

Soms oordeelt de arts verkeerdelijk dat de patiënt lijdt aan de ziekte van Parkinson (neurologische aandoening met verlies van beweging en coördinatie en bevingen) omdat veel symptomen elkaar overlappen. Een patiënt met PSP heeft echter geen tremor (bevingen), buigt zijn hoofd veelal naar achter (axiale stijfheid) in plaats van naar voor zoals bij de ziekte van Parkinson, en slik- en oogproblemen presenteren zich eveneens vaker bij PSP. Daarnaast reageert een patiënt met PSP slecht op medicatie in tegenstelling tot een patiënt die lijdt aan de ziekte van Parkinson.

Behandeling: Medicatie en operaties

Voor de aandoening is er geen effectief bewezen behandeling voorhanden. De multidisciplinaire behandeling is daarom ondersteunend en symptomatisch gericht. Een aantal symptomen zijn hierdoor met medicatie of andere ingrepen te behandelen. Wel reageert PSP vrij slecht op medicatie. De effecten zijn namelijk minimaal of kortdurend. Loopmiddelen, een speciale bril (prismabril) en logopedie, fysiotherapie en ergotherapie zijn andere mogelijke ondersteunende therapievormen. Een botoxinjectie helpt mogelijk bij het verbeteren van de ooglidspasmen. Kunsttranen verhelpen droge ogen die een patiënt krijgt bij de knipperproblemen. Bij slikproblemen gebeurt een gastrostomie. Hierbij maakt de chirurg een verbinding van de maag met de buikwand zodat de patiënt in staat is kunstmatig eten te nuttigen.

Prognose van de aandoening is verschillend

De prognose verschilt per patiënt, maar de ziekte is progressief en daarom verergeren de symptomen wel. De meeste patiënten met progressieve supranucleaire verlamming overleven vijf tot negen jaar nadat de ziekte voor het eerst optreedt, hoewel een aantal getroffen patiënten soms nog meer dan tien jaar leven. De meest voorkomende oorzaak van de dood is een longontsteking (= pneumonie: ontsteking onderste luchtwegen) als gevolg van de immobiliteit. Andere complicaties die voorkomen zijn botbreuken, hoofdletsels en verstikking.

Lees verder

© 2016 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Oftalmoplegie: Oogspierverlamming (verzwakte oogspieren)Oftalmoplegie: Oogspierverlamming (verzwakte oogspieren)Bij oftalmoplegie zijn de oogspieren van een patiënt verlamd of verzwakt. Dit heeft mogelijk invloed op één of meer van…
Adrenoleukodystrofie: Neurodegeneratieve aandoeningAdrenoleukodystrofie: Neurodegeneratieve aandoeningAdrenoleukodystrofie is een vorm van leukodystrofie, een hersenaandoening waardoor de witte stof in de grote hersenen ac…
PSP is een zeldzame hersenaandoeningPSP is een zeldzame hersenaandoeningPSP betekent Progressieve Supranucleaire Paralyse. Het is een zeldzame aandoening, waarvan de oorzaak in de hersenen lig…
Akinesie: Oorzaken en behandelingen van bewegingloosheidAkinesie: Oorzaken en behandelingen van bewegingloosheidAkinesie is een symptoom waarbij een patiënt zijn spieren niet meer zelfstandig kan bewegen. Het lichaam voelt bij deze…
Bradykinesie: Langzame bewegingen en reflexen (traagheid)Bradykinesie: Langzame bewegingen en reflexen (traagheid)Bradykinesie (hypokinesie, bewegingstraagheid) duidt op een abnormale traagheid in lichamelijke bewegingen. Meestal is b…
Bronnen en referenties
  • http://emedicine.medscape.com/article/1151430-overview#showall
  • http://ghr.nlm.nih.gov/condition/progressive-supranuclear-verlamming
  • http://www.hersenletsel-uitleg.nl/oorzaken-ziektebeelden/hersenletsel-bij-degeneratieve-ziekte-ms-parkinson-c-huntington/psp-progressieve-supranucleaire-parese-1
  • http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/progressive-supranuclear-palsy/basics/lifestyle-home-remedies/con-20029502
  • http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/progressive-supranuclear-palsy/basics/treatment/con-20029502
  • http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/progressive-supranuclear-palsy/basics/tests-diagnosis/con-20029502
  • http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/progressive-supranuclear-palsy/basics/symptoms/con-20029502
  • http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/progressive-supranuclear-palsy/basics/causes/con-20029502
  • http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/progressive-supranuclear-palsy/basics/definition/con-20029502
  • http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm
  • http://www.webmd.com/parkinsons-disease/progressive-supranuclear-palsy-psp
  • https://en.wikipedia.org/wiki/Progressive_supranuclear_palsy
  • https://www.ntvg.nl/artikelen/progressieve-supranucleaire-verlamming-een-laat-gestelde-diagnose
  • https://www.uzleuven.be/progressieve-supranucleaire-verlamming-psp

Reageer op het artikel "Progressieve supranucleaire verlamming: Hersenaandoening"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 04-11-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Syndromen
Bronnen en referenties: 14
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!