InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Adiposis dolorosa: Pijnlijke vetbulten (lipomen) op lichaam

Adiposis dolorosa: Pijnlijke vetbulten (lipomen) op lichaam

Adiposis dolorosa: Pijnlijke vetbulten (lipomen) op lichaam Adiposis dolorosa is een chronische aandoening waarbij de patiënt meerdere, pijnlijke gezwellen bestaande uit vetweefsel (lipomen) heeft op het lichaam. Naast de vetbulten komen ook nog allerlei mentale en fysieke symptomen voor die erg variëren per patiënt. Enkele criteria zijn voorhanden om de diagnose tijdens een lichamelijk onderzoek te stellen, waarbij beeldvormende onderzoeken zorgen voor de bevestiging. Deze zeldzame aandoening is progressief en treft vooral volwassen zwaarlijvige vrouwen na de menopauze. De behandeling verloopt symptomatisch maar veelal zijn de symptomen van de ziekte moeilijk te behandelen. Het syndroom werd in 1892 voor het eerst beschreven door de Amerikaanse neuroloog Francis Xavier Dercum op Jefferson Medical College in Philadelphia, Pennsylvania.

Synoniemen adiposis dolorosa

De aandoening adiposis dolorosa is eveneens gekend onder deze synoniemen:
  • adiposalgie
  • de ziekte van Dercum
  • het Anders-syndroom
  • het Dercum-Vitaut syndroom
  • juxta-articulaire ziekte van Dercum
  • lipomatose dolorosa
  • morbus Dercum
  • vetweefsel reuma

Epidemiologie: Obese vrouwen na menopauze

Deze aandoening komt het meest voor bij vrouwen met overgewicht of obesitas. Meestal verschijnen de symptomen tussen de leeftijd van 45 en 60 jaar. Soms zijn de patiënten jonger dan 45 jaar of ouder dan 60 jaar. Kinderen zijn echter nooit aangetast door het syndroom. Meestal treft adiposis dolorosa vrouwen na de menopauze. De exacte prevalentie van de ziekte is onbekend. Vrouwen zijn tot 20 tot 30 keer vaker dan mannen getroffen.

Oorzaken en erfelijkheid syndroom

De oorzaak van de aandoening is onbekend. De aandoening is vermoedelijk genetisch bepaald, maar anno juni 2016 zijn geen genmutaties geïdentificeerd. Mogelijk gaat het gebruik van corticosteroïden (geneesmiddelen), hiermee gepaard. Het is eveneens mogelijk dat adiposis dolorosa een auto-immuunziekte is, die optreedt wanneer het immuunsysteem verstoord is en de lichaamseigen weefsels en organen aanvalt. Hiernaar is echter verder onderzoek vereist. De meeste gevallen van de ziekte treden sporadisch op. Hierbij is met andere woorden geen familiale geschiedenis bekend.

Symptomen aandoening: Pijnlijke vetbulten

Vetbulten

Bij patiënten met adiposis dolorosa, komen de abnormale vetweefsels of lipomen overal op het lichaam voor. Meestal bevinden ze zich op de romp, de billen en de bovenste delen van de armen en benen. De buikstreek en de onderste ledematen, vooral rond de knieën, zijn eveneens vaak betrokken. Op de enkels, het hoofd en de enk komen lipomen zelden voor. Lipomen voelen aan als stevige builen (knobbeltjes) onder de huid. De gezwellen veroorzaken een mogelijk ernstig branderig gevoel of veel pijn. Bij sommige patiënten komt de pijn op en duurt deze uren alvorens weer te verdwijnen. Andere patiënten ervaren dan weer voortdurend pijn. Beweging of druk op lipomen verergert de pijn.

Andere symptomen

Bij de ziekte zijn ook andere tekenen en symptomen gemeld, die lichamelijk en mentaal gerelateerd zijn. Deze problemen doen zich niet bij alle patiënten met adipose dolorosa voor en het is onduidelijk of ze rechtstreeks samenhangen met de aandoening.

Blauwe plekken komen ook voor / Bron: Dezidor, Wikimedia Commons (CC BY-3.0)Blauwe plekken komen ook voor / Bron: Dezidor, Wikimedia Commons (CC BY-3.0)
Lichamelijk
Een significante gewichtstoename, algemene zwakte (asthenie), epileptische aanvallen, stijfheid na rust (vooral in de ochtend), een gevoeligheid voor infecties, tintelende, gezwollen en soms verdoofde vingers of handen, gemakkelijk blauwe plekken ontwikkelen (hoewel de bloedonderzoeken normaal zijn), hoofdpijn en een verhoging van de lichaamstemperatuur zijn enkele lichamelijke kenmerken van de ziekte die soms bij een patiënt tot uiting komen.

Mentaal
Mentale problemen omvatten: concentratieproblemen en geheugenproblemen, vermoeidheid, depressie, prikkelbaarheid en verwardheid. Daarnaast neemt de intellectuele functie geleidelijk af (dementie).

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijke onderzoeken

Bij een lichamelijk onderzoek zijn dit de volgende criteria voor het vaststellen van de aandoening:
  • asthenie (zwakte)
  • gegeneraliseerde obesitas, meestal in of na de menopauze
  • meerdere, pijnlijke lipomen
  • neuropsychiatrische stoornissen, waaronder emotionele instabiliteit, depressie, epilepsie, verwardheid en dementie

Wel zijn de neuropsychiatrische stoornissen en de asthenie niet bij elke patiënt aanwezig. Daarom laten artsen soms deze twee criteria weg.

Diagnostisch onderzoek

Echografie en een MRI-scan helpen bij de diagnose van de aandoening. Ook een stukje weefsel dat een chirurg heeft weggenomen (biopt) bevestigt dat deze gezwellen lipomen zijn.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnoses omvatten:

De arts verwart symptomen van deze aandoeningen sporadisch met adiposis dolorosa.

Behandeling pijnlijke lipomen

Medicatie en chirurgie (liposuctie en verwijderen van pijnlijke lipomen) verlichten de symptomen. Wel zijn niet alle behandelingen even effectief of verminderen de effecten van de behandeling na verloop van tijd. Afvallen door gezond te eten of voldoende bewegen hebben geen invloed op de pijn of verergeren soms zelfs de symptomen. Ook traditionele pijnstillers (NSAID's) werken over het algemeen niet bij patiënten met pijnlijke lipomen.

Prognose ziekte

Na een chirurgische verwijdering komen lipomen vaak terug, hetzij op dezelfde locatie of op een andere locatie. Het ziekteverloop is chronisch en progressief. Het bezoek aan een pijnkliniek en psychologische ondersteuning is bij deze pijnlijke aandoening dan ook nuttig.

Lees verder

© 2016 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Vetbult of lipoom, wat te doen? Behandeling en oorzaakVetbult of lipoom, wat te doen? Behandeling en oorzaakEen onderhuidse knobbel, pijnlijk dan wel gevoelloos kan een vetbult of lipoom zijn. Mensen maken zich hier vaak veel zo…
Ziekte van Dercum: symptomen, oorzaak en behandelingZiekte van Dercum: symptomen, oorzaak en behandelingDe ziekte van Dercum of adipositas dolorosa is een zeldzame aandoening die gepaard gaat met uiterst pijnlijke onderhuids…
Lipoom: Goedaardig vetgezwel tussen huid en spierlaagLipoom: Goedaardig vetgezwel tussen huid en spierlaagEen lipoom is een langzaam groeiend, benigne (goedaardig) vetgezwel dat zich het vaakst bevindt tussen de huid en de ond…
Ziekte van Madelung: Vetafzettingen in nek en schoudersZiekte van Madelung: Vetafzettingen in nek en schoudersDe ziekte van Madelung is een zeldzame vetstofwisselingsaandoening gekenmerkt door symmetrische vetophopingen op het lic…
Knobbel of bult in nek, hals, rug, schouder of borstKnobbel of bult in nek, hals, rug, schouder of borstEen onderhuidse knobbel of bult in nek, hals, rug, schouder, borst? Dit kan een lipoom zijn. Een lipoom is een vetgezwel…
Bronnen en referenties
  • Adiposis dolorosa, http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=36397, geraadpleegd op 22 juni 2016
  • Adiposis dolorosa, https://ghr.nlm.nih.gov/condition/adiposis-dolorosa#synonyms, geraadpleegd op 22 juni 2016
  • Clinical Presentation, http://emedicine.medscape.com/article/1082083-clinical-presentation#showall, geraadpleegd op 22 juni 2016
  • Dercum's Disease, http://rarediseases.org/rare-diseases/dercums-disease/, geraadpleegd op 22 juni 2016
  • Learning About Dercum Disease, https://www.genome.gov/17516629/learning-about-dercum-disease/, geraadpleegd op 22 juni 2016
  • Overview, http://emedicine.medscape.com/article/1082083-overview#showall, geraadpleegd op 22 juni 2016
  • Treatment & Management, http://emedicine.medscape.com/article/1082083-treatment#showall, geraadpleegd op 22 juni 2016
  • Workup, http://emedicine.medscape.com/article/1082083-workup#showall, geraadpleegd op 22 juni 2016
  • Afbeelding bron 1: Dezidor, Wikimedia Commons (CC BY-3.0)

Reageer op het artikel "Adiposis dolorosa: Pijnlijke vetbulten (lipomen) op lichaam"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 05-05-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Huidtumoren
Bronnen en referenties: 9
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!