Adiposis dolorosa: Pijnlijke vetbulten (lipomen) op lichaam

Adiposis dolorosa is een chronische aandoening waarbij de patiënt meerdere, pijnlijke gezwellen bestaande uit vetweefsel (lipomen) heeft op het lichaam. Naast de vetbulten komen ook mentale en fysieke symptomen voor die erg variëren per patiënt. Enkele criteria zijn voorhanden om de diagnose tijdens een lichamelijk onderzoek te stellen, waarbij beeldvormende onderzoeken zorgen voor de bevestiging. Deze zeldzame aandoening is progressief en treft vooral volwassen zwaarlijvige vrouwen na de menopauze. De behandeling verloopt symptomatisch, maar veelal zijn de symptomen van de ziekte moeilijk te behandelen. Het syndroom werd in 1892 voor het eerst beschreven door de Amerikaanse neuroloog Francis Xavier Dercum op Jefferson Medical College in Philadelphia, Pennsylvania.

• Synoniemen adiposis dolorosa
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie
• Praktische omgangstips bij adiposis dolorosa
• Symptomen verlichten en pijnmanagement
• Chirurgische en alternatieve behandelingen
• Misvattingen rond adiposis dolorosa
• Adiposis dolorosa is een type van overgewicht
• Adiposis dolorosa wordt veroorzaakt door overeten
• Adiposis dolorosa komt alleen voor bij mensen met obesitas
• Er is geen behandeling voor adiposis dolorosa
• Adiposis dolorosa is een vorm van kanker
• Pijn is niet het belangrijkste symptoom van adiposis dolorosa
• Adiposis dolorosa komt alleen voor bij vrouwen

Synoniemen adiposis dolorosa

De aandoening adiposis dolorosa is eveneens bekend onder de volgende synoniemen:

• adiposalgie
• de ziekte van Dercum
• het Anders-syndroom
• het Dercum-Vitaut syndroom
• juxta-articulaire ziekte van Dercum
• lipomatose dolorosa
• morbus Dercum
• vetweefsel reuma

Epidemiologie

Adiposis dolorosa komt het meest voor bij vrouwen met overgewicht of obesitas. Meestal verschijnen de symptomen tussen de leeftijd van 45 en 60 jaar. Soms zijn de patiënten jonger dan 45 jaar of ouder dan 60 jaar. Kinderen zijn echter nooit aangetast door het syndroom. Meestal treft adiposis dolorosa vrouwen na de menopauze. De exacte prevalentie van de ziekte is onbekend. Vrouwen zijn tot 20 tot 30 keer vaker getroffen dan mannen.

Oorzaken

De oorzaak van de aandoening is anno september 2024 onbekend. Huidige hypothesen omvatten:

• een auto-immuunziekte die optreedt wanneer het immuunsysteem verstoord is en de lichaamseigen weefsels en organen aanvalt
• een disfunctie van het zenuwstelsel
• een disfunctie van vetweefsel
• een endocriene disfunctie
• een lymfovasculaire aandoening
• een mechanische druk op zenuwen
• een trauma
• het gebruik van corticosteroïden (geneesmiddelen)

Mogelijk spelen genetische factoren ook een rol, maar de meeste gevallen van de ziekte blijken sporadisch te zijn zonder specifieke genetische mutaties.

Risicofactoren

De risicofactoren voor adiposis dolorosa omvatten:

• obesitas of overgewicht
• geslacht: vrouwen zijn veel vaker getroffen dan mannen
• leeftijd: de aandoening komt voornamelijk voor bij vrouwen tussen 45 en 60 jaar, vooral na de menopauze
• gebruik van corticosteroïden
• eerder opgelopen trauma of mechanische druk op zenuwen

Symptomen

Vetbulten

Bij patiënten met adiposis dolorosa komen de abnormale vetweefsels of lipomen overal op het lichaam voor. Meestal bevinden ze zich op de romp, de billen en de bovenste delen van de armen en benen. De buikstreek en de onderste ledematen, vooral rond de knieën, zijn eveneens vaak betrokken. Op de enkels, het hoofd en de enk komen lipomen zelden voor. Lipomen voelen aan als stevige builen (knobbeltjes) onder de huid. De gezwellen veroorzaken een mogelijk ernstig branderig gevoel of veel pijn. Bij sommige patiënten komt de pijn op en duurt deze uren alvorens weer te verdwijnen. Andere patiënten ervaren dan weer voortdurend pijn. Beweging of druk op lipomen verergert de pijn.

Andere symptomen

Bij de ziekte zijn ook andere tekenen en symptomen gerapporteerd, die lichamelijk en mentaal gerelateerd zijn. Deze problemen doen zich niet bij alle patiënten met adipose dolorosa voor en het is onduidelijk of ze rechtstreeks samenhangen met de aandoening.

Lichamelijk

Een significante gewichtstoename, algemene zwakte (asthenie), epileptische aanvallen, stijfheid na rust (vooral in de ochtend), een gevoeligheid voor infecties, tintelingen, gezwollen en soms verdoofde vingers of handen, gemakkelijk blauwe plekken ontwikkelen (hoewel de bloedonderzoeken normaal zijn), hoofdpijn en een verhoging van de lichaamstemperatuur zijn enkele lichamelijke kenmerken van de ziekte die soms bij een patiënt tot uiting komen.

Mentaal

Mentale problemen omvatten: concentratieproblemen en geheugenproblemen, vermoeidheid, depressie, prikkelbaarheid en verwardheid. Daarnaast neemt de intellectuele functie geleidelijk af (dementie).

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen voor adiposis dolorosa kunnen zijn:

• plotselinge en ernstige pijn
• verslechtering van de symptomen ondanks behandeling
• nieuwe of ongebruikelijke symptomen, zoals neurologische klachten

Bij het optreden van deze symptomen is het belangrijk om onmiddellijk medische hulp te zoeken.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijke onderzoeken

Bij een lichamelijk onderzoek zijn dit de volgende criteria voor het vaststellen van de aandoening:

• asthenie (zwakte)
• gegeneraliseerde obesitas, meestal in of na de menopauze
• meerdere, pijnlijke lipomen
• neuropsychiatrische stoornissen, waaronder emotionele instabiliteit, depressie, epilepsie, verwardheid en dementie

Wel zijn de neuropsychiatrische stoornissen en de asthenie niet bij elke patiënt aanwezig. Daarom laten artsen soms deze twee criteria weg.

Diagnostisch onderzoek

Echografie en een MRI-scan helpen bij de diagnose van de aandoening. Ook een stukje weefsel dat een chirurg heeft weggenomen (biopt) bevestigt dat deze gezwellen lipomen zijn.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnoses omvatten:

• de ziekte van Madelung (vetafzettingen in nek en schouders)
• fibromyalgie (chronische aandoening met pijn en vermoeidheid)
• familiaire multiple lipomatosis
• het PTEN harmatoma-syndroom
• Gardner-syndroom (gezwellen op huid en in bot, en poliepen in darm)
• het Proteus syndroom (ziekte met overgroei van organen en weefsels)
• progressieve lipodystrofie

De arts verwart symptomen van deze aandoeningen sporadisch met adiposis dolorosa.

Behandeling

Medicatie en chirurgie (liposuctie en verwijderen van pijnlijke lipomen) verlichten de symptomen. Wel zijn niet alle behandelingen even effectief of verminderen de effecten van de behandeling na verloop van tijd. Afvallen door gezond te eten of voldoende bewegen hebben geen invloed op de pijn of verergeren soms zelfs de symptomen. Ook traditionele pijnstillers (NSAID's) werken over het algemeen niet bij patiënten met pijnlijke lipomen.

Prognose

De ziekte is progressief en de symptomen verergeren vaak met de tijd. Patiënten hebben meestal gedurende hun leven symptomen. De pijn kan chronisch zijn en verstoort vaak de levenskwaliteit van de patiënt. Soms worden lipomen groter of komen er nieuwe lipomen bij, die pijnlijk zijn.

Complicaties

Complicaties van adiposis dolorosa zijn:

• chronische pijn
• beperkingen in beweging door de omvang van de lipomen
• psychologische problemen, zoals depressie en angst door chronische pijn en ongemak
• verhoogd risico op onderhuidse infecties door beschadiging van de huid bij het verwijderen van lipomen

Preventie

Er zijn geen bekende effectieve preventieve maatregelen voor adiposis dolorosa. Een gezonde levensstijl kan echter helpen bij het verminderen van de symptomen en het verbeteren van de levenskwaliteit.

Praktische omgangstips bij adiposis dolorosa

Symptomen verlichten en pijnmanagement

Adiposis dolorosa, ook wel bekend als pijnlijke lipomen, zijn vetbulten die pijnlijk kunnen zijn wanneer ze onder de huid groeien. De behandeling richt zich vaak op het verlichten van pijn en ongemak. Patiënten kunnen baat hebben bij pijnstillers of ontstekingsremmers om de pijn te verminderen. In sommige gevallen kunnen steroïden of liposuctie worden voorgesteld om de vetbulten te verwijderen of te verkleinen.

Er moet ook aandacht besteed worden aan het dragen van comfortabele kleding die geen druk uitoefent op de aangetaste gebieden. Het vermijden van overmatige wrijving kan helpen om irritatie te minimaliseren.

Chirurgische en alternatieve behandelingen

In sommige gevallen kan een arts een chirurgische ingreep voorstellen om de lipomen te verwijderen als deze groot, pijnlijk of onbeheersbaar zijn. Alternatieve behandelingen, zoals fysiotherapie of het gebruik van warmtetherapie, kunnen helpen om de pijn te verlichten en de doorbloeding van de getroffen gebieden te verbeteren.

Patiënten kunnen ook baat hebben bij het vermijden van overgewicht, aangezien dit de symptomen kan verergeren. Het aanpassen van het voedingspatroon kan een belangrijke stap zijn in het verminderen van de belasting op het lichaam en het verbeteren van het algehele welzijn.

Misvattingen rond adiposis dolorosa

Adiposis dolorosa is een type van overgewicht

Een veelvoorkomende misvatting over adiposis dolorosa is dat het simpelweg een extreme vorm van overgewicht of obesitas is. In werkelijkheid is adiposis dolorosa een zeldzame aandoening die gekarakteriseerd wordt door de opeenhoping van vetweefsel op bepaalde plekken in het lichaam, maar het wordt ook gekarakteriseerd door pijn en ontsteking in het vetweefsel. Het is een medische aandoening die verder gaat dan de gebruikelijke vetophopingen die bij overgewicht voorkomen.

Adiposis dolorosa wordt veroorzaakt door overeten

Sommige mensen denken dat adiposis dolorosa het gevolg is van overmatig eten of een slecht voedingspatroon. Hoewel voeding en levensstijl een rol kunnen spelen bij het ontwikkelen van obesitas, is adiposis dolorosa vaak een genetische aandoening die leidt tot abnormale vetophopingen, wat niet altijd direct gerelateerd is aan de hoeveelheid voedselinname. Er kunnen ook onderliggende hormonale factoren of ontstekingsprocessen meespelen in de ontwikkeling van deze aandoening.

Adiposis dolorosa komt alleen voor bij mensen met obesitas

Veel mensen geloven dat adiposis dolorosa alleen voorkomt bij mensen die al lijden aan obesitas of ernstig overgewicht. Hoewel adiposis dolorosa vaker voorkomt bij mensen met overgewicht, kunnen mensen met een normaal gewicht of een gematigd BMI ook door deze aandoening worden getroffen. Het is een misverstand om te denken dat de aandoening uitsluitend geassocieerd is met hoge vetmassa.

Er is geen behandeling voor adiposis dolorosa

Een andere misvatting is dat er geen behandelingsmogelijkheden zijn voor adiposis dolorosa. Hoewel het geen genezing heeft, kunnen er wel behandelingsopties zijn om de symptomen te verlichten, zoals pijnbestrijding, medicatie, en soms chirurgische ingrepen om vetophopingen te verminderen. Ook kunnen fysiotherapie en gezonde voeding helpen om de levenskwaliteit te verbeteren en de pijn te verlichten.

Adiposis dolorosa is een vorm van kanker

Sommige mensen verwarren adiposis dolorosa met kanker, vooral omdat de aandoening vaak gepaard gaat met ontsteking en gezwollen weefsels. Adiposis dolorosa is echter geen vorm van kanker en is geen gevaarlijkere aandoening dan andere vormen van overgewicht of vetophoping. Het is wel een ernstige aandoening die medische aandacht vereist, maar het is niet levensbedreigend.

Pijn is niet het belangrijkste symptoom van adiposis dolorosa

Een misvatting is dat de pijn bij adiposis dolorosa slechts een bijverschijnsel is van de aandoening. In werkelijkheid is pijn een van de belangrijkste symptomen van adiposis dolorosa, die meestal optreedt door ontsteking in het vetweefsel. Deze pijn kan variëren van mild tot ernstig en kan het dagelijkse functioneren aanzienlijk beïnvloeden, wat het belangrijk maakt om deze symptomen niet te negeren.

Adiposis dolorosa komt alleen voor bij vrouwen

Er is een misverstand dat adiposis dolorosa alleen vrouwen treft. Hoewel de aandoening vaker bij vrouwen voorkomt, kunnen ook mannen door adiposis dolorosa worden getroffen. Het is belangrijk om te begrijpen dat, hoewel vrouwen een hoger risico lopen door hormonale verschillen, iedereen, ongeacht geslacht, deze aandoening kan ontwikkelen.