Myxoom: Primaire, goedaardige harttumor in linkerboezem

Een myxoom is een goedaardige tumor die zich meestal in de linkerboezem van het hart bevindt. Deze tumor groeit meestal aan het atriale septum, de wand die de twee zijden van het hart van elkaar scheidt. Koorts, gewichtsverlies, flauwvallen en ademhalingsproblemen zijn de meest voorkomende symptomen. Via tal van beeldvormende onderzoeken bepaalt de arts de locatie en grootte van de tumor of tumoren. De behandeling van deze langzaam groeiende tumor bestaat uit een operatie waarbij de arts voldoende omliggend weefsel moet verwijderen om een terugkeer van de tumor te voorkomen. De vooruitzichten van patiënten met een myxoom zijn uitstekend.

• Epidemiologie myxomen
• Oorzaken primaire, goedaardige harttumor
• Kenmerken tumor: Meestal in linkerboezem
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via een operatie
• Prognose is uitstekend
• Complicaties myxoom

Epidemiologie myxomen

Ongeveer 75% van myxomen treden op in de linkerboezem van het hart. Ze beginnen meestal in de wand die de twee bovenste kamers van het hart verdeelt. De andere myxomen zijn te vinden in het rechteratrium of ter hoogte van de hartklep. Myxomen die zich in de rechterboezem bevinden, gaan soms gepaard met een vernauwing van de drieslippige klep (tricuspidale stenose) en atriumfibrilleren (onregelmatige hartactie door ongecoördineerde prikkeling in de hartboezems.). Myxomen komen verder vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Verder zijn de meeste patiënten tussen de dertig en zestig jaar oud, al zijn patiënten bij wie de aandoening in de familie voorkomt, vaker jonger.

Oorzaken primaire, goedaardige harttumor

Een myxoom is een langzaam groeiende primaire harttumor. De tumor is met andere woorden gestart binnen het hart. De meeste harttumoren beginnen in tegenstelling tot een myxoom namelijk ergens anders. Ongeveer 1 op de 10 myxomen is erfelijk (familiale myxomen). Deze kennen dan een autosomaal dominant overervingspatroon waardoor een kopie van één gemuteerd gen reeds voldoende is m de aandoening te veroorzaken. De meeste myxomen treden echter sporadisch op en de exacte oorzaak hiervan is onbekend.

Kenmerken tumor: Meestal in linkerboezem

Een myxoom bestaat in diverse consistenties. Vaak heeft deze een geleiachtig uiterlijk wat impliceert dat tumormateriaal gemakkelijk afbreekt. Maar ook een stevige tennisbalvorm is mogelijk. Verder groeit de tumor slechts langzaam. Meestal komt een myxoom solitair voor, maar soms zijn meerdere myxomen aanwezig in verschillende delen van het hart, wat vooral het geval is bij de familiaire vorm. Een myxoom heeft tot slot een grootte van die varieert tussen de 1 tot 15 cm. Meestal is de tumor gemiddeld 5 tot 6 cm groot bij de diagnose.

Symptomen

Vaak verschijnen de symptomen al op jonge leeftijd. Symptomen van een myxoom omvatten:

• ademhalingsproblemen wanneer de patiënt platligt
• ademhalingsproblemen tijdens het slapen
• blauwheid van de huid, vooral op de vingers (fenomeen van Raynaud)
• duizeligheid
• een algemeen ziek gevoel (malaise)
• een verandering in de lichaamshouding
• flauwvallen
• gewrichtspijn
• hartkloppingen (palpitaties)
• hoesten
• koorts
• kortademigheid bij inspanning
• kromming van nagels vergezeld van zwelling (clubbing) van de vingers
• onbedoeld gewichtsverlies
• pijn op de borst of een beklemmend gevoel
• vingers die van kleur veranderen na druk, of door koude of spanning
• zwelling in meerdere lichaamsdelen

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts voert een lichamelijk onderzoek uit en luistert naar het hart door middel van een stethoscoop (auscultatie). Hij hoort abnormale geluiden, met name een luide eerste toon en een diastolische toon (tumorplop) vlak na de tweede toon. Dit is te wijten aan de beweging van de tumor. Deze geluiden veranderen wanneer de patiënt de lichaamshouding wijzigt.

Diagnostisch onderzoek
De arts voert diverse beeldvormende onderzoeken uit zoals een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto), een CT-scan van de borst en een MRI-scan van het hart. Ook is nog een elektrocardiografie (ECG: meting van de elektrische activiteit van hart), een Doppler-echografie (beeldvormend onderzoek van bloedvaten) en een angiografie van zowel de linker- als rechterboezem nodig. Een echocardiografie bevestigt de diagnose. Soms voert de arts eveneens een bloedonderzoek uit.

Differentiële diagnose

Tijdens de auscultatie lijken de geluiden op deze van een mitralisklepstenose, omdat hier eveneens een diastolisch laagfrequent geruis bij optreedt. Bevindt het myxoom zich aan de hartklep, wat sporadisch gebeurt, dan verwart de arts dit mogelijk met een fibro-elastoom of een vegetatie (medische term: groei, woekering). Wanneer het myxoom zich in de rechterboezem bevindt, dan doet dit soms denken aan tumoringroei, vooral van een non-hodgkinlymfoom.

Behandeling via een operatie

De patiënt krijgt een operatie waarbij de chirurg de tumor verwijdert. Hij verwijdert eveneens gezond weefsel rond de aanhechtingsplaats in de wand van het hart omdat anders snel een recidief optreedt (de tumor keert hierbij terug). Bij sommige patiënten vervangt de chirurg de mitralisklep, wat tijdens dezelfde operatie gebeurt. De patiënt krijgt verder jaarlijks of om de paar jaar een echocardiografie om een terugkeer van de tumor tijdig op te sporen.

Prognose is uitstekend

Na het verwijderen van de tumor of tumoren, verdwijnen de symptomen. De vooruitzichten op lange termijn zijn dan ook uitstekend. Myxomen keren mogelijk terug wanneer de chirurg via een operatie niet alle tumorcellen heeft verwijderd. Dit is vooral het geval bij familiaire myxomen.

Complicaties myxoom

Een myxoom is geen kanker, maar complicaties komen vaak voor. Onbehandeld leidt een myxoom tot een embolie. Hierdoor breken de tumorcellen af en komen ze in de bloedbaan terecht. Dit resulteert in een blokkering van de bloedstroom of veroorzaakt uitzaaiingen van de tumor naar elders in het lichaam, bijvoorbeeld naar de hersenen, de ogen of de ledematen. Een spoedoperatie is nodig wanneer de tumor in het hart groeit en hierdoor de bloedstroom blokkeert. Krijgt de patiënt deze operatie niet, dan komt hij plots te overlijden.

Andere complicaties zijn:

• blokkade van de mitralisklep
• congestief hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart)
• een infectie
• hartritmestoornissen
• longoedeem (vocht in de longen door linkerhartfalen)
• perifere embolie
• uitzaaiingen van de tumor