Myxoom: Primaire, goedaardige harttumor in linkerboezem

Een myxoom is een goedaardige tumor die zich doorgaans in de linkerboezem van het hart bevindt. Deze tumor groeit meestal aan het atriale septum, de wand die de twee zijden van het hart scheidt. Symptomen zoals koorts, gewichtsverlies, flauwvallen en ademhalingsproblemen komen vaak voor. De arts gebruikt verschillende beeldvormende onderzoeken om de locatie en grootte van de tumor of tumoren te bepalen. De behandeling bestaat uit een operatie waarbij de arts voldoende omliggend weefsel verwijdert om een terugkeer van de tumor te voorkomen. De vooruitzichten voor patiënten met een myxoom zijn over het algemeen uitstekend.

• Epidemiologie van myxomen
• Mechanisme
• Oorzaken van primaire goedaardige harttumoren
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Kenmerken van de tumor: Meestal in de linkerboezem
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via een operatie
• Prognose
• Complicaties van een myxoom
• Preventie van myxomen

Epidemiologie van myxomen

Myxomen zijn zeldzame tumoren die meestal goedaardig zijn en zich vaak in de hartkleppen of andere delen van het hart bevinden. Ze kunnen echter ook in andere organen worden aangetroffen, zoals de huid, longen en spieren. Hartmyxomen komen het vaakst voor, vooral bij volwassenen, en vormen de meest voorkomende primaire harttumoren. Ze maken ongeveer 50% van alle harttumoren uit.

Prevalentie en incidentie

Hartmyxomen zijn relatief zeldzaam, met een geschatte incidentie van 0,5 tot 1 op de 10.000 ziekenhuisopnames. De meeste gevallen worden ontdekt bij mensen tussen de 30 en 60 jaar oud. Myxomen in andere organen, zoals de huid of spieren, zijn minder vaak gediagnosticeerd en veel moeilijker te detecteren vanwege hun zeldzaamheid.

Leeftijd en geslacht

Hartmyxomen komen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, met een verhouding van ongeveer 2:1. Ze worden meestal ontdekt bij mensen van middelbare leeftijd. Myxomen die zich in andere delen van het lichaam bevinden, zoals de huid of de longen, komen vaker voor bij volwassenen dan bij kinderen.

Mechanisme

Myxomen zijn goedaardige tumoren die zich uit de mesenchymale cellen ontwikkelen, de cellen die betrokken zijn bij de vorming van bindweefsel en ondersteunend weefsel. Ze worden gekarakteriseerd door hun gelatineuze of slijmerige consistentie, wat hun naam verklaart. Myxomen kunnen verschillende organen aantasten, maar ze komen het vaakst voor in het hart, vooral in het linker atrium.

Ontwikkeling in het hart

Hartmyxomen ontwikkelen zich meestal in de linker atriumwand en kunnen zich uitbreiden naar de hartkleppen of andere delen van het hart. Ze ontstaan vaak uit de interatriale septum, de wand die de linker- en rechterhelft van het hart scheidt. Het mechanisme van tumorontwikkeling is vaak onduidelijk, maar genetische mutaties en omgevingsfactoren kunnen bijdragen aan de groei van het myxoom.

Gelatineuze structuur

Myxomen bevatten een gelachtige substantie die rijk is aan slijm en proteoglycanen, wat ze een zachte, elastische textuur geeft. Deze gelatineuze aard is kenmerkend voor myxomen en helpt bij hun diagnose. In sommige gevallen kunnen de tumoren verkalken, wat het beeld complexer maakt op medische beelden.

Vascularisatie en symptomen

Myxomen zijn vaak goed doorbloed, wat hen gevoelig maakt voor embolisatie, waarbij delen van de tumor kunnen loskomen en via de bloedbaan naar andere delen van het lichaam kunnen reizen. Dit kan leiden tot ernstige complicaties, afhankelijk van het orgaan waar de emboli terechtkomen.

Oorzaken van primaire goedaardige harttumoren

Een myxoom is een langzaam groeiende primaire harttumor die ontstaat binnen het hart zelf. Dit is in tegenstelling tot de meeste harttumoren, die vaak uit andere lichaamsdelen uitzaaien. Ongeveer 10% van de myxomen is erfelijk (familiale myxomen) en volgt een autosomaal dominant overervingspatroon, waarbij één gemuteerd gen voldoende is om de aandoening te veroorzaken. De meeste myxomen ontstaan echter sporadisch en de precieze oorzaak is vaak onbekend.

Risicofactoren

Myxomen zijn meestal sporadisch en worden niet vaak geassocieerd met bekende risicofactoren, hoewel er enkele genetische en omgevingsfactoren kunnen bijdragen aan hun ontwikkeling.

Genetische aanleg

In sommige gevallen kunnen myxomen voorkomen in families, wat suggereert dat genetische factoren een rol kunnen spelen. Er zijn gevallen van myxomen die geassocieerd worden met genetische aandoeningen zoals het Carney-syndroom, een zeldzame aandoening die verschillende tumoren en andere abnormale groei in het lichaam veroorzaakt.

Genetisch syndroom: Carney-syndroom

Het Carney-syndroom is een autosomaal dominante aandoening die myxomen kan veroorzaken, evenals andere tumoren in de huid, bijnieren en andere organen. Patiënten met het Carney-syndroom lopen een groter risico op het ontwikkelen van hartmyxomen en andere goedaardige tumoren.

Leeftijd en geslacht

Hoewel myxomen het hele leven kunnen voorkomen, worden ze vaak gediagnosticeerd bij volwassenen van middelbare leeftijd. Hartmyxomen komen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, hoewel dit niet altijd het geval is bij myxomen in andere organen.

Risicogroepen

Bepaalde groepen lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van myxomen, vooral hartmyxomen.

Vrouwen van middelbare leeftijd

Hartmyxomen komen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, met name bij volwassenen van middelbare leeftijd. De redenen voor deze geslachtsverschillen zijn nog niet volledig begrepen, hoewel hormonale invloeden mogelijk een rol spelen.

Patiënten met het Carney-syndroom

Mensen met het Carney-syndroom hebben een veel hoger risico op het ontwikkelen van myxomen, vooral hartmyxomen. Dit genetische syndroom kan leiden tot tumoren in verschillende delen van het lichaam, waaronder de huid, bijnieren en het hart.

Patiënten met andere genetische aandoeningen

Sommige genetische aandoeningen, zoals neurofibromatose, kunnen ook het risico op het ontwikkelen van myxomen verhogen, hoewel dit zeldzaam is.

Kenmerken van de tumor: Meestal in de linkerboezem

Myxomen kunnen variëren in consistentie, van een geleiachtige structuur tot een stevigere, tennisbalvormige massa. De tumor groeit langzaam en komt meestal solitair voor, hoewel meerdere myxomen in verschillende delen van het hart kunnen voorkomen, vooral bij de familiaire vorm. De grootte van een myxoom varieert van 1 tot 15 cm, met een gemiddelde grootte van 5 tot 6 cm bij diagnose.

Symptomen

Symptomen van een myxoom kunnen al op jonge leeftijd optreden en omvatten:

• Ademhalingsproblemen wanneer de patiënt platligt
• Ademhalingsproblemen tijdens het slapen
• Blauwheid van de huid, vooral op de vingers (fenomeen van Raynaud)
• Duizeligheid
• Algemeen ziek gevoel (malaise)
• Verandering in de lichaamshouding
• Flauwvallen
• Gewrichtspijn
• Hartkloppingen (palpitaties)
• Hoesten
• Koorts
• Kortademigheid bij inspanning
• Kromming van nagels vergezeld van zwelling (clubbing) van de vingers
• Onbedoeld gewichtsverlies
• Pijn op de borst of een beklemmend gevoel
• Vingers die van kleur veranderen na druk, koude of spanning
• Zwelling in meerdere lichaamsdelen

Alarmsymptomen

Myxomen kunnen in de vroege stadia geen symptomen veroorzaken, maar naarmate de tumor groeit, kunnen er verschillende alarmsymptomen optreden, vooral als de tumor zich in het hart bevindt.

Kortademigheid

Bij hartmyxomen kan een van de symptomen kortademigheid zijn, vooral bij lichamelijke inspanning. Dit ontstaat wanneer de tumor de normale bloedstroom in het hart belemmert, wat de hartfunctie beïnvloedt.

Pijn op de borst

Patiënten met een hartmyxoom kunnen ook pijn op de borst ervaren. Dit kan optreden als de tumor druk uitoefent op het hart of de bloedvaten en de normale bloedcirculatie verstoort.

Verlies van bewustzijn of flauwvallen

Myxomen die zich in het hart bevinden, kunnen aanleiding geven tot syncope (flauwvallen) door een verminderde bloedstroom naar de hersenen. Dit kan gebeuren als de tumor de kleppen van het hart blokkeert of als er embolieën ontstaan.

Onverklaarbaar gewichtsverlies

In sommige gevallen kunnen myxomen, vooral die in andere organen, leiden tot onverklaarbaar gewichtsverlies, hoewel dit niet altijd het geval is. Dit kan het gevolg zijn van de tumorgroei en de daaropvolgende invloed op het metabolisme.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts voert een lichamelijk onderzoek uit en luistert met een stethoscoop (auscultatie) naar abnormale hartgeluiden. Vaak zijn er een luide eerste toon en een diastolische toon (tumorplop) te horen vlak na de tweede toon, veroorzaakt door de beweging van de tumor. Deze geluiden kunnen veranderen afhankelijk van de lichaamshouding van de patiënt.

Diagnostisch onderzoek
Om de diagnose te bevestigen, voert de arts verschillende beeldvormende onderzoeken uit, waaronder een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto), een CT-scan van de borst en een MRI-scan van het hart. Ook worden een elektrocardiografie (ECG: meting van de elektrische activiteit van het hart), een Doppler-echografie (beeldvorming van bloedvaten) en een angiografie van zowel de linker- als rechterboezem uitgevoerd. Een echocardiografie bevestigt meestal de diagnose. In sommige gevallen wordt ook een bloedonderzoek uitgevoerd.

Differentiële diagnose

De geluiden die tijdens de auscultatie worden gehoord, kunnen lijken op die van mitralisklepstenose, waarbij ook een diastolisch geruis optreedt. Als het myxoom zich bij de hartklep bevindt, kan dit verwarring veroorzaken met een fibro-elastoom of een vegetatie (medische term voor groei of woekering). Wanneer het myxoom in de rechterboezem zit, kan het ook worden verward met tumorgroei, zoals bij een non-hodgkinlymfoom.

Behandeling via een operatie

De behandeling van een myxoom bestaat meestal uit een operatie waarbij de tumor wordt verwijderd. De chirurg verwijdert ook een marge van gezond weefsel rond de tumor om terugkeer te voorkomen. Bij sommige patiënten kan een vervangende mitralisklep nodig zijn, wat tijdens dezelfde operatie kan worden gedaan. Na de operatie ontvangt de patiënt doorgaans jaarlijkse of om de paar jaar een echocardiografie om eventuele terugkeer van de tumor tijdig op te sporen.

Prognose

De prognose van myxomen is over het algemeen goed, vooral wanneer de tumor vroeg wordt ontdekt en behandeld.

Goedaardige aard van myxomen

Myxomen zijn over het algemeen goedaardig, wat betekent dat ze zich niet snel naar andere delen van het lichaam verspreiden. Dit draagt bij aan een goede prognose, vooral als de tumor snel wordt verwijderd.

Verwijdering van de tumor

De meeste patiënten met een hartmyxoom kunnen volledig herstellen na het chirurgisch verwijderen van de tumor. De overleving na verwijdering van het myxoom is over het algemeen hoog, en complicaties komen zelden voor.

Risico op terugkeer

Hoewel myxomen meestal goedaardig zijn, kunnen ze in zeldzame gevallen terugkeren, vooral als de tumor niet volledig wordt verwijderd. In gevallen van het Carney-syndroom kan het risico op terugkerende tumoren hoger zijn.

Complicaties van een myxoom

Hoewel een myxoom goedaardig is, kunnen er complicaties optreden. Onbehandeld kan een myxoom leiden tot een embolie, waarbij tumorcellen in de bloedbaan terechtkomen en bloedstroomblokkades of uitzaaiingen naar andere delen van het lichaam veroorzaken, zoals de hersenen, ogen of ledematen. Een spoedoperatie kan noodzakelijk zijn als de tumor de bloedstroom blokkeert, anders kan dit leiden tot plotselinge dood.

Andere mogelijke complicaties zijn:

• Blokkade van de mitralisklep
• Congestief hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart)
• Infecties
• Hartritmestoornissen
• Longoedeem (vocht in de longen door linkerhartfalen)
• Perifere embolie
• Uitzaaiingen van de tumor

Preventie van myxomen

Er zijn geen specifieke preventieve maatregelen voor het voorkomen van myxomen, aangezien ze meestal sporadisch voorkomen. Echter, het beheersen van risicofactoren en genetische aandoeningen kan helpen het risico te verlagen.

Behandeling van genetische aandoeningen

Patiënten met het Carney-syndroom of andere genetische aandoeningen moeten regelmatig medisch worden gecontroleerd om het risico op tumoren, inclusief myxomen, te monitoren.

Vroegtijdige opsporing

Vroegtijdige detectie van myxomen, vooral hartmyxomen, kan de prognose verbeteren. Regelmatige medische controles bij patiënten met een verhoogd risico kunnen helpen bij de tijdige identificatie van tumoren.